小儿巴德-吉亚利综合征

小儿巴德-吉亚利综合征（Budd-Chiari syndrome in children）又称布-加综合征、Budd-Chiari综合征，是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞，引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。临床主要表现为肝脾肿大、大量腹水、双下肢水肿等。

1、根据血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等，可分为急性型、亚急性型、慢性型。

2、按病变部位的不同分为三型，A型为局限性下腔静脉阻塞；B型为下腔静脉长段狭窄或阻塞；C型为肝静脉阻塞。

本病不具有传染性。

具体发病率尚无大样本数据统计。

发病年龄根据病因不同而有所差异。本病男性多见，因后天原因导致疾病者，发病年龄可比较晚；由于先天发育异常所导致者，通常发病较早。

静脉属于门静脉系统，正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。若因先天性下腔静脉狭窄、肝静脉内膜炎或血栓形成等多种原因，造成血液运行不畅，可能导致本病的发生。其中，小儿则以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病因。

1、先天性下腔静脉狭窄

在中国和印度等东方国家，下腔静脉发育异常是最常见的病因。先天性下腔静脉狭窄者，肝静脉或其主干和（或）下腔静脉肝段梗阻，脾静脉血无法汇入门静脉，从而导致小儿巴德-吉亚利综合征。

2、肝静脉内膜炎或血栓形成

腹部钝伤、血液系统疾病（如红细胞增多症、镰状细胞贫血、白血病、溶血性贫血等）、感染性疾病（如慢性炎症性肠炎、胆管炎、胰腺炎）等，可通过血凝固机制异常，或静脉内皮损伤，以致发生血栓形成，从而导致小儿巴德-吉亚利综合征。

3、其他

肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如阿米巴脓肿、囊肿（如包虫囊）、恶性肿瘤、血管瘤、血肿等可压迫肝静脉，导致血液无法正常汇入门静脉。

患儿早期有劳累后右上腹胀痛、肝脾大；发展期有腹水，双下肢水肿，胸腹壁、腰背部及食管静脉曲张，以至破裂出血。晚期患儿腹大如鼓、骨瘦如柴，如“蜘蛛人”。

临床分型不同，其并发症也有所差异。急性型可并发循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血；慢性型常并发肝硬化、脾功能亢进。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议为患儿穿戴方便医生检查的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在有什么症状？

2、孩子平时吃饭怎么样？发病前吃不卫生的东西了吗？

3、孩子最近有过胃肠炎等疾病吗？

4、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、孩子有没有什么基础疾病呢？

1、孩子的情况严重吗？

2、为什么会得这个病？是因为吃的东西不卫生吗？

3、孩子的症状还会加重吗？

4、孩子需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、会有后遗症吗？会影响孩子的发育吗？

7、平时生活中需要注意什么？

8、孩子需要复查吗？多久一次？

患儿出现右上腹胀痛、肝脾大、腹水，双下肢水肿等相应症状，需要及时就医。医生通常先对患儿进行体格检查，以初步了解疾病情况；之后可能建议其做血液检查、尿液检查、超声检查、上腹部增强CT、上腹部增强磁共振成像等检查。

医生通过视、触、叩、听等体格检查，可发现黄疸、肝大伴压痛、大量腹水等异常体征，但肝颈静脉回流征阴性、血压低。

1、血液检查

主要表现为BSP（血浆中磺溴酞钠）异常潴留、碱性磷酸酶和转氨酶轻度升高、血浆白蛋白可下降，但蛋白电泳γ球蛋白不升高。

2、尿液检查

下腔静脉膜性闭塞患儿，常有蛋白尿。

1、超声检查

可发现肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞。

2、上腹部增强CT

为临床常用的辅助检查手段，可清楚显示肝淤血程度、肝脏体积改变、不同层面的血管管腔，精确诊断肝静脉、下腔静脉阻塞部位、程度和可能的原因，并明确侧支循环建立的情况，同时可显示是否伴有食管、胃底静脉曲张、腹水程度等。

3、上腹部增强磁共振成像（MRI）

应用于巴德吉亚利综合征的诊断，不仅能多方位肝脏成像，而且磁共振血管成像技术（MRA）在不使用对比剂的情况下，能清晰显示肝静脉、下腔静脉、门静脉的血管解剖和血流速度。

凡双下肢水肿、腹胀或肝脾大者要高度怀疑小儿巴德-吉亚利综合征。实验室检查、超声检查、上腹部增强CT、上腹部增强磁共振成像等辅助检查结果可帮助确诊。此外，尚需明确该病的原发病因。

小儿巴德-吉亚利综合征可通过药物治疗、手术治疗进行矫正，常用药物包括抗凝和溶栓剂、利尿剂等，但药物的作用范围及效果有限。若病情较重，且无手术禁忌证的患儿，可考虑手术治疗。

1、抗凝和溶栓治疗

单纯肝静脉血栓形成急性期（起病1个月内），可用抗凝和溶栓剂治疗。但大多数患儿于血栓形成后几周或几个月才确诊，因而已经错过抗凝和溶栓治疗的最佳时期。

2、利尿剂

伴有腹水的患儿，可给予利尿剂来缓解症状，但效果通常是暂时性的。

暂无特效治疗药物

1、A型病变，首选球囊扩张和支架疗法；失败时，可行球囊扩张或根治性矫正术。

2、B型病变，可酌情选用下腔静脉-右心房、肠系膜上静脉-右心房、脾静脉-右心房和肠系膜上-颈内静脉转流术。

3、C型病变，可采用多种门体分流术。

4、肝衰竭、继发严重肝硬化或肝昏迷发作的患儿，可考虑进行肝移植术。

小儿巴德-吉亚利综合征的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本症的预后与临床类型、病情轻重和治疗是否及时有关。大部分慢性型患儿，若能及时诊治，一般可存活数月至数年，但有复发的可能；急性型若不及时治疗，预后较差，可迅速死于休克或肝性脑病。

本病可导致循环失常、肝功能衰竭、胃肠出血、肝硬化、脾功能亢进等严重并发症，若不及时诊治，会危及患儿生命。

目前本病不能完全治愈，多数患儿可通过积极治疗改善症状。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，控制疾病发展。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病可导致循环失常、肝功能衰竭、胃肠出血、肝硬化、脾功能亢进等严重并发症，若不及时诊治，会危及患儿生命，患儿家长可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

2、护理措施

家属应给予患儿家长心理支持，多陪伴在患儿家长的身边，帮助患儿家长照顾患儿，患儿家长自身也应保持良好的心态，相信医生，积极帮助患儿配合治疗。

1、家长应为患儿提供干净舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新、阳光充足。

2、病情恢复期间应保证患儿充足的睡眠，促进机体恢复。

3、家长可在患儿身体耐受下带领患儿规律运动，注意避免进行剧烈运动，可适当散步。

4、家长勤帮助患儿洗手、洗澡，注意卫生。

5、外出时为患儿佩戴口罩，并且避免去人群密集的地方。

6、家长应随天气变化为患儿添减衣物，防止患儿着凉。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议进行超声等项目的复查。

术后患儿家长应注意保护患儿的切口，定期换药，保持切口敷料的清洁，防止感染。

患儿在积极配合治疗的同时，应适当进行饮食护理。

1、家长应为患儿准备优质高蛋白食物，如鸡肉、鱼肉。

2、可采取蒸、煮、炖、烩的方法烹调食物。

3、注意饮食卫生，规律、清淡进餐。

1、避免吃不洁的食物。

2、忌辛辣刺激的食物。

3、避免暴饮暴食。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、注意防治各种感染性疾病，如阿米巴脓肿、包虫囊肿。

2、注意规律饮食和饮食卫生。