小儿特发性肺纤维化

小儿特发性肺纤维化是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化，可能不是一种疾病，而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。较多见于成人，但亦可在婴幼儿及儿童中发生。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征，病情常持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。  

无传染性。

暂无确切的发病率数据。

特发性肺纤维化（IPF）多见于成人，但婴幼儿和儿童也可发生。

本病病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关，曾有人考虑可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物有关，这些都可能为诱发因素。现多认为属免疫异常，可能是一种免疫复合物疾病。有人认为属结缔组织病和自身免疫性疾患，但均未能证实。本病又与遗传因素有关，因有些病例有明显家族史，可发生于孪生儿。

本症可发生于少年、儿童，最小可见于4个月婴儿。起病多隐匿。发病于6个月以前者，病程多为急性，6个月～2岁可为急性或慢性，发生于2岁以后者多为慢性。临床症状以干咳较为常见，可伴血痰，气短，进行性呼吸困难，活动后加重及发绀，一般不发热，可有体重下降，疲乏无力，食欲减退及肺心病。

本病可并发气胸、纵隔及皮下气肿等，还常有继发感染，并最终发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数患儿可死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿方便医生检查的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在有什么症状？

2、什么时候出现这些症状的？

3、有没有发现孩子出现杵状指（趾）？

4、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、孩子家里人有患过本病的吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、症状还会加重吗？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、平时生活中需要注意什么？

7、孩子需要复查吗？多久一次？

对于疑似该病的患儿，医生会对其进行仔细的检查。首先会对其进行常规的胸部视、触、叩、听检查，其次还常用一些辅助检查来帮助诊断，如胸部X线、胸部高分辨率CT（HRCT）、肺功能检查、血液化验、肺组织活检等。

体检见患儿发育不良，肺叩诊清，在肺底部可闻细小捻发音，有明显杵状指（趾）。

1、血常规

医生可能建议患儿做血常规检查，评估是否发生感染。

2、动脉血气分析

对于急性加重的患儿，医生可能建议做动脉血气分析，判断机体是否存在缺氧以及缺氧程度等。动脉血气分析显示低氧血症，患儿通常出现动脉血血氧分压（PaO₂）/吸入氧气浓度（FiO₂）降低，通常＜225mmHg。后期可出现二氧化碳潴留，动脉血二氧化碳分压（PaCO₂）升高。

3、其他

（1）无特异性血清标记物来诊断IPF，鉴于某些结缔组织疾病相关性间质性肺病可出现类似IPF样的临床、胸部影像学表现，因此医生一般会对患儿进行类风湿因子（RF）、抗环瓜氨酸（CCP）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）以及抗核抗体谱等检查，以此来除外结缔组织疾病相关性间质性肺病的可能。

（2）特发性肺纤维化患儿血液涎液化糖链抗原（KL-6）增高，ESR、抗核抗体和类风湿因子可以轻度增高，但没有特异性。

1、适用人群

对于高分辨率CT检查结果不典型，无法诊断清楚的患儿。当没有手术禁忌证时可考虑肺组织活检。

2、标本获取方法

此类患儿很难通过支气管镜肺活检标本来诊断IPF，一般需要外科肺活检获取肺组织标本来诊断。这是一种创伤性检查，会给患儿带来不同程度的痛苦。

3、检查结果

普通型间质性肺炎（UIP）是IPF的特征性病理改变类型。UIP的组织学特征是病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周肺腺泡或小叶。低倍镜下病变呈时相不一，表现纤维化、蜂窝状改变、间质性炎症和正常肺组织并存，致密的纤维瘢痕区伴散在的成纤维细胞灶。

1、肺功能检查

肺功能检查可帮助医生判断患儿病情的严重程度。早期的IPF的肺功能可能仅仅表现为弥散功能下降，但随着病情的进展，会出现典型的限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍。通气功能中的用力肺活量（FVC）大小与IPF患者的预后相关，也是目前公认的IPF治疗相关的临床试验的常用的主要终点指标。

2、支气管肺泡灌洗液细胞学检查

医生通过支气管镜向肺内注射无菌水冲洗细支气管，然后将冲洗液抽回并送检。冲洗液内的细胞计数和分类有助于排除非IPF的诊断。

1、胸部高分辨率CT（HRCT）

高质量的胸部HRCT是IPF的首要辅助检查，诊断的准确性大于90%。高分辨率CT扫描可以增强间质纤维化细节，评估肺部的受损程度。典型的IPF胸HRCT呈现典型的普通型间质性肺炎表现，患儿肺部病变呈网格改变，蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张；病变以胸膜下、基底部分布为主。

2、胸部X线

患儿出现一些呼吸道不适症状时，医生会首先对其进行X线检查，初步评估肺部是否发生病变。对于特发性肺纤维化的患儿，X线通常显示双肺外带、胸膜下和基底部分布明显的网状或网结节模糊影，伴有蜂窝样变和下叶肺容积减低。

3、超声心动图

由于该病后期往往引起患儿心功能不全，因此医生会对患儿进行超声心动图检查，以此来评估心脏功能是否受损。

医生根据患儿的临床表现，结合胸部高分辨率CT等辅助检查结果，可初步做出判断。部分患儿需要结合相应的肺部组织病理学检查来帮助诊断。该病的诊断复杂，一般需要有丰富经验的小儿科、呼吸科、影像科、病理科等多个科室的医生经过多学科讨论，仔细排除其他各种间质性肺炎后方可做出明确的诊断。

肺组织活检发现肺部普通型间质性肺炎的病理改变是诊断特发性肺纤维化的金标准。但该病理变化也可见于慢性过敏性肺炎、石棉沉着病、结缔组织病等，临床上需要注意进行鉴别。

1、慢性过敏性肺炎

过敏性肺炎多有环境抗原暴露史（如饲养鸽子、鹦鹉等），支气管肺泡灌洗细胞分析显示淋巴细胞比例增加。

2、无机粉尘沉着病

石棉沉着病、硅沉着病或其他职业尘肺多有石棉、二氧化硅或其他粉尘接触史，组织学检查有助于鉴别。

3、结缔组织病

系统性硬皮病、类风湿关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等结缔组织疾病多有皮疹、关节炎、全身多系统累及和自身抗体阳性。

目前特发性肺纤维化是无法治愈的，但是临床上一般会通过相应的药物治疗、康复训练等方法来延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。对于重症或病情进展迅速的患儿，肺移植可能是最后的选择。

康复训练：一般医生会建议患儿尽可能的进行肺康复训练，患儿可在专业医师指导下进行个体化肺康复锻炼，包括呼吸生理治疗、肌肉训练（全身肌肉以及呼吸肌锻炼）、营养支持、精神心理支持和教育等。

1、抗纤维化药物

目前已经上市的、经过循证医学证明可以减慢患儿肺功能下降的药物有吡非尼酮和尼达尼布。上述药物可以延缓IPF的疾病进展，但不能逆转纤维化进程。吡非尼酮最常见的不良反应是光敏性皮疹、胃肠道反应、肝功能损害等，尼达尼布最常见的不良反应是腹泻、胃肠道反应、肝功能损害等。

2、抗酸药物

对于合并有胃食管反流的患儿，医生会根据实际情况给予质子泵抑制剂（如奥美拉唑、兰索拉唑等）或H₂受体拮抗剂（如雷尼替丁、法莫替丁等）。

3、祛痰药

N-乙酰半胱氨酸作为一种祛痰药，高剂量时具有抗氧化、进而抗纤维化作用，部分IPF患儿可能有用。

4、其他

临床研究表明，以下用法不推荐用于确诊的IPF患儿，包括华法林、单用糖皮质激素、糖皮质激素联合免疫抑制剂、糖皮质激素联合免疫抑制剂和大剂量N-乙酰半胱氨酸等治疗方案。

吡非尼酮、尼达尼布、奥美拉唑、兰索拉唑、雷尼替丁、法莫替丁、N-乙酰半胱氨酸

肺移植是各种终末期肺疾病的主要治疗手段之一，可以改善IPF患儿的生活质量，提高生存率。但是存在手术技术要求高、移植后生存率不确定、供体肺脏稀缺、费用昂贵等因素，从客观上限制了肺移植在临床的实施。

氧疗：对于静息状态低氧血症（动脉氧分压＜55mmHg或指氧饱和度＜88％）的IPF患儿，应该接受长程氧疗，治疗目标指氧饱和度＞90％。但是一般不推荐使用机械通气治疗IPF所致的呼吸衰竭。

小儿特发性肺纤维化的治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

1、IPF急性加重者病情严重，病死率高，目前尚无统一推荐的共识性治疗措施。

2、临床上可以尝试高剂量激素治疗。同时，氧疗、防控感染、对症支持治疗是IPF急性加重患儿的主要治疗手段。

3、一般不推荐使用有创的机械通气治疗IPF所致的呼吸衰竭，但酌情可以使用无创呼吸机辅助呼吸，可能改善IPF患儿的呼吸困难。

预后不良，急性起病者数月内可死亡，进行性起病者有2年存活率，呈慢性经过的病例可望存活20余年。

多数死亡病例死于呼吸衰竭，且常是由于急性感染而加重病情。

该病很难治愈，临床上一般采取药物治疗、康复训练、氧疗、肺移植等方法来延缓患儿疾病进展，改善生活质量，延长生存期。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，延缓疾病进展。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病很难治愈，患儿可出现干咳、气短、进行性呼吸困难等症状，并且可持续性加重，影响患儿的生活质量，患儿可能会产生焦虑、烦躁等不良情绪，并且在疾病的折磨下逐渐失去生活的信心，甚至抑郁。

2、护理措施

家长应给予患儿心理支持，多理解、关怀、疏导患儿，从各个方面调动患儿的积极性，帮助减轻患儿的不适感，使其积极配合治疗。家长还可以学习本病的相关知识，温言对患儿解释病情，避免患儿背负沉重的心理负担，产生心理阴影。

患儿家长应严格遵医嘱给予患儿用药，若患儿出现皮疹、腹泻等不良反应，及时咨询医生。

1、家长应为患儿提供卫生舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新、阳光充足。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，促进机体恢复。

3、家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，可适当加强呼吸运动的锻炼。

4、注意卫生，家长应勤帮助患儿洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、家长带患儿外出时应为患儿佩戴口罩，避免带患儿去人群密集、空气污浊的地方。

6、家中避免使用空气清新剂等具有浓烈气味的物品。

7、家长应随天气变化为患儿添减衣物，注意保暖，防止着凉。

8、有条件的家庭，可为患儿在家中购置吸氧设施，遵医嘱给予患儿氧疗。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查。

患儿在积极配合治疗的同时，可适当进行饮食护理。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患儿要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、患儿可适量多吃含钙、钾等微量元素的食物。

4、患儿应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

5、建议患儿少食多餐。

6、对于婴幼儿患者应进行母乳喂养。

1、患儿要少吃油腻、高糖、高盐、高脂食物，如油炸冰激凌等。

2、患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、大蒜等。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、有家族史的人群可进行遗传咨询。

2、避免带儿童去粉尘多的环境。

3、家长应戒烟，避免孩子吸入二手烟。