门静脉瘤

门静脉瘤（portal vein aneurysm，PVA），又称为门静脉血管瘤、门静脉血管瘤样扩张，是一种罕见的血管疾病，但近年随着超声及其他影像技术的发展和提高，本病呈逐渐增多趋势。PVA可因先天因素或后天因素所致，以后天因素多见，包括肝硬化、门静脉高压症、胰腺炎等。患者的临床表现多种多样，大多数无明显不适，少数可因门静脉瘤压迫邻近器官或引起相关并发症，而出现腹痛、腹胀、发热、黄疸等相应症状。本病的治疗方式主要为保守期待治疗和手术治疗。

门静脉瘤通常根据发病部位分为肝内型、肝外型和混合型，其中以肝外型稍多。

1、肝内型

病变发生于门静脉肝内段。

2、肝外型

病变发生于门静脉肝外段，多见于脾静脉与肠系膜上静脉交汇处，其次为门静脉主干。

3、混合型

比较少见，即肝内外同时发生者。

无传染性。

约占全身静脉瘤的3%，自1956年首次描述以来，国内外报道不足200例，发病率约0.06%。

好发于患有肝硬化、门静脉高压等人群。

既往认为属于罕见病，但近年随着超声及其他影像技术的发展和提高，本病呈逐渐增多趋势。

门静脉瘤的病因及发病机制尚未完全明确，目前主要分为先天性因素和后天性因素两类，其中以后天性因素多见。

1、先天性因素

包括门静脉局部血管壁发育不良、胚胎期右脐肠静脉未闭、右侧卵黄静脉远端退化不全、门静脉分支模式变异等，均可引起先天性门静脉瘤。

2、后天性因素

包括肝硬化、门静脉高压症、胰腺炎、创伤、肝移植、胆道系统结石等，其中，以肝硬化、门静脉高压症最为多见。

患者的症状表现多种多样，大多数患者无明显不适，常于体检偶然发现。少数患者可因门静脉瘤压迫邻近器官或引起门静脉瘤内血栓形成、上消化道出血、门静脉瘤破裂等并发症，而出现相应症状。

1、压迫症状

当瘤体较大时，可压迫十二指肠、胆道等邻近器官，从而出现腹胀、腹痛、食欲不振、餐后恶心、呕吐、发热、黄疸等压迫症状。

2、相关并发症症状

（1）门静脉瘤内血栓形成：患者表现差异较大，血栓形成较慢、未影响门静脉血流时，一般无明显临床症状，当血栓形成较急、导致门静脉闭塞时，可出现突发剧烈腹痛或中重度腹痛，伴有发热、脾大、脾区疼痛、腹腔积液等，严重者可发生肠坏死、肝性脑病等。

（2）上消化道出血：少数患者可发生上消化道出血，从而引起呕血、黑便等上消化道出血症状，严重者可导致失血性休克，危及生命。

（3）门静脉瘤破裂：门静脉瘤破裂虽然少见，但一旦发生破裂，会引起腹腔内大出血，患者可迅速出现皮肤湿冷、口干、烦躁、尿量较少、呕血、便血、心动过速、呼吸急促、意识模糊等一系列出血性休克表现，危及生命。

1、门静脉瘤内血栓形成为本病最常见的并发症，发生率约24.6%，严重者可导致门静脉闭塞。

2、门静脉高压者，可并发食管胃底静脉曲张破裂出血等上消化道出血。

3、瘤体较大压迫胆道时，可并发胆道梗阻。

4、门静脉瘤巨大伴门静脉高压者，可并发门静脉瘤破裂，危及生命。

1、突然发生剧烈疼痛。

2、突然出现大量呕血、黑便。

3、伴口干、烦躁、尿量较少、心动过速、呼吸急促、意识模糊等休克表现。

4、出现其他危急的情况。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

1、体检偶然发现门静脉瘤。

2、反复出现腹胀、腹痛、食欲不振、餐后恶心、呕吐等。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、病情危急时，应立即前往急诊科救治。

2、病情稳定者，应前往肝胆外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、您不舒服有多久了？发作有没有规律？最近有没有明显加重？

3、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

4、您平时生活累吗？当您不舒服的时候，休息后能缓解吗？

5、您有没有肝病史？什么时间确诊的？当时怎么发现的？

6、您最近大便情况怎么样？有没有黑便？

7、您做过哪些检查？检查结果如何？

8、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

9、您有没有长期服用什么药物？

10、您平时吸烟、喝酒吗？量大吗？

11、您家里人有类似的症状吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得门静脉瘤？

3、这个病传染吗？

4、我需要做什么检查？

5、如果不治疗会有什么后果？

6、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

7、这些治疗方法有什么风险吗？

8、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？需要长期服药吗？

9、如果治好了会复发吗？

10、平时生活我需要注意什么？是不是不能抽烟、喝酒了？

11、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现腹胀、腹痛、食欲不振、发热、黄疸等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血生化、超声、CT、MRI等检查。

1、视诊

医生通过视诊，可以判断患者是否存在皮肤巩膜黄染、腹部膨隆、紫绀等体征。

2、触诊

医生通过触诊，可以了解患者有无肝脾肿大、右上腹包块、腹部压痛、反跳痛等。

3、叩诊

医生通过叩诊，可以判断患者是否存在移动性浊音阳性、肝浊音界缩小、脾浊音界扩大等征象。

4、听诊

医生通过听诊，可以了解患者有无血管异常、心脏杂音、呼吸音异常等。

1、血常规

用于评估患者有无贫血、感染、过敏等。

2、血生化

用于评估患者的肝肾功能及代谢状态。

3、其他

包括尿常规、凝血功能、术前四项等，常用于术前评估。

1、超声

具有无辐射、价格低廉、简便、易重复等优势，是本病诊断和随访的常用手段。采用彩色多普勒超声，可较为清晰地显示病变区域内存在无回声囊状物，并与门静脉及其分支相连续，无回声区内可见血流信号，可为诊断提供重要依据。此外，超声还可准确评估门静脉瘤的部位、大小、形态、有无附壁血栓等，可作为保守治疗时随访观察的首选方法。

2、CT、MRI

CT、MRI不仅可准确进行诊断，还可通过三维重建技术，精确地显示瘤体的大小、范围、瘤腔内是否有血栓形成及是否合并有其他血管畸形等，为后续治疗方案制定提供重要参考。

医生根据患者出现腹胀、腹痛、食欲不振、发热、黄疸等症状，结合体格检查，以及超声、CT、MRI等影像学检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，应注意除外门静脉高压症、肝动脉瘤、腹部血肿等疾病。

1、传统诊断标准

当肝内门静脉局限性扩张直径超过15mm，或肝外门静脉局限性扩张直径超过20mm时，即可诊断为门静脉瘤。

2、新诊断标准

门静脉管径大于邻近段正常的门静脉，呈囊状或梭形瘤样扩张，即可诊断为门静脉瘤。

1、门静脉高压症

单纯的门静脉高压症，未诱发门静脉瘤时，超声下主要表现为门静脉整体均匀增宽，而门静脉瘤主要表现为局限性囊状或梭形瘤样扩张，是两者鉴别的重点。

2、肝动脉瘤

虽然肝动脉瘤患者有时症状容易与门静脉瘤相混淆，但是通过CT、MRI增强检查，分析三维重建影像以及容积再现图像，可以准确显示动脉瘤体的形态、大小以及与邻近组织的关系，能够较好的与门静脉瘤相区分。

3、腹部血肿

外伤后邻近部位形成的血肿，也可产生与门静脉瘤压迫或相关并发症类似表现。但是，腹部血肿与门静脉及其分支不相通，CT增强扫描后无强化，可资鉴别。

针对门静脉瘤，目前尚无统一的治疗方案，医生会综合瘤体大小、有无症状、有无并发症等因素，制定个体化的治疗方案，治疗方式主要包括保守期待治疗和手术治疗。

保守期待治疗：对于无症状、无并发症者，可采取保守期待治疗，定期进行超声随访观察即可。

本病尚无特效治疗药物，近期有研究显示，对于血栓形成的部分患者可使用抗凝药物进行治疗，可使血栓大小和瘤体直径有所减少。常用的药物有低分子量肝素、华法林、利伐沙班等。

低分子量肝素、华法林、利伐沙班

1、手术适应证

当患者瘤体较大或存在门静脉瘤相关并发症时，例如门静脉瘤血栓形成、压迫邻近结构、瘤体破裂或有先兆破裂表现等，可考虑手术治疗。

2、手术方式

（1）单纯门静脉瘤：对于无门静脉高压的单纯门静脉瘤者，可采取静脉瘤缝合术、静脉瘤切除术进行治疗。其中，静脉瘤缝合术可使病变处管腔直径恢复正常，避免血栓形成。静脉瘤切除术，可将病变处的瘤体切除，然后使用人工合成的材料或动物血管来替代瘤变的静脉。

（2）合并门静脉高压：对于合并门静脉高压者，应以缓解静脉压力为主，避免瘤体进一步增大，常用的手术方式包括肝移植、脾切除、门静脉分流术等。

门静脉瘤的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

门静脉瘤的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

门静脉瘤患者的预后有所差异，主要取决于瘤体大小、病因、治疗时机、治疗反应等多种因素。总体来说，对于单纯的门静脉瘤，通过定期随访或积极治疗，可预防严重并发症的发生，一般预后较好；对于合并门静脉高压的患者，有可能因上消化道出血、瘤体破裂等严重并发症，危及生命，预后较差。此外，由于严重肝硬化、重症胰腺炎等引起者，预后主要取决于原发疾病，一般预后不佳。

1、门静脉瘤可随着瘤体增大，压迫邻近器官，导致患者出现腹胀、腹痛、食欲不振、餐后恶心、呕吐、发热、黄疸等不适，严重影响生活质量。

2、门静脉瘤有可能并发门静脉瘤血栓形成、上消化道出血、门静脉瘤破裂等严重并发症，危及患者生命。

3、本病为罕见病，尚无统一的治疗方案，部分患者存在一定的治疗难度。

本病无法自愈，需采取定期随访或积极治疗。

部分患者可通过手术治疗，有望获得治愈。

对于门静脉瘤患者，无论是采取保守期待治疗还是手术治疗，均应注意日常生活管理，避免病情加重，还需定期随访，及时发现病情变化。术后患者还要注意术后护理，以促进恢复。

术后患者应遵医嘱用药，不要私自调整用药剂量或种类，注意观察药物不良反应，如有不适，及时就诊。

1、保持作息规律，保证充足睡眠，避免劳累。

2、康复期间，避免剧烈运动，避免腹部碰撞。

3、病情稳定后，可适当进行体育运动，增强自身抵抗力。

4、保持平和的心态，避免情绪紧张、焦虑、抑郁。

5、注意个人及口腔卫生，建议使用软毛牙刷刷牙，注意有无牙龈出血、鼻出血、尿血、便血等情况。

1、采取保守期待治疗者，应遵医嘱定期复查超声，以评估瘤体变化，以便调整治疗方案。

2、采取抗凝治疗者，应遵医嘱定期复查凝血指标、超声，以评估治疗反应及治疗风险，以便及时调整用药方案。

3、术后患者，应遵医嘱定期复查超声，以评估手术效果，预防复发。

1、术后需去枕平卧6小时，麻醉清醒采取半卧位。

2、待肠蠕动恢复后，由流质饮食逐渐过渡至半流质饮食、普食。

3、注意观察引流管的引流量以及引流液颜色、性状，如有异常，及时通知医护人员。

4、保持伤口敷料清洁干燥，注意观察有无渗血、渗液。

5、术后遵医嘱采取抗凝、抗感染治疗。

6、术后一年内避免重体力劳动。

不同原因所致的门静脉瘤患者，其饮食管理原则有所不同。

1、肝硬化门静脉高压引起时，饮食宜低盐、高蛋白、高热量，可以适当选用豆制品、鸡蛋、牛奶、鱼、鸡肉、瘦猪肉等。为促进消化，应尽量采取蒸、煮、炖、烩的方法烹调食物。此外，食管胃底静脉曲张者应进软食，进餐时细嚼慢咽，以免引起上消化道出血。

2、胰腺炎引起时，急性发作期间应绝对禁食，病情好转后，以低脂少渣、清淡饮食为主。

3、胆道系统结石引起时，应以低脂肪、低胆固醇饮食为主，可选择瘦肉、鸡肉、鱼肉及蔬菜、水果泥等。同时，应保持规律进食，少量多餐，以利于胆汁的分泌和排出。

4、先天性因素引起时，如果无门静脉高压，一般无需特殊的饮食调理，注意保持营养均衡，确保摄入充足的维生素、蛋白质以及矿物质即可。

1、肝硬化患者，应避免进食高盐、生硬、辛辣刺激性食物。

2、胰腺炎、胆结石患者，应避免摄入高脂油腻食物。

3、戒烟限酒。

4、避免暴饮暴食。

5、抗凝治疗期间，应避免食用菠菜、动物内脏、芝麻、花生等富含维生素K的食物。

门静脉瘤的病因及发病机制尚未完全明确，暂无有效的预防措施。但是，针对可能的病因及危险因素，通过以下措施可降低本病的发生风险。

1、保持健康的生活方式

包括均衡饮食、定期运动、保持健康体重、避免过度饮酒、戒烟等。

2、积极防治肝病

如果有肝炎病毒感染（如乙肝或丙肝）的风险，应接种疫苗或进行抗病毒治疗。

3、定期体检

定期进行身体检查，及时发现和治疗任何可能引起门静脉瘤的基础疾病。