齿轮样强直

齿轮样强直是由于肌强直者促动肌及拮抗肌的肌张力都有增高，在关节做被动运动时，增高的肌张力始终保持一致，而感有均匀的阻力。如患者合并有震颤，则在伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，如齿轮在转动一样，称为齿轮样强直。

患者可表现为肌肉强直，多伴有震颤，外力帮助活动关节时可感受到齿轮样顿挫感。

齿轮样强直主要由中枢神经系统因疾病等因素受到了损害或影响，导致锥体外系统出现了功能障碍，继而引发了异常的运动症状。

本病主要由神经退行性疾病等引起。也可由于强直型脑瘫等其他疾病引起。

帕金森病、强直型脑瘫、Huntington舞蹈病（慢性进行性舞蹈病）、急性肌张力障碍、迟发性运动障碍、僵人综合征等。

1、肌张力增高、肌肉僵直；

2、静止时不自主躯体震颤；

3、运动迟缓、活动笨拙、步态异常等症状；

4、出现身体多个部位肌肉受累的情况；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。、

患者出现以上情况须及时就医咨询。

1、患者急性发病，影响到讲话、张口、吞咽等功能时，可在急诊科进行相关的检查和治疗。

2、怀疑为神经系统病变引发齿轮样强直的患者可在神经内科进行相关的检查和治疗。

为了确保就医过程能够顺利进行，建议患者提前采取一些简单的准备措施。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对患者躯体肌张力进行仔细的检查，为了方便检查，建议患者着宽松的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、症状严重、年老体弱、未成年的患者，建议家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您什么时候发现自己活动异常的？这个症状持续多久了？有没有什么变化规律？

2、有没有加重或缓解的迹象呢？什么情况下会有加重或缓解？

3、您异常的活动是突然出现的呢，还是慢慢出现的？

4、身体都有哪些地方活动不便呢？

5、除了活动不便外，有没有其他症状呢，比如关节疼痛、肌肉酸痛、静止性不自主震颤、张口受限等？

6、发作时或有什么诱因吗，比如精神紧张、噪声等？

7、以前是否有看过医生？接受了什么治疗？治疗效果怎么样？是否复发？

8、发病以来，您的睡眠、饮食怎么样？大小便怎么样？

1、我发生齿轮样强直最可能的原因是什么？

2、是否还有其他可能的原因？

3、我需要做哪些检查？

4、我需要住院吗？

5、会采取什么样的方法来治疗我的疾病呢？能治好吗？

6、这些治疗方法会有什么风险呢？会不会对我的身体造成其他不好的影响？

7、现在有确切的诊断吗？诊断是什么病呢？需要我怎么配合？

8、我身体还有其他的不适，会影响我这次的治疗吗？

9、平时生活中我需要加强哪些方面的管理呢？需要注意些什么？

10、如果可以吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

11、我需要复查吗？多久一次？一般都会复查什么项目呢？

齿轮样强直患者多可经体格检查发现明显体征， 并可在此基础上行实验室检查对患者中枢神经系统病变进行明确诊断。

肌张力检查有肌张力增高，大部分患者有静止性震颤。

1、X线摄片

可为强直性脑瘫提供颅内压增高及定位的证据。

2、CT、磁共振呈现

帕金森病可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等。

3、单光子发射计算机化断层显像

帕金森病可显示多巴胺代谢异常。

根据详细病史、齿轮样强直典型的临床表现，结合CT、磁共振成像、肌张力检查、X线摄片、单光子发射计算机化断层显像等辅助检查可明确诊断。帕金森病、强直型脑瘫、Huntington舞蹈病、急性肌张力障碍、迟发性运动障碍、僵人综合征均可出现齿轮样强直，需鉴别诊断。

1、帕金森病

常见的症状包括运动障碍和非运动症状。其核心的运动障碍是静止性震颤、肌强直、运动迟缓和减少、姿势和步态异常。典型帕金森病患者的震颤，是单侧起病的静止性震颤；肌强直可表现为均匀一致的铅管样强直和伴有断续的、停顿感的齿轮样强直。患者中、晚期出现姿势、步态异常。帕金森病患者的非运动症状出现常早于运动障碍。这些非运动症状包括自主神经功能障碍，如排尿障碍、胃肠道症状、顽固性便秘、直立性低血压，精神症状如抑郁、焦虑、幻觉、行为和性格改变、智能障碍。

2、强直型脑瘫

表现为被动运动时抵抗均匀一致，即当被动运动时有抵抗，这种抵抗的感觉似铅管状或齿轮状。肌紧张均匀地增高，被动运动所受的阻力与抵抗是均匀一致的。被动运动时抵抗是双向的，且肌紧张增强的特点是，无论肢体是伸展还是屈曲时，肌紧张相同。同时，被动运动的抵抗在缓慢运动时最大，是其与痉挛型脑瘫在激烈运动时显示最大的抵抗不同。此外，患者腱反射不亢进或正常或呈减弱状态，无踝阵挛及不随意运动。

4、Huntington舞蹈病

肌张力多为正常，但少数患者出现以帕金森病样的肌僵直突出症状，而舞蹈症状甚微或完全缺少。此型最后呈姿势性肌张力障碍，上肢屈曲，两下肢伸直。这种肌僵直型的慢性进行性舞蹈症状被认为是苍白球受损的结果。

5、急性肌张力障碍

发病急，用药后不久即出现，多见于青年人，以奇异的肌痉挛为特点。主要是颈、头部肌肉受累，最常见的是舌和口腔肌肉的不随意痉挛，以致咀嚼肌紧张地收缩，嘴张不开，讲话、吞咽困难，面部作怪相，或伴发痉挛性斜颈，这种反应与个体的敏感性有关。

6、迟发性运动障碍

本病多发生于老年患者，尤其女性，发病慢，在服有神经安定剂数周、数月或数年后发生，甚至停药后出现。临床特征是节律性刻板重复的舞蹈-手足徐动样不自主运动，可见于口、面部、躯干或四肢，也可有颈或腰部肌张力障碍或动作不宁。老年人口部运动具有特征性，年轻者肢体受累常见，儿童口面部症状较突出，不自主运动常在用药数月至数年后出现，症状大多不呈进行性加重，但可能持久不愈，应用抗震颤麻痹药物非但无效，有时反而使症状加重。亦可有肌张力低下-麻痹性，可涉及颈肌、腰肌等，如腰不能直起、凸腹、颈软、不能抬头、行走时迈步不开、提不起腿、足跟拖地而行。

7、僵人综合征

为一种病因不明的痫性痉挛。颈肌、躯干、背骨、腹肌肌张力增高明显，外界刺激时疼痛。叩击、声光、精神紧张等可诱发而加重，常见四肢近端开始向身发展，肌力和腱反射正常。睡眠时僵硬症状消失。

本病的治疗原则是明确诊断，找到病因，针对性治疗原发病。常通过药物治疗、手术治疗等方式缓解肌强直等异常运动给患者带来不适感，改善患者的生活质量。

1、急性肌张力障碍

应用抗震颤麻痹药、抗组织胺类药或巴比妥类药物有效。

2、僵人综合征

安定口服治疗本病有效，必要时可静脉注射。此外，氯硝安定、巴氯芬和氯苯氨丁酸也有效。针对该病可能的自身免疫功能异常，可应用血浆置换、大剂量皮质类固醇或静脉滴注免疫球蛋白等，通常用药数周或数月有明显效果。

3、迟发性运动障碍

本病重在预防，使用抗精神病药物应有明确指征，精神病患者也宜更换药物。治疗时必须先停服致病药物，对症治疗可选用硫必利、舒必利、利舍平、丁苯那嗪等，对控制症状有所帮助。需继续治疗精神病的患者可用非经典抗精神病药氯氮平、利培酮、奥氮平、奎硫平等替代经典抗精神病药。

抗震颤麻痹药、抗组织胺类药、巴比妥类药物、安定、氯硝安定、巴氯芬、氯苯氨丁酸硫必利、舒必利、利舍平、丁苯那嗪、氯氮平、利培酮、奥氮平、奎硫平等