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大口畸形
症状名称: 大口畸形 症状概述:症状名称: 大口畸形 症状概述: 大口畸形（macrostomia）是一种罕见的先天性面部发育畸形。...
养生
大口畸形（macrostomia）是一种罕见的先天性面部发育畸形。系胚胎发育时期上颌突与下颌突发育异常导致，裂隙可自口角裂至耳屏前。一般裂隙多止于颊部，多为单侧，裂开至颊部者称口角裂或巨口畸形。裂至嚼肌前缘、下颌骶突、外耳区域称为面横裂。面横裂伴有下颌骨发育不良及耳前瘘管、外耳畸形这种复合畸形称第一、第二鳃弓综合征。
英文名称: macrostomia 主要病因: 遗传因素、环境因素 常见症状: 口裂宽度大于正常、牙齿外露、咬合功能紊乱、面部肌无力 检查项目: 体格检查、X线检查、MRI检查、CT检查 发病部位: 头部、面部、口腔 就诊科室: 口腔科 好发人群: 无特发人群
症状-典型表现: 单侧或双侧口角裂开。根据面裂裂隙的不同程度，分为轻、中、重度。轻度者口角裂至颊部，中度口角裂至咬肌前缘，重度口角裂至下颌骨、下颌骨后缘或外耳道。临床常表现为牙齿外露、咬合功能紊乱、面部肌无力、食物外溢、流涎、语言不清等功能障碍。
原因-总述: 大口畸形多属于一种先天性畸形，因胚胎发育时期上颌突与下颌突未联合或仅部分联合导致裂隙宽度过大所致，多与遗传因素及环境因素相关。
原因-症状起因: 1、遗传因素
通常认为i大口畸形与遗传有一定的关系，但具体遗传机制不明。
2、环境因素
（1）如母亲孕期吸烟、饮酒；
（2）病毒感染、糖尿病、外伤，特别是引起子宫及邻近部位的损伤；
（3）频繁接触放射线、微波及致畸化学药品等；
（4）过量的镇静药及类固醇激素等。
面横裂、下颌发育不良、外耳畸形、口角裂等。
1、明显嘴大，影响五官和谐，有整形需求者。
2、口角不对称，一侧口角正常，另一侧口角裂至同侧耳屏前的方向，口角裂侧牙齿外露、食物外流、流涎、吮乳困难、发音障碍等。
3、严重面部裂口。
以上可咨询矫正。
患者可到整形外科咨询治疗。
就医-就医准备: 1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、建议患者在就医前做好口腔及面部清洁，不要化妆。
3、可能需要进行抽血检查，建议空腹抽血。
4、就医前建议正常饮食，避免进食过于肥腻食物以及过量饮酒，以免影响部分检查结果。
5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。
6、近期若使用一些药物，可携带相关包装。
7、可安排家属陪同就医。
8、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
1、想达到怎样的预期效果？
2、是否有口腔溃疡、唇部毛囊炎等？近期还有哪些不适症状？
3、是否患有高血压、高血糖、高血脂？血压、血糖、血脂的控制情况如何？
4、是否有炎症性疾病？是否患有其他的慢性病？
5、是否属于瘢痕体质？既往有无手术、外伤？
6、都在吃什么药？是否服用抗凝药物，如华法林？
7、平时是否有吸烟、喝酒的习惯？
8、（女性）是否处于月经期、妊娠期、哺乳期？
1、可以用哪些方法来改善？利弊情况如何？
2、必须做手术吗？
3、术前需要做哪些检查？
4、效果如何？自然吗？一般可以维持多久？
5、术后需要吃药吗？药物有副作用吗？
6、术前、术后都需要注意什么？
7、术后多久可以恢复正常生活？
8、我还有其他疾病，会和手术冲突吗？
9、术后还需要复查吗？多久一次？
医生首先会对患者进行体格检查，初步了解病情，随后根据患者的具体情况选择进行X线检查、CT检查、MRI检查等。
检查-体格检查: 观察口裂宽度，及是否存在口角不对称、流涎、发音障碍等异常，注意是否伴有下颌骨发育异常、耳前瘘管、外耳畸形等表现。同时注意唇部及其附近结构如唇红、唇红缘、人中、唇珠、牙槽、牙龈等部位有无畸形、外伤、红肿、出血等异常。检查上颌突与下颌突联合情况及唇粘膜有无发红、疼痛、溃疡等表现。触诊唇部有无疼痛。
检查-影像学检查: X线、CT、MRI等检查有助于观察口唇部位的软组织及骨性结构有无异常，有助于观察上颌突和下颌突的联合情况，对各种畸形的观察和诊断有一定价值。
诊断-诊断原则: 根据患者的典型症状、体格检查及影像学检查，一般不难诊断。但在诊断过程中医生需要排查患者是否有面横裂、下颌发育不良、外耳畸形、口角裂等疾病。
1、上、下唇自然闭合时，两侧口角间的口裂宽度大于55㎜。
2、口角不对称，一侧口角正常，另一侧口角裂至同侧耳屏前的方向，口角裂侧牙齿外露、食物外流、流涎、吮乳困难、发音障碍等。
3、严重面横裂可伴有面斜裂及第一、第二腮弓综合征体征。
1、薄唇
表现为唇红部发育不足、薄弱，或口腔内创伤及手术所致。上唇多见。一些老年人因皮肤和肌肉松弛，上唇高度延长，使唇红部分内卷，唇红显露减少，亦呈现薄唇外观。
2、厚唇
是由重唇、唇腺增生或唇黏膜慢性炎症性增生所致唇组织增厚，表现为唇红部增宽变厚，外露过多，唇部明显突出。有些与遗传有关及人种特征有关，确切原因不明。
3、重唇
属先天性畸形，多见于上唇，常发生于乳牙替换恒牙萌出后。重唇系唇红内侧口腔黏膜过度发育，口轮匝肌深层外周部直接与唇红黏膜紧密粘连，似双重唇红。
4、上唇过短
指白唇的垂直高度不足，常常与上唇外翻、上颌前突相伴发生。单纯的上唇过短较少见。
5、上唇过长
表现为白唇长度较正常为长，唇红有时菲薄及内翻。一些老年人皮肤松弛下垂，也可导致上唇过长。
6、唇系带过短
是一种较常见的先天性畸形。由于上唇系带粗短，上唇被紧系在牙龈黏膜上。
7、唇外翻
唇外翻可发生于上唇或下唇。是由面部烧伤、创伤及感染等所致的唇不能完全闭合外翻畸形，造成露齿及露龈。
8、唇缺损
可由外伤、感染或肿物切除后所致。唇由皮肤、皮下组织、肌肉和黏膜组织组成。唇缺损一般是指全层复合组织缺损。由于唇部的特殊位置，唇缺损不仅严重影响面容、表情及社交活动，同时对进食、语言、呼吸等生理功能有妨碍，儿童期唇缺损还会影响颌骨及牙齿的发育。
9、小口畸形
即口裂比正常者小，又称小口症。分为先天性和后天性两种。先天性小口症很罕见，是因胎儿时期发育障碍导致，严重者完全闭锁形成无口症。后天性小口症多因烧伤、外伤、炎症、肿瘤术后导致的口部瘢痕引起。
先天性大口畸形，愈早进行手术修复愈好。早期修复不仅可使面部畸形和牙列畸形得到矫正，还可使流涎、吮乳困难、发育障碍等得到治疗。
治疗-治疗方法: 1、直接缝合法
大口畸形的矫治，首先是确定口角的正常位置。单侧面横裂可依健侧口角为准，双侧面横裂口角位置通常为患者平视状态时过瞳孔的垂线与口裂水平线的交点处。在上下唇红缘点分别做标记，自裂隙上下缘唇红皮肤交界处做切口，切开黏膜并翻向口腔侧。上唇做一水平唇红瓣切口，下唇做一纵形切口，形成两个三角形黏膜瓣。下唇黏膜瓣与上唇口内黏膜边缘缝合形成口腔黏膜衬里，上唇黏膜瓣修形后缝合于口角形成口角唇红边缘，再分层缝合肌层及皮肤。此法的优点是可以形成一个较为理想的口角；其次是口内黏膜切口和口外皮肤切口不在同一个水平面上，切除两侧口角的黏膜，分层缝合皮肤、肌肉、黏膜，使口裂成正常比例。
2、“Z”成形术
对于裂隙较长的患者，口角定点及裂缘切口同直接缝合法。上下裂缘唇黏膜翻至口腔侧，上下直接缝合形成口腔黏膜衬里，分离并缝合肌层。为避免直线瘢痕挛缩造成口角移位，可在切口中段设计一组或多组连续“Z“成形术，缝合后皮肤切口呈锯齿形。
3、口角成形
在缝合形成新口角时应避免直接缝合形成尖口角。因尖口角不仅外形欠佳,而且还会影响张口。应将上唇或下唇的丰满部切断旋转向下或向上，缝合于相应的唇红处，即可形成有完整黏膜的口角。这样无论静止状态时的外形或是开口时的形态、功能均有较佳的效果。
4、后天性大口畸形
视具体情况设计相应的修复方法。正常人口裂因人而异，存在大小差别。若口角位置超过角膜内缘垂线或瞳孔垂线，但口角自然、两侧对称，则不宜手术治疗，否则会造成口角瘢痕，反而会出现口角失常畸形。
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