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疾病名称: 背部弹力纤维瘤疾病英文名称: elastofibroma dorsi,ED疾病别名: 弹...
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疾病名称: 背部弹力纤维瘤
疾病英文名称: elastofibroma dorsi,ED
疾病别名: 弹力纤维瘤
疾病概述:
背部弹力纤维瘤(elastofibroma dorsi,ED)又称弹力纤维瘤,是一种生长缓慢的纤维结缔组织肿瘤样病变,好发于中老年女性。通常认为是由胸壁与肩胛下角之间的摩擦和局部的反复性外伤引起,临床表现为良性软组织肿瘤症状,肩胛下角区域可见肿块、疼痛和肩关节活动时有肿块弹出。超声检查、计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)和病理检查可诊断背部弹力纤维瘤。本病可通过手术达到治愈目的,预后良好。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 可能与遗传有关
就诊科室: 普通外科、肿瘤科
发病部位: 全身、肌肉
常见症状: 肩胛下角区域出现肿块、疼痛、肩关节活动时有肿块弹出
主要病因: 胸壁与肩胛下角之间的摩擦和局部的反复性外伤导致
检查项目: 体格检查、超声检查、CT、MRI、病理学检查
重要提醒: 背部弹力纤维瘤持续进展可能影响上肢功能,建议尽早就诊,对症治疗。
临床分类:
根据有无明显的临床表现进行分类:
1、临床阶段
患者已出现检查结果的异常,同时出现症状、体征的异常属于临床阶段。
2、亚临床阶段
患者已出现检查结果的异常,但无明显的症状和体征,属于亚临床阶段。
流行病学-传染性:
背部弹力纤维瘤无传染性。
流行病学-发病率:
1、本病少见,暂无大样本数据调查。
2、60岁以上人群背部弹力纤维瘤发病率约为2%。
流行病学-好发人群:
1、好发于中老年人。
2、男女发病率具有明显差异性,女性发病率较高。
3、好发于体力劳动者。
流行病学-好发地区:
在日本南部的九州及其周围岛屿发病率较高。
病因-总述:
背部弹力纤维瘤的病因尚不明确,通常认为胸壁与肩胛下角之间的摩擦和局部的反复性外伤是常见病因。此外,该病的发生可能与遗传代谢缺陷、肩胛下角出现滑液囊等也有关。
病因-基本病因:
关于本病的病因与发病机制目前仍不明确,多数学者认为它不是一种真性肿瘤,而是一种良性的组织增生性疾病,主要与肩胛下角和胸壁之间的慢性损伤和机械摩擦有关。
病因-危险因素:
过度的体力劳动可能为背部弹力纤维瘤的危险因素。
症状-总述:
背部弹力纤维瘤大部分病变无明显临床症状,多数患者可出现病变部位活动受限、酸胀及疼痛。患者病变部位可触及皮下深部的无痛性肿块,上臂抬高时肿块更明显。
症状-典型症状:
主要表现为肩胛下角区域出现肿块、疼痛,肩关节活动时有肿块弹出,也可出现病变部位活动受限、酸胀等症状。
症状-病情发展:
早期病变较小时,多无明显临床症状,少数患者可出现酸胀、疼痛等局部受压表现。当肿物较大时,可出现病变部位活动受限等症状。
症状-并发症:
癌变:背部弹力纤维瘤的瘤体可能压迫周围组织,出现压迫症状,严重者可导致局部发生癌变。
就医-门诊指征:
1、反复出现肩胛下角区域疼痛、酸胀等感觉。
2、伴有肢体活动受限。
3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上均需及时就医咨询。
就医-就诊科室:
1、患者肩胛下角区域出现疼痛、肩关节活动时有肿块弹出时,可至肿瘤科就诊。
2、需要进行手术治疗的患者,可至普外科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对背部进行体格检查,着宽松的衣物,便于检查。
3、近期有服用药物可以记录药名及服用方法,或携带药物包装,方便与医生沟通。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您都有哪些症状?什么时候开始的?多久了?
2、您自己能触摸到肿块或者包块吗?肿块或包块出现多久了?
3、背部有什么特殊感觉吗?有没有疼痛或者酸胀的感觉?
4、您是做什么工作的?平时体力劳动多吗?
5、您自行吃过什么药吗?服药后有缓解吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、现在有明确的诊断吗?我这是背部弹力纤维瘤吗?
2、导致我得这个病的原因有哪些?
3、这是肿瘤吗?我是得了癌症吗?
4、我需要做病理检查吗?病理检查会有损伤吗?
5、大概需要治疗多久?可以治愈吗?以后还会复发吗?
6、手术有什么风险吗?手术后多久才可以出院?
7、我平时应该注意什么?尽量不运动还是慢慢恢复锻炼?
8、我需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?
检查-预计检查:
患者肩胛下角区域出现肿块、疼痛、肩关节活动时有肿块弹出等情况时,应及时就医。就医时,医生首先会对患者进行体格检查,判断有无异常体征。之后可能建议做超声检查、CT扫描、MRI、病理检查等,以明确诊断及评估疾病的严重程度。
检查-体格检查:
有些患者可在病变区域触及肿块,上臂抬高时肿块更明显。
检查-病理检查:
病理检查是诊断背部弹力纤维瘤的金标准。肿物局检可见肿物多为扁椭圆形,无包膜,边界不清,质地较韧。镜检病变主要由胶原纤维和大量弹力纤维构成,其间可见散在、岛屿状或条索状分布的成熟脂肪组织。弹力纤维为病变区主要成分,背部弹力纤维瘤的特征性病理改变为在胶原纤维的背景上见大量形状各异的弹力纤维,部分纤维崩解成分布不均、大小不等的弹力球。
检查-影像学检查:
1、超声检查
背部弹力纤维瘤的超声检查表现为界限不清,无完整包膜,形状多不规则,瘤体内无明显血流信号,超声探头按压可见大小的变化,体积常在双前臂紧贴于胸前时增大。多数报道提示肿物内多为条索状中等或稍高回声,肿物后多无声影。
2、CT扫描
CT扫描较超声检查有更明显的特征性表现,可以进一步准确显示肿物的部位和范围。CT检查肿物密度和肌肉相似,位置较深,厚度较小。肿物较大时表现为扁平类圆形影,可造成周围组织的推移。CT影像下见肌肉密度影与脂肪密度影条索状间隔分布,经增强后肿物及周围也无明显血流信号增强,肿物血供多不丰富。
3、MRI检查
MRI可较为准确地显示弹力纤维瘤的位置、大小、组成以及与邻近组织结构关系,有利于避免不必要的活检及手术干预。MRI显示肿物表现为纤维组织在T1和T2加权序列与骨骼肌等强度的信号,而脂肪组织在T1加权序列为高信号强度。弹力纤维瘤主要的影像学特征为在T1加权MRI表现为与骨骼肌信号强度相似的病变区域,其间伴随高信号强度的脂肪组织条纹状交错分布。此外,弹力纤维瘤多数无完整包膜,界限多不清楚,邻近组织及骨质多无浸润或损伤。
诊断-诊断原则:
影像学检查及病理检查是背部弹力纤维瘤诊断的关键,仅依靠临床表现不能确诊。超声检查有利于初步诊断本病,但多数病例需要进一步进行CT和MRI等检查。CT检查可明确病灶的部位和范围,MRI能分辨病变中的纤维组织及脂肪组织。病理检查是背部弹力纤维瘤诊断的金标准。在诊断过程中,医生需排除皮肤纤维瘤、表皮样囊肿、脂肪瘤、腹外纤维瘤病等疾病。
诊断-诊断依据:
1、病史
长时间从事体力劳动,有家族遗传病史。
2、症状
肩胛下角区域疼痛、酸胀,或伴有活动受限。
3、体征
病变部位可触及无痛性肿块,上臂抬高时肿块更明显。
4、影像学检查
(1)超声检查表现为肿物界限不清,无完整包膜,形状多不规则,瘤体内无明显血流信号,超声探头按压可见大小的变化,体积常在双前臂紧贴于胸前时增大。
(2)CT扫描见肌肉密度影与脂肪密度影条索状间隔分布。
(3)MRI显示在T1加权MRI表现为与骨骼肌信号强度相似的病变区域,其间伴随高信号强度的脂肪组织条纹状交错分布。
5、病理检查
病理检查在胶原纤维的背景上见大量形状各异的弹力纤维,部分纤维崩解成分布不均、大小不等的弹力球。
诊断-鉴别诊断:
1、皮肤纤维瘤
一般发病年龄为20~50岁,典型皮肤表现为质地坚实,高出皮面,呈扁球形或纽扣状,表面光滑,好发于四肢伸侧。病理检查多见中央上方的表皮明显增生,可与背部弹力纤维瘤进行鉴别。
2、表皮样囊肿
好发于青少年,皮疹为圆形隆起结节,有弹性,颜色为肤色,可发生于任何部位。病理检查可见真皮内囊腔,囊周有致密的结缔组织环绕,囊内充满角质。
3、脂肪瘤
T2WI及T1WI呈高信号,T2WI压脂呈低信号,其内可见低信号纤维间隔;纤维成分比例较大时,即为纤维脂肪瘤;当脂肪瘤内的脂肪组织与横纹肌并存,可见侵袭性脂肪瘤内可见索状低信号影。
4、腹外纤维瘤病
为肌腱膜来源纤维瘤,又称侵袭性纤维瘤病,多发于青春期至40岁,大多发生在四肢,下肢较上肢多见,上肢多发于肩部。肿瘤呈圆形,常单发,多发者集中常集中于同一肢体,远侧者先发灶,近侧为后发灶,呈哑铃形。肿瘤成分以胶原纤维为主,T1WI及T2WI均呈低信号,在T1WI尤为明显。在T2WI信号欠均,则为胶原纤维与实质细胞成分形成之高低交错分布信号。增强扫描呈中等强化,甚至显著强化。部分肿瘤临近骨骼异常,出现如骨侵蚀等表现。
治疗-治疗原则:
背部弹力纤维瘤的治疗目的是改善症状和完整切除肿物。医生会根据病情给予个体化的治疗方案,目前普遍接受的标准是无症状的患者可暂不必行手术治疗,有症状且病变的大小超过5cm、影响上肢功能或与其他软组织病变鉴别困难可作为手术适应证。
治疗-药物治疗:
背部弹力纤维瘤以手术治疗为主,一般不需药物治疗。
治疗-相关药品:
暂无特效药物。
治疗-手术治疗:
背部弹力纤维瘤目前以手术治疗为主,手术方式为局部肿物完整切除,从而达到治愈目的。
治疗-治疗周期:
本病治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
本病治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
背部弹力纤维瘤预后良好,手术可实现肿物切除,达到治愈目的。手术后可能存在血肿和积液等并发症,通过术后康复可以缓解。
预后-危害性:
1、背部弹力纤维瘤持续进展,可能会导致病变部位活动受限,影响生活质量。
2、本病可能会遗传,危害下一代。
预后-自愈性:
本病一般不能自愈,需积极就医接受治疗。
预后-治愈性:
本病可通过手术切除的手段实现临床治愈。
预后-治愈率:
暂无大样本数据研究。
预后-根治性:
本病可通过手术切除,彻底去除病因。
预后-复发性:
复发率极低,但若不实行积极科学的日常管理,有可能再次发作本病。
日常-总述:
背部弹力纤维瘤患者在日常生活中应保持良好心态,积极配合治疗,术后适度减少活动。
日常-心理护理:
1、心理特点
(1)背部弹力纤维瘤进展至出现临床症状或病变部位活动受限,影响日常生活,可能会出现焦虑情绪。
(2)手术是一种创伤性的治疗手段,患者可能会产生紧张、恐惧等情绪。
2、护理措施
(1)家属应给患者进行心理疏导,告知患者背部弹力纤维瘤属于良性肿瘤,解除患者对肿瘤的恐惧,同时介绍手术治疗的重要性和安全性,从而缓解患者的焦虑、紧张等情绪。
(2)患者平时可积极主动了解背部弹力纤维瘤的相关知识,保持心情舒畅,出现不良情绪时及时向家属倾诉,必要时可咨询医生。
日常-生活管理:
1、科学作息
保证充足的睡眠,避免熬夜。
2、卫生保健
注意个人卫生,保持居住环境的清洁。
3、日常锻炼
术后适当减少活动,恢复后遵医嘱适当参加体育锻炼。
日常-术后护理:
1、目标对象
刚做完手术的患者。
2、内容方向
(1)预防感染:注意术后伤口有无红肿热痛、渗液,保证外层敷料干净。
(2)活动管理:术后患者应适当减少活动,必要时保持上肢固定,以减少术后并发症的发生。
(3)手术并发症监测:如切口处出现局部凸起,或疼痛、胀痛等,及时咨询医生。
(4)术后恢复时间:术后固定时间受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
饮食调理:
饮食对背部弹力纤维瘤无特殊影响,但科学合理的饮食调理有利于病情的恢复。患者应养成良好的饮食习惯,保证新鲜蔬果及优质蛋白质的摄入,术后恢复期间尽量避免过多食用辛辣刺激之物。
饮食建议:
1、饮食规律,早、中、晚进食3餐,晚餐不宜过饱。
2、食物营养均衡,保证蛋白质、脂肪、维生素的摄入,其中蛋白质摄入应保证足量。
3、饮食清淡,尽量避免食用辛辣刺激之物。
4、进食时宜细嚼慢咽,保持心情舒畅,避免生气、紧张、焦虑等情绪。
饮食禁忌:
1、忌浓茶、浓咖啡等刺激性强的饮料。
2、忌戒烟酒,吸烟饮酒不利于康复。
3、避免辛辣刺激的食物,如辣椒、芥末、大蒜等。
4、避免暴饮暴食,不可少餐不食。
预防措施:
背部弹力纤维瘤的发生可能和胸壁与肩胛下角之间的摩擦、局部的反复性外伤有关,可以通过减少体力劳动和避免受伤等措施来降低患病风险。
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