肺错构瘤

肺错构瘤（pulmonary hamartoma）是由于肺组织胚胎发育异常，导致肺部组织异常组合形成的瘤样畸形，是最常见的肺部良性肿瘤，多见于青壮年男性。肺错构瘤早期多无症状，逐渐发展后由于刺激及压迫支气管，常表现出咳嗽、咳痰、咯血、气短、胸痛、喘鸣及发热等症状，严重时可出现呼吸困难。本病生长缓慢，极少恶变，常用手术治疗，预后良好。

1、基于发病部位分类

（1）肺内型肺错构瘤：最多见，指原发于肺表面的肺错构瘤。

（2）腔内型肺错构瘤：也称为支气管内型肺错构瘤，指原发于支气管的肺错构瘤。

（3）弥漫型肺错构瘤：较为少见，指肿瘤数目在2个以上，可分布于单侧或双侧肺部。

2、基于肿瘤数目分类

可分为单发型肺错构瘤和多发型肺错构瘤两大类。

本病无传染性。

肺错构瘤是最常见的肺部良性肿瘤，占肺部所有良性肿瘤的75%，但确切发病率缺乏相关大样本数据。

本病死亡率较低，但确切死亡率缺乏相关大样本数据。

1、好发于男性，男性发病多于女性。

2、好发于中青年，平均年龄约为40岁。

肺错构瘤是由于支气管的一部分组织在胚胎发育时期倒转和脱落，被正常的肺组织包绕，通常这部分组织生长缓慢或不生长，之后逐渐发展成的瘤样畸形。此外，年龄和性别等因素也可能与本病有关。

1、年龄是本病的危险因素，中青年人群的发病风险较高。

2、性别是本病的危险因素，男性患者发病风险高于女性患者。

肺错构瘤早期多无明显症状，常在体检时发现，逐渐发展后，由于肿瘤大小及生长部位不同，可具有不同的症状。肺内型肺错构瘤多无症状，腔内型肺错构瘤发展到一定大小时会由于刺激及压迫支气管，引起支气管的狭窄或阻塞，出现咳嗽、咳痰、喘鸣、胸痛、发热、气短及咯血等，严重时可引起呼吸困难和口唇紫红等症状。部分患者可能出现肺气肿、支气管扩张、肺不张、感染等并发症。

1、咳嗽

肺错构瘤压迫及刺激支气管时，常引起咳嗽。

2、咳痰

当肺错构瘤位于叶支气管或主支气管时，由于瘤体压迫可引起慢性炎症，患者可伴有咳痰症状。

3、喘鸣

当肺错构瘤位于气管内隆突部时，可由于气道狭窄引起喘鸣，表现为在喘气时从呼吸道发出连续持久的响声。

4、胸痛

当肺错构瘤侵及胸膜时，可引起胸痛。

5、发热

当肺错构瘤患者出现慢性炎症时，可出现发热症状。

6、气短

当肺错构瘤引起气道阻塞时，患者可出现气短。

7、咯血

通常为痰中带血点、血丝或少量咯血。

8、呼吸困难

肿瘤压迫严重时，可能会出现呼吸困难。

1、肺气肿

当肺错构瘤逐渐增大，引起支气管部分梗阻和狭窄，可发展成肺气肿，表现为活动后感到呼吸困难、乏力、体重下降、咳嗽及咳痰等。

2、支气管扩张

当肺错构瘤逐渐增大，引起支气管部分或完全梗阻时，可引起支气管扩张，表现为长期咳嗽、大量咳痰或咯血。

3、肺不张

当肺错构瘤将支气管完全堵塞时，可出现肺不张，患者无明显症状，或出现呼吸困难、口唇紫红、胸部疼痛等。

4、感染

当肺错构瘤压迫支气管时，可引起感染，常表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰、发热等。

若患者出现严重呼吸困难及口唇紫红等症状时，应及时拨打急救电话或至急诊处理。

1、体检时发现肺部异常。

2、患者出现咳嗽、咳痰、喘鸣、胸痛、发热、气短及咯血等症状。

3、患者出现活动后呼吸困难、乏力、体重下降等并发症表现。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

1、患者出现呼吸困难、口唇紫红等危急情况时，请及时到急诊科就诊。

2、患者出现咳嗽、咳痰、喘鸣、胸痛、发热、气短及咯血等症状时，可到呼吸内科就诊。

3、当患者咳嗽、咳痰表现不明显，以胸部X线检查异常为主要特征时，可到肿瘤科就诊。

4、当患者需要进行手术治疗时，可到胸外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行胸部、淋巴结等相关的体格检查，建议就诊当天穿容易穿脱的衣物。

3、若近期患者有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单、胸部X线等。

4、近期若患者曾长期服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、就医过程中需注意安全，以防意外情况发生。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服的地方吗？什么时候开始出现的？

2、您最近活动时体力有下降吗？

3、您最近有咳嗽、咳痰、发热等症状吗？

4、您什么时候发现肺部X线有异常？

5、您之前诊断治疗过吗？

6、您平时有没有吸烟？有没有得过结核？

7、您有呼吸系统其他疾病吗？

1、我为什么会得这个病？

2、这个病应该怎么治疗？能治好吗？

3、我会有其他的并发症或后遗症吗？

4、我的病会转为恶性吗？

5、这个病对我的生活质量和寿命有影响吗？

6、我需不需要复查？需要复查什么内容？大概多久复查一次？

患者出现不明原因的咳嗽、咳痰、喘鸣、胸痛、发热、气短及咯血等症状，或体检时胸部X线发现不明肿物时，应及时就医。就医时，医生首先会询问病史，之后会对患者进行体格检查，判断患者有无异常体征。并根据患者情况建议患者进行血常规检查、肝肾功能检查、凝血功能检查、肿瘤标志物检查、结核菌素试验、胸部X线检查、胸部计算机断层扫描（CT）、支气管镜检查、病理学检查等帮助明确诊断与鉴别诊断。

1、多数患者可没有明显的阳性体征。

2、并发肺气肿的患者查体时，视诊可出现桶状胸，触诊可及触觉语颤减弱，叩诊呈过清音、心浊音界减小，听诊可闻及呼吸音减弱、语音震颤减弱。

3、并发支气管扩张的患者查体时，听诊可在吸气时闻及持续的湿性啰音。

4、并发肺不张的患者查体可发现血压下降、心率加快、体温升高，视诊可见口唇紫红，触诊可见肺部触觉语颤减弱、纵隔移位，叩诊呈浊音，听诊可闻及呼吸音减弱或消失。

5、并发感染的患者听诊可闻及呼吸音粗，支气管可闻及干、湿啰音。

6、医生可能通过触摸患者颈部、肩部等皮肤，检查患者有无浅表淋巴结肿大。

1、血常规检查

为检查患者是否合并感染，需进行血常规检查，感染患者可出现白细胞、中性粒细胞计数升高。

2、肝肾功能检查

为了解患者身体情况，需进行肝肾功能检查，患者肝、肾功能受损时，可出现肝酶、肌酐等相关指标升高。

3、凝血功能检查

需要进行手术治疗的患者，需要进行凝血功能检查，当患者凝血功能异常时，凝血指标会出现相应的变化。

4、肿瘤标志物检查

通过进行肿瘤标志物检查，与周围型肺癌进行鉴别诊断，周围型肺癌患者可出现肿瘤标志物的升高。

5、结核菌素试验

可通过结核菌素试验与肺结核进行鉴别诊断，肺结核的患者可出现结核菌素试验阳性。

肺内针吸活检、支气管镜或术中病理均可进行细胞学检查，帮助明确诊断。

1、检查场景

（1）肺内针吸取活检：常用于靠近胸壁的肺错构瘤，是在超声多普勒或胸部计算机断层扫描检查（CT）的引导下，从皮外对患者肿瘤进行穿刺，取部分组织进行活检。

（2）支气管镜：适用于腔内型肺错构瘤，指在进行支气管镜检查时直接钳取支气管内的瘤体组织进行活检。

（3）术中病理：是在手术切除肿瘤时，取部分肿瘤组织进行病理检查，确定肿瘤性质，指导手术切除范围。

2、可能出现的并发症

（1）气胸：气胸是肺内针吸活检最易出现的并发症，是由于穿刺过程中刺破肺组织引起。通常肺内穿刺后会对患者进行胸部X线检查观察有无气胸，若发现气胸会及时对患者进行治疗。

（2）咯血：肺内针吸活检也常见咯血，是由于在穿刺过程中刺破肺内血管引起。一般为少量咯血或咯血痰，一段时间后可自行缓解。

3、检查结果

组织病理可见正常组织的不正常组合和排列，组成成分有软骨细胞、腺体、平滑肌、脂肪、纤维组织及上皮组织，中心有胆固醇结晶、淋巴细胞。细胞学检查发现软骨碎片即可诊断肺错构瘤。

腔内型肺错构瘤可通过支气管镜检查可直接见到瘤体，并在直视下取病变组织进行组织学检查，帮助诊断及鉴别诊断。患者在操作前应与医生仔细沟通，明确可能出现的问题，了解支气管镜检查的必要性，不要太过紧张。

1、检查场景

医生首先会对患者及其家属说明检查的必要性，并阐述支气管镜检查的部位、方法、可能的并发症等，取得患者及家属的理解和同意。检查前会检查患者的凝血功能、心电图、血常规等，要求患者禁食6小时，并拍摄胸部X线或胸部计算机断层扫描检查（CT）确定病变位置，对患者咽部及鼻腔给予麻醉药。检查时，患者平躺与检查床上，头部后仰，支气管镜通常从患者鼻腔插入肺部，若患者鼻部状态不允许，可能从口腔插入，手术时医生会根据患者病变部位对支气管镜进行操作，最终看到瘤体。

2、可能出现的并发症

（1）咯血：是支气管镜检查最常见的并发症，由在检查过程中支气管内血管出现破损导致，患者常表现为咯血量少，多为痰中带有血丝，一段时间后可自行停止。

（2）气胸：支气管镜检查不易发生气胸，但进行肺内穿刺活检时有可能因为损伤胸膜而发生气胸，通常支气管镜检查后会对患者进行胸部X线检查观察有无气胸，若发现气胸会及时对患者进行治疗。

3、检查结果

镜下可见瘤体质地较硬，表面有正常黏膜，根部可有蒂状组织相连。

1、胸部X线检查

肺错构瘤的患者首选胸部X线检查，结果呈类圆形或椭圆形肿物，边缘清楚光滑，直径多在4厘米以下，密度不均匀，中央可有亮白色的钙化点，呈典型的爆米花样。但支气管内的错构瘤在X线上不易被发现。

2、胸部计算机断层扫描检查（CT）

对于肺错构瘤的诊断率更高，可查出X线不易诊断的支气管内错构瘤。

医生一般根据患者的临床表现、体格检查及相关辅助检查如胸部X线或CT检查、病理学检查等检查结果，并结合经过长期随访无显著变化，一般可做出诊断。在诊断过程中，需要与肺结核周围性肺癌及炎性假瘤进行鉴别。

1、临床表现

肺错构瘤早期多无明显症状，逐渐发展后，由于肺错构瘤的大小及生长部位不同，可具有不同的症状。肺内的错构瘤多无症状，腔内的错构瘤发展到一定大小时会由于刺激及压迫支气管，引起支气管的狭窄或阻塞，出现咳嗽、咳痰、喘鸣、胸痛、发热、气短及咯血等症状。

2、体格检查

多数患者可没有明显的阳性体征，当患者出现并发症时，视诊可出现口唇紫红、桶状胸，触诊可及触觉语颤减弱、纵隔移位，叩诊呈过清音、心浊音界减小，听诊可闻及呼吸音减弱、语音震颤减弱、干湿性啰音等。

3、辅助检查

（1）胸部X线检查：可呈类圆形或椭圆形肿物，边缘清楚光滑，直径多在4厘米以下，密度不均匀，中央可有亮白色的钙化点，呈典型的爆米花样。经过长期随访可无显著变化。

（2）病理检查：细胞学检查发现软骨碎片即可诊断。

1、肺结核

二者均可见咳嗽、咳痰、发热，且X线均可见类圆形肿块。肺结核在胸部X线多位于肺上叶尖后段或下叶背段，边缘光滑，密度可均匀或不均，伴有空洞、钙化灶，引流支气管征及卫星病灶等。同时患者可有结核中毒症状，如午后低热、乏力、食欲减退、体重减轻、盗汗等，结核菌素试验可呈阳性。可以此进行二者鉴别。

2、周围性肺癌

肺错构瘤与早期周围性肺癌的临床表现相似，较难鉴别。肺错构瘤X线检查多伴有钙化，无胸膜凹陷征、边缘毛刺及空洞，也不伴有周围性肺癌消瘦、淋巴结增大等特征表现。通过病理检查可明确诊及鉴别。

3、肺炎性假瘤

二者均无特异性的临床症状及体征，肺炎性假瘤的胸部计算机断层扫描检查（CT）可发现空洞、积液，无肺错构瘤特异的软骨和脂肪阴影的对比，可帮助鉴别。

肺错构瘤是最常见的肺部良性肿瘤，瘤体生长缓慢，极少恶变，无症状患者病情平稳可暂不治疗，定期观察。若肺错构瘤出现临床症状，或难与肺癌区分、存在癌变风险，应尽快采取手术治疗以切除肿瘤明确诊断，改善预后，提高患者生活质量，手术应根据患者的身体情况、病变位置等，合理选取手术方式、手术范围。

本病一般无需药物治疗。

暂无相关药品。

肺错构瘤患者条件允许时应及时采取手术治疗，应根据患者的身体情况、病变位置等，合理选取手术方式、手术范围。一般手术切除范围宜小，依据患者病情采用单纯肿瘤摘除术、或局部切除、或肺叶切除。若未排除肺癌可能，可行术中病理明确诊断，根据病理诊断结果决定是否扩大切除范围。

肺错构瘤治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

当肺错构瘤患者因肿瘤压迫或并发症出现呼吸困难和口唇紫红时，应尽快给予患者吸氧治疗。

肺错构瘤生长缓慢，极少恶变，当瘤体发展到一定大小时会刺激及压迫支气管，出现肺气肿、支气管扩张、肺不张、感染等并发症，严重时会引起呼吸困难和口唇紫红等症状。大部分患者经过早期发现、定期复查、及时手术治疗，预后较好，不会复发。

1、当瘤体发展到一定大小时会刺激及压迫支气管，出现肺气肿、支气管扩张、肺不张、感染等并发症，严重时会引起呼吸困难和口唇紫红等症状，影响患者生活质量，危及生命。

2、极少数患者有癌变风险。

本病一般不会自愈，患者应定期复查、及时治疗，避免疾病进一步发展。

本病通过及时的手术治疗，一般可达到临床治愈。

大多数患者可经手术治疗后治愈，但尚无确切大样本数据。

本病可经过手术治疗后根治。

本病经手术彻底治疗后，一般不会复发。

患者生活中应注意卫生、保持均衡饮食、养成良好的生活习惯，避免肺部感染。并保持适当运动、心情舒畅，以帮助疾病恢复，提高生活质量。

1、心理特点

患者可能出于对肿瘤畏惧，致心情低落，抗拒治疗，影响正常生活。

2、护理措施

家属应积极与患者沟通，耐心劝导，患者及家属也可多与医生交流，了解疾病情况，消除恐惧情绪。

1、生活有规律，避免劳累。

2、穿着舒适透气的衣物，每日可用湿毛巾清洁健康区域。

3、保持室内安静，定时开窗通风。

4、可在医生指导下进行适量运动，增强体质同时避免伤口部位撕裂。

5、患者应戒烟或避免吸二手烟，保护肺部健康。

患者应注意观察有无新出现的咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、发热及体力下降等，或有无原有的咳嗽、咳痰加重，可能提示病情加重或并发症的发生，应及时就医。

未进行手术切除的患者应定期复查胸部X线检查以观察肿瘤生长情况。

1、家属应陪伴术后患者，密切注意生命监测仪有无报警信号，并及时通知医生。

2、术后患者若有引流管，应注意引流管是否通畅，不要将引流管折叠、拔除。

3、术后禁食水24小时，24小时后经医生允许可逐渐恢复饮食。可进食的患者以富含营养、易消化的流食为主。

4、术后创面包扎敷料处不要擅自打开查看，不要用手触摸或清洗伤口，保证创面的干燥。若伤口辅料处出现渗血、异味、感染等情况，请及时请医生处理。

5、结合患者体力和病情恢复情况，术后卧床患者，家属可在医生指导下为患者活动四肢，每2小时1次；若病情允许，每2个小时家属协助患者翻身一次，避免深静脉血栓形成。

6、若患者病情允许，家属可在术后尽早帮助患者下床活动，以增加肺活量，减少肺部并发症，改善全身血液循环，促进伤口愈合。

肺错构瘤患者在定期复查、积极治疗的同时，还应重视饮食护理，形成良好的饮食习惯。合理饮食能够促进术后伤口恢复，控制病情。

1、术后的患者在麻醉作用消退之后，若无腹胀、恶心及呕吐，术后6小时后可少量饮水，尽早改为稀粥等清淡半流质饮食或普通饮食。并注意给予高蛋白、低脂、易消化、不易胀气的食物（如瘦肉、蛋奶、蔬菜等），少食多餐。

2、多食用一些富含纤维的水果和蔬菜如芹菜、苹果、香蕉等，帮助排便。

1、术后患者应避免吃坚硬、粗糙难消化、油腻及易胀气的食物，如牛羊肉、豆类、油炸食品。

2、饮食不要过饱或过饥，饮食应规律。

3、不能吃生冷、葱、姜、蒜、辣椒等辛辣刺激的食物。

4、不要饮酒，酒精易使伤口不易愈合。

5、所吃的食物必须充分烹熟，避免因食物中所含细菌引起感染。

本病尚无有效的预防措施。