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疾病名称: 红皮病疾病英文名称: erythroderma疾病别名: 剥脱性皮炎、红人综合征疾病概述...
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疾病名称: 红皮病
疾病英文名称: erythroderma
疾病别名: 剥脱性皮炎、红人综合征
疾病概述:
红皮病(erythroderma)又称剥脱性皮炎、红人综合征,是一种以全身90%以上皮肤潮红、脱屑为特征的炎症性疾病。病因复杂,严重时可能会危及生命,常使用药物进行治疗。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 一般不会遗传
就诊科室: 皮肤科
发病部位: 皮肤
常见症状: 皮肤弥漫性潮红、斑片、斑丘疹、皮肤脱屑
主要病因: 可能与某些皮肤病、系统性疾病、药物过敏等因素有关
检查项目: 体格检查、血常规检查、皮肤刮片、生化检查、免疫学检查、病理学检查、X线、CT、MRI
重要提醒: 红皮病若是一种可危及生命的严重疾病,需及时就医接受治疗。
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临床分类:
依据自然病史可分原发型和继发性。
1、原发型红皮病的红斑常始于躯干,可在数天和数周为扩展至全身,随之产生脱屑。
2、继发性红皮病源于原先存在的局限性皮肤病,如银屑病和特应性皮炎等。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-好发人群:
可见于任何年龄,且男女均可发病,但更好发于年长的成人(平均年龄为42-61岁)和男性。
病因-总述:
红皮病病因复杂,可能与某些皮肤疾病、系统性疾病以及药物过敏等有关。
病因-基本病因:
1、皮肤疾病
原有皮肤病加重是红皮病的最常见病因。如特应性皮炎、湿疹、银屑病、毛发红糠疹、药疹和皮肤T细胞淋巴瘤等皮肤病因治疗不当或其它刺激导致原有病情加重,进而继发红皮病。
2、药物过敏
是引起红皮病的第二常见原因。常见药物有青霉素类、磺胺类、抗疟药、苯妥英钠或巴比妥类、别嘌呤醇和卡马西平等。
3、系统性疾病
各种恶性肿瘤、网状内皮系统肿瘤和内脏恶性肿瘤患者临床上也可出现红皮病改变。
4、其他
约有30%的红皮病无确切病因,称为特发性红皮病。
症状-总述:
红皮病可在数小时或数日内急性发病,也可在数周至数月内逐渐进展。依据病情、预后可分为急性和慢性,其临床表现各有特点。
症状-典型症状:
1、急性红皮病
发病急骤,伴高热、全身乏力、肝脾淋巴结肿大等。皮损初为泛发的细小密集斑片、斑丘疹,呈猩红热样或麻疹样,迅速增多,融合成全身弥漫性潮红、水肿,以面部、肢端显著,并伴大量脱屑,呈大片或细糠状,掌跖可呈手套或袜套样脱屑,手、足、四肢关节面出现皲裂,严重者可出现脱发、甲脱落,口腔、外阴及皱褶部位可糜烂、渗出。常伴有剧烈瘙痒。约经1~2月后皮肤逐渐恢复正常,可遗留色素沉着。
2、慢性红皮病
表现为慢性弥漫性浸润性潮红、肿胀,表面附着糠状鳞屑。因皮肤血流量增加可导致过多热量丢失,体温调节失衡,患者可有畏寒、低热和高热交替。反复脱屑可因蛋白质大量丢失导致低蛋白血症、酮症酸中毒,还易继发感染及消化道功能障碍、心血管病变、内分泌失调等。
症状-并发症:
肺炎、败血症、心力衰竭、肝肾损伤等。
就医-门诊指征:
1、皮肤出现大面积皮疹,迅速融合成全身弥漫性潮红、肿胀;
2、伴有大量脱屑,手掌、足部可呈手套、袜子型脱落;
3、伴有多部位皲裂、糜烂、渗出、剧烈瘙痒,甚至出现头发、甲脱落;
4、伴高热、寒战、乏力等;
5、伴皮肤发黑、坏死、感染等;
6、出现其它严重、持续或进展性症状体征。
以上均须立即就医咨询。
就医-就诊科室:
皮肤科
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能需要进行抽血检查,建议空腹抽血。
3、建议患者穿宽松的衣服,以便医生进行体格检查。
4、怀疑过敏者,建议携带疑似过敏物品。
5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
6、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
7、可安排家属陪同就医。
8、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、皮肤什么时候开始泛红、脱屑?多久了?
2、还有哪些其他症状?有无发热、心悸、下肢水肿等症状?
3、以前有过类似情况吗?什么原因造成的?经何种处理恢复的?
4、有无皮肤炎症、恶性肿瘤等病史?
5、都接受过什么治疗?有无药物服用史?
6、最近有没有受到暴晒?有用过从前没用过的化妆品吗?
7、以前有对什么东西过敏吗?家人有对什么东西过敏吗?
7、最近的饮食情况是怎样的?有吃过什么以前没吃过的刺激性的食物?
8、是否会长期接触到重金属以及化学物品?
9、有接触过从前没接触过的东西吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、什么原因导致皮肤泛红、脱屑?
2、情况严重吗?会传染吗?
3、我需要做哪些检查?
4、推荐采用什么治疗方法?需要住院吗?
5、需要吃药吗?使用的药物有没有副作用?
6、治疗期间应该注意哪些事项?
7、能不能根治?治疗后还会复发吗?
8、我还有其他疾病,会对治疗产生影响吗?
9、是否需要复查?多久一次?
10、这种情况能不能预防?有什么方法?
检查-预计检查:
医生首先会进行体格检查,之后可能会进行某些实验室检查及影像学检查辅助诊断。
检查-体格检查:
主要观察皮损的表现、分布和发病部位,有无皮肤溃疡、坏死等异常表现,以及是否存在其他躯体异常表现。
检查-实验室检查:
1、血常规检查
可有白细胞增多,部分患者可见嗜酸性粒细胞增多。
2、皮肤刮片
于皮损处刮取部分皮屑放于显微镜下进行检查,有助于了解是否存在其他皮肤疾病,对病因的确定和疾病的诊断有重要意义。
3、其他
必要时还可能会进行生化检查、免疫学检查等辅助诊断。
检查-病理检查:
取部分皮肤组织送病理科检查,不仅有助于红皮病的诊断,还有助于了解是否患有其他皮肤疾病,对红皮病病因的确定也有重要价值。角化过度、棘层肥厚、海绵形成和血管周围炎性浸润是红皮病的常见病理表现,但随着病情的发展,病理表现可能会发生变化。
检查-影像学检查:
对于怀疑存在系统性疾病的患者,医生还可能会建议对胸部、腹部或盆腔等部位进行X线、CT、MRI等检查。
诊断-诊断原则:
根据患者病史、用药史、典型临床表现,结合各项检查结果,通常不难诊断。在诊断过程中,需注意与落叶型天疱疮、毛发红糠疹等疾病进行鉴别。
诊断-鉴别诊断:
1、落叶型天疱疮
好发于头面及胸背上部,口腔黏膜受累少,即使发生也较轻微。水疱常于红斑基础上发生,尼氏征阳性,疱壁更薄,更易破裂,糜烂不显著,在表浅糜烂面上可覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑,如落叶状,痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。组织病理学检查有助于诊断。
2、毛发红糠疹
皮疹为粟粒大小、呈正常肤色、淡红色或淡褐色贯穿毳毛的坚硬丘疹,外观似鸡皮疙瘩,表面鳞屑细小,剥除后可见毛囊口有角质栓嵌入,在广泛潮红的皮面上,常可见岛状正常皮肤残存。皮肤干燥,易发生皲裂。组织病理学也可帮助鉴别。
治疗-治疗原则:
红皮病是可危及生命的严重疾病,需积极进行治疗。对于明确病因者,应尽早去除病因,并针对相关原发病进行积极治疗。同时还可根据患者情况选择相应药物进行治疗。
治疗-一般治疗:
及时补充营养,维持水、电解质平衡,注意保暖,维持正常体温。同时停用过敏药物,积极治疗原有皮肤病,存在恶性肿瘤患者,还可采用手术、放化疗等方法进行治疗。
治疗-药物治疗:
1、外用药物
通常选用无刺激性药物,常用有植物油、氧化锌油、硅油霜或低浓度和低效糖皮质素乳膏(小面积外用),以减轻瘙痒等不适症状。局部渗出者还可外用3%硼酸液湿敷。
2、系统药物
多数患者需使用糖皮质激素,如泼尼松等,用药时注意药物不良反应。瘙痒明显者可口服抗组胺药;合并感染时给予抗感染治疗。病情严重者可给予静脉注射大剂量免疫球蛋白IVIg或口服环孢素。此外TNF-α拮抗剂在炎症性疾病为基础的红皮病的治疗中也可起到良好的治疗效果。
治疗-相关药品:
泼尼松
治疗-治疗周期:
红皮病的治疗周期一般为1-3个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
接受及时、有效的治疗后,病情可获得改善,一般预后良好。但若患者病情严重,可能会对预后情况产生影响。
预后-危害性:
红皮病不仅会造成皮肤损害,病情严重时还可危及生命。
预后-自愈性:
红皮病一般不会自愈。
预后-治愈性:
本病通常难以治愈。
日常-总述:
日常注意皮肤保护,避免皮肤刺激或受损,积极配合治疗,并观察疾病的恢复情况。
日常-心理护理:
1、心理特点
患者可能因对疾病的过度恐惧,出现焦躁、不安、悲观等消极情绪,严重者可能会对治疗产生不良影响。
2、护理要点
(1)家属要多关注患者,及时给予其关心、安慰,帮助平复情绪,鼓励患者正确面对疾病。
(2)患者可通过听音乐、向人倾诉等方法放松心情,还可与医生进行交流,了解疾病的相关知识和治疗方法,树立治疗信心,积极配合治疗。
日常-用药护理:
严格遵循医嘱用药,了解药物的用量、用法、注意事项和不良反应,一旦出现不适,需停药并及时告知医生,以便医生进行药物调整,防止耽误治疗。
日常-生活管理:
1、在安静、舒适的环境内休息,有助于保持稳定的心理状态。
2、注意个人卫生,保持皮损部位清洁,避免搔抓,以防发生感染。
3、病情严重时,注意卧床休息,保证充足睡眠,避免劳累。
4、定期换洗床单、衣物,保持床铺平整、干净。
5、病情较轻时适当增加体育锻炼,有助于增强体质,促进机体恢复。
日常-病情监测:
注意观察治疗后病情有无好转,皮损是否逐渐恢复,有无感染等不良情况发生,一旦出现任何异常,要尽早告知医生,以便及时进行治疗。
日常-复诊须知:
遵循医嘱定期复查,如出现任何不适,要及时就医诊治。
饮食调理:
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进皮肤恢复的作用。
饮食建议:
1、清淡饮食,宜多吃富含维生素的新鲜水果蔬菜,如猕猴桃、柠檬等,有助于提高机体免疫功能,缓解皮肤症状。
2、吃富含蛋白质的食物,有利于增加皮肤营养,促进皮损消退。
3、可适当多饮水、多吃富含膳食纤维的食物,保持大便通畅,促进机体代谢,帮助毒素排出。
饮食禁忌:
1、避免油腻、辛辣刺激性食物,以防加重皮肤损害。
2、戒烟禁酒,少吃腌制食品,避免加重机体负担,影响治疗效果。
3、避免吃可疑或明确会引起过敏的食物,防止加重病情,影响机体恢复。
预防措施:
合理用药,积极治疗皮肤病及肿瘤性疾病,合理膳食,规律作息,适当加强锻炼,增强体质,可一定程度上有助于避免红皮病发生。
如有错误请联系修改,谢谢。
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