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疾病名称: 化脓性汗腺炎疾病英文名称: hidradenitis suppurativa,HS疾病别...
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疾病名称: 化脓性汗腺炎
疾病英文名称: hidradenitis suppurativa,HS
疾病别名: 反常性痤疮
疾病概述:
化脓性汗腺炎(hidradenitis suppurativa,HS)是一种顶泌汗腺慢性化脓性炎症,又称为反常性痤疮。主要发生于腋窝、外生殖器及肛周等富含顶泌汗腺的部位,可出现硬性结节、潜行性溃疡、交通性瘘道等临床表现。其病因尚未明确,可能与遗传因素、内分泌因素、细菌感染因素有关。本病早期的患者可经正规治疗减轻不适感、控制疾病的发作,但晚期患者容易反复发生炎症难以控制。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 可能与遗传有关
就诊科室: 皮肤科、普通外科
发病部位: 皮肤
常见症状: 硬性结节、潜行性溃疡、交通性瘘道
主要病因: 本病病因尚不明确,可能与内分泌因素、遗传因素、细菌感染等因素有关
检查项目: 体格检查、血常规检查、细菌学检查、组织病理检查
重要提醒: 一经确诊应积极配合医生进行治疗,以免并发鳞状细胞癌等严重并发症危及生命。
临床分类:
根据发病部位可分为腋窝汗腺炎和外生殖器、肛周汗腺炎两类。
流行病学-传染性:
本病无传染性。
流行病学-发病率:
该病暂无权威的发病相关数据。
流行病学-好发人群:
1、本病好发于顶泌汗腺较发达的中青年女性。
2、有本病家族史者多见。
3、在美国,非洲裔美国人中患病率异常高。
病因-总述:
化脓性汗腺炎的病因可能与遗传因素、免疫失调、吸烟、肥胖等因素有关。其发病机制是导管角质形成细胞增殖(毛囊上皮增生)引起毛囊角化过度和堵塞导致毛囊闭塞,从而引起局部感染。另外,出汗过多、皮肤脏污、摩擦、搔抓等也可诱发本病。
病因-基本病因:
1、遗传因素
(1)HS的病因涉及遗传与免疫因素,Fitzsimmons和Guilbert两位学者认为遗传因素参与了HS的发生过程。
(2)Wang等研究发现了部分家族性化脓性汗腺炎的发病是由于编码γ-分泌酶不同亚单位的基因发生功能缺失突变引起的。其中突变主要涉及早老素-1(PS-1)基因的移码突变,早老素增强子-2(PEN-2)基因的移码突变,纳卡斯楚因蛋白基因的移码、剪接和无义突变。最终将HS的致病基因定位于PS-1、PEN-2和NC-STN。
(3)Pan等研究发现,Notch基因的失活可以导致小鼠的毛囊阻塞。
(4)近几年更有学者研究发现Notch通路的破坏可能与HS病变的产生及其特征性的损害有关。Notch通路参与了HS的炎症反应过程,且受损Notch信号通路调节的反馈抑制了先天免疫的发生,其机制主要是降低了丝裂原活化蛋白激酶磷酸酶1的活性从而导致炎症的发生。
2、免疫失调
Fauconier等研究发现,HS与脊柱关节炎的发生具有明显的相关性,并且独立于年龄和性别。在涉及免疫因素的发病机制中,由TLR介导的信号传导可活化固有免疫细胞,促进炎症的产生。具体是剌激HS病变区域较为丰富的巨噬细胞、树突状细胞中表达的Toll样受体,以导致促炎细胞因子的数量增加(如TNF-α等)并且活化树突状细胞(DCs),DCs的作用是分泌IL-23促进Th17细胞极化(在慢性HS患者的皮损真皮部位可见分泌IL-17的Th17细胞的浸润)。其中TNF-α是参与TLR激活的先天免疫的重要参与者,在HS患者的病灶部位以及病灶周围皮肤呈现出过度表达的现象,并与HS的严重程度呈正相关,这为以TNF-α为靶点治疗HS的生物制剂的应用提供了理论依据。
3、吸烟与肥胖
(1)在肥胖患者中,由于褶皱区域摩擦的加剧以及极易导致汗液潴留等因素的存在,可能会使HS的症状加重。
(2)Malara等研究表明,肥胖可能不是HS的首要原因,但是在HS的发展过程中起到加速炎症反应的作用。
(3)除肥胖之外,国外研究表明吸烟者的HS发病率可能增加了一倍,这可能涉及烟草中的尼古丁刺激中性粒细胞的趋化反应从而促进炎症的发展以及吸烟可能会导致TNF-α的表达以及分泌。
4、细菌感染
Guet-Rerillet等外国学者研究发现细菌感染参与了HS的继发感染过程。但这些病原体是导致了HS病变的发生还是仅为继发性感染尚未明确。此外该研究还表明低致病性的细菌可能是导致HS反复的原因,HS患者呈现出的慢性或者反复性的皮肤感染现象说明HS患者可能处于一种易感状态,以至于低致病性的细菌也能引起软组织以及皮肤感染的发生。
症状-总述:
本病的主要的症状为顶泌汗腺部位长期反复发作多发性结节,可能有波动感或破溃排脓,但可逐渐在皮下蔓延,并在皮肤表面形成许多皮下浅部接管、窦道或小脓肿。根据发病部位的不同可有不同的表现。
症状-典型症状:
1、腋窝汗腺炎
(1)初起为一个或多个小的硬性皮下结节,以后有新疹陆续成批出现,排列成条索状,或群集融合成大片斑块。
(2)其结节表面可无明显的化脓现象,偶尔其顶端出现一小脓疱,自觉疼痛及压痛,全身症状轻微。
(3)约经几周或数月后结节深部化脓,向表面破溃,形成广泛的瘘道及较大的潜行性不规则溃疡,如不治疗,可病情反复,呈慢性过程。
2、外生殖器、肛周汗腺炎
(1)可与腋窝汗腺炎同时并发或随后发生,但亦可首发。
(2)多见于男性,女性乳晕亦可受累。
(3)初在腹股沟、阴囊、股部或臀部、肛周发生豌豆大小的硬性结节,很快破溃,形成潜行性溃疡,且有瘘道互相连接,可向肛门壁穿破而形成肛瘘。
(4)在肛门或生殖器部位可见多数黑头粉刺,此具有诊断意义。
(5)其病程比腋窝汗腺炎长,可持续多年。
症状-并发症:
本病并发症为鳞状细胞癌、阴囊橡皮病。
症状-伴随症状:
患者会散发难闻的气味,疼痛会引起患者运动受限。
就医-门诊指征:
1、皮肤汗腺部位发现多发性结节。
2、皮肤表面形成许多皮下浅部接管、窦道或小脓肿。
3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上均须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
患者可到皮肤科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的体格检查,可穿着方便穿脱的衣物。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您目前都有哪些不适?
2、您出现这种情况多久了?
3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?
4、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?
5、您以前有没有出现过类似的症状?
6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?
7、您有在服用什么药物吗?
8、您吸烟吗?吸多久了?平均每天吸多少?
9、您家里有人有类似的情况吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的情况严重吗?能治好吗?
2、我为什么会出现这种情况?
3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?
4、这些治疗方法有什么风险吗?
5、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
6、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?
7、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?
8、回家后我该怎么护理?
9、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
患者腋窝、外生殖器、肛周等处出现硬性皮下结节时,需尽早到医院就诊。医生首先会先对患者进行体格检查,观察患处皮肤情况,并初步进行诊断,之后可能建议其做血常规检查、细菌学检查等以明确感染情况及确定感染病菌,必要时会进行组织病理检查,以明确诊断。
检查-体格检查:
1、视诊
医生主要通过观察皮下结节的部位、大小、形态、颜色、分布特点及有无溃疡或瘘道等表现,以便了解皮损的基本情况。
2、触诊
医生会先消毒双手,而后通过触摸的方式检查患者皮损的情况,了解皮损的质地、有无压痛等不适。然后将检查信息进行综合分析后,初步推断机体可能患有的疾病。
检查-实验室检查:
1、血常规
血常规检查结果可为白细胞和中性粒细胞增高。
2、细菌学检查
可做汗腺分泌物和血液的细菌学检查及药敏试验,以明确感染病菌及后期用药指导。
检查-病理检查:
组织病理检查:此检查有助于本病的明确诊断。医生会对需要取皮损的部位进行消毒麻醉,并切取部分特征性明显的皮损,制作成标本放到显微镜下观察。早期病理检查可见组织为顶泌汗腺及其周围的炎性改变,有白细胞浸润。腺体及真皮内可发现大量细菌。当发展至有顶浆分泌腺受累时,在血管周围有大量淋巴细胞和浆细胞浸润,并最终可形成异物肉芽肿。愈合部位可有广泛纤维化,并可见皮肤附属器被破坏。
诊断-诊断原则:
根据其发生硬性结节、潜行性溃疡、交通性瘘道以及发生于腋窝、腹股沟等部位,典型病例不难诊断,必要时可结合组织病理检查结果进行诊断。在诊断过程中需要与表皮或角质囊肿继发感染、疖、淋巴结炎等进行鉴别。
诊断-鉴别诊断:
1、表皮或角质囊肿继发感染
可发生于任何部位,无感染时表现为皮下囊肿或小结节,继发感染可形成脓肿,但多个表皮或角质囊肿同时感染少见,组织病理可资鉴别。
2、疖
为毛囊性结节、脓肿,顶部有中心脓栓形成,脓液较多,疼痛明显。
3、淋巴结炎
位置更深,结节较大,引流部位常有感染病灶。
治疗-治疗原则:
化脓性汗腺炎的治疗目的是控制病情发展。主要是通过使用药物来缓解病情,必要时可实行手术治疗或激光治疗。
治疗-一般治疗:
病情较轻的患者可以用沾有热水的毛巾热敷。
治疗-药物治疗:
1、抗生素
本药物可控制感染,防止病情恶化。早期急性损害可使用短程抗生素治疗,可获效果。难治的患者,可较长期进行抗生素治疗。可局部涂抹也可口服用药。在全身用药时,通常选用克林霉素口服,也可选用四环素和米诺环素。
2、维A酸类
此类药物可抑制皮脂腺活性,减轻上皮细胞的角化,抑制痤疮棒状杆菌生长和增殖。常选用异维A酸、阿维A酯和阿维A酸。
3、性激素
女性口服避孕药,男性口服非那雄胺可显著改善症状。鉴于性激素有较多的不良反应,其选择时要慎重,宜用于抗生素和维A酸治疗无效的患者。
4、皮质类固醇激素
炎症明显且进展较快,可酌情口服泼尼松,1~2周后停用。也可皮损内注射皮质类固醇激素。
5、生物制剂
此类药物可长期使用控制病情,但是会造成严重的副作用,因此只适用于情况严重的患者。包括阿达木单抗、英夫利昔单抗、阿那白滞素等。
6、间苯二酚
可以在发炎的皮肤涂抹本药物,能使皮肤脱落。
7、非甾体抗炎药
可以选择非甾体抗炎药缓解患者的疼痛,还可控制肿胀症状。
治疗-相关药品:
克林霉素、四环素、米诺环素、非那雄胺、异维A酸、阿维A酯、阿维A酸、泼尼松、阿达木单抗、英夫利昔单抗、阿那白滞素、间苯二酚
治疗-手术治疗:
1、切开引流
对已成熟的脓肿,可切开排脓,有利于缓解痛感,但复发率相对较高。
2、广泛根治切除术
对反复复发的顽固性病例,可行广泛手术切除病损处皮肤及皮下组织,并进行植皮,但腹股沟及乳房下褶皱处不主张进行手术治疗。
治疗-治疗周期:
本病治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
本病治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
本病的预后情况一般取决于疾病的严重程度、治疗方案等因素。早期的患者可通过正规治疗减轻患者的不适感,控制疾病的发作。但晚期患者,由于形成了瘢痕和窦道,容易反复发生炎症难以控制。
预后-危害性:
1、本病病程迁延、反复,可能会影响患者心理,使患者出现消极、悲观的负面情绪。
2、可能并发鳞状细胞癌等严重并发症危及患者生命。
预后-治愈性:
可通过手术治疗、药物治疗等方式,控制本病,难以治愈。
日常-总述:
患者极易产生自卑等不良情绪,家属要积极与患者交流,同时患者也要保持良好的心态。病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠。同时要注意个人卫生,勤洗澡,勤换内衣裤,衣服不宜过紧,避免影响透气。此外,尽量不要搔抓皮肤,禁止用热水烫洗皮肤。
日常-心理护理:
1、心理特点
化脓性汗腺炎患者常伴有恶臭、脓肿,脓液还会污染衣服,导致患者极度的自卑,回避人际交往。
2、护理要点
(1)家属:积极与患者交流,帮助患者消除心中顾虑,增强患者的自信心。
(2)患者:积极进行自我心理疏导,保持良好的心态,树立战胜疾病的信心。
日常-生活管理:
1、病情恢复期间应注意休息,保证充足的睡眠,减少机体消耗,促进机体恢复。
2、注意个人卫生,勤洗澡,勤换内衣裤,保持局部清洁、干燥。
3、衣服不宜过紧,避免影响透气。
4、尽量不要搔抓皮肤,禁止用热水烫洗皮肤。
饮食调理:
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议:
饮食应清淡、易消化。
饮食禁忌:
避免刺激性食物及发物。
预防措施:
针对本病的一些诱因,可以降低本病的发生几率。
1、加强身体锻炼,增进皮肤的抵抗力,避免出汗时洗冷水浴。
2、注意皮肤卫生,勤洗澡,勤换衣服。
3、尽量避免搔抓皮肤。
4、穿宽松的衣服,以免摩擦皮肤。
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