脊髓亚急性联合变性

脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD）是由于维生素B₁₂的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等，临床表现为双下肢深感觉障碍、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及肢体末端感觉异常等，常伴有贫血的临床征象。

无传染性。

多见于胃大部切除、回肠切除、大量酗酒伴萎缩性胃炎的患者。

脊髓亚急性联合变性的发生与维生素B₁₂缺乏有关。维生素B₁₂是核蛋白合成及髓鞘形成所必需的辅酶，摄入、吸收、结合、转运或代谢等任何环节异常均可使维生素B₁₂缺乏，引起髓鞘合成障碍导致神经病变。

1、摄入不足

维生素B₁₂主要存在于动物肝、鱼、蛋和乳品类食物，若长期严格素食，可引起维生素B₁₂摄入不足。

2、吸收不良或障碍

（1）回肠切除术、局限性肠炎等均可影响维生素B₁₂的吸收。

（2）肠道寄生虫病（如阔节裂头绦虫病）可阻碍维生素B₁₂的吸收。

（3）对氨基水杨酸、新霉素、二甲双胍、秋水仙碱、苯乙双胍等药物也可阻碍维生素B₁₂的肠道吸收，引起本病。

3、结合障碍

萎缩性胃炎、胃大部切除术及内因子分泌先天缺陷等因素导致内因子缺乏或合成不足，可引起维生素B₁₂的结合障碍。

4、转运、代谢障碍

（1）血液中转运腺苷钴胺素缺乏可导致维生素B₁₂运输、代谢障碍。

（2）由于叶酸代谢与维生素的代谢相关，叶酸缺乏也可产生相应症状及体征。

脊髓亚急性联合变性起病隐匿，进展缓慢。多数患者在出现神经系统症状前有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等症状，神经系统症状因脊髓及周围神经受累程度而定，主要表现为双下肢深感觉障碍、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及肢体末端感觉异常。

1、脊髓后索受损症状

双下肢震动觉、位置觉减退或缺失，以远端明显。患者描述自己像踩在棉花上一样，并可出现感觉性共济失调，表现为步态蹒跚、走路不稳、易跌倒，闭目或在黑暗中症状明显。

2、脊髓侧索受损症状

表现为运动障碍，双下肢进行性无力、发硬和双手动作笨拙，随着病程发展可出现不完全性痉挛性瘫痪。

3、周围神经受损症状

常出现对称性的四肢末端感觉异常，如刺痛、麻木和烧灼感等，患者感觉自己戴上了手套或穿上了袜子。

4、其他症状

（1）少数患者晚期可有括约肌功能障碍，表现为排便异常、排尿异常。

（2）视神经受累时可出现视力减退，视觉中心出现暗点。

1、部分患者合并恶性贫血。

2、少数患者可有精神异常，如易激惹、抑郁、幻觉、精神错乱、类偏执狂倾向，认知功能减退甚至痴呆。

3、有的患者可有味觉、嗅觉改变。

1、步态不稳、易跌倒，走路像踩棉花。

2、双手动作笨拙，双下肢无力甚至瘫痪。

3、四肢末端有刺痛、麻木或烧灼感。

4、出现抑郁、幻觉、精神错乱等精神症状。

5、伴有贫血、倦怠。

6、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者出现双下肢无力、步态不稳等症状建议及时到神经内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，就诊当天应穿着宽松易于暴露的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您现在都有什么症状？出现多久了？

2、您的症状是持续的还是偶发的？

3、您以前有过类似的症状吗？

4、您是否经常吃素食？平时偏食吗？

5、您是否有萎缩性胃炎、肠炎病史？做过胃部或肠道手术吗？

6、您是否去过其他医院就诊？做过哪些检查？检查结果是什么？

1、我这是什么病？导致我得这个病的原因有哪些？

2、我现在的病情发展到什么程度了？

3、我需要做哪些检查？

4、哪些治疗方法可以缓解我的症状？

5、我需要治疗多长时间？能治好吗？

6、我平时需要注意些什么？

患者出现双下肢无力、发硬、步态不稳等情况时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，判断其基本情况。之后可能建议做周围血象及骨髓涂片检查、血清维生素B₁₂含量测定、胃液分析等，进一步明确诊断，判断病因。必要时需做MRI检查，了解有无脊髓病变以及病变的部位。

1、深感觉检查

判断深感觉（尤其是位置觉、振动觉）有无异常。

（1）位置觉：患者需闭上眼睛，医生将其肢体摆成某一姿势，并请患者描述该姿势或用对侧肢体模仿。

（2）振动觉：医生会将振动的音叉（一种金属发声器）柄置于下肢的骨隆起处，如足趾、内外踝、膝等处，询问有无振动感和持续时间，并两侧对比。

2、闭目难立征试验

患者双脚并拢站立，双手向前平伸、闭目。脊髓亚急性联合变性患者闭眼时可出现摇摆甚至跌倒，即Romberg征阳性。

3、腱反射

即深反射，可以判断肌肉不自主收缩情况。脊髓亚急性联合变性患者腱反射亢进。

4、其他

医生会让患者屈颈低头，判断有无异常感觉。有些患者可出现由脊背向下放射的触电感，即Lhermitte征阳性。

1、周围血象及骨髓涂片检查

可显示巨细胞低色素性贫血，血网织红细胞数减少。注射一定量的维生素B₁₂，数天后网织红细胞增多有助于诊断。

2、血清维生素B₁₂含量测定、Schilling试验

多数患者的维生素B₁₂含量减低。若维生素B₁₂含量正常可做Schilling试验（口服放射性核素⁵⁷Co标记维生素B₁₂，测定其在尿、便中的排泄量），可发现维生素B₁₂吸收障碍。

3、胃液分析

注射组胺后作胃液分析，可发现抗组胺性胃酸缺乏。

4、脑脊液检查

多正常，少数可有轻度蛋白增高。

神经电生理检查可以较早发现神经组织的功能改变，提示病变部位，有助于本病的诊断。对评估治疗前后病情的发展变化很有意义，尤其可判断症状不典型的患者是否有神经系统的损害，从而减少误诊。主要包括肌电图、运动及感觉神经传导速度、诱发电位等。

MRI检查可显示脊髓病变部位，呈条形、点片状病灶。

根据中年以后缓慢起病，出现脊髓后索、侧索及周围神经损害的症状和体征（如双下肢深感觉障碍、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及肢体末端感觉异常），血清中维生素B₁₂缺乏，有恶性贫血者不难作出诊断。在诊断过程中，医生需排除非恶性贫血型联合系统变性、脊髓压迫症、多发性硬化、周围神经病等疾病。

1、非恶性贫血型联合系统变性

是一种累及脊髓后索和侧索的内生性脊髓疾病，与恶性贫血无关。本综合征与亚急性联合变性的区别在于整个病程中皮质脊髓束的损害较后索损害出现早且明显，进展缓慢。

2、脊髓压迫症

脊髓压迫症多有神经根痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学试验呈部分梗阻或完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检查可作鉴别。

3、多发性硬化

亚急性起病，可有明显的缓解复发交替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等，MRI、脑干诱发电位有助于鉴别。

4、周围神经病

可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病理征，亦无后索或侧索的损害表现，无贫血及维生素B₁₂缺乏的证据。

脊髓亚急性联合变性的治疗关键在于早期诊断和及时用药。一旦确诊或拟诊本病医生会给予大剂量的维生素B₁₂治疗，同时纠正或治疗导致维生素B₁₂缺乏的原发病因和疾病。

1、给予大剂量的维生素B₁₂治疗。维生素B₁₂吸收障碍者需终生用药，合用维生素B₁和维生素B₆等效果更佳。

2、贫血者可服用铁剂如硫酸亚铁或10%枸橼酸铁胺溶液口服，消化道溃疡、溃疡性结肠炎、严重肝病患者禁用。有恶性贫血者，在补充维生素B₁₂的同时加用叶酸口服。不宜单独应用叶酸，否则会导致神经精神症状加重。

3、胃液中缺乏游离胃酸的萎缩性胃炎患者，可服用胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂。

维生素B₁₂、维生素B₁、维生素B₆、硫酸亚铁、10%枸橼酸铁胺溶液、胃蛋白酶合剂、稀盐酸合剂

本病一般不需手术治疗。

加强瘫痪肢体的功能锻炼，适当辅以针灸、理疗、按摩等康复治疗。

脊髓亚急性联合变性的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

脊髓亚急性联合变性的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

早期诊断并及时治疗是改善本病预后的关键，如能在起病3个月内积极治疗，多数可完全恢复，预后良好；若充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍，则难以恢复，预后较差。

若不积极治疗，可能会发生不可逆的神经损伤。

脊髓亚急性联合变性不能自愈，需积极就医接受治疗。

如能在起病3个月内积极治疗，多数可完全恢复。若充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍，则难以恢复。

合理的护理措施可以帮助患者早日康复，改善预后。日常应给予患者关爱与支持，使其保持良好的心态，积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。做好患者的生活管理，注意皮肤的清洁，积极进行康复训练。

1、心理特点

（1）由于脊髓亚急性联合变性病程相对较长，患者对该病认识不足，会出现焦虑。

（2）患者可出现肢体无力、感觉障碍、共济失调等症状，可能存在抑郁、恐惧等心理障碍。

（3）瘫痪者可能会觉得自己给家庭带来了负担，产生自伤、轻生的行为。

2、护理措施

（1）家属应为患者创造良好的生活环境，及时了解患者的心理变化，给予更多的爱与关心，帮助减轻心理负担，使其能够积极接受治疗，尽快康复。

（2）患者应与医护人员进行交流和沟通，了解疾病相关知识，认识到经过积极治疗可以恢复，树立治愈的信心。

1、遵医嘱足量、足疗程用药，避免自行停药或改变药物剂量。

2、应用维生素B₁₂可出现食欲缺乏、恶心、腹泻、皮疹等不良反应，症状持续或严重时建议及时就医咨询。

1、有些患者走路不稳，易发生跌伤。卧室地面需保持干燥、平坦、无水迹，让患者穿着轻便舒适的软底鞋，入厕和洗澡时应有专人陪伴，走路时可用手杖帮助平衡。平时不要做剧烈的运动。

2、对于有皮肤感觉障碍的患者，要防止烫伤。

3、长期卧床者，局部皮肤长期受压，血液循环和神经感觉障碍，加之抵抗力下降，极易发生压疮。因此要注意保持床铺的清洁、平整、干燥、衣裤要常换，多晒。经常用温水擦洗身体，及时清洁大小便，保持皮肤清洁、干燥。

4、对于瘫痪的患者，各种用具要方便患者拿取，物品放置要牢靠。

5、对于感觉性共济失调患者，由于部分症状可能会在黑暗中加重，因此应尽量减少夜间活动，必要时开床头灯。

1、认知功能减退的护理

有些患者可出现认知功能减退，家属应重视与患者的沟通，选择患者感兴趣的话题进行交流，发散其思维，谈话时平静、语速缓慢，用词从简单到复杂，循序渐进，尽可能使其认知功能得到恢复，提高生活质量。

2、康复训练

对于下肢无力的患者，应进行腿部按摩，之后根据病情可辅助进行蹲起、抬腿、侧压腿动作，经常做双腿的屈伸、外展运动。

脊髓亚急性联合变性的发生与维生素B₁₂缺乏有关，日常应注意合理饮食，改善膳食结构，给予富含B族维生素的食物。

1、给予富含B族维生素的食物，如粗粮、蔬菜和动物肝脏。

2、宜进食肉类、鱼贝类、禽蛋、乳类、豆类食物。

1、不宜进食软烂饮食，因软烂饮食中维生素B₁₂含量低。

2、长期酗酒不利于维生素B₁₂吸收，酗酒者应戒酒。

脊髓亚急性联合变性与维生素B₁₂缺乏有关，纠正引起维生素B₁₂缺乏的因素可在一定程度上预防本病的发生。

1、平时养成良好的饮食习惯，多吃富含维生素B₁₂的食物，如肉类、鱼贝类、禽蛋、乳类等，避免长期素食、挑食。

2、积极治疗肠炎、胃炎等影响维生素B₁₂吸收的疾病。

3、一些药物（如二甲双胍、秋水仙碱）可阻碍维生素B₁₂的肠道吸收，避免自行滥用药物，如有必要建议在医生指导下服用。