腱鞘巨细胞瘤

腱鞘巨细胞瘤（giant cell tumor of tendon sheath, GCTTS）是一种原因不明的起源于腱鞘和关节滑膜层的软组织良性病变，主要表现为无痛质硬、圆形或椭圆形软组织肿块，约0.5cm～5cm大小，肿块压迫神经时可出现局部疼痛、麻木及关节活动受限。常见于手部，其次为足、踝、膝、髋等。好发于30岁～50岁的青壮年，以女性居多。本病生长缓慢，极少数会发生恶变。本病目前以手术治疗为主，一般将肿瘤彻底切除的病例预后良好。

无传染性。

暂无大样本研究数据。

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1、好发于30岁～50岁的人群。

2、好发于女性。

腱鞘巨细胞瘤的病因目前尚不明确，有学者认为是炎症反应性病变，可能与创伤、慢性劳损有关，也有感染、骨破坏增生、脂肪代谢紊乱、血管功能失调等相关学说。

1、创伤、慢性劳损

本病多发于关节或者肌腱组织处，特别是腱鞘较多滑膜组织密集的手足部位。从解剖学角度入手，手关节肌腱组织长期处于活动状态，并且肌腱较为纤细，活动频繁，活动范围较大，腱鞘极易受到外部损伤或慢性劳损，从而易引起本病。

2、感染

感染可引起炎性过程相关的反应性或再生性增生，而引起本病。

3、骨破坏增生

腱鞘巨细胞瘤可引起骨质破坏，同时骨质破坏会引起周围血管发生过度增生，形成恶性循环。

4、其他病因

还可能与脂肪代谢紊乱、血管失调等有关。

1、年龄

30岁~50岁，发病风险高。

2、性别

女性发病风险大于男性。

腱鞘巨细胞瘤主要表现为无痛的、质硬的软组织肿块，可以存在很长时间，甚至可以数年没有变化。常见于手部，其次为足、踝、膝、髋等。当压迫神经时，会出现疼痛及麻木、关节活动受限等症状，病程较长。初期瘤体侵犯软组织，后期可出现骨质破坏，呈外压性囊性破坏，极少数有恶变的可能。

1、软组织肿块

主要表现为关节处腱鞘周围出现无痛、质硬的圆形或椭圆形软组织肿块，约0.5cm～5cm大小，可以存在很长时间，甚至可以数年没有变化。

2、神经压迫症状

当压迫神经时，会出现疼痛及麻木、关节活动受限等症状。

腱鞘细胞瘤生长较缓慢，早期为无痛性质硬软组织肿块，随着肿块的生长可压迫神经、血管、韧带出现麻木、疼痛，及活动受限等症状。晚期极少数病例可出现恶变。

1、神经血管或韧带损伤

瘤体生长过程中压迫神经、血管或韧带，造成损伤，出现局部感觉障碍、血肿、远端肢体缺血、疼痛等症状。

2、骨质破坏

瘤体侵犯骨组织，造成发病部位的骨性疼痛、病理性骨折等。

1、关节周围出现无痛质硬肿块，并长时间不消退。

2、局部肿块出现迅速增长。

3、出现疼痛、麻木、关节活动受限症状。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

1、若指、趾关节肿块或伴随相应症状，应于骨科就诊。

2、若经进一步检查确诊为肿瘤者，建议转诊至肿瘤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您是什么时候发现肿块的？多久了？肿块的大小有变化吗？还有没有其他部位的肿块？

3、您近期有没有出现麻木的感觉？麻木的范围有多大？什么情况下会缓解或加重？

4、您是否有疼痛的症状？疼痛多长时间了？疼痛可忍受吗？什么情况下会缓解或加重？

5、您的关节有没有感觉到活动受到了限制？

6、有没有感觉肿块远端的皮肤发白发凉？还有其他什么症状吗？

7、您自己吃过什么药吗？还记得用法用量吗？有缓解吗？

8、您有没有去过其他医院？做过哪些检查和治疗？

9、您有没有高血压、冠心病或者其他基础疾病？

10、您肿块部位周围之前有没有受过外伤？

1、现在有明确的诊断吗？

2、我为什么会得这个病？

3、我的情况严重吗？是良性还是恶性?

4、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

5、我需要做手术吗？手术有风险吗？

6、治疗大概需要治疗时间？可以治愈吗？

7、我平时应该注意什么？

8、这个病会留下后遗症吗？

9、这个病会复发或转移吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者发现关节处出现肿块、局部肿块迅速增长、疼痛麻木、关节活动受限等症状时应及时就医。就医时，医生首选会询问患者病史，然后会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后根据具体情况可能建议做血常规、血尿酸、尿常规、病变关节X线平片、病变部位及关节磁共振成像（MRI）、病变部位及关节计算机断层扫描（CT）、病变部位超声、组织病理学等检查，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

触诊：医生可触及一骨外的0.5cm～5cm大小的软组织肿块，呈圆形或椭圆形，表面光滑，质坚韧，活动度差，无明显压痛，伴有轻度关节活动受限。

1、血常规

可判断患者是否存在感染。若存在感染可见白细胞、淋巴细胞、单核细胞异常。

2、血尿酸

了解血尿酸水平，明确是否存在高尿酸血症，用以鉴别痛风。

3、尿常规

了解尿液酸碱度，辅助与痛风的鉴别诊断。

在大体病理上，肿瘤呈圆形、坚硬，常有致密的纤维包膜。肿瘤大小从0.5～5cm不等。镜下主要是滑膜细胞，细胞质基质中可见到含铁血黄素颗粒和玻璃样变性。在免疫组化方面，单核细胞对白细胞分化抗原CD68染色阳性。超微结构显示其主要由组织细胞样细胞构成，伴以成纤维样细胞、泡沫细胞、多核巨细胞等。

1、病变关节X线平片

表现为边界清楚、致密的软组织肿块，靠近骨者可以侵蚀骨质。

2、病变部位及关节CT检查

CT检查虽大多如平片所见，但能更清楚地观察病变周围的结构，对于肿块的内部密度和骨质受累的显示要优于X线，主要表现为关节旁软组织肿块，肿块中无钙化或者骨化密度影，伴或不伴邻近骨质吸收。

3、病变部位及关节磁共振成像MRI

MRI可显示病变的形态、信号特点、病变的范围，边界、关节内是否受侵等，可以弥补X线平片CT对软组织肿块的定性。与骨骼肌相比，在T1和T2加权像上，病变主要表现为低信号、等信号或混杂信号。

4、病变部位超声

超声表现为边界清晰，形态较为规则，肿块内部回声呈均匀分布。超声诊断率高，费用低廉，且不会对患者造成伤害及不良影响，同时可快速获取检查结果，便于随诊观察。

本病主要根据腱鞘巨细胞瘤的临床表现，影像学表现及病理等多种检查综合分析方可诊断。在诊断过程中应排除滑膜肉瘤、腱鞘纤维瘤、痛风结节等疾病。

1、病史

患者具有创伤病史。

2、症状

（1）软组织肿块：指、趾关节处腱鞘周围出现无痛的、质硬的软组织肿块。

（2）局部疼痛麻木、活动受限：当瘤体压迫神经时，会出现疼痛麻木、活动受限等症状。

3、体征

指、趾关节处腱鞘周围可触及无痛质硬、活动度差的软组织肿块。

4、辅助检查

（1）病变关节X线平片：可见边界清楚、致密的软组织肿块，靠近骨者可以侵蚀骨质。

（2）病变部位及关节CT检查：大多如平片所见，但能更清楚地观察病变周围的结构。主要表现为关节旁软组织肿块，肿块中无钙化或者骨化密度影，伴或不伴邻近骨质吸收。

（3）病变部位及关节磁共振成像MRI：可显示病变的形态、信号特点、病变的范围，边界、关节内是否受侵等，与骨骼肌相比，在T1和T2加权像上，主要表现为低信号、等信号或混杂信号。T1加权像上用Gd-DTPA增强后，可见均匀的强化。

（4）病变部位超声：边界清晰，形态较为规则，肿块内部回声呈均匀分布。

（5）病理学检查：在大体病理上，肿瘤呈圆形、坚硬，常有致密的纤维包膜。肿瘤大小从0.5～5cm不等。镜下主要是滑膜细胞，细胞质基质中可见到含铁血黄素颗粒和玻璃样变性。在免疫组化方面，单核细胞对CD68染色阳性。超微结构显示其主要由组织细胞样细胞构成，伴以成纤维样细胞、泡沫细胞、多核巨细胞等。

1、滑膜肉瘤

滑膜肉瘤可发生在关节内、关节周围和其他无滑膜组织处，四肢多见，与本病发病部位有相似之处，应予以鉴别。滑膜肉瘤是来源于间叶组织的恶性肿瘤，影像学表现为边界清楚的肿块影，少数可向周围浸润，邻近骨质受侵蚀破坏，无硬化边，可有钙化、出血、坏死；肿瘤多呈T1低T2高信号影，典型表现为“多重信号”“鹅卵石征”可以此进行鉴别。

2、腱鞘纤维瘤

与腱鞘巨细胞瘤的好发部位、肉眼形态和复发情况十分相似，其组织学上以纤维母细胞和胶原纤维增生为主，极少见到多核巨细胞和组织细胞样细胞。98%发生于肢体，发生于下肢者以足最多。T1呈低、等或稍高信号，T2呈不均匀稍高信号或高低信号混杂。邻近骨质吸收少见，可以此进行鉴别。

3、痛风结节

当腱鞘巨细胞瘤发生在足趾时，需与痛风进行鉴别。痛风多见于第一跖趾关节邻近骨质不规则侵蚀破坏，T1呈低到中等信号，T2呈混杂高信号。实验室检查多表现高尿酸血症，临床症状疼痛明显，可以此进行鉴别。

腱鞘巨细胞瘤的治疗目的是切除肿瘤，改善临床症状。本病以手术治疗为主，局部切除术是其最主要的治疗方法，手术应选择合适入路，以便能彻底、完整的切除肿瘤。彻底切除局部病灶是防止复发的关键，手术操作时应该将病变位置或者突出组织全部切除，以保证治疗效果，减少复发情况。

本病目前暂无特效治疗药物。

暂无相关药品

手术前患者进行MRI检查，可清晰显示病灶大小、边界、范围及血管、神经、骨骼的受累程度，明确诊断和制定治疗方案。手术可分为局部肿瘤切除术、局部肿瘤切除联合刮骨术、局部扩大切除术。

1、局部肿瘤切除术

在手术显微镜下，沿肿瘤表面逐层分离，分清并彻底切除瘤体，切除周围异常组织。注意识别和保护手指血管神经束、肌腱，必要时切除与瘤体粘连紧密的指血管和神经外膜或受累较重的指屈肌腱腱鞘和滑车。瘤体包绕肌腱时，可对其分割切除。创面仔细止血，预防肌腱粘连，再次镜下检查腱周组织和关节囊有无残余肿瘤。

2、局部肿瘤切除联合刮骨术

肿瘤若侵犯骨质，在完整切除肿瘤的基础上，行病变组织刮除术甚至凿除部分骨质。

3、局部扩大切除术

在恢复过程中如果有复发情况或对于恶性患者，可扩大切除，将该位置组织全部切除或截肢治疗。

本病出现恶变时应于手术后辅以放疗和化疗，单独应用者较少。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

一般经手术彻底切除肿瘤预后良好。

1、部分患者关节活动受限，影响生活质量。

2、本病术后易复发，病程较长，影响患者精神心理。

3、具有恶变的可能，但较为罕见。

一般不能自愈，需及时就医积极治疗。

本病经积极治疗，一般可达到临床治愈。

本病不易根治。

腱鞘巨细胞瘤是具有局部复发能力的良性肿瘤，局部复发率为4%～30%。

腱鞘巨细胞瘤患者日常生活中应保持乐观的心态，积极配合治疗，正确认识疾病及治疗过程。良好的心理护理对治疗疾病有重要的意义，家属应多关心、安慰患者，增强患者对治愈的信心。同时应遵医嘱用药、保持规律的生活作息、健康饮食、定期复查。

1、心理特点

（1）对于确诊肿瘤疾病的一类人群，通常心理压力较大，患者多出现对生活的消极态度、焦虑、悲观、恐慌、愤怒、烦躁，甚至产生抑郁心理。

（2）腱鞘巨细胞瘤术后易反复，患者可能会对治疗丧失治疗信心，出现抑郁、悲观的心理。

2、护理措施

（1）家属应给予患者更多的关心和照顾，增强患者的自尊感和被爱感，提高生活质量，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗，增强患者对治愈的信心。

（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医师咨询。

1、生活方式

患者应规律作息、保持良好的生活习惯。

2、日常锻炼

患者根据恢复情况及早进行锻炼，以保证尽快恢复患肢技能，稳定病情，预防术后并发症状或者复发情况。

3、注意饮食

患者要实行低盐低脂饮食，避免摄入辛辣刺激食物。

4、保持精神愉快

患者应保持良好的心态，避免情绪刺激和波动，有利于控制疾病进展和术后恢复。

1、术后出院的患者需平时注意自身是否出现或复发局部的疼痛和麻木等症状。

2、术后易复发，应MRI定期随访检查，准确了解有无复发。

腱鞘巨细胞瘤病程较长，易复发，需要长期定期的复诊，患者需要收集好每次就诊时的检验单、检查报告等，并于就诊时携带，便于医生判断病情情况，以确定下一步的诊疗方案。

1、预防感染

经手术治疗的患者，注意保持创口卫生清洁干燥。

2、活动管理

手术后根据患者恢复情况及早进行锻炼，以保证尽快恢复患肢技能，稳定病情，预防术后并发症状或者复发情况。

3、并发症护理

术后密切观察患者的生命体征。术切口附近若出现红、肿、热、痛、渗血渗液血等情况，应及时报告医。

腱鞘巨细胞瘤患者的饮食没有特别需要注意的地方，主要遵从一般肿瘤患者饮食即可。科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、术后患者饮食尽可能清淡，易消化的食物，如粥、米汤、面条等。

2、摄入高热量、高蛋白、富含膳食纤维的各类营养素，如豆类、牛羊肉、奶制品、燕麦、玉米等。

3、食物多样化，搭配合理，提高患者食欲。

4、多食用鲜蔬菜水果，如苹果、娃娃菜等。

1、戒烟忌酒，否则可能会使病情加重，不利于康复。

2、避免辛辣刺激性食物，如生葱、大蒜、辣椒、芥末等。

3、忌油炸、烟熏烧烤、油腻生硬的食物。

由于目前本病具体病因不明，所以并没有较好的预防措施。在日常生活中，手足部位受到外伤及时处理或就医，同时不要过度劳累，避免造成慢性劳损。