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疾病名称: 脉络膜新生血管疾病英文名称: choroidal neovascularization,...
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疾病名称: 脉络膜新生血管
疾病英文名称: choroidal neovascularization,CNV
疾病别名: 视网膜下新生血管
疾病概述:
脉络膜新生血管(choroidal neovascularization,CNV)又称视网膜下新生血管,是指来自脉络膜的新生血管病理性地形成并生长延伸到视网膜下,或突破Bruch膜进入视网膜下色素上皮间隙中,最常见于年龄相关性黄斑变性。当病灶位于黄斑区可导致严重的视功能损害,是主要的致盲原因。目前,国内外尚无治疗本病的特效药物,应积极治疗原发病,早期采取抗VEGF(血管生成因子-血管内皮生长因子)药物治疗、光动力治疗等治疗方法,以防止进一步视网膜损害。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 与遗传有关
就诊科室: 眼科
发病部位: 眼
常见症状: 视力下降、视物变形、视野中心或旁中心盲点
主要病因: 病因尚不完全清楚
检查项目: 体格检查、荧光素眼底血管造影(FFA)、吲哚菁绿眼底血管造影(ICGA)、光学相干断层扫描(OCT)、光学相干断层扫描成像(OCTA)、检眼镜检查
重要提醒: 脉络膜新生血管是目前重要的致盲眼病,应早期发现并及时处理。
临床分类:
1、根据病灶距黄斑下无血管中心(FAZ)的位置关系分类
(1)中心凹下CNV:CNV位于FAZ中心下。
(2)中心凹旁CNV:CNV位于FAZ中心200μm以内,但不在FAZ中心之下。
(3)中心凹外CNV:CNV位于FAZ中心200μm外。
2、根据病灶与视网膜色素上皮(RPE)的位置关系分类
(1)Ⅰ型CNV:CNV病灶未突破RPE细胞层位于其下,又称RPE下型。
(2)Ⅱ型CNV:CNV病灶突破RPE细胞层位于其上或神经上皮层,又称RPE上型。
(3)混合型CNV:RPE细胞层上、下均有CNV病灶存在。
3、根据CNV的荧光素眼底血管造影(FFA)表现分类
(1)典型性CNV:在FFA早期时,可呈边界清晰的高荧光轮廓的病灶,可表现为不同形状,如花边状、绒团状,随造影时间延长染料进行性渗漏积聚,CNV边缘模糊。
(2)隐匿性CNV:缺乏典型CNV荧光表现,但存在渗漏,即在造影早期阶段不能显示清晰CNV边缘。
4、根据吲哚菁绿血管造影(ICGA)分类
(1)焦点状CNV:又称热点状CNV,CNV病灶≤1PD(视盘直径)范围,边缘较清晰或荧光较明显。
(2)斑点状CNV:CNV病灶>1PD范围,边缘清晰或不清楚,强度一般较焦点状CNV弱。
(3)结合型CNV:混合型CNV。
5、根据CNV病灶活动程度分类
(1)活动性CNV:造影早期显示渗漏,随时间延长渗漏增加,边缘不清,显示血管进行性渗漏。
(2)非活动性CNV:造影早期无渗漏表现,晚期时出现病灶染色边缘清晰。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-好发人群:
患年龄相关性黄斑病变、病理性近视等眼病的人群。
流行病学-发病趋势:
本病发病率随年龄增长而升高。
病因-总述:
脉络膜新生血管形成的确切原因仍不十分明确。当某些因素打破血管再生调控的平衡时,引起持续性不可调控的血管再生,形成新生血管。位于色素上皮上或下、视网膜组织内的新生血管发生渗漏、出血和纤维化病变,可致视功能损害。
在血管生成中血管生成因子-血管内皮生长因子(VEGF)是促使新生血管形成的重要因素。VEGF刺激血管通透性增加、细胞增殖和炎症导致CNV生成。尽管脉络膜新生血管的病因繁多,但其基本的病理生理反应是相同的。
病因-基本病因:
1、变性性疾病
如年龄相关性黄斑变性、病理性近视、眼底血管样条纹等。
2、遗传性疾病
如Best病、Stragards病等。
3、炎症性疾病
如特发性脉络膜新生血管膜、弓形体视网膜炎、多灶性葡萄膜炎、匍行性脉络膜炎、慢性葡萄膜炎等。
4、肿瘤
如脉络膜骨瘤、脉络膜转移癌、脉络膜恶性黑色素瘤、脉络膜血管瘤等。
5、外伤
如脉络膜裂伤、眼内异物等。
6、医源性
如多种激光术后、视网膜冷凝术后等。
7、其他
还有一些脉络膜新生血管的病因至今不明,如特发性脉络膜新生血管。
症状-总述:
脉络膜新生血管患者的临床症状与病灶部位有关,位于黄斑区脉络膜新生血管病灶可严重损害中心视力,出现视力下降、视物变形、视野中心或旁中心盲点等症状,而位于黄斑中心凹外或黄斑区外的病灶,对中心视功能无影响,仅在眼底检查时发现。症状反复发作者,可导致永久性视力障碍。
症状-典型症状:
1、视力下降
患者视力下降程度视病情严重程度而不同,可呈轻度或中度下降,严重者视力下降明显。
2、视物变形
患者看物体时,物象扭曲变形、变扁或拉长、或变大、或变小。
3、视野中心或旁中心盲点
患者在眼球和头部维持不动的情况下,所能看到的空间范围中心或旁中心有固定暗点,即在视野范围内孤立的,不能看见的区域。
症状-并发症:
1、视网膜下出血
视网膜下出血患者常有不同程度的眼前黑影飘动直至眼前遮挡感等表现。
2、出血性视网膜脱离
发生出血性视网膜脱离患者可出现眼球在运动时会出现闪光、视野缺损逐渐扩大等症状。
就医-门诊指征:
1、持续的视力下降。
2、伴视物变形、扭曲。
3、伴视野出现中心或旁中心盲点症状。
4、出现其它严重、持续或进展性症、状体征。
以上均须及时就医。
就医-就诊科室:
患者出现视力下降、视物变形等症状,应及时到眼科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对眼部进行相关检查,尽量不要佩戴隐形眼镜,可佩戴框架眼镜,方便检查。
3、近期有服用药物可以记录药物名称及用法用量,方便与医生沟通。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、可由家属陪同就诊。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您都有哪些不适呢?什么时候开始的?是突然发生还是渐渐加重的?
2、除了眼睛,您是否还有其他不舒服的地方?
3、您之前有过类似的情况吗?您之前有眼部的疾病吗?有没有过眼部外伤?
4、您平时用眼习惯怎么样?
5、您还有其他的疾病吗?
6、您有治疗过吗?治疗过程怎么样?效果如何?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的情况严重吗?会不会失明?
2、是什么原因可能导致了我的症状?
3、我需要做哪些检查?
4、都有什么治疗方法呢?您比较推荐哪种呢?
5、用药有什么注意事项?手术治疗有什么风险呢?手术的效果如何?
6、这些在医保报销范围内吗?
7、治愈后会不会影响之后的生活呢?会复发吗?有什么后遗症呢?
8、生活中需要注意什么呢?
9、需要复查吗?大概多久一次呢?都要检查什么内容呢?
检查-预计检查:
患者出现视力下降、视物变形等症状,应及时就医。就医后,医生首先会对患者进行眼科的体格检查,之后会建议患者做荧光素眼底血管造影、吲哚菁绿眼底血管造影、光学相干断层扫描、光学相干断层扫描成像等检查,进一步明确诊断及评估疾病的严重程度。
检查-体格检查:
1、视力检查
检查时,患者需要站在或坐在离视力表约5米处,遮住一只眼睛,注意勿压迫眼球。然后读出或用手势表示医生所指视标缺口方向,逐行检查,医生须找出患者的最佳辨认行,计算得出患者的视力。脉络膜新生血管患者通常会出现视力下降的情况。
2、视野检查
检查时,医生与患者相距1米,面对面坐着,患者的左眼看医生的右眼,或患者的右眼看医生的左眼,彼此注视,双方眼睛保持在同一水平高度。将患者的一眼遮盖,医生伸出自己的手来回摆动,在两人之间从各个方向的外周向中心移动,当病人觉察手指出现的刹那,立即告知。脉络膜新生血管患者一般存在视野暗点。
检查-其他检查:
医生会用检眼镜检查患者的眼底情况,显示为大小不同的渗出灶伴有或不伴有视网膜水肿、出血、渗出等,可确定CNV病灶范围、类型、大小及位置。多数情况检眼镜下的表现可诊断CNV,常作为脉络膜新生血管诊断和随诊检查的基础。
检查-影像学检查:
1、荧光素眼底血管造影(FFA)
FFA是诊断CNV病灶的金标准。基本表现为早期高荧光显影、持续的荧光渗漏、形成局限的强荧光区。
2、吲哚菁绿眼底血管造影(ICGA)
在CNV的诊断中起补充作用。隐匿性CNV患者的FFA检查往往不能清晰显示CNV病灶全部状况,而ICGA可显示CNV病灶范围、部位、滋养血管等。
3、光学相干断层扫描(OCT)
可更清晰地判断视网膜组织和CNV病灶的变化情况,可定性、定量对CNV病灶部分进行检测,可清晰显示高反射CNV病灶部分与RPE层相互关系,帮助CNV分型,并可通过相关的视网膜病变反映CNV病灶活动程度,检测病情进展,指导治疗。
4、光学相干断层扫描血管成像(OCTA)
OCTA是OCT技术的延伸,通过评估OCT信号随时间的变化来呈现血管形态,可分层观察视网膜脉络膜的血管形态和血流变化情况。
诊断-诊断原则:
一般根据患者有视力下降、视物变形等症状,体格检查发现视力下降及视野暗点,并结合FFA、ICGA等辅助检查结果即可做出诊断。其中FFA是诊断CNV的金标准。在诊断过程中,医生需排除特发性息肉样脉络膜血管病变、脉络膜血管瘤等疾病。
诊断-鉴别诊断:
1、特发性息肉样脉络膜血管病变(PCV)
是一种以脉络膜血管息肉样局限性膨隆,并伴有反复出血、浆液性或出血性色素上皮脱离为临床特征的眼底疾病。PCV主要表现为无痛性视力下降,多为轻度至中度下降,伴有视野中心暗点和视物变形,与脉络膜新生血管相似。ICGA检查显示异常脉络膜分支血管网,息肉状或血管瘤样簇状扩张的强荧光可确诊。
2、脉络膜血管瘤
是一种先天性良性血管畸形,多见于青年人,常单眼发病,主要表现为视物变形、视物模糊等,与脉络膜新生血管相似。ICGA等影像学检查可鉴别二者。
治疗-治疗原则:
CNV的治疗目的是阻断新生血管,延缓视力下降。对于有明确病因的CNV应首先进行相应的对因治疗;病灶大的CNV患者的治疗,应根据病灶的位置选择不同的治疗方法。常用的治疗方法包括抗血管生成因子-血管内皮生长因子药物治疗、光动力治疗、手术治疗、经瞳孔透热疗法、放疗等。
治疗-一般治疗:
1、规律饮食,多食富含维生素C以及纤维素丰富的食物。
2、保持良好的生活作息,避免用眼过度。保持良好心态。
3、适当运动,提高身体素质和抵抗力。
治疗-药物治疗:
1、抗血管生成因子-血管内皮生长因子(VEGF)药
抗VEGF药对于不同类型CNV病灶都是首选的治疗方法,包括黄斑区病灶及黄斑中心凹外的病灶。抗VEGF药能有效控制CNV病灶发展,提高视力。常用药物包括雷珠单抗、贝伐珠单抗等。
2、糖皮质激素
长效糖皮质激素曲安奈德,能抑制细胞免疫,减轻炎症及维持毛细血管的通透性,能抑制成纤维细胞分化和色素上皮细胞的增殖。通过抑制血管外基质的转换而诱导血管内皮细胞功能改变,或间接促进炎症细胞形成抗血管生成的刺激因子,抑制血管形成相关因子的活性,而防止新生血管的形成,改善患者的视力。
治疗-相关药品:
雷珠单抗、贝伐珠单抗、曲安奈德
治疗-手术治疗:
手术治疗包括手术去除CNV新生血管膜、联合自体IPE细胞移植或联合自体Bruch膜移植。由于手术并发症多、技术要求高、手术风险大,已不是主要治疗方法。
治疗-治疗周期:
脉络膜新生血管的治疗周期一般为1~2年,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
脉络膜新生血管的治疗费用存在个体差异,与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
由于脉络膜新生血管病因尚不明确,暂无确切有效的药物,早期发现和及时治疗对临床预后十分重要。
发生于黄斑区的脉络膜新生血管可产生视功能损害,严重者致盲;发生于黄斑中心凹外的脉络膜新生血管患者经积极治疗,能够改善视力;老年性黄斑变性经积极、有效的治疗可改善症状,延缓病程进展,但无法最终治愈。
预后-危害性:
疾病进展可引起视力下降,患者在看物体时,中间出现暗点。因此,可能带来阅读、看手表时间、识别人脸、驾驶的日常生活障碍。
预后-自愈性:
一般不能自愈,应积极治疗,避免进一步视力损害。
预后-治愈性:
经积极治疗,可改善患者视力损伤。
预后-后遗症:
可能会遗留永久性的中心视力障碍和中心暗点。
日常-总述:
积极治疗的同时,患者日常生活中应保持积极乐观的心态,遵医嘱正确用药,积极配合治疗,养成良好的生活习惯。定期复查,以便医生了解病情变化,及时调整治疗方案。
日常-心理护理:
1、心理特点
(1)由于视力损伤,患者会出现恐惧、忧郁的心理。
(2)目前治疗手段难以治愈,且易复发,患者会担心治疗效果和不良反应。
2、护理措施
(1)患者要保持良好心态,积极配合治疗,可通过向医生咨询,了解疾病相关信息,树立战胜疾病的信心;可通过听舒缓的音乐放松身心,确保心情愉快。
(2)家属应多与患者交流,及时疏通患者的不良情绪,减轻其心理压力。
日常-用药护理:
1、遵医嘱足量、足疗程用药,不可私自停药或增减药量,避免疾病进展或反复。
2、注射抗VEGF药后若出现眼痛、视力下降等情况,应及时就医处理。
日常-生活管理:
1、养成良好的作息习惯,注意劳逸结合,切忌过度操劳,合理使用眼睛,以防眼部疲劳。
2、注意眼部卫生,洗脸、洗头发时避免污水进入眼内,且3个月内禁止游泳,预防玻璃体腔内发生感染。
3、避免眼部外伤。
4、尽量避免用力咳嗽及打喷嚏,确保大便的通畅。
饮食调理:
脉络膜新生血管患者应重视饮食调理,饮食宜清淡、规律,适当多食富含维生素C、高纤维素、高蛋白丰富的食物,忌烟忌酒,避免辛辣刺激性食物。
饮食建议:
饮食应合理搭配,可选择谷物类、豆类、胡萝卜、菠菜等食物。
饮食禁忌:
避免食用柠檬、芒果、芹菜以及橘子等光敏性高的食物,以免皮肤发生皮疹以及红肿等,加重患者的过敏反应。
预防措施:
积极治疗原发疾病、保持良好的用眼习惯等均能够有效减少本病发生风险。
1、积极治疗可能引起脉络膜新生血管的原发疾病,如年龄相关性黄斑变性、多灶性葡萄膜炎等。
2、保持良好的用眼习惯,避免长时间用眼,防止眼睛疲劳。
3、避免眼部外伤。
4、勿用手指揉擦眼睛,以防造成眼部感染。
5、定期眼科检查,有助于发现和确定黄斑变性、脉络膜新生血管的危险因素和早期迹象。
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