门静脉高压

门静脉高压（portal hypertension）是指门静脉的血流受到阻碍，发生淤滞，引起门静脉系压力增高，从而出现如脾大、脾功能亢进、食管-胃底静脉曲张、呕血、腹水等一系列临床表现的疾病。根据门静脉血受阻的位置，可分为肝前型、肝内型和肝后型三类，肝内型在我国最常见，占95%以上。肝前型的常见病因为阑尾炎、胆囊炎等；乙肝导致肝硬化、酒精性肝硬化、血吸虫病等是肝内型的主要病因；肝后型的常见原因包括严重右心衰、缩窄性心包炎等。

无特殊人群。

根据门静脉血受阻的位置，可以将病因分为肝前型、肝内型和肝后型三类。患有肝炎、肝硬化、长期酗酒的人群，可增大发病风险。

1、肝内型

此种类型在我国较为常见，主要病因为肝炎肝硬化和酒精性肝硬化，此外吸血虫病、胆管炎、脂肪肝等也是常见病因。由于肝炎等原因使肝内的细胞变异增多，挤压了肝血窦（是肝脏内的细小血管汇集的部位）使其变窄，阻碍了门静脉的血液流通，使门静脉压力升高。

2、肝前型

主要病因是门静脉主干的血栓形成（或同时有脾静脉血栓形成存在），这种肝前阻塞同样使门静脉系统的血流受阻，门静脉压力增高。腹腔内的感染如阑尾炎、胆囊炎等，或者门静脉、脾静脉附近的创伤都可引起门静脉主干的血栓形成。在小儿，肝前型多为先天性畸形，如门静脉主干闭锁、狭窄或海绵窦样病变。

3、肝后型

主要是由于肝静脉内的血液被阻塞，不能向外流出导致。常见病因包括缩窄性心包炎、严重右心衰等。

1、患有肝炎、肝硬化的人群。

2、患有缩窄性心包炎、严重右心衰的人群。

3、患有阑尾炎、胆囊炎、胰腺炎的人群。

4、长期酗酒的人群。

门静脉高压病情发展缓慢，症状因不同病因而有所差异，常见症状为脾大和脾功能亢进、腹水、呕血等。此外，还可有乏力、食欲不振、腹胀等表现。

1、脾大、脾亢

所有患者都有不同程度的脾大，大者可达脐部。早期脾质软、活动；晚期由于脾内纤维组织增生而变硬，由于脾周围的粘连而活动度减少。脾大均伴有脾功能亢进，表现为白细胞计数减少至3×109/L以下，血小板计数减少至70×109～80×109/L以下，还逐渐出现贫血。

2、腹水

约1/3病例有腹水。呕血后常引起或加剧腹水的形成。有些顽固性腹水甚难消退。此外，部分患者还有黄疸、肝大等症状。

3、肝病体征

肝功能失代偿患者，除乏力、食欲不振、腹胀、恶心等一般症状外，还可出现黄疸、蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着以及凝血障碍和内分泌紊乱等表现。

4、出血

门静脉的血流受阻，使附近的静脉血管发生扩张、扭曲，而后逐渐形成静脉曲张，此时血管就会极易破裂出血。最常见的为食管胃底静脉曲张破裂出血，患者会出现呕血、黑便的症状。

1、胃底-食管曲张静脉破裂出血

是门静脉高压最常见也是最凶险的并发症，出血量大且急。

2、肝性脑病

肝硬化病人易发生，亦是最严重的并发症，肝性脑病重点在预防，其常见诱因有上消化道出血、感染、强利尿药的应用、大量放腹水、低血钾、滥用镇静药、尿毒症等，避免以上诱因，可减少肝性脑病的发生率。

3、肝肾综合征

门脉性肝硬化病人上消化道出血后，导致肝功能及全身衰竭易引起肝肾综合征形成。

当患者出现呕血、腹水等症状时，需及时就诊。医生会先对患者进行腹部检查，而后进行血液学检查、食管X线吞钡检查、B超检查、X线检查、MRI、经皮肝穿刺门静脉造影、内镜检查等，以了解病情，明确诊断。

腹部检查：有利于鉴别原发病。

1、血液学检查

脾功能亢进时，白细胞、血小板或红细胞数减少；肝炎后肝硬化病人，HBV或HCV常为阳性；肝功能检验并迸行分级，可评价肝硬化的程度和肝储备功能。

2、腹水化验

一般为漏出液。

压力测定：经颈内静脉或股静脉穿刺，将导管置入肝静脉测定肝静脉楔入压，同时测定下腔静脉压，计算肝静脉压力梯度。由于肝窦和门静脉均无瓣膜，因此肝静脉楔入压可以较准确地反映门静脉压力，而肝静脉压力梯度则反映门静脉灌注压。

1、食管X线吞钡检查

食管充盈时，曲张静脉使食管的轮廓呈虫蚀状的改变；食管排空时，曲张静脉表现为蚯蚓样或串珠状影，阳性发现率为70%～80%。

2、B超和多普勒超声

可帮助了解肝硬化的程度、脾是否肿大、有无腹水以及门静脉内有无血栓等。门静脉高压时，门静脉内径通常≥1.3cm，半数以上病人肠系膜上静脉和脾静脉内径≥1.0cm。通过彩色多普勒超声测定门静脉血流量、是向肝血流还是逆肝血流，对确定手术方案有重要参考价值。

3、内镜检查

能确定静脉曲张的程度，以及是否有胃粘膜病变或溃疡等。

4、螺旋CT

可用于测定肝的体积，肝硬化时肝体积明显缩小，如小于750cm³，分流术后肝性脑病发生率比肝体积大于750cm³者高4.5倍。

5、MRI（核磁共振）

不仅可以重建门静脉、准确测定门静脉血流方向及血流量，还可将门静脉高压病人的脑生化成分作出曲线并进行分析，为制订手术方案提供依据。

6、经皮肝穿刺门静脉造影

可以确切地了解门静脉及其分支的情况，特别是胃冠状静脉的形态学变化，并可直接测定门静脉压力。

已具有脾大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水等症状，门静脉高压症的诊断并不困难。结合影像学及内镜可进一步明确诊断。在诊断的过程中，需除外溃疡病、胃癌、心力衰竭等疾病。

1、以呕血为主要症状的疾患

首先要除外溃疡病和胃癌的出血，并需考虑胆道出血的可能。

（1）溃疡病

患者大多有腹痛、反酸等典型的溃疡病史，在出血之前多数有症状加剧现象。所呕之血多为颜色较红的动脉血，血块较少，与食管静脉或胃底部静脉破裂所致之暗紫色血块有别。肝、脾应无肿大，亦无腹水，肝功能检查应无异常。

（2）胃癌

患者有时亦可呕血甚多。晚期患者如已有广泛淋巴结转移，亦能压迫脾静脉引起脾大，或因腹膜之转移而有腹水出现。但胃癌患者多有长期厌食史，并多伴有幽门梗阻现象。大出血前常有明显的黑便史，并时有反复呕吐咖啡样食物史。上腹部可扪及肿块，腹水中有时可找到癌细胞。胃镜、X线检查亦能进一步确定诊断。

（3）胆道出血

患者有时也可有明显呕血，肝脏常有肿大，皮肤亦略有黄染，有时可误诊门静脉高压症。但前者主要为便血，呕血之量并不多，且呕吐物中明显地含有胆汁，与食管曲张静脉之破裂出血有所不同。患者往往有明显的胆道病史如胆石症、胆管炎或胆道蛔虫病等。黄疸可能比较明显，甚至伴有明显的胆绞痛，且于出血后常有加重现象。肝脏常有肿大而脾大则不明显，食管静脉多无曲张，亦鲜有腹水可见。患者常有中等度体温，亦与门静脉高压症之出血显然有别。腹痛、黄疸、呕血是胆道出血的特点。

2、继发性脾大

有时与门静脉高压症颇难鉴别。此等患者虽多有疟疾、黑热病、血吸虫病等可能引起脾肿大的原发病史，除脾大外肝脏多无明显病变，肝功能正常，亦无食管静脉曲张或腹水等其他肝硬化的症状，但是否为肝硬化的早期表现成为肝外型的门静脉高压症，有时仍难肯定。其确切的诊断往往需待开腹探查后，通过肝脏的活检或门静脉压的测定方能成立。此等继发性脾脏肿大一般多很显著，脾功能亢进的现象亦较严重，其本身亦有脾脏切除之适应证，在治疗方面尚不至有任何矛盾。

3、以腹水为突出症状的疾患

（1）心力衰竭

若心脏病如二尖瓣狭窄或缩窄性心包炎等已有心力衰竭现象者，往往有明显的腹水生成，且可能有腹壁静脉曲张及肝脏肿大等，有时可能误诊为肝硬化及门静脉高压症。但如仔细询问患者，多有风湿热、心包炎、高血压或心绞痛等病史，有长期气促的症状，且在腹水出现前往往先有下肢水肿，体检常可发现心肺明显异常，肝脏肿大且有压痛，而脾脏肿大多不明显。化验检查血象多无变化，血浆白蛋白亦属正常。X线检查可发现心、肺有明显病变。

（2）慢性肾炎

亦可产生腹水。但此等患者常有颜面及四肢等全身水肿，血压升高，小便减少，且小便中常含有多量蛋白质，血液中常有过多的非蛋白氮，鉴别并不困难。

（3）结核性腹膜炎

可产生腹水。患者常有不规则发热，有腹痛和压痛，体内可有其他结核病灶，腹内则有时可扪及肿大的肠系膜淋巴结或增厚的大网膜。腹水之性质亦显然不同，为渗出性，比重高于1.015，蛋白质含量亦高，且其中含有较多的淋巴细胞。

（4）腹内癌肿

因累及腹膜或者压迫门静脉，甚至有时因癌肿直接侵及下腔静脉或门静脉，也可产生腹水。但此等患者往往在盆腔底部也有转移，或者已有腋窝内、锁骨上的淋巴结转移，肝脏也多数有转移性的肿大和硬结。其腹水常含血性，蛋白量多，病理检查常可发现癌细胞。

门静脉高压的治疗以对症治疗和药物治疗为主，必要时进行手术治疗。

1、输血

严密观察血压、脉搏变化。如果收缩压低于80mmHg，估计失血量已达800ml以上，应立即快速输血。

2、三腔二囊管压迫止血

利用气囊分别压迫胃底和食管下段破裂的曲张静脉，以达到止血目的。该管有三腔，一腔通圆形气囊，充气150～200ml后可压迫胃底；一腔通圆柱形气囊，充气100～150ml后可压迫食管下段；一腔通胃腔，经此腔可行吸引、冲洗和注入药物、饮料等。在行三腔二囊管压迫止血期间，要加强护理，经常吸尽病人咽喉部分泌物，防止发生吸入性肺炎和肺脓肿。还要严密观察，慎防气袋上滑，堵塞咽喉，甚至引起窒息。

3、内镜治疗

内镜采用双极电凝、微波、激光、注射硬化剂和套扎等方法止血。包括经内镜将硬化剂直接注入曲张静脉内疗法、经内镜食管曲张静脉套扎术、经内镜喷洒组织粘合剂止血。

1、血管加压素

血管加压素促使内脏小动脉收缩、血流量减少，从而减少了门静脉血的血流量，短暂地降低门静脉压力，使曲张静脉破裂处形成血栓，达到止血作用。对高血压和有冠状血管供血不足的病人不适用。如必要，可加用硝酸甘油以减轻副作用。

2、生长抑素（奥曲肽）

能选择性地减少内脏血流量，尤其是门静脉系的血流量，从而降低门静脉压力，有效地控制食管胃底静脉曲张破裂大出血。

3、β-肾上腺受体阻滞剂

主要应用普萘洛尔，能够帮助减少流入门静脉的血液并减轻门静脉血管的压力，从而降低出血风险。

硝酸甘油、奥曲肽、普萘洛尔

对于无黄疸和明显腹水的病人发生大出血，应争取即时手术；或经非手术治疗24～48小时无效者即行手术。因为，食管胃底静脉曲张一旦破裂引起出血就会反复出血，而每次出血必将给肝带来损害。积极采取手术止血，不但可以防止再出血，而且是预防发生肝性脑病的有效措施。手术方式分为两类，一类是通过各种不同的分流手术，来降低门静脉压力；另一类是阻断门-奇静脉的反常血流，达到止血的目的。

1、分流手术

可分为选择性分流术和非选择性分流术。

（1）选择性分流术：较为常用，术后能够使食管、胃、脾的血液迅速得到分流减压，也能保证血流注入肝脏。

（2）非选择性分流术：术后能够使门静脉的血液全部流入全身各处，不再注入肝脏。适用于曲张静脉破裂大出血时的紧急分流或患者腹水较为严重时。

2、断流手术

手术阻断门-奇静脉间的反常血流，同时切除牌，以达到止血的目的。断流手术的方式也很多，有食管下端横断术、胃底横断术、食管下端胃底切除术以及贲门周围血管离断术等。

门静脉高压的治疗周期一般为2-4周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病的预后主要与病因有关，一般肝硬化等原因引起的门静脉高压症预后较差，血吸虫病、先天性畸形等引起的门静脉高压症预后较好。

若不及时治疗，可能会出现食管胃底曲张静脉破裂出血，危及生命。

本病一般不能自愈。

多数门静脉高压患者难以治愈。

门静脉高压症的治愈率较低，目前缺乏大数据统计。

本病较难根治。

患者日常生活中保持良好的心态，遵医嘱用药，养成良好的生活习惯，定期复诊，促进疾病的恢复。

保持乐观、稳定的心理状态，避免精神紧张、悲观等不良情绪。家属多鼓励、安慰患者，帮助患者树立克服疾病的信心，使患者积极配合治疗。

需严格遵医嘱用药，不可自己随意加减药物用量，以免影响疗效，同时还应注意药物的不良反应，若出现不良反应应及时停药并咨询医生。

合理休息和适当运动，禁烟酒，避免进食粗糙、坚硬、油炸及辛辣食物，饮食不宜过热，避免打喷嚏、剧烈咳嗽、呕吐、用力解大便、负重等增加腹内压的动作。

定期随诊复查，了解肝功能变化及自身情况。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

患者应选择高热量、高维生素、适量蛋白、低脂、低渣或无渣饮食，肝功能损害较轻者，可摄取优质高蛋白食物。但需注意，伴肝性脑病者应控制蛋白摄入。

避免进食粗糙、坚硬、油炸及辛辣食物，饮食不宜过热，以免损伤食管和胃黏膜，诱发出血。

1、防治病毒性肝炎，防治血吸虫性肝病，抓紧肝硬化早期的治疗。

2、本病的早期可无任何症状，而一旦出现症状又往往比较凶险，故有必要对患者肝炎后肝硬化和血吸虫性肝硬化的患者结合健康体检定期随访，以早期发现、早期治疗，预防门静脉高压。

3、外出就餐时注意饮食卫生，不与他人共用碗筷。