帕金森

帕金森，又称为“震颤麻痹”，是一种常见于老年神经系统的退行性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍等为主要特征。还会伴有非运动症状，包括感觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍及精神、认知障碍。若不及时治疗，可能会让患者失去自理能力。

无传染性。

在我国65岁人群患病率为1700/10万。

本病好发于中老年男性。

医学研究提示，帕金森的发生与黑质多巴胺能神经元变性死亡有关，但是究竟什么引起了这些神经元的变性死亡尚未完全明确，可能与遗传因素、环境因素、神经系统老化等因素有关。

1、遗传因素

目前认为约10%的患者有家族史，绝大多数患者为散发性。

2、环境因素

20世纪80年代初发现一种嗜神经毒1-甲基-4-苯基1，2，3，6-四氢吡啶（MPTP）可诱发典型的帕金森综合征。环境中与嗜神经毒1-甲基-4-苯基1，2，3，6-四氢吡啶（MPTP）分子结构类似的工业或农业毒素，如某些杀虫剂、除草剂、鱼藤酮、异喹啉类化合物等可能是帕金森病的病因之一。

3、神经系统老化

帕金森病主要发生于中老年人，有资料显示，30岁之后，随着年龄增长，黑质多巴胺能神经元就开始呈现退行性变，多巴胺能神经元渐进性减少。尽管如此，但其程度并不足以导致发病，老年人群中患病者也只是少数，所以神经系统老化只是帕金森的可能病因之一。

4、多因素交互作用

目前认为帕金森并非单因素所致，而是多因素交互作用下发病。除基因突变导致少数家族性帕金森患者发病外，基因易感性可使患病的几率增加，但并不一定发病。只有在环境因素、神经系统老化等因素的共同作用下，才会导致发病。

本病起病隐匿，进展缓慢，主要症状是静止性震颤、运动迟缓和肌强直，中晚期患者出现姿势平衡障碍，此外，可能会伴随感觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍及精神、认知障碍等一些非运动症状。

典型症状分为两大类，一类是运动症状，另一类是非运动症状。

1、运动症状

（1）静止性震颤：常为首发症状，大多开始于一侧上肢远端部位，静止时出现或明显。随意运动时减轻或停止，紧张或激动时加剧，入睡后消失。发病时拇指与屈曲的食指间呈“搓丸样”动作。

（2）肌强直：被动运动关节时阻力增高，且呈一致性，类似弯曲软铅管的感觉，故称为“铅管样强直“；在有静止性震颤的患者中，可出现断续停顿样的震颤，如同齿轮在转动一样，称为“齿轮样强直”。严重时患者可出现特殊的屈曲体位或姿势，表现为头部前倾，躯干俯屈，肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，髋及膝关节略为弯曲，甚至生活不能自理。

（3）运动迟缓：随意运动减少，动作缓慢、笨拙。早期以手指精细动作缓慢，如解纽扣或扣纽扣、系鞋带等动作，尤为明显。

（4）姿势平衡障碍

①步态障碍：甚为突出，在疾病早期，表现走路时下肢拖曳，随病情进展，步伐逐渐变小变慢，启动困难，但一迈步后，即以极小的步伐越走越快，不能及时止步，称为前冲步态或慌张步态。

②平衡障碍：患者特别害怕跌倒，路上有极小的障碍物，也要停步不前。患者在转弯时，平衡障碍特别明显，此时躯干僵硬，采取连续小步使躯干和头部一起转弯。

③协调运动障碍：是早期的特征性体征，行走时，上肢的前后摆动减少或完全消失。

④少动症状：如冻结、反常动作、开关现象、少动危象和出没现象，有的是左旋多巴等药物的副作用。

2、非运动症状

也是常见和重要的临床征象，可以发生于运动症状出现之前、甚至多年或之后。

（1）感觉障碍：早期可能出现嗅觉减退，中晚期伴有肢体麻木、疼痛。

（2）睡眠障碍：夜间多梦，伴大声喊叫和肢体舞动。

（3）自主神经功能障碍：临床常见，如便秘、多汗、排尿障碍、体位性低血压、溢脂性皮炎（油脂面）等。

（4）精神障碍：近半数患者伴有抑郁，常伴有焦虑情绪。在疾病晚期，约15%~30%的患者出现认知障碍，甚至痴呆。最多见的精神障碍是视觉出现幻觉，即幻视。

1、在疾病早期，由于患者存在运动障碍，容易出现跌倒等意外，有时会造成骨折。

2、随着病情进展，疾病晚期由于长期卧床，可能会并发肺部感染、泌尿系统感染、口腔炎、肢体废用性萎缩、窒息、褥疮等疾病。

1、出现运动迟缓，出现手指精细动作如解或扣纽扣、系鞋带等动作缓慢，同时伴或不伴有静止性震颤。

2、出现肌强直，如肢及颈部主要关节的被动运动缓慢。

3、肢体处于完全静止状态时出现震颤。

4、出现平衡、协调能力失控，如身体前倾、后倾或易摔倒。

5、伴有嗅觉减退、便秘、多梦、抑郁、焦虑、幻觉。

6、出现其他进展性的症状或体征。

以上均需及时就医咨询。

患者一般可到神经内科、老年医学科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会针对运动症状进行体格检查，建议穿着便于活动的衣物和舒适的鞋子，以便配合运动。

3、近期有服用药物，可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、 您都有哪里不舒服？什么时候开始的？多久了？

2、 您自己穿衣服、系扣子或系鞋带利索吗？

3、 您有手老抖吗？您的家人、朋友有说过您手抖吗？

4、 您走路稳吗？是否容易摔倒？近期有没有摔倒过？

5、 您最近睡眠怎么样？梦多吗？

6、 您有没有觉得嗅觉有下降？闻东西没味道？

7、 您最近大便是否正常？是否有便秘？

8、 您最近是否前变得爱出汗了？

9、 您最近的情绪是否有什么变化？

1、我现在能确诊是帕金森吗？

2、 我为什么会得这个病？

3、 我家里人也会得这个病吗？

4、 我要做什么检查？

5、 我需要吃多久的药？有没有什么副作用？

6、 大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、 我平时应该注意什么？是不是不能抽烟、喝酒了？

8、 我需要多久来复诊？

患者出现静止性震颤、运动迟缓、肌强直等症状时，应及时就医。医生询问过病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能会进行血常规、脑积液常规、CT和MRI、正电子发射断层成像（PET）或单光子发射计算机断层成像（SPECT）、经颅超声（TCS）、嗅棒测试、心脏间碘苯甲胍（MIBG）闪烁照相术等检查，以进一步了解病情，明确诊断。

1、运动迟缓

（1）面部表情：医生会让患者静坐休息10秒，观察不讲话和讲话时的表情变化。

（2）四肢运动：医生会让患者进行手指拍打（患者大拇指和食指尽量打开，并以最快的速度拍打10次）、手掌运动（患者手握拳头，同时手肘弯曲，手心面向自己，以最快的速度连续张开-握紧）、前臂回旋运动（患者手心向下，手臂向身体前方，甚至以最快的速度将手心完全转向上面及下面10次）和脚趾拍地运动（患者以最大幅度和最快速度脚趾拍地10次），观察速度是否变慢、幅度大小或是否越来越小、有无动作迟疑停顿。双侧均分别测试。

（3）言语：医生会在和患者对话的过程中，评估患者是否丧失正常音量、音调和咬字清晰程度。

2、肌强直

医生会对患者的关节进行被动运动（如弯曲患者的手臂和腿），当感受到均匀的阻力（类似弯曲软管的感觉）时，称为铅管样强直。若伴有震颤的则可在均匀增高的阻力上出现断续的停顿，像齿轮在转动一样，称为齿轮样强直。

3、姿势平衡障碍

医生会让患者在诊室中来回行走，观察患者的步态，包括步伐大小、速度等。

血、脑脊液常规检查：脑脊液中的高香草酸（HVA）含量可以降低，其他可无异常。

1、嗅棒测试

可发现早期患者是否出现嗅觉减退。

2、心脏间碘苯甲胍（MIBG）闪烁照相术

早期可观察到患者的总MIBG摄取量减少，以此辅助诊断本病。

1、CT和MRI

患者一般无特征性改变，可用于除外其他颅脑疾病。

2、正电子发射断层成像（PET）或单光子发射计算机断层成像（SPECT）

可以检测到大脑中多巴胺是否处于低水平状态，这是帕金森病的一个重要特征，但是这两种检查价格昂贵，临床上不常用。

3、经颅超声（TCS）

可通过耳前的听骨窗探测黑质回声，可以发现大多数PD患者的黑质回声增强。

根据患者出现静止性震颤、运动迟缓、肌强直等症状以及病史，结合相关实验室检查、影像学检查，多可明确诊断。在诊断过程中，医生需排除继发性帕金森综合征、伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征、原发性震颤、抑郁症等疾病。

1、诊断标准

（1）运动减少：启动随意运动的速度缓慢。疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。

（2）至少存在下列1项特征：

①肌肉僵直。

②静止性震颤4～6Hz。

③姿势不稳（非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成）。

2、支持标准（必须具备下列3项或3项以上特征）

（1）单侧起病。

（2）静止性震颤。

（3）逐渐进展。

（4）发病后多为持续性的不对称性受累。

（5）对左旋多巴的治疗反应良好（70%～100%）。

（6）左旋多巴导致的严重的异动症。

（7）左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上。

（8）临床病程10年或10年以上。

3、排除标准

（1）反复的脑卒中发作史，伴帕金森病特征的阶梯状进展。

（2）反复的脑损伤史。

（3）明确的脑炎史和（或）非药物所致动眼危象。

（4）在症状出现时，应用抗精神病药物和（或）多巴胺耗竭药。

（5）1个以上的亲属患病。

（6）CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水。

（7）接触已知的神经毒类。

（8）病情持续缓解或发展迅速。

（9）用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）。

（10）发病3年后，仍是严格的单侧受累。

（11）出现其他神经系统症状和体征，如垂直凝视麻痹、共济失调，早期即有严重的自主神经受累，早期即有严重的痴呆，伴有记忆力、言语和执行功能障碍，锥体束征阳性等。

1、继发性帕金森综合征

共同特点是都有明确的病因，如感染、药物、中毒、脑动脉硬化、外伤等，相关的病史结合不同疾病的临床特征是鉴别诊断的关键。继发于甲型脑炎（即昏睡性脑炎）后的帕金森综合征，目前已罕见。多种药物均可引起药物性帕金森综合征，一般是可逆的。拳击手中偶见头部外伤引起的帕金森综合征。老年人基底节区多发性腔隙性梗死可引起血管性帕金森综合征，患者有高血压、动脉硬化及卒中史，步态障碍较明显，震颤少见，常伴锥体束征。可以鉴别本病。

2、伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征

不少神经变性疾病具有帕金森综合征表现。这些神经变性疾病各有其特点，有些有遗传性，有些为散发性，除程度不一的帕金森症表现外，还有其他征象，如不自主运动、垂直性眼球凝视障碍、直立性低血压、小脑性共济失调、早期先有且严重的痴呆和视幻觉、角膜色素环等。另外，这些疾病所伴发的帕金森症状，常以强直、少动为主，静止性震颤很少见，都以双侧起病（除皮质基底节变性外），对左旋多巴治疗不敏感。可以鉴别本病。

3、原发性震颤

1/3有家族史，各年龄段均可发病，姿势性或动作性震颤为唯一表现，无肌强直和运动迟缓，饮酒或用普萘洛尔后震颤可显著减轻。

4、抑郁症

可伴有表情贫乏、言语单调、随意运动减少，但无肌强直和震颤，抗抑郁剂治疗有效。

本病的治疗在于缓解患者的症状，控制疾病发展，提高患者的生存质量。应采取综合治疗方法，药物治疗为首选方案，手术治疗作为补充。

1、自主神经功能障碍

（1）便秘：可予口服乳果糖、龙荟丸、大黄片、番泻叶等温和的导泻药。也可加用胃蠕动药如多潘立酮、莫沙必利等。

（2）排尿障碍：可采用外周抗胆碱能药，如奥昔布宁、溴丙胺太林、多特罗定等。

（3）体位性低血压：首选α-肾上腺素能激动剂米多君，也可使用选择性外周多巴胺受体拮抗剂多潘立酮。

2、精神障碍

（1）经药物调整无效排除精神障碍是药物不良反应后，可加用非经典抗精神病药如氯氮平、喹硫平、奥氮平等。

（2）对于认知障碍和痴呆，可用胆碱酶抑制剂如利斯的明、多奈哌齐、加兰他敏等。

1、导尿

出现尿储留时采取间歇性清洁导尿。

2、坚持运动和功能锻炼

日常锻炼运动可以改善患者的生活质量，比如在房间和卫生间设置扶手、防滑垫、大把手的餐具等。

3、加强营养

（1）部分患者有语言障碍、吞咽障碍等，影响患者正常进食，需要特别注意患者的营养摄入，帮助患者进食或通过静脉进行营养支持。

（2）体位性低血压患者可适当增加盐和水的摄入。

4、睡眠时抬高头位，穿弹力裤，不宜太快改变体位。

1、抗胆碱能药

主要药物有苯海索、丙环定、甲磺酸苯扎托品、东莨菪碱等，主要适用于震颤明显且年纪较轻（60岁以下）的患者，≥60岁的老年患者慎用，闭角型青光眼及前列腺肥大患者禁用。不良反应有口干、视物模糊、便秘、排尿困难、影响认知，严重者可出现幻觉、妄想。

2、抗帕金森病药物

（1）老年前（＜65岁）患者在不伴有智能减退的情况下，可选择非麦角类多巴胺受体（DR）激动剂、单胺氧化酶B型（MAO-B）抑制剂、金刚烷胺、复方左旋多巴、儿茶酚-O-甲基转移酶（COMT）抑制剂。

（2）老年（≥65）患者或伴智力减退，首选左旋多巴。

乳果糖、龙荟丸、大黄片、番泻叶、多潘立酮、莫沙必利、奥昔布宁、溴丙胺太林、多特罗定、米多君、氯氮平、喹硫平、奥氮平、利斯的明、多奈哌齐、加兰他敏、苯海索、丙环定、甲磺酸苯扎托品、东莨菪碱、非麦角类多巴胺受体（DR）激动剂、单胺氧化酶B型（MAO-B）抑制剂、金刚烷胺、复方左旋多巴、儿茶酚-O-甲基转移酶（COMT）抑制剂、左旋多巴

1、手术方法

手术方法主要有神经核毁损术和脑深部电刺激术（DBS），DBS因其相对无创、安全和可调控性而作为主要选择。手术靶点包括苍白球内侧部、丘脑腹中间核和丘脑底核。

（1）神经核毁损术：颅骨钻孔后放入射频电极损毁苍白球病灶。

（2）脑深部电刺激术（DBS）：通过立体定向方法进行精确定位，在脑内特定的靶点植入刺激电极进行高频电刺激。

2、手术适应证

药物不能控制本病的症状或引起严重的副作用。

3、手术禁忌证

非原发性帕金森的帕金森叠加综合征患者是手术的禁忌证。

4、手术效果

手术可以明显改善运动症状，尤其对肢体震颤和肌强直有较好的疗效，但不能根治疾病，术后仍需应用药物治疗，但可减少剂量。手术对肢体震颤和/或肌强直有较好疗效，但对躯体性中轴症状如姿势平衡障碍无明显疗效。

手术无法根治疾病，因此术后仍需继续使用药物治疗，但可适量减少剂量。

1、康复治疗

帕金森患者多存在步态障碍、姿势平衡障碍、语言或/和吞咽障碍等，可以根据不同的行动障碍进行相应的康复训练或运动训练，比如进行太极拳、健身操、慢跑等运动，以及进行步态训练、语言障碍训练、姿势平衡训练等。

2、干细胞治疗

正在兴起的干细胞移植（包括诱导型多能干细胞、神经干细胞、胚胎干细胞、骨髓基质干细胞等)，联合神经营养因子基因治疗等，是一种比较有前景的新疗法，但目前仍处于临床研究阶段。

帕金森的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

中药、针灸等治疗方法对改善症状可起到一定的积极作用。中医治疗需在专业中医师的指导下进行。

本病是一种慢性进展性疾病，部分患者经过积极治疗可以改善症状，但尚无法治愈。大多数患者在疾病的前几年，合理对症治疗的情况下能继续工作和维持较好的生活质量，但数年后逐渐丧失工作能力。晚期患者可能出现全身僵硬，造成活动困难，最后卧床。常因肺炎等并发症出现生命危险。

1、本病对生活影响大，容易影响心理，出现焦虑和抑郁。

2、本病进展到后期可危及患者生命。

本病一般不能自愈。

部分患者经过积极治疗可以改善症状。

本病尚无法治愈。

患者应积极配合医生，放松压力，最大程度的缓解症状，延缓病情进展，减少并发症和药物副作用。在日常生活中做好自我管理，帮助改善症状，延缓病情发展，提高生存质量。

1、心理特点

（1）由于本病容易引起全身感觉及运动障碍，且病程漫长，患者可能因此产生自卑、绝望的心理。

（2）本病发展到后期会危及患者生命，患者可能会因此产生恐惧、害怕的情绪。

2、护理措施

（1）家属应该主动与患者交流，鼓励患者积极面对疾病。

（2）患者在治疗过程中，要相信医生，保持信心，主动参加文娱锻炼，从负面情绪中走出来。

1、坚持长期用药

患者不可随意停药，并且定期前往医院复诊以调整用药。

2、关注药物不良反应

长期使用抗胆碱能药可能会导致认知功能下降，应该定期复查认知功能，一旦发现应立即停用。

1、家属应为患者提供安静适宜的居住环境，并在房间和卫生间设置扶手，购置防滑橡胶桌垫、大把手餐具等，改善患者的生活质量。

2、患者应保持健康规律的作息，避免过累、过劳。

3、患者走路时应尽量慢走，外出时尽量有家属陪护在身边，避免意外的发生。

4、患者可适当参加适宜的活动、锻炼，如散步、太极拳、游泳、园艺、跳舞、水中有氧运动或伸展运动等。

一般是每隔三个月到半年进行复诊，但应注意结合患者病情变化，如患者症状明显加重或出现新的症状或并发症，应及时就医。

1、苍白球毁损术术后护理

（1）患者经过治疗后，症状一般会立即消除，但长期的运动失控，可使患者对突然恢复的正常肢体运动难以立刻适应，且此手术是在局麻下进行，术后患者头脑清醒，患者若术后自己移动，可能发生跌倒等现象，要严格禁止患者的类似举动，将其抬上平车，护送回病房。

（2）术后3~4天患者毁损灶周围组织水肿最为明显，常出现发热、嗜睡、语言障碍、共济失调以及肌张力下降等现象，这些大多是手术后局部脑水肿造成的一过性反应，一般1~2周会消失，无需过于紧张。

2、脑深部电磁技术术后护理

（1）术后1个月内避免弯曲或扭转身体，以确保电极安全、可靠。在医生的指导下进行肢体康复训练，从被动训练逐渐过渡到主动训练，主动训练期间应有陪护人员陪同以防跌伤。同时嘱患者勿剧烈运动，以减少刺激器和皮下组织摩擦，防止感染。

（2）由于刺激器磁性的存在，患者术后应避免强磁扫描（如MRI检查），但家用电器一般不会影响。

（3）神经刺激器的电池寿命为5~7年。当电池耗竭后，需要在局麻下进行更换。患者及家属应学习如何合理开关机，注意节约电池。

（4）一旦出现症状难以控制，立即复诊，勿自行调节参数。

患者饮食应结合患者病情变化进行调整，以优质蛋、高热量、易吸收饮食为原则。便秘和咀嚼、消化功能障碍的患者应予相应的饮食。

1、对于有便秘情况的患者应及时补充水分，多吃蔬菜和水果等高纤维素食物以保证大便通畅性，缓解腹胀与便秘情况。

2、对于存在咀嚼能力、消化功能障碍的患者，应以易消化和易咀嚼类半流质为主，按照少食多餐原则进行。

3、不饱和脂肪酸具有神经保护、抗氧化、抗炎作用，有可能减缓患者的病理损伤，如橄榄、坚果、炸鱼、花生、豆类等。

1、尽量避免食用辛辣、刺激的食物。

2、建议患者戒烟酒。

本病目前尚无有效预防办法。一些研究表明蔬菜水果、鱼类、五谷杂粮、豆类和橄榄油为主的饮食可能与降低帕金森发病风险有关，但仍需更多研究支持。