帕金森病

帕金森病（parkinson disease，PD），又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经系统变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。若不及时治疗，可能会让患者失去自理能力。

无传染性。

我国65岁人群患病率为1700/10万。

本病好发于中老年男性。

本病主要病理改变为黑质多巴胺能神经元变性死亡，但引起黑质多巴胺能神经元变性死亡的病因及发病机制尚未完全明确，可能与遗传因素、环境因素、神经系统老化等有关。

1、遗传因素

目前认为约10%的患者有家族史，绝大多数患者为散发性。

2、环境因素

20世纪80年代初发现一种嗜神经毒1-甲基-4-苯基1，2，3，6-四氢吡啶（MPTP）可诱发典型的帕金森综合征。环境中与MPTP分子结构类似的工业或农业毒素，如某些杀虫剂、除草剂、鱼藤酮、异喹啉类化合物等可能是帕金森病的病因之一。

3、神经系统老化

帕金森病主要发生于中老年人，40岁前发病相对少见，提示神经系统老化与发病有关。有资料显示30岁以后，随年龄增长，黑质多巴胺能神经元开始呈退行性变，多巴胺能神经元渐进性减少。尽管如此，但其程度并不足以导致发病，老年人群中患病者也只是少数，所以神经系统老化只是帕金森病的可能病因之一。

4、多因素交互作用

目前认为帕金森病并非单因素所致，而是多因素交互作用下发病。除基因突变导致少数患者发病外，基因易感性可使患病几率增加，但并不一定发病，只有在环境因素、神经系统老化等因素的共同作用下，才会导致发病。

本病起病隐匿，进展缓慢，主要症状是静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势平衡障碍。此外，还可能伴随感觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍等。

1、运动症状

常始于一侧上肢，逐渐累及同侧下肢，再波及对侧上肢及下肢。

（1）静止性震颤：常为首发症状，多始于一侧上肢远端，静止位时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张或激动时加剧，入睡后消失。典型表现是拇指与屈曲的食指间呈“搓丸样”动作。

（2）肌强直：被动运动关节时阻力增高，且呈一致性，类似弯曲软铅管的感觉，故称“铅管样强直”；在有静止性震颤的患者中可感到在均匀的阻力中出现断续停顿，如同齿轮在转动一样，称为“齿轮样强直”。四肢、躯干、颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲体姿，表现为头部前倾，躯干俯屈，肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，髋及膝关节略为弯曲。

（3）运动迟缓：随意运动减少，动作缓慢、笨拙。早期以手指精细动作如解或扣纽扣、系鞋带等动作缓慢，逐渐发展成全面性随意运动减少、迟钝，晚期因合并肌张力增高致起床、翻身均有困难。

（4）姿势平衡障碍：在疾病早期，表现为走路时患侧上肢摆臂幅度减小或消失，下肢拖曳。随病情进展，步伐逐渐变小变慢，启动、转弯时步态障碍尤为明显，自坐位、卧位起立时困难。有时行走中全身僵住，不能动弹，称为“冻结”现象。有时迈步后，以极小的步伐越走越快，不能及时止步，称为前冲步态或慌张步态。

2、非运动症状

也是常见和重要的临床征象，可以发生于运动症状出现之前、甚至多年或之后。

（1）感觉障碍：早期即可出现嗅觉减退，中晚期常有肢体麻木、疼痛。

（2）睡眠障碍：夜间多梦，伴大声喊叫、肢体舞动。

（3）自主神经功能障碍：临床常见，如便秘、多汗、溢脂性皮炎（油脂面）等。吞咽活动减少可导致流涎。疾病后期也可出现性功能减退、排尿障碍或体位性低血压。

（4）精神障碍：近半数患者伴有抑郁，并常伴有焦虑。约15%～30%的患者在疾病晚期发生认知障碍乃至痴呆，以及幻觉，其中视幻觉为多见。

疾病晚期由于长期卧床可并发肺部感染、压疮、泌尿系感染、口腔炎和肢体废用性萎缩等疾病。

1、出现运动迟缓，如出现手指精细动作如解或扣纽扣、系鞋带等动作缓慢，同时伴或不伴有静止性震颤。

2、出现肌强直，如肢及颈部主要关节的被动运动缓慢。

3、肢体处于完全静止状态时出现震颤。

4、出现平衡、协调能力失控，如身体前倾、后倾或易摔倒。

5、伴有嗅觉减退、便秘、多梦、抑郁、焦虑、幻觉。

6、出现其他进展性的症状或体征。

以上均需及时就医咨询。

患者一般可到神经内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会针对运动症状进行体格检查，着便于活动的衣物和舒适的鞋子以便配合运动。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、 您表现为哪里不舒服？什么时候开始的？多久了？

2、 您自己穿衣服系扣子或系鞋带利索吗？

3、 您觉得手老抖吗？您的家人朋友有过说您手抖吗？

4、 您走路稳不稳？容易摔倒吗？近期有没有摔倒过？

5、 您最近睡眠怎么样？梦多吗？

6、 您有没有觉得嗅觉有下降？闻东西没味道？

7、 您最近大便如何？几天能一回？

8、 您最近会不会比以前变得爱出汗了？

9、 您最近情绪上有没有什么变化？

1、我能确诊帕金森病吗？

2、 我为什么会得这个病？

3、 我家里人也会得这个病吗？

4、 我要做什么检查？

5、 我要吃多久的药？有没有什么副作用？

6、 大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、 我平时应该注意什么？是不是不能抽烟、喝酒了？

8、 我多久要回来复诊？

患者出现肢体静止时不自觉的颤抖、肌肉僵硬、动作迟缓等症状时，应及时就医。医生询问过病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能会进行血常规、脑积液常规、CT和MRI、正电子发射断层成像（PET）或单光子发射计算机断层成像（SPECT）、经颅超声（TCS）、嗅棒测试、心脏间碘苯甲胍（MIBG）闪烁照相术等检查，以进一步了解病情，明确诊断。

1、运动迟缓

（1）面部表情：医生会让患者静坐休息10秒，观察不讲话和讲话时的表情变化。

（2）四肢运动：医生会让患者进行手指拍打（患者大拇指和食指尽量打开，并以最快的速度拍打10次）、手掌运动（患者手握拳头，同时手肘弯曲，手心面向自己，以最快的速度连续张开-握紧）、前臂回旋运动（患者手心向下，手臂向身体前方甚至，以最快的速度将手心完全转向上面及下面10次）和脚趾拍地运动（患者以最大幅度和最快速度脚趾拍地10次），观察速度是否变慢、幅度大小或是否越来越小、有无动作迟疑停顿。双侧均分别测试。

（3）言语：医生会在和患者对话的过程中，评估患者是否丧失正常音量、音调和咬字清晰程度。

2、肌强直

医生会对患者的关节进行被动运动（如弯曲患者的手臂和腿），当感受到均匀的阻力（类似弯曲软管的感觉）时，称为铅管样强直。若伴有震颤的则可在均匀增高的阻力上出现断续的停顿，像齿轮的转动，称为齿轮样强直。

3、姿势步态障碍

医生会让患者在诊室中来回行走，观察患者的步态，包括步伐大小、速度等。

血、脑积液常规检查：脑脊液中的高香草酸（HVA）含量可以降低，其他无异常。

1、嗅棒测试

可发现早期患者的嗅觉减退。

2、心脏间碘苯甲胍（MIBG）闪烁照相术

可显示心脏交感神经元的功能，早期PD患者的总MIBG摄取量减少。

1、CT和MRI

患者一般无特征性改变，可用于除外其他颅脑疾病。

2、正电子发射断层成像（PET）或单光子发射计算机断层成像（SPECT）

可以检测到大脑中多巴胺是否处于低水平状态，这是帕金森病的一个重要特征，但是这两种检查价格昂贵，临床上不常用。

3、经颅超声（TCS）

可通过耳前的听骨窗探测黑质回声，可以发现大多数PD患者的黑质回声增强。

主要是依据中老年发病，缓慢进展性病程必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直或姿势平衡障碍中的一项，偏侧起病，对左旋多巴治疗敏感即可作出临床诊断。

1、诊断标准

（1）运动减少：启动随意运动的速度缓慢。疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。

（2）至少存在下列1项特征：肌肉僵直；静止性震颤4～6Hz；姿势不稳（非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成）。

2、支持标准（必须具备下列3项或3项以上特征）

（1）单侧起病。

（2）静止性震颤。

（3）逐渐进展。

（4）发病后多为持续性的不对称性受累。

（5）对左旋多巴的治疗反应良好（70%～100%）。

（6）左旋多巴导致的严重的异动症。

（7）左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上。

（8）临床病程10年或10年以上。

3、排除标准

（1）反复的脑卒中发作史，伴帕金森病特征的阶梯状进展。

（2）反复的脑损伤史。

（3）明确的脑炎史和（或）非药物所致动眼危象。

（4）在症状出现时，应用抗精神病药物和（或）多巴胺耗竭药。

（5）1个以上的亲属患病。

（6）CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水。

（7）接触已知的神经毒类。

（8）病情持续缓解或发展迅速。

（9）用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）。

（10）发病3年后，仍是严格的单侧受累。

（11）出现其他神经系统症状和体征，如垂直凝视麻痹、共济失调，早期即有严重的自主神经受累，早期即有严重的痴呆，伴有记忆力、言语和执行功能障碍，锥体束征阳性等。

1、继发性帕金森综合征

共同特点是都有明确的病因，如感染、药物、中毒、脑动脉硬化、外伤等，相关的病史结合不同疾病的临床特征是鉴别诊断的关键。继发于甲型脑炎（即昏睡性脑炎）后的帕金森综合征，目前已罕见。多种药物均可引起药物性帕金森综合征，一般是可逆的。拳击手中偶见头部外伤引起的帕金森综合征。老年人基底节区多发性腔隙性梗死可引起血管性帕金森综合征，患者有高血压、动脉硬化及卒中史，步态障碍较明显，震颤少见，常伴锥体束征。可以鉴别本病。

2、伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征

不少神经变性疾病具有帕金森综合征表现。这些神经变性疾病各有其特点，有些有遗传性，有些为散发性，除程度不一的帕金森症表现外，还有其他征象，如不自主运动、垂直性眼球凝视障碍、直立性低血压、小脑性共济失调、早期先有且严重的痴呆和视幻觉、角膜色素环等。另外，这些疾病所伴发的帕金森症状，常以强直、少动为主，静止性震颤很少见，都以双侧起病（除皮质基底节变性外），对左旋多巴治疗不敏感。可以鉴别本病。

3、其他

PD早期患者尚需鉴别下列疾病：临床较常见的原发性震颤，1/3有家族史，各年龄段均可发病，姿势性或动作性震颤为唯一表现，无肌强直和运动迟缓，饮酒或用普萘洛尔后震颤可显著减轻。抑郁症可伴有表情贫乏、言语单调、随意运动减少，但无肌强直和震颤，抗抑郁剂治疗有效。早期帕金森病症状限于一侧肢体，患者常主诉一侧肢体无力或不灵活，若无震颤，易误诊为脑血管病或颈椎病，仔细体检易于鉴别。

本病的治疗在于缓解患者的症状，控制疾病发展，提高患者的生存质量。应采取综合治疗方法，药物治疗为首选方案，手术治疗作为补充。

1、精神障碍

（1）经药物调整无效排除精神障碍是药物不良反应后，可加用非经典抗精神病药如氯氮平、喹硫平、奥氮平等。

（2）对于认知障碍和痴呆，可用胆碱酶抑制剂如利斯的明、多奈哌齐、加兰他敏等。

2、自主神经功能障碍

（1）便秘：可予口服乳果糖、龙荟丸、大黄片、番泻叶等温和的导泻药。也可加用胃蠕动药如多潘立酮、莫沙必利等。

（2）排尿障碍：可采用外周抗胆碱能药，如奥昔布宁、溴丙胺太林、多特罗定等。

（3）体位性低血压：首选α-肾上腺素能激动剂米多君，也可使用选择性外周多巴胺受体拮抗剂多潘立酮。

1、出现尿储留时采取间歇性清洁导尿。

2、坚持运动和功能锻炼。

3、加强营养。

4、体位性低血压患者可适当增加盐和水的摄入，睡眠时抬高头位，穿弹力裤，不宜太快改变体位。

1、抗胆碱能药

主要有苯海索、丙环定、甲磺酸苯扎托品、东莨菪碱等。适用于震颤明显的患者。≥60岁的老年患者慎用，闭角型青光眼及前列腺肥大患者禁用。不良反应有口感、视物模糊、排尿困难、硬性认知，严重者可出现幻觉、妄想。

2、抗帕金森病药物

（1）老年前（＜65）岁患者在不伴有智能减退的情况下可选择非麦角类多巴胺受体（DR）激动剂、单胺氧化酶B型（MAO-B）抑制剂、金刚烷胺、复方左旋多巴、儿茶酚-O-甲基转移酶（COMT）抑制剂。

（2）老年（≥65）患者或伴智力减退，首选左旋多巴。

氯氮平、喹硫平、奥氮平、利斯的明、多奈哌齐、加兰他敏、多潘立酮、莫沙必利、奥昔布宁、溴丙胺太林、多特罗定、米多君、苯海索、丙环定、甲磺酸苯扎托品、东莨菪碱、金刚烷胺、复方左旋多巴、左旋多巴

1、手术适应证

药物不能控制本病的症状或引起严重的副作用。

2、手术禁忌证

非原发性PD的帕金森叠加综合征患者是手术的禁忌证。

3、手术方法

手术方法主要有神经核毁损术和脑深部电刺激术（DBS），DBS因其相对无创、安全和可调控性而作为主要选择。手术靶点包括苍白球内侧部、丘脑腹中间核和丘脑底核。

（1）神经核毁损术：颅骨钻孔后放入射频电极损毁苍白球病灶。

（2）脑深部电刺激术：通过立体定向方法进行精确定位，在脑内特定的靶点植入刺激电极进行高频电刺激。

4、手术效果

手术可以明显改善运动症状，但不能根治疾病，术后仍需应用药物治疗，但可减少剂量。手术对肢体震颤和/或肌强直有较好疗效，但对躯体性中轴症状如姿势步态障碍无明显疗效。

1、康复治疗

PD患者多存在步态障碍、姿势平衡障碍、语言或/和吞咽障碍等，可以根据不同的行动障碍进行相应的康复或运动训练。可以进行健身操、太极拳、慢跑等运动；进行语言障碍训练、步态训练、姿势平衡训练等。

2、干细胞治疗

正在兴起的干细胞（包括诱导型多能干细胞、胚胎干细胞、神经干细胞、骨髓基质干细胞）移植结合神经营养因子基因治疗等，是正在探索中的一种较有前景的新疗法。

帕金森病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

中药或针灸等治疗作为辅助手段对改善症状也可起到一定的作用。中医治疗需在专业中医师的指导下进行。

本病是一种慢性进展性疾病，部分患者经过积极治疗可以改善症状，但无法治愈。多数患者在疾病的前几年可继续工作，但数年后逐渐丧失工作能力。至疾病晚期由于全身僵硬、活动困难，终至不能起床，最后常死于肺炎等各种并发症。

1、本病对生活影响大，容易影响心理出现焦虑和抑郁。

2、本病进展到后期可危及患者生命。

本病一般不能自愈。

部分患者经过积极治疗可以改善症状。

本病一般无法治愈。

患者在积极配合医生治疗的前提下，应在日常生活中做好自我管理，帮助改善症状，延缓病情发展，提高生存质量。

1、心理特点

（1）由于本病容易引起全身感觉及运动障碍，且病程漫长，患者可能因此产生自卑、绝望的心理。

（2）本病发展到后期会危及患者生命，患者可能会因此产生恐惧、害怕的情绪。

2、护理措施

（1）家属应该主动与患者交流，鼓励患者积极面对疾病。

（2）患者在治疗过程中，要相信医生，保持信心，主动参加文娱锻炼，从负面情绪中走出来。

1、坚持长期用药

患者不可随意停药，并且定期前往医院复诊以调整用药。

2、关注药物不良反应

长期使用抗胆碱能药可能会导致认知功能下降，应该定期复查认知功能，一旦发现应立即停用。

1、家属应为患者提供安静适宜的居住环境，并在房间和卫生间设置扶手，购置防滑橡胶桌垫、大把手餐具等，改善患者的生活质量。

2、患者应保持健康规律的作息，避免过累、过劳。

3、患者走路时应尽量慢走，外出时尽量有家属陪护在身边，避免意外的发生。

4、患者可适当参加适宜的活动、锻炼，如散步、太极拳等。

患者应遵医嘱按时复诊。

1、苍白球毁损术术后护理

（1）患者经过治疗后，症状一般会立即消除，但长期的运动失控，可使患者对突然恢复的正常肢体运动难以立刻适应，且此手术是在局麻下进行，术后患者头脑清醒，患者若术后自己移动，可能发生跌倒等现象，要严格禁止患者的类似举动，将其抬上平车，护送回病房。

（2）术后3~4天患者毁损灶周围组织水肿最为明显，常出现发热、嗜睡、语言障碍、共济失调以及肌张力下降等现象，这些大多是手术后局部脑水肿造成的一过性反应，一般1~2周会消失，无需过于紧张。

2、脑深部电磁技术术后护理

（1）术后1个月内避免弯曲或扭转身体，以确保电极安全、可靠。在医生的指导下进行肢体康复训练，从被动训练逐渐过渡到主动训练，主动训练期间应有陪护人员陪同以防跌伤。同时嘱患者勿剧烈运动，以减少刺激器和皮下组织摩擦，防止感染。

（2）由于刺激器磁性的存在，患者术后应避免强磁扫描（如MRI检查），但家用电器一般不会影响。

（3）神经刺激器的电池寿命为5~7年。当电池耗竭后，需要在局麻下进行更换。患者及家属应学习如何合理开关机，注意节约电池。

（4）一旦出现症状难以控制，立即复诊，勿自行调节参数。

患者饮食应结合患者病情变化进行调整，以优质蛋、高热量、易吸收饮食为原则。便秘和咀嚼、消化功能障碍的患者应予相应的饮食。

1、对于有便秘情况的患者应及时补充水分，多吃蔬菜和水果等高纤维素食物以保证大便通畅性，缓解腹胀与便秘情况。

2、对于存在咀嚼能力、消化功能障碍的患者，应以易消化和易咀嚼类半流质为主，按照少食多餐原则进行。

3、不饱和脂肪酸具有神经保护、抗氧化、抗炎作用，有可能减缓患者的病理损伤，如橄榄、坚果、炸鱼、花生、豆类等。

1、尽量避免食用辛辣、刺激的食物。

2、建议患者戒烟酒。

本病目前尚无有效预防办法。