色素性荨麻疹

色素性荨麻疹（urticaria pigmentosa）也称斑丘疹型皮肤肥大细胞增生症，是皮肤肥大细胞增生病中最常见的类型。临床表现为棕色或褐色的斑疹或丘疹，轻微摩擦后通常会出现潮红和风团，甚至会出现水疱，即Darier征，这是本病的特征性表现。本病目前尚无法彻底治愈。

皮肤损害分为5类：

1、斑丘疹型

为最常见者，可发生于儿童和成人，皮损为数个或数百个褐色斑丘疹，皮肤划痕时出现风团。

2、结节斑块型

同样发生于儿童或成人，皮肤划痕时出现风团，偶可出现水疱。

3、孤立型的皮肤大结节

几乎只发生于婴儿，皮肤划痕时出现风团，亦可出现水疱。

4、弥漫性红皮病型

常发生于婴儿，患儿皮肤柔软，呈泛发性浸润性褐红色斑，划痕时呈风团。第1~2年划痕时可发生多发性水疱，亦可自发性发生水疱。内脏损害常见。但通常逐渐好转，偶有发展为致死性系统性肥大细胞瘤者。偶亦可在幼婴期发生组织胺休克而死亡者。

5、持久性发疹性毛细血管扩张

常发生于成人，呈广泛性淡褐红色斑，因毛细血管扩张故皮肤划痕时无风团出现。

无传染性。

发病率介于 1:1000～1:8000 之间。

多见于儿童。

色素性荨麻疹是皮肤肥大细胞增生病中最常见的表现类型。目前多认为色素性荨麻疹是肥大细胞释放各种炎症介质引起的皮肤炎症反应。但肥大细胞增生的原因并不明确。

肥大细胞来源于骨髓的造血细胞，具有独特的生物学特性。这种细胞具有脱颗粒的特殊功能，可以释放大量的炎症介质，包括肝素、组胺、白三烯和蛋白酶，导致一系列症状的发生，包括瘙痒、荨麻疹、鼻炎、头痛、心悸、低血压、恶心、呕吐、腹泻等。

皮肤主要表现为棕色或褐色的斑疹或丘疹，轻微摩擦后通常会出现潮红和风团，甚至会出现水疱。

1、皮疹

红色或棕红色圆形、椭圆形斑疹、丘疹、斑块，直径2-3厘米。由于色素沉着的增加，颜色可逐步加深。

2、发病部位

皮疹呈弥漫性全身分布，颜面和掌跖部位比较少见。

3、发病时机

可于婴儿出生时就有，或者在出生后第一年发生，也可见于较大的儿童和成人。

4、特征性表现-Darier征

轻微刻划、摩擦、损伤皮肤，即可诱发皮肤风团和潮红反应，称为Darier征阳性。

有许多患者表现为广泛的皮肤划痕症，偶尔会有水疱出现。

儿童可能并发肝脾肿大、腹水等内脏损害。

1、患者可能自觉瘙痒。

2、少数可伴发胃肠道反应。

1、皮肤出现大范围风团；

2、颜色逐渐加深；

3、持续不退。

以上均须及时就医。

首诊科室一般为皮肤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、保持皮肤清洁，就诊前不要在皮损去涂抹药物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您出现这种皮损多久了？

2、您觉得皮损瘙痒么？

3、您都有哪些部位出现这些皮损？

4、您皮疹的出现是持续性、间断性，还是偶发的？

5、自从您发现皮损以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因么？

6、除了皮损，您还有其他不适么？

7、您以前有没有出现过类似的症状？

8、您之前治疗过么？是如何治疗的？效果如何？

9、您对什么过敏么？

1、我为什么会出现这些皮损？

2、我的情况严重么？能治好吗？

3、这些皮损多久会消退，消退后会留有痕迹么？

4、我的皮损会传染么？

5、我需要如何治疗？需要住院么？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？

医生一般会首先观察患者皮肤表现，为明确诊断可能需要取皮肤组织做病理检查。

1、医生观察患者皮肤，了解患处面积大小、颜色、红肿程度和瘙痒程度。

2、划痕或摩擦试验：在斑丘疹上划痕或摩擦能引起风团，有辅助诊断意义。

医生会在局麻下取患处少量皮肤组织，送到病理科，在显微镜下观察皮肤结构有无改变。结果常显示：在真皮上部靠近表皮处有肥大细胞聚集。早期皮疹在较大的血管周围有呈灶状分布的肥大细胞堆积。用Giemsa染色，在肥大细胞胞浆内有异染颗粒，对诊断有意义。

本病诊断主要依赖典型皮肤特征和病理组织学特点：皮损受到搔抓或摩擦等刺激时，迅速发红肿胀而有风团的表现，这种特有的皮肤划痕现象可帮助诊断；病理学检查发现典型的肥大细胞浸润现象。

本病应与荨麻疹、色素痣、嗜银细胞瘤、类癌综合征、黄瘤、幼年黄色肉芽肿、丘疹性荨麻疹、大疱性虫咬皮炎、大疱性荨麻疹等疾病相鉴别。

1、荨麻疹

是主要与过敏反应有关的疾病，起病突然，风团消退迅速，一般不超过24h，退后不留痕迹。风团为红色或苍白色的局限性水肿，成批出现，成批消退，又成批再现。慢性时，风团经常反复发作，缠绵不断，但无色素斑。

2、色素痣

先天性小痣为淡褐色至褐黑色斑片或呈略高起的扁平斑块，界线清楚，几毫米至几厘米大小。先天性巨痣为褐色至黑色斑块，常在10cm以上，表面不平，常有粗黑的毛。后天性痣为褐黑色斑疹或半球形丘疹或呈乳头状，有时中央有黑毛。无皮肤划痕或摩擦引起风团反应的现象。组织病理检查为色素痣改变，无肥大细胞增多。

本病目前无特殊/特效治疗，日常应注意避免接触刺激因素，对于症状严重者，可通过药物治疗来控制症状。儿童到青春期一般可自然痊愈。

1、禁用阿司匹林、吗啡等促进组胺释放性药物。

2、避免食用海鱼、腌制品等促进组胺释放性食物。

3、避免酒精、热水浴等刺激因素。

4、穿柔软全棉衣物避免机械刺激。

5、避免搔抓、摩擦皮肤。

6、避免过冷过热剧烈运动及情绪激动。

1、抗组胺药物

如氯雷他定、西替利嗪等，这类药物可快速控制肥大细胞增多导致的皮肤症状，如皮肤瘙痒、风疹、风团、全身潮红的症状，对缓解恶心、呕吐等其他全身性症状也有一定作用。

2、肥大细胞膜稳定药物

如酮替芬、色甘酸钠。这类药物可直接抑制肥大细胞释放颗粒，医生可能会建议与抗组胺类药物联合使用。

3、糖皮质激素

如曲安奈德、醋酸泼尼松。这类药物适用于严重情况。

氯雷他定、西替利嗪、酮替芬、色甘酸钠、曲安奈德、醋酸泼尼松

一般无须手术治疗。

有研究显示，口服甲氧补骨脂素，辅以长波紫外线（PUVA）可降低血清中组胺的水平，临床上应用PUVA可缓解肥大细胞增多症皮肤症状，并改善内脏功能，但具体机制尚不清楚。

治疗周期一般为7~14天，受疾病类型、病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

一般预后较好。部分患者至十几岁（青春期）可好转或自然消退，个别患者持续到成年。成年始发者少见，皮疹往往持续存在，若累及脊髓等系统，预后不好。

1、轻微刺激即可诱发弥漫的斑丘疹，严重影响患者生活质量。

2、有可能合并内脏损害。

1、部分儿童患者，皮疹在十几岁（青春期）时自然缓解或消退。

2、成人始发者，皮疹常持续存在，不易消退。

目前无特效疗法，仅能通过治疗缓解控制症状。

暂无大样本资料统计。

病因不明，一般无法根治。

可反复发作。

此疾病病程可能迁延，严重影响患者的日常生活、工作和学习。但由于无特殊治疗办法，患者应加强对日常生活的管理，尽量避免接触刺激因素。

患者会担心自己久治不愈、反复发作和对疾病相关知识的不了解，这些都会使患者感到恐惧，家属、医护人员应鼓励患者学习有关疾病的相关知识及护理方法，使患者增强战胜疾病的信心，减轻恐惧。

全身泛发皮疹，使得面部及其他可被别人观察到部位的皮肤出现皮疹，患者感到自卑从而不愿与人交流使自己感到孤单。患者应多与家属进行会面交谈，多与病友互相交流治病心得，可通过读书、听音乐等分散注意力。

1、向医生咨询，日常中调整饮食，避免接触刺激性食物、药物。

2、避免过冷过热，保持病房内适宜的温度及湿度，如冬季从室内外出时要适当增添衣服，避免受凉。夏季避免在户外及阳光直接照射处长时间逗留，做好防晒措施。

3、应尽量避免搔抓、摩擦皮肤。

4、穿着的衣服要柔软、宽松，避免衣物摩擦刺激皮肤。避免使用人造纤维和毛织品直接接触刺激皮肤而使病情加剧。

5、避免剧烈运动及情绪激动。

6、注意皮肤清洁，但须避免用热水、肥皂、香皂（尤其是硫黄皂、中药皂）擦洗皮肤，因其可使皮损加剧。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

宜清淡饮食和新鲜蔬菜、水果为主，因水果和蔬菜中富含大量维生素C，可改善血管通透性，增加抵抗力，具有抗氧化，促进结缔组织形成的作用。

1、避免食入疑似过敏原的食物。

2、应尽量避免油腻、生冷、酸涩、辛辣等刺激性食物。

3、不食腌制食物及浓茶、咖啡。

4、少食异种蛋白类食物。

5、忌烟酒。

该病目前发病原因未明，无根本预防措施。总体上，应避免接触过敏原，积极治疗原发病。