神经性耳聋

神经性耳聋（neural hearing loss）是指各种因素造成的听觉神经系统损害，而出现听力下降或者全聋的现象，多指感音神经性耳聋。病变位于螺旋器的毛细胞，听神经或各级听中枢，表现为对声音的感受与神经冲动的传导发生障碍，引起听力下降甚至消失的病症，常伴有耳鸣。神经性耳聋的预后与疾病类型密切相关，听力下降程度越轻，开始治疗时间越早，预后越好。

神经性耳聋常见类型包括先天性神经性耳聋、老年性神经性耳聋、药物中毒性神经性耳聋、全身系统疾病性神经性耳聋、创伤性神经性耳聋、传染病源性神经性耳聋、自身免疫性神经性耳聋、特发性耳聋等。

无传染性。

暂无确切的流行病学数据。

好发于有家族性耳聋遗传病史的人以及老年人。

神经性耳聋是病情较为复杂的一种耳聋疾病，神经性耳聋的常见病因有遗传因素、药物因素、创伤、疾病因素、环境因素等，导致Corti器毛细胞、听神经、听觉中枢传导径路或各级听中枢本身受损害，致声音感受或神经冲动传导等发生障碍，引起听力减退，甚至听力丧失。

1、误服某些药物或长期接触某些化学制品，如链霉素、卡那霉素、庆大霉素等。

2、妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾病。

3、遗传性因素，基因或染色体异常。

4、各种急、慢性传染病，如流行性脑脊髓膜炎、猩红热、麻疹、伤寒、白喉、腮腺炎等。

5、创伤性因素，如头部外伤、颞骨骨折、潜水速度过快、爆炸等。

6、全身系统性疾病，最常见的是高血压和动脉硬化。

7、年龄因素，听觉器官的老化退行性改变。

8、长时间在一个高分贝的噪音环境下工作或是生活，听觉细胞就会逐渐受到损伤。长时间下来，就会出现耳鸣、听力下降的情况。

神经性耳聋的主要表现为单侧或双侧不同程度的渐进性听力减退直至耳聋，伴有耳鸣、耳内闷塞感，约半数患者伴有眩晕、恶心及呕吐症状，在安静环境中患者感觉更明显，还可伴有发热、头痛、烦躁不安、腹胀、腰酸、乏力等多种全身症状。

1、先天性神经性耳聋

出生时或出生后不久即发现有听力障碍。

2、老年性神经性耳聋

临床表现的特点是由高频向语频缓慢进行的双侧对称性聋，伴高频持续耳鸣。

3、药物中毒性神经性耳聋

临床上耳聋、耳鸣与眩晕共存，耳聋呈双侧对称性感音神经性，多由高频向中、低频发展。前庭受累程度两侧可有差异，与耳聋的程度亦不平行。症状多在用药中始发，更多在用药后出现，停药并不一定能制止其进行。前庭症状多可逐渐被代偿而缓解。

4、全身系统疾病性神经性耳聋

临床表现为双侧对称性高频感音性聋伴持续性高调耳鸣。糖尿病引起的听觉减退的临床表现差异较大，可能与患者的年龄、病程长短、病情控制状况、有无并发症等因素有关。

5、创伤性神经性耳聋

起病急，头部外伤、颞骨骨折、潜水速度过快、爆炸等可导致内耳损伤，迷路震荡引起听力下降。

6、传染病源性神经性耳聋

临床表现为单侧或双侧进行性聋，伴或不伴前庭受累症状。有的耳聋程度轻，或只累及高频，或被所患传染病的主要症状掩蔽而不自觉，待到传染病痊愈后方被发现，届时与传染病之间的因果关系常被忽视。此种耳聋，轻者多随传染病的恢复而自行恢复，有时仍在加重，终于遗留下持久性耳聋。

7、自身免疫性神经性耳聋

多发于青壮年的双侧同时或先后出现的、非对称性进行性感音神经性聋。耳聋可在数周或数月达到严重程度，有时可有波动，前庭功能多相继逐渐受累。患者自觉头晕、不稳而无眼震。

8、特发性耳聋

特发性耳聋则是指突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，患者的听力一般在数分或数小时内下降至最低点，少数患者可在3天以内，可伴有耳鸣及眩晕。多见于中年人，病前大多有过度劳累，精神抑郁，焦虑状态，情绪激动，受凉或感冒史。患者一般均能回忆发病的准确时间地点及当时从事的活动。

1、言语发育障碍

先天性感音神经性聋影响言语发育，导致患儿成聋哑残障人。

2、精神障碍

听力障碍可影响患者的日常生活，产生自卑心理，可增加抑郁等精神问题风险。

1、出现听力下降，且长时间不能恢复。

2、伴耳鸣、幻听。

3、伴头晕。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

一般首诊科室为耳鼻喉科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、若平日使用过药物、食物调理，请记录下来，就诊时告知医生。

4、可安排家属陪同就医。

5、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有哪些症状？症状出现多久了？是否越来越严重？

2、您做过哪些检查？

3、您使用过什么药物？

4、您有其他疾病吗？

5、您有家族性听力障碍相关病史吗？

6、您工作、生活环境怎么样？

1、我出现神经性耳聋的原因是什么？

2、还有其他可能的原因吗？

3、我需要做哪些检查？检查前需要注意些什么？

4、我的情况严重吗？

5、我需要如何治疗？

6、做这个治疗贵吗？

7、治愈的概率大吗？

8、我在日常生活中应该注意哪些问题？是否需要调整某些生活习惯？

9、是否需要定期复查？多久来一次？

当患者出现听力下降、耳聋、耳鸣等症状时，应及时就医，医生会对患者进行体格检查，还可能会进行MRI、CT、听功能检查、前庭功能检查，以明确诊断。

医生重点对耳内情况进行检查，观察耳内有无鼓膜内陷，了解鼓膜穿孔的位置及大小、鼓室的状态和咽鼓管的通气度。医生也会常规进行鼻咽检查，查找可能的病因。同时对患者全身情况做初步了解。

1、听功能检查

临床听力检查分为主观测听法和客观测听法两大类。

（1）主观测听法：结果是依据受试者对刺激声信号作出的主观判断，又称行为测听，反映了受试者的实际听功能水平。主观测听法包括语音检查法、表试验、音叉试验、纯音听阈及阈上功能测试、Bekesy自描测听、言语测听等。

（2）客观测听法：无须受试者的行为配合，不受其主观意识的影响。临床上常用的客观测听法有声导抗测试、电反应测听以及耳声发射检查等。

2、前庭功能检查

包括眼震电图、冷热试验等，对于同时伴有明显 眩晕的患者，必要时需要进行此项检查，排除内耳前庭部位的病变。

1、颞骨CT

主要用于观察与神经性耳聋相关的颞骨周围骨质及神经组织的变化，发现内耳发育畸形，判断内耳畸形的严重程度并分型；判断内听道是否狭窄以及占位性病变；明确是否存在肿瘤、感染等情况。

2、MRI

评价神经性耳聋的重要手段，主要观察颅神经、颅内结构、内听道及内耳结构，判断是否存在内耳发育异常，并排除部分肿瘤性疾病。神经性耳聋的影像学评价主要包括听觉的初级感觉器官、耳蜗以及听觉传导通路异常，包括脑干以及听觉中枢。

根据患者的出生时的情况、发病经过、用药史和家族史，结合相关辅助检查，即可明确诊断。诊断过程中，还应排除传导性耳聋等疑似疾病。

1、传导性耳聋

传导性耳聋最常见的病因是耵聍栓塞，常在沐浴和游泳后出现；其次是中耳炎，中耳内液体聚集，影响声音传递至耳蜗；除此之外，胆脂瘤，耳硬化、外伤、外（中）耳先天性畸形和血管球瘤等也都可以引起传导性耳聋。根据听力障碍的患者病史、用药史、噪声接触史、家族遗传史、外伤史等，以及耳检查、纯音听力计检查等，一般可以鉴别。

2、混合性聋

混合性聋指耳朵对声音的传导及感知同时存在问题，如耳硬化症。一般纯音测听检查可反映耳聋情况，但如需进一步查找病因，还需进行耳部影像学检查以确诊。

神经性耳聋的治疗目标首先是恢复或部分恢复已经丧失的听力，然后尽量保存并利用残存的听力。其最佳治疗时间是在症状出现1周之内，一般在3个月内治疗都会有效果，主要的治疗方法有药物治疗、手术治疗、佩戴助听器等治疗。

健康饮食，营养均衡，作息规律，适当镇定，避免噪音环境，不随便挖耳。

1、糖皮质激素

常用药物有泼尼松、地塞米松。泼尼松主要用于耳聋急性期，常用于冲击治疗，不宜长期过量使用；地塞米松通过鼓室给药适用于口服激素禁忌证患者，也可用于突发性耳聋常规治疗后无效或未完全恢复者。

2、银杏叶提取物

静脉滴注，可改善内耳局部血液循环。

3、神经营养药物

如甲钴胺，可静脉滴注或口服，用于营养、保护神经。

4、其他

根据病因及类型用药，如细菌或病毒感染所致耳聋，给予抗生素或抗病毒药物治疗；自身免疫性聋可应用类固醇激素或免疫抑制剂。还可应用扩血管药物、降低血液黏稠度药物、能量制剂等。

泼尼松、地塞米松、银杏叶提取物、甲钴胺

对双耳重度或极重度聋的病人可行手术治疗，以改善局部血液循环，促进内耳可逆损害恢复。

1、人工耳蜗植入术

人工耳蜗是一种电子装置，由体外言语处理器将声音转换为一定编码形式的电信号，通过植入体内的电极系统直接兴奋听神经，来恢复或重建病人的听觉功能。主要针对高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查排除内耳严重畸形、听神经缺如的患者

2、听觉电极脑干植入

蜗后病变致聋者（如听神经病、听神经瘤患者）不宜行人工耳蜗植入，但可以将作用电极直接植入脑干蜗核区，再配合言语训练，可恢复部分听力和言语功能。

药物治疗无效可选配适宜的助听器，助听器是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。语频平均听力损失在35～80dB者均可使用，听力在60dB左右效果最好。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

神经性耳聋预后与疾病类型密切相关，听力下降程度越轻，开始治疗时间越早，预后越好。患者一般较难自愈，部分患者通过积极治疗，可恢复部分听力。

1、听力障碍会影响患者的工作、学习，造成生活上的诸多不便。

2、部分患者会产生抑郁等精神障碍。

3、先天性感音神经性聋影响言语发育，可导致患儿成聋哑残障人。

4、部分患者与遗传有关，下一代耳聋风险较大。

通过及时积极的治疗，部分患者可保护残余听力并在一定程度上恢复听力水平。

暂无大样本数据统计。

日常生活中，患者应注重听力的保护，远离噪音环境或爆震场所，积极治疗耳科以及全身相关疾病。

1、做好听力监测，进行治疗前后的比较，观察疗效。

2、避免长时间使用耳机，远离噪音环境。

3、 劳逸结合，注意休息。

本病对饮食一般无特异性要求，合理膳食即可。

1、保持饮食均衡，适当补充营养，多吃水果蔬菜，补充维生素，多吃富含蛋白质的食物。

2、规律饮食，养成每天定时吃饭的习惯。

3、进食时保持精神愉悦。

1、病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

2、不抽烟、不喝酒。

可通过以下措施进行预防：

1、积极防治传染病，避免感染。

2、重视耳毒性药物的合理应用。

3、避免长期在有噪音的环境工作或生活。

4、积极治疗原发病。

5、不要近亲结婚。

6、尽量避免颅脑损伤。