嗜酸性粒细胞增多症

外周血液中嗜酸性粒细胞占白细胞总数的1%～3%。当嗜酸性粒细胞的绝对值＞0.35×10⁹/L，可称为嗜酸性粒细胞增多症（eosinophilia）。嗜酸性粒细胞增多症的病因多而且复杂，可能与寄生虫感染、变态反应性疾病、感染性疾病、皮肤病、胃肠道疾病、免疫性疾病等因素相关，根据病因的不同，症状也不尽相同，主要危害为引起重要脏器损害。经过及时治疗，可降低嗜酸性粒细胞数量，控制脏器损害程度，提高患者的生活质量。

1、嗜酸性粒细胞增多症根据增多的程度可分为轻度、中度、重度

（1）轻度增多：嗜酸性粒细胞绝对值为（0.351～1.500）×10⁹/L。

（2）中度增多：嗜酸性粒细胞绝对值为（1.5～5.0）×10⁹/L。

（3）重度增多：嗜酸性粒细胞绝对值＞5.0×10⁹/L。

2、根据病因不同，本病分为原发（克隆）性嗜酸性粒细胞增多症、反应性嗜酸性粒细胞增多症、继发性嗜酸性粒细胞增多症。

无传染性。

本病好发于女性，女性发病率为男性的2倍。高峰年龄段为10～15岁及45～60岁。

嗜酸性粒细胞增多症的病因多而且复杂，可能与寄生虫感染、变态反应性疾病、感染性疾病、皮肤病、胃肠道疾病、免疫性疾病、基因异常等因素相关。反应性嗜酸性粒细胞增多症是由寄生虫感染、变态反应性疾病、皮肤病等引起；继发性嗜酸性粒细胞增多症与风湿性疾病、肺嗜酸性粒细胞性疾病、内分泌疾病、免疫性疾病、肿瘤、慢性嗜酸性粒细胞白血病等相关；原发（克隆）性嗜酸性粒细胞增多症与基因异常有关。

1、寄生虫感染

是嗜酸性粒细胞增多症最常见的原因。单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸性粒细胞增高；而多细胞的蠕虫、吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多，其增多的程度与虫体特别是幼虫侵入组织的数量和范围有关。在组织内被包裹的或仅限于肠道腔内的感染（蛔虫、绦虫），一般不引起嗜酸性粒细胞增多；但能破坏肠黏膜的寄生虫（钩虫）可使嗜酸性粒细胞增多。

2、变态反应性疾病

包括过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿和药物过敏反应等，均可引起嗜酸性粒细胞增多症。药物过敏反应可仅表现为嗜酸性粒细胞增多，也可引起其他病变。

3、感染性疾病

某些传染病感染期，嗜酸性粒细胞常减少，恢复期可引起嗜酸性粒细胞增高，但猩红热急性期嗜酸性粒细胞常增高。有的真菌（曲菌、球孢子菌）感染和个别的慢性分枝杆菌病患者，可有嗜酸性粒细胞增多。

4、皮肤病

多种皮肤病可伴有嗜酸性粒细胞增多，如疥疮、天疱疮、疱疹性皮炎、剥脱性皮炎、湿疹、妊娠期疱疹和瘙痒性荨麻疹性丘疹及斑块综合征、银屑病、发作性血管神经性水肿等。

5、胃肠道疾病

嗜酸性粒细胞胃肠炎外周血白细胞分类中嗜酸性粒细胞可高达60%以上，消化道黏膜至浆膜层均可有嗜酸性粒细胞广泛浸润。此外，增多的嗜酸性粒细胞可存在于溃疡性结肠炎的病灶处。在溃疡性结肠炎和克罗恩病患者的血液中，有时也可有嗜酸性粒细胞增多。

6、免疫性疾病

风湿性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、结节性多动脉炎、皮肌炎等）、过敏性血管炎、肉芽肿性血管炎、部分先天性免疫缺陷、嗜酸性粒细胞筋膜炎药物治疗后及移植物抗宿主反应等，常有嗜酸性粒细胞增多。

7、基因异常

该类型存在特异基因异常，包括FIP1L1-PDGFRA、PDGFRA、PDGFRB、FGFR1或JAK2等基因。

8、其他

肺嗜酸性粒细胞浸润症、血液肿瘤、实体瘤（如淋巴瘤）、异常表型的克隆性T淋巴细胞、慢性嗜酸性粒细胞白血病、异常表型的克隆性T淋巴细胞等。

嗜酸性粒细胞增多症的病因较多且复杂，其主要临床表现也呈多样化。根据病因的不同，症状也不尽相同，差异较大。

1、可有疲劳、虚弱、咳嗽、呼吸困难、肌痛、发热等一般症状。

2、过敏性鼻炎可出现鼻塞、鼻痒、流鼻涕、打喷嚏。

3、过敏性皮炎、荨麻疹、血管性水肿等皮肤疾病，可表现为红斑、瘙痒性丘疹或皮下结节、黏膜溃疡等。

4、肺嗜酸性粒细胞浸润症可出现咳嗽、咳少量粘痰、胸闷、呼吸急促等。

5、嗜酸性粒细胞胃肠炎可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道症状。

6、类风湿关节炎可出现关节疼痛、肿胀、触痛和僵硬，晨僵，肘部结节等。

7、心脏受累常为死亡主要原因之一，表现为气喘、胸痛、心力衰竭（呼吸困难、水肿、少尿）等心血管症状。

8、脑血栓或一过性脑缺血发作、感觉性多神经病等，还表现为癫痫、痴呆等神经系统症状。

随着病情进展，可出现支气管哮喘、心瓣膜病、附壁血栓、心力衰竭、脑栓塞、癫痫等并发症。

该病无明显伴随症状。

1、疲劳、虚弱、咳嗽、呼吸困难、肌痛、发热；

2、鼻塞、鼻痒、流鼻涕、打喷嚏；

3、红斑、瘙痒性丘疹或皮下结节、黏膜溃疡；

4、咳嗽、咳少量粘痰、胸闷、呼吸急促；

5、恶心、呕吐、腹痛、腹泻；

6、关节疼痛、肿胀、触痛和僵硬，晨僵，肘部结节；

7、气喘、胸痛、呼吸困难、水肿、少尿；

8、癫痫、痴呆。

以上情况均须及时就医。

需要去血液内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、您不舒服有多久了？发作有没有规律？

3、以前是否患有其他疾病？

4、您做过哪些检查？检查结果如何？

5、您是否有进行治疗？进行过哪些治疗？治疗效果如何？

6、您是否有过敏史？是否有寄生虫感染史？

7、您之前是否在某些寄生虫流行病区生活过？是否有生吃鱼肉的习惯？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、如果不治疗会有什么后果？

3、我为什么会得病？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？

6、需要治疗多久？

7、这个病会遗传吗？

8、如果治好了会复发吗？

9、平时生活我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

医生会对患者进行血常规作出初步判断，然后有选择性的进行体格检查、寄生虫相关检查、过敏原检查、心脏相关检查、流式细胞学检查、染色体检查、基因检查、B超、CT、磁共振（MRI）、骨髓活检、心电图等检查，明确病因。

检查是否存在皮肤损害，如皮疹、水泡、糜烂、渗液、脓疱、结痂等，判断是否与皮肤病有关。

1、血常规

了解嗜酸性粒细胞增多及增多程度，可明确诊断。

2、寄生虫相关检查

包括虫卵检查、免疫学检查，可判断有无寄生虫感染。

3、过敏原检查

如过敏原筛查、IgE（血清免疫球蛋白E）测量，判断是否有过敏。

4、心脏相关检查

包括心肌酶谱、心功能检查、肌钙蛋白等，判断是否有心脏损害。

5、流式细胞学检查

检查是否有肿瘤或血液病。

6、染色体检查

检查特异性的染色体是否异常，有助于克隆性嗜酸性粒细胞增多症的诊断。

7、基因检查

检查是否存在基因异常。查找是否存在PDGFRA、PDGFRB或FGFR1基因重排，以及FIP1L1-PDGFRA、PCM1-JAK2融合基因。

骨髓活检可明确病变性质，确定有无血液系统疾病。

心电图检查可了解心脏节律，帮助医生判断是否有心脏损害。

1、B超

心脏B超可明确是否有心脏损害。

2、CT、磁共振（MRI）

头颅CT、MRI检查可了解中枢神经系统有无损伤。

医生根据血常规检查发现外周血中嗜酸性粒细胞绝对值增高，即可诊断为嗜酸性粒细胞增多症，但关键是明确病因诊断。最常见为反应性嗜酸性粒细胞增多症和继发性嗜酸性粒细胞增多症，见于寄生虫感染、过敏性疾病、肺嗜酸性粒细胞浸润症、皮肤病、结缔组织病、Kimura病和肿瘤等。医生会详尽地询问病史、生活环境、饮食史等，结合典型症状和必要的辅助诊断方法加以明确。而原发（克隆）性嗜酸性粒细胞增多症需要通过基因检查确诊。

主要是对引起本病的原发疾病进行鉴别，可通过体格检查、寄生虫相关检查、过敏原检查、心脏相关检查、流式细胞学检查、染色体检查、基因检查、B超、CT、磁共振（MRI）、骨髓活检、心电图等检查明确病因。

对于反应性或继发性嗜酸性粒细胞增多症的患者，需去除病因，针对原发病进行治疗；对于原发性嗜酸性粒细胞增多症的患者，需进行个体化的治疗方式，其目的是抑制嗜酸性粒细胞的生成，控制器官损害程度。

1、糖皮质激素

为首选治疗药物，常用泼尼松，可以使嗜酸性粒细胞快速下降，使症状得到控制。用药一般需持续2个月，见效后逐渐减量至能控制疾病的最小剂量。

2、羟基脲

可逆转嗜酸性粒细胞对脏器的损害，是治疗高嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）的一线治疗药物，可单独应用或与糖皮质激素联合应用，也可用于糖皮质激素治疗无效的患者。

3、干扰素a

对改善心功能和心肌损害有效。常用于对泼尼松和/或羟基脲等治疗效果不好的患者，可作为糖皮质激素治疗失败的二线用药。

4、抗血小板药物或华法林

具有抗凝的作用，可用于有血栓并发症者。

5、环孢素A

属于强效免疫抑制剂，常与糖皮质激素联合应用，在用药过程中，需要监测血药浓度。

6、伊马替尼

属于酪氨酸激酶抑制剂，适用于FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性和PDGFRA基因重排者。

7、卢可替尼（ruxolitinib）

可用于有JAK2基因突变的患者。

泼尼松、羟基脲、干扰素a、华法林、环孢素A、伊马替尼、卢可替尼

1、可进行心脏手术去除心内血栓。

2、心脏瓣膜损害的患者，需要进行换瓣手术。

3、脾功能亢进伴有脾梗塞或相关的腹痛、脾破裂患者，需要进行脾脏切除术。

4、异基因造血干细胞移植可用于常规治疗无效、病情进展的患者。

细胞单采术适用于白细胞和嗜酸性粒细胞数特别高的患者。

具体治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后与病因有关。如果是由寄生虫感染、变态反应、药物等引起，在去除病因后，预后良好；如果是由恶性肿瘤或嗜酸粒细胞白血病引起，则预后差，常导致死亡。部分基因异常引起者，如果不能有效控制病情进展，有生命危险。

随着病情进展，可出现支气管哮喘、心瓣膜病、附壁血栓、心力衰竭、脑栓塞、癫痫等并发症，严重者可导致死亡。

经过及时治疗，可降低嗜酸性粒细胞数量，控制脏器损害程度，提高患者的生活质量。

日常需要避免可以引起过敏的因素，同时还需要保持良好的生活习惯和积极的心态，有助于增强治疗效果，控制病情发展。

家属应该多支持和理解患者，帮助患者消除思想顾虑和恐惧心理，并树立战胜疾病的信心，保持乐观的心态，以最佳的状态积极配合治疗。

严格遵医嘱用药，不要自行加药、减药、停药、换药。口服糖皮质激素不能长期使用，停药时需要逐渐减量，不能骤然停药，以免发生停药反应。

1、注意个人卫生，保持皮肤清洁，避免感染。

2、勤通风，保持室内空气清新。

3、保持生活规律，劳逸结合，增强免疫力。

4、加强锻炼，增强体质。

5、不要吸烟并远离二手烟，避免刺激呼吸道。

6、空气污染严重时，尽量呆在室内，外出需戴好口罩。

7、天气寒冷时，尽量避免户外运动，出门需注意保暖。

健康合理的饮食可以维持人体的正常生理功能，起到改善症状，促进身体机能恢复的作用，有助于控制病情的发展。

1、保持营养丰富、均衡，三餐规律。

2、饮食宜清淡、易消化。

3、多吃富含维生素的食物，如新鲜水果、绿叶蔬菜。

4、发热者适当增加饮水量。

1、不要吃生食，如生肉、生鸡蛋等，尽量煮熟了再吃。

2、少食高脂肪、高胆固醇类的食物，如动物的肝脏。

3、尽量不要吃油炸食物。

4、避免刺激性食物，如辣椒、芥末、花椒等。

本病病因繁多且复杂，暂无有效预防措施。