外阴硬化性苔藓

外阴硬化性苔藓（vulvar lichen sclerosus，VLS）是一种常见的发生于女性外阴的慢性炎症性非瘤样皮肤病变，病变以外阴及肛周皮肤和黏膜萎缩变薄为主要特征。病因尚不十分明确，可能与免疫因素、遗传因素、内分泌因素等有关。患者可出现剧烈的瘙痒、疼痛、甚至影响排尿、排便和性交。外阴硬化性苔藓很少发生恶变，对于恶变风险较高的患者，应于妇科门诊密切随访。

从病理组织学角度，外阴硬化性苔藓可以分为三种类型，分别是萎缩型（经典型）硬化性苔藓、慢性单纯性苔藓合并硬化性苔藓和分化型外阴上皮内瘤变倾向性的硬化性苔藓，后两种分类分别体现了病变的炎症倾向和肿瘤倾向。

无传染性。

暂无确切的流行病学资料。

好发于绝经后妇女，其次为青春期前幼女。

目前对外阴硬化性苔藓的发病机制知之甚少，可能为多因素致病，包括自身免疫因素、细胞增殖因素、感染因素、激素因素、遗传因素和局部刺激因素等。

1、自身免疫因素

有报道约21%患者合并自身免疫性疾病如糖尿病、甲状腺功能亢进或减退症、白癜风、恶性贫血、斑秃等，且外阴表皮有淋巴细胞浸润，提示局部组织有免疫反应，推测本病可能与自身免疫有关。

2、细胞增殖与凋亡的因素

细胞增殖相关的细胞周期蛋白在外阴硬化性苔癣和鳞状细胞癌组织中有异常表达，并且外阴鳞状细胞癌与P53、MDM2的表达亦有一定的相关性。

3、感染因素

有报道认为，外阴硬化性苔藓病变组织中人乳头瘤病毒（HPV）的阳性率为40%。但近年有研究表明外阴硬化性苔藓与EB病毒有一定的相关性，而与HPV无关联中。另有学者从患者皮肤活检标本中检测到博氏疏螺旋体，观察到在患者体内有高滴度的相应抗体，而且临床实践证明抗感染治疗有效，说明外阴硬化性苔藓可能与病原体的感染有一定的联系。

4、遗传因素

有报道家族中母女、姐妹同时发病，但尚未发现特异基因。

5、激素因素

有患者血清二氢睾酮及雄烯二酮低于正常，临床睾酮药物治疗有效。

6、局部因素

外阴硬化性苔藓易发生于外伤、日晒、热灼伤和放射线治疗后的皮肤，亦可发生于外阴切除术后和阴蒂切除术后，长期持续摩擦和瘙抓也可诱发外阴苔藓性硬化。据报道健康的皮肤组织移植到外阴硬化性苔藓病变区而发生硬化性苔藓，外阴病变皮肤组织移植到大腿非病变区处则变成正常皮肤。因此局部因素可能是致病原因。常见的一些局部刺激，如大小便失禁、念珠菌感染、刺激性接触性皮炎和性行为等，都可能加重病情。

主要表现为外阴病损区瘙痒及外阴烧灼感，瘙痒程度较外阴鳞状上皮增生者轻，也有个别患者无瘙痒不适。严重时可有性交痛，甚至性交困难。幼女患者瘙痒症状多不明显，可能在排尿或排便后感外阴或肛周不适。

外阴硬化性苔藓最常出现的症状是剧烈的瘙痒，之后患者会出现糜烂引起的疼痛，特别是在排尿、排便、性交时。外阴硬化性苔藓经典的皮肤纹理改变为边界清楚的白色斑片，呈皱缩或玻璃纸样表现，少数表现为光滑、蜡样表面或非特异性不规则的过度角化。病变多对称分布，始于阴蒂包皮，主要累及会阴体及肛周皮肤，但不影响大阴唇的角化和毛发生长。皮肤脆弱是外阴硬化性苔薛的特征，表现为紫癜、糜烂和皲裂。病灶长期存在有可能伴有外阴结构内陷，小阴唇缺失和阴蒂埋入瘢痕化的阴蒂盖内。

外阴硬化性苔藓的皮损区域鳞状细胞癌的风险会有所增加。

严重者可引起排尿障碍、尿痛、便血等，有时阴道口前后的粘连最终会导致阴道口狭窄，导致性交困难甚至心理障碍。

1、反复出现外阴瘙痒、疼痛。

2、外阴皮肤上出现白色、浅色或深色的皮损，持续不退。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时到正规医疗机构就医。

一般首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就诊当天可穿宽松的衣服，方便进行体格检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有哪些症状？症状出现多久了？

2、症状是否越来越严重？什么情况下会减轻？

3、您近期有用过什么药物吗？

4、您之前有过妇科疾病吗？进行过哪些治疗？

5、您是否有其他疾病？

6、您家里有人有类似症状吗？

1、我出现外阴硬化性苔藓最可能的原因是什么？

2、还有其他可能的原因吗？

3、我需要做哪些检查？

4、我的情况严重吗？会不会恶变？

5、您建议先尝试什么治疗？有什么副作用？

6、做这个治疗贵吗？医保报销吗？

7、治愈的概率大吗？是否会复发？

8、我在日常生活中应该注意哪些问题，该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

患者如有外阴瘙痒，出现边界清楚的白色斑片等症状时应及时就医。医生详细询问患者病史后，首先会进行妇科检查，查看外阴皮损情况，为了诊断疾病，还可做活组织检查。

妇科检查视诊可见病损区常位于大阴唇、小阴唇阴蒂包皮、阴唇后联合及肛周，多呈对称性。早期病变较轻时呈皮肤发红肿胀，出现粉红、象牙白色或有光泽的多角形小丘疹，丘疹融合成片后呈紫癜状，但在其边缘仍可见散在丘疹；进一步发展则出现外阴萎缩，小阴唇变小甚至消失，大阴唇变薄，皮肤颜色变白、发亮、皱缩，弹性差，常伴有皲裂及脱皮；晚期病变则出现皮肤进一步萎缩菲薄呈“雪茄纸”或羊皮样改变，阴道口挛缩狭窄。

组织活检：确诊靠组织学检查，活检应在色素减退区、皲裂、溃疡、隆起，硬结和粗糙处进行，多点活检。用1%甲苯胺蓝涂病区染色后，在深染区取材活检，较容易发现不典型增生或早期癌变。

根据症状及体征一般医生可以作出初步诊断，确诊靠组织学检查。有典型外阴硬化性苔藓表现的患者不需活检，肉眼根据形态学特征即可做出诊断。但当诊断不明确、顽固性瘙痒或溃疡、可疑外阴上皮内瘤变或外阴鳞状细胞癌时，应进行活检。诊断硬化性苔藓还应与老年外阴生理性萎缩、白癜风、白化病、慢性单纯性苔藓和扁平苔藓等进行鉴别。

1、白癜风

无自觉症状，局部皮肤白色区域与周围组织界限清楚，表面光滑润泽，弹性正常，身体其他部位可伴发白癜风，不伴鳞片、糜烂或摩擦与搔抓的痕迹。

2、白化病

患者的肤色和发色从白色到棕色不等，眼睛的颜色也异于常人，可有视力受损甚至失明。通过仔细的体格检查及辅助检查结果，可作出鉴别。

3、老年外阴生理性萎缩

外阴皮肤各层组织及皮下组织均萎缩，表现为阴唇扁平，小阴唇退化，患者无自觉症状。

4、慢性单纯性苔藓

本病的突出特点是瘙痒，通常病变斑块增厚发红，边界欠清，伴有脱屑、渗出、结痂等。

5、扁平苔藓

主要表现为疼痛，病变多侵蚀前庭，同时累及口腔黏膜及阴道上皮，很少累及肛周，病灶呈白色网状条纹特征。

外阴硬化性苔藓是一种局部良性病变，应以保守治疗为首选。治疗的目的是缓解症状，预防粘连，避免复发。对于药物治疗无效或严重粘连的患者，可以选择手术治疗或物理治疗。

1、糖皮质激素

外用糖皮质激素是外阴硬化性苔藓的一线治疗药物。通常50%以上患者的临床症状会很快消失，局部糖皮质激素软膏可以安全应用于青春期前外阴硬化性苔藓患者。外用糖皮质激素的主要副作用包括：局部刺激、烧灼感、干涩、色素减退和外阴萎缩。目前国内临床上广泛使用的外用糖皮质激素为曲安奈德，其替代品包括氯倍他索、倍他米松二丙酸盐以及糠酸莫米松等。

2、钙磷酸酶抑制剂

角化性外阴硬化性苔藓往往会对外用糖皮质激素耐药或无反应，而钙磷酸酶抑制剂，如他莫克司和吡美莫司，则可以作为二线治疗。钙磷酸酶抑制剂的优势在于不会抑制胶原合成，因而不易导致皮肤萎缩、激素性皮炎和激素性痤疮。其缺点在于起效慢，具有刺激性，会导致灼伤。长期系统系统性使用他克莫司有诱发淋巴网状内皮细胞肿瘤和外阴癌的风险，因而美国食品和药物管理局（FDA）建议连续使用不超过2年；吡美莫司仅被批准用于特应性皮炎，而且不能用于2岁以下儿童。

3、外用保湿润滑剂

鱼肝油软膏、维生素E霜等外用保湿润滑剂被推荐用于外阴硬化性苔藓患者的长期维持治疗。

曲安奈德、氯倍他索、倍他米松二丙酸盐、糠酸莫米松、他莫克司、吡美莫司、鱼肝油软膏、维生素E霜

一般认为，手术治疗仅适用于保守治疗失败、外阴粘连和可疑恶性病变患者。手术方式一般采用外阴局部病灶切除术、单纯外阴切除术或外阴粘连松解术，必要时可选择二氧化碳激光进行分离或皮瓣移植术，部分患者可从随后的渐进式扩张或手术松解狭窄阴道口的粘连中受益。手术广泛并不意味疗效更好，为避免术后疤痕形成和阴道口狭窄所引起的性交痛，对尚未绝经的妇女应在术时作皮片移植以保持外阴正常形态和功能。切除后标本送病检，术后仍应定期随访。因本病恶变机会很少，且手术治疗后，容易出现外阴疤痕挛缩、变形，而且术后复发率很高，故对该病一般不采用常规手术治疗。

其他治疗方法还包括类维生素A、光动力学治疗（PDT）、冷冻治疗等，但均为小样本研究，目前疗效尚存在争议。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，外阴硬化性苔藓的治疗周期可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

多数患者经积极治疗治疗后可缓解症状，不影响日常生活，但本病有较小概率恶变。

外阴硬化性苔藓的恶变率为2/10万，并且随年龄增长而升高，75岁以后的恶变率约为25/10万。外阴硬化性苔薛患者罹患外阴鳞状细胞癌的概率是正常人的300倍，但经过规范治疗，可使外阴硬化性苔藓继发外阴鳞状细胞癌的风险明显降低。

经过积极治疗后，多数患者的症状可以缓解，不会影响日常生活。

暂无大数据样本统计。

部分病人不论采用何种治疗，均有复发的可能。

日常生活中患者应注意个人卫生，勤换内衣裤，保持心情愉快，坚持锻炼，有助于提高抗病能力，减少复发。

1、注意个人卫生，保持外阴部皮肤清洁干燥，禁用刺激性大的药物或肥皂清洗外阴，避免搔抓和用热水烫洗。

2、衣着宽松，不穿化纤内裤。

3、坚持锻炼，提高免疫力。

外阴硬化性苔藓恶变的主要危险因素是高龄和过度角化病损的存在。所有外阴硬化性苔藓患者应每6~12个月随访一次，尤其是对治疗后病灶未完全清除的老年妇女和有过度角化皮损的患者，更应密切随访。

本病对饮食并无特殊要求，注意营养搭配，合理膳食，有助于恢复健康。

1、在饮食上，应选择清淡类食物，提倡少食多餐。

2、每日摄入足够的营养成分，鱼肉、瘦肉、豆腐、腐竹这些食物都富含蛋白质，有助于帮助恢复。

3、多食蔬菜、水果等富含维生素、纤维素的食物，如桃、苹果、橙子、柠檬等，可增强身体免疫力，促进康复。

1、限制辛辣食物及浓茶、咖啡等。

2、最好不要吃海腥发物。

3、少吃生冷、油腻的食物。

4、忌烟酒。

目前对本病的病因尚不明确，故尚无有效预防方法。