血管球瘤

血管球瘤（glomus tumor）又名血管球血管瘤（glomangioma），是起源于一种正常血管球或其他动、静脉吻合处的血管性错构瘤。可分为单发性血管球瘤和多发性血管球瘤两类：单发性血管球瘤最常见，多生长在指（趾）端，也可见于四肢、躯干、头颈、内脏，为单个、点状的血管丘疹或结节，典型症状为间歇性剧痛、难以忍受的触痛以及冷刺激痛；多发性血管球瘤为发生在四肢或全身皮肤或皮下的多个结节或斑块，疼痛不明显，部分多发性血管球瘤有遗传性。本病起病缓慢，随病程逐渐加重。单发性血管球瘤多发于青中年女性，多发性血管球瘤儿童多见。手术切除治疗能获得较好疗效。

1、基于病灶数量分类

可分为单发性和多发性，而多发性血管球瘤又可分为局限性、播散性和先天性斑块样型。二者在症状上、好发人群和遗传性上各有不同。

（1）单发性血管球瘤

单发性血管球瘤患者只有1个孤立的瘤体，多数位于手指或足趾的指甲下，也可发生在内脏和身体其他各处，但非常罕见。最主要的症状是疼痛“三联征”。青中年女性多发，没有发现遗传性。

（2）多发性血管球瘤

①局限性多发性血管球瘤：瘤体不止1个，最常分布在四肢，一般不累及面部和躯干。

②播散性多发性血管球瘤：瘤体不止1个，可分布在身体的任何部位，常有家族遗传现象，多数在儿童期发病。多数没有明显症状，少数有疼痛和瘙痒。

③先天性斑块样型血管球瘤：瘤体不止1个，表现为出生时就存在的紫色斑块，多数没有痛感，属于常染色体显性遗传性疾病。

2、基于病理学分类

根据显微镜下见到的肿瘤中血管球细胞、血管结构和平滑肌组织的不同比例，可以将血管球瘤分为三类。

（1）实体性球瘤

显微镜下见到血管球细胞巢围绕于毛细血管周围，细胞间质呈玻璃样变或黏液样变。

（2）球血管瘤

显微镜下见到小簇状血管球细胞围绕在扩张的静脉周围。

（3）球血管平滑肌瘤

显微镜下见到肿瘤细胞的形态介于典型血管球细胞和类似于成熟平滑肌的梭形细胞之间。

无传染性。

血管球瘤在临床上较为罕见。流行病学数据较少，难以获得确切的发病率。

1、单发性血管球瘤多发于青中年女性。

2、多发性血管球瘤多发于儿童，部分常染色体显性遗传的多发性血管球瘤在出生即可出现。

具体病因尚未明确，外伤可能是血管球瘤发病的诱因。在多发性血管球瘤中，播散性多发性血管球瘤和先天性斑块样型血管球瘤常有遗传性。

血管球是人体正常的组织结构，多分布在手指、足趾、手掌和足底，可以控制末梢血管的收缩、调节血流量和体温。正常的血管球成为血管球瘤的原因尚不清楚。

播散性多发性血管球瘤和先天性斑块样型血管球瘤有家族遗传倾向，家族中存在患此两种类型的人群患血管球瘤的机会增加。

不同类型的血管球瘤有不同临床表现。单发性血管球瘤临床最为常见，主要表现为患处自发的剧痛、触痛以及冷刺激痛，可伴有病变处皮肤增厚，出汗增多，患指（肢）活动不利等症状。多发性血管球瘤多没有明显症状，仅表现为皮肤或皮下的丘疹、结节或斑块。

1、疼痛

（1）单发性血管球瘤

瘤体常因冷刺激和触碰出现剧烈的阵发性疼痛，疼痛性质多为针刺样或烧灼样，发作时可向肢体放射，疼痛严重可影响睡眠，每次发作持续几分钟，但也有持续时间更长者。

（2）多发性血管球瘤

无论是局限性多发性血管球瘤、播散性多发性血管球瘤还是先天性斑块样型血管球瘤，疼痛都不是其典型症状，少部分播散性多发性血管球瘤患者有触痛和阵发性剧痛。

2、瘙痒

部分播散性多发性血管球瘤患者患处瘙痒。

3、丘疹、结节、斑块

（1）单发性血管球瘤

表现为单个粉红色或蓝色的结节或丘疹，直径5mm~1cm，边界清楚，可以随温度改变颜色，以指（趾）甲下或指腹处最为常见，四肢和躯干等部位也可见到。

（2）多发性血管球瘤

①局限性多发性血管球瘤：瘤体不止1个，形态、大小与单发性血管球瘤相似，最常分布在四肢，一般不累及面部和躯干。

②播散性多发性血管球瘤：瘤体不止1个，可分布在身体的任何部位，为蓝色或紫色丘疹或结节，直径可达数厘米。

③先天性斑块样型血管球瘤：瘤体不止1个，表现为出生时就存在的紫色斑块，会随着生长发育而逐渐长大，青春期或成人期原有斑块周围可能出现新的斑块，称为卫星灶。

4、其他症状

极少数血管球瘤会发生在内脏和其他部位，表现出来的症状也各不相同。

（1）胃、肠道血管球瘤

可表现为间断腹痛、腹胀、腹部不适、恶心、呕吐等消化性溃疡症状，可伴有反酸、恶心、嗳气等，也可能出现大便带血。

（2）肺、支气管血管球瘤

可表现为咳嗽、咳痰、气喘、咯血、呼吸困难等呼吸道症状。

（3）肾血管球瘤

可表现为腰部胀满、酸胀、腹痛等症状，可能伴有尿频等泌尿系症状。

（4）鞍区血管球瘤

可间歇出现看一个物体时感觉为两个物像的异常现象，即间歇性复视。

（5）颧骨血管球瘤

可表现为颧骨区肿物，有轻度压痛，表面皮肤颜色、温度正常。

（6）鼻部血管球瘤

可表现为鼻塞、鼻部疼痛和鼻出血等类似鼻息肉的症状。

1、血管球瘤起病缓慢，随病程发展逐渐加重。

2、先天性斑块样型血管球瘤患者，出生时便存在的皮肤紫色斑块会随着生长发育逐渐长大,青春期或成人期时，原先大斑块周围可能会出现新的小斑块。

1、血小板减少和紫癜

血液凝固和血管球瘤内的纤维蛋白形成，会导致血小板和一些凝血因子的消耗，导致血小板减少和紫癜。表现为皮肤出现细小的紫红色斑点。

2、肌肉萎缩

由于患肢疼痛不敢活动，可能引起患肢的肌肉萎缩及血管神经营养障碍。表现为患肢运动和感觉的障碍。

单发性血管球瘤临床可有伴随症状。

1、可伴有患处皮肤变厚，疼痛发作时患侧身体出汗增多。

2、疼痛剧烈且病程长者可能出现焦虑、抑郁等精神心理症状。

1、突然出现咯血、呼吸困难。

2、出现呕血、黑便。

以上均须急诊处理或拨打120急救电话。

1、指（趾）端皮肤或指甲下单个的蓝紫色或粉红色结节、斑块，疼痛剧烈，可向肢体放射，难以忍受，容易出现触出现痛，对冷敏感。

2、手术切除后上述症状再次出现，提示复发，应及时就医。

3、恶性血管球瘤患者体检发现可疑信号，或出现呼吸、消化等系统的异常症状，应当及时就医。

1、情况危急，症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者须于骨科、皮肤科或血管外科就诊。

3、发生在除皮肤以外其他器官的血管球瘤可就诊于相应科室，如气管血管球瘤患者可就诊于呼吸科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡、银行卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、住院期间准备好宽松、舒适的衣物、舒适的步行鞋、拖鞋和牙刷、毛巾、肥皂、卫生纸等个人护理产品。不要忘记携带其他经常使用的辅助设备，如眼镜、助听器、假牙、拐杖等。

4、如果患有其他慢性病，需要携带相关药物，如降压药、降脂药等。

5、如对疾病有疑惑，可以提前准备想要咨询的问题清单。

6、可安排家属陪同就医。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？是什么原因引起的？

2、什么情况下您的症状会加重？什么情况下会缓解？

3、得病以来，您的症状有什么变化么？是逐渐加重、没有明显改变还是逐渐减轻了？

4、您去其他地方看过病么？做过哪些检查和治疗？

5、您的家人有和您类似的症状么？

6、您得过其他慢性疾病么？

1、我得的是什么病？是血管球瘤吗？这是恶性肿瘤吗？良性血管球瘤有恶化的风险吗？

2、血管球瘤怎样治疗？需要截指吗？

3、手术治疗是全麻还是局麻？是门诊手术还是住院手术？

4、手术会留下后遗症吗？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？会复发吗？

6、我需要做哪些检查？大概多久出结果？

7、血管球瘤会遗传给后代吗？

患者出现指（趾）端或其他部位的剧烈疼痛、触痛、遇冷加重的疼痛时应及时就医，医生会先询问病史，然后进行体格检查，之后会建议患者进行血液常规检查、血液生化检查、X线检查、电子计算机断层扫描（CT）、磁共振检查（MRI）、B型超声检查、血管造影、活体组织检查、免疫组织化学检验。

1、皮肤结节、斑块

医生会对患者的全身皮肤进行检查。检查患者皮肤出现的异常表现，了解患者病情。

2、大头针试验

医生会用火柴棒或大头针的尾部触压可疑部位，由周围逐渐向中心触压，触到肿瘤表面的皮肤时，单发性血管球瘤患者会立即出现疼痛和患手不自主的回缩。

3、希尔德雷恩（Hildreth）试验

医生会抬高患者的患肢，并设法驱除手部的血液，单发性血管球瘤患者会出现疼痛的消失或减轻。

4、希尔德雷恩（Hildreth）加强试验

在希尔德雷恩试验的基础上，当患者抬高手臂，驱除手部血液，疼痛减轻或消失后，医生会将患肢突然放下，原疼痛消失部位会突然再次出现疼痛。

5、冷敏感试验

医生会将可疑部位用酒精喷雾喷洒或浸入冷水中，单发性血管球瘤患者会出现疼痛。

6、透光试验

医生会让患者处在一间暗室内，将光源置于指腹下，因肿瘤阻碍光线的透射会产生红色的小团块，医生会据此确定肿瘤的部位并估计其大小。

1、血常规检查

判断患者血细胞、血小板数目，判断患者是否存在感染。

2、血液生化检查

明确患者的肝肾功能和凝血功能，判断能否耐受手术和造影剂检查，以及判断患者有无并发症。

切除病灶后进行活体组织检查和免疫组织化学检查。

1、活体组织检查

活体组织检查可以直观地看到肿瘤的组织形态，判断分型及良恶性，为下一步治疗提供支持，检查标本为手术切除的病灶。

2、免疫组织化学检验

免疫组织化学主要用于肿瘤的诊断和分型，检查标本为手术切除的病灶。

1、X线检查

发生于指端的血管球瘤可能对指骨有压迫，为了明确诊断和确定病变程度，会进行双手对照的X线片检查。

2、电子计算机断层扫描（CT）

为了明确诊断和鉴别其他疾病，会进行CT检查，血管球瘤患者CT可显示出非特异性的肿块。

3、磁共振检查

为了更好的观察软组织病变，会进行核磁共振检查。

4、B型超声检查

为了对肿瘤进行定位，明确血管球瘤的诊断，会进行超声检查。

5、血管造影

血管球瘤是血管的病变，进行血管造影有利于疾病的诊断，检查时会向患者血管内注射造影剂，配合CT或B型超声等其他影像学检查同时进行检查。

医生会询问患者病史，了解患者症状出现的时间以及变化情况，同时询问患者家族中是否有相似症状的成员，结合临床表现以及血生化、X线、CT、MRI、B超、病理检查等辅助检查结果综合进行诊断。

1、甲沟炎

甲沟炎是由于甲沟及附近组织指甲嵌入、刺伤等原因导致的甲沟及周围组织的化脓性细菌感染，是一种病因明确的感染性疾病，发病部位在手指或足趾的甲沟，表现为患处的红、肿、热、痛，化脓后病灶有白色脓点，可伴有发热。可通过临床表现、实验室检查进行鉴别。

2、甲下血肿

甲下血肿常有手指或脚趾被压伤的病史，血液淤积在甲下会出现剧痛、搏动感和肿胀。可通过引流减轻疼痛。可通过病史、临床表现进行鉴别。

3、甲下黑色素瘤

黑色素瘤是一种恶性肿瘤，甲下黑色素瘤可见甲下纵向色素条带或不规则黑褐色病变，并可能出现甲板裂开、增厚、变形和脱落，后期随着肿瘤的侵袭，可能出现甲沟和指腹的反复破溃、感染、血性及脓性渗出物，多不伴有疼痛。可通过临床表现进行鉴别。

4、神经鞘瘤

本病好发于手掌面和手臂内侧，皮损较血管球瘤大，可通过病理组织检查鉴别。

5、恶性血管内皮细胞瘤

本病皮损好发于面部，常有出血现象，可通过病理组织检查鉴别。

血管球瘤以手术治疗为主。手术目的是通过完整切除肿物缓解疼痛，提高患者生活质量。医生会根据患者的病情选择适当的手术方式。

一般无需药物治疗。

无特效药物

手术彻底切除是血管球瘤有效的治疗方法，主要用于单发性血管球瘤以及涉及损容或疼痛剧烈的多发性血管球瘤患者。手术目的是通过完整切除肿物缓解疼痛，提高患者生活质量。

1、Transungual术式

拔除部分或全部甲板，暴露指甲（趾甲）覆盖的皮肤部分，即甲床。在甲床病变明显处行纵向切口或“L”形切口，仔细分离甲床，充分显露病变后，剥离瘤体。如肿物有根蒂或多发卫星病灶，一并彻底切除。对于指骨有侵蚀或压迹的病例，术中使用刮勺刮净骨质病变区域，电灼可疑病灶区域。完整切除瘤体后，用无损伤缝线在显微镜下修补甲床，凡士林纱布覆盖甲床，最后无菌敷料包扎。

2、Lateral Subperiosteal术式

术前准备同Transungual术式，但手术时沿指甲侧边做竖切口或沿着指腹做弧形切口，掀开腹侧皮肤或背侧甲板，充分暴露肿瘤，连同包膜一并切除，复位并缝合皮肤。

3、经指腹纵行切口术式

对于位于手指指腹的病变，在局部麻醉、扎止血带后，在手指远端指腹纵向切开皮肤和皮下组织，沿指骨平面分离断开皮下垂直纤维，充分暴露肿瘤及其包膜后，完整切除瘤体，缝合手术切口。

手术治疗一般需要住院2~4周，具体治疗周期受病情严重程度、治疗方案等因素影响，存在个体差异。

治疗费用存在个体差异，具体费用与病情轻重、所选的方案、医保政策有关。

血管球瘤绝大多数为良性肿瘤，局部切除可治愈，预后较好。恶性潜能未定的血管球瘤预后较好，但应加强随访。

血管球瘤由于病程长、疼痛剧烈、早期不易确诊，可严重影响患者生活质量。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

本病患者经过及时有效的治疗，通常症状可以得到缓解。

暂无大样本数据研究。

1、若手术中瘤体切除不彻底则有可能复发，如果术后再次出现触痛、自发性疼痛、冷刺激痛，提示复发。

2、本病在根治后，也可能因为新的血管球瘤长出而再次发病。

良好的心理护理和生活护理对于血管球瘤的康复有重要意义。患者要保持良好心态，家属要多关心、安慰患者，使其积极配合治疗。

1、心理特点

（1）术前：血管球瘤病人大多长期受疾病困扰，因而心情忧郁焦虑，迫切希望进行手术。

（2）术后：发生于手指、足趾的血管球瘤，手术会去除部分或全部指甲，康复过程需要多次换药，可能造成痛苦和不便。

（3）其他：恶性血管球瘤患者会出现严重的恐慌情绪，担心自己无法存活；一些患者需要接受截指治疗，影响美观。患者可能难以接受，出现沮丧、抑郁的情绪。

2、护理要点

（1）作为患者，要积极就医，配合医生，学习自我放松的方法如听音乐、冥想、下棋等，耐心等待手术。如果对于疾病的认识和治疗方法有疑问，要积极与医生沟通。如果心理负担过重，可以向心理咨询师倾诉。

（2）作为家属要理解患者的痛苦，明白病灶虽小引起的痛苦却很大，尽量做到对患者感同身受，并多鼓励安慰患者。对于恶性血管球瘤患者，家属要鼓励患者积极治疗，告诉患者恶性血管球瘤可以通过手术治愈，安抚患者的恐慌、焦虑的情绪，不要表现得过于凝重，增加患者的心理负担。

1、保证适当运动，增强机体免疫力。

2、保证规律作息和充足睡眠，避免过度劳累。

3、保持环境清洁、安静、舒适。

手术后再次出现患处剧痛、触痛、冷刺激痛的患者考虑复发，应及时就医。

遵医嘱定期进行复查，了解病情是否复发。

1、预防感染

经手术治疗的患者，要注意保持创口卫生清洁干燥，遵医嘱服用相应预防感染的药物。

2、功能锻炼

如手术切除受侵肌腱、神经后影响手部功能，需要进行功能重建术，患者应遵医嘱进行功能锻炼。

饮食调理对于接受手术治疗的血管球瘤患者和恶性血管球瘤患者至关重要，要养成良好的饮食习惯，保持营养均衡，提高自身抵抗力，促进伤口愈合，避免营养不良，改善预后。

1、食物品种多样化，新鲜清洁，保证摄入营养素量充足、平衡。

2、每日摄人新鲜蔬菜水果500g以上，适量摄入鱼、肉、蛋、奶，多食用大豆及其制品。控制脂肪摄入量占总热能的20%~25%。

1、合理烹调食物，鱼、肉类不采用炸、烤、烟熏和腌制。

2、不吃辛辣、刺激的食物，不饮酒，不抽烟。

3、避免进食生、冷、硬等不好消化的食物。

该疾病病因尚未明确，目前尚无明确有效的预防措施。可通过一些方式减少疼痛症状的发作，提高生活质量，比如

1、保持良好的心态，及时排解不良情绪，避免情绪大幅波动。

2、注意保暖，特别是肢端。