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疾病名称: 荨麻疹和血管性水肿疾病概述: 荨麻俗称“风疹块”,是皮肤黏膜由于暂时性血管通透性增加而发...
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疾病名称: 荨麻疹和血管性水肿
疾病概述:
荨麻俗称“风疹块”,是皮肤黏膜由于暂时性血管通透性增加而发生的局限性水肿,即风团;血管性水肿又称“巨大荨麻疹”,是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿。两者具有相同的病理生理变化,可分别发生,也可同时出现。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 冷、热接触性荨麻疹及遗传型血管性水肿具有遗传性
就诊科室: 风湿免疫科、皮肤科
发病部位: 全身
常见症状: 风团、局部组织肿胀、红斑、皮肤瘙痒
主要病因: 与某些食物或药物、感染、吸入物、物理因素、精神因素、系统性疾病及遗传因素等有关
检查项目: 体格检查、病理检查、血液嗜酸性粒细胞计数、血清IgE、C1INH及C3、C4 和C1q补体检查、血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白及自身抗体检查、点刺试验、冷热激发试验
重要提醒: 有时病变累及气道可能会引起喉头水肿等症状,导致呼吸困难,甚至窒息致死,一旦发生应立刻急诊治疗。
相关中医疾病: 慢性瘾疹
临床分类:
1、荨麻疹
根据病程、病因等特征,可将本病分为自发性荨麻疹和诱导性荨麻疹两大类。自发性荨麻疹包括急性自发性荨麻疹和慢性自发性荨麻疹;诱导性荨麻疹包括皮肤划痕症、冷接触性荨麻疹、热接触性荨麻疹、日光性荨麻疹、延迟压力性荨麻疹、振动性荨麻疹、胆碱能性荨麻疹、接触性荨麻疹、水源性荨麻疹、运动诱导性荨麻疹等。
2、血管性水肿
根据病因,临床可分为获得型和遗传型。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-好发人群:
有过敏性体质者多见。
病因-总述:
荨麻疹和获得性血管性水肿多见于过敏体质,主要因机体肥大细胞活化释放组胺及其他活性物质导致,病因复杂,主要分为外源性、内源性因素。遗传型血管水肿则与遗传有关。
病因-基本病因:
1、外源性因素
(1)食物:最常见有巧克力、贝壳类(虾、蟹)、草莓、番茄、核桃、坚果、花生、牛奶、鸡蛋等。
(2)食品添加剂:如防腐剂、人工色素、抗氧化剂和酵素等,包括酵母、水杨酸盐、鱼白蛋白、偶氮染料、苯甲酸衍生物、亚硫酸盐等。
(3)药物:常见有青霉素类抗生素、非甾体抗炎药、血清制剂、各种疫苗、麻醉药等。
(4)感染:包括病毒、细菌、真菌等各种微生物和寄生虫感染。
(5)吸入物:常见有花粉、动物皮屑和毛发、羽毛、尘螨、甲醛、真菌等。
(6)物理因素:包括冷、热、震动、日光、摩擦和压力等。
2、内源性因素
(1)精神因素:如情绪波动、精神紧张、抑郁等可诱发或加重荨麻疹和获得性血管性水肿。
(2)系统性疾病:患有糖尿病、系统性红斑狼疮、恶性肿瘤、自身免疫性甲状腺炎、溃疡性结肠炎、肾病、慢性胆囊炎、白血病、骨髓瘤等疾病时,容易发生荨麻疹。
3、遗传因素
遗传型血管性水肿为常染色体显性遗传,又称Quincke水肿,由于C1酯酶抑制物(C1INH)的)减低、缺乏或无活性,导致C1异常活化并从C2分解出激肽,使血管通透性升高,引起组织水肿。此外,部分类型的荨麻疹也可能与遗传有关。
症状-总述:
荨麻疹主要表现为风团及不同程度的瘙痒,血管性水肿主要表现为局部组织肿胀,有时两者可同时是存在。且不同类型的荨麻疹和血管水肿,存在各自的临床特点。
症状-典型症状:
1、荨麻疹
(1)急性自发性荨麻疹:起病急,常突然自觉皮肤瘙痒,很快于瘙痒部位出现大小不等的红色风团,呈圆形、椭圆形或不规则形,可孤立分布或扩大融合成片,皮肤表面凹凸不平,呈橘皮样外观,有时风团可呈苍白色。皮疹可局限或泛发,数分钟至数小时内可逐渐消失,不留痕迹,持续时间一般不超过24小时,但新的风团可可此起彼伏,不断发生。病情严重者可伴有心慌、烦躁甚至血压降低等过敏性休克症状,胃肠道黏膜受累时可出现恶心、呕吐、腹痛和腹泻等,累及喉头、支气管时可出现呼吸困难甚至窒息,感染引起者可出现寒战、高热、脉速等全身中毒症状。
(2)慢性自发性荨麻疹:此类型自发性风团和(或)血管性水肿反复发作超过6周以上,且每周发作至少两次。患者全身症状一般较轻,风团时多时少,反复发生,常达数个月或数年之久。常与感染及系统性疾病有关,此外,阿司匹林、非甾体类抗炎药、青霉素、血管紧张素转换酶抑制剂、麻醉剂、乙醇等可加重病情。
(3)皮肤划痕症:又称人工荨麻疹,表现为用手搔抓或用钝器划过皮肤数分钟后沿划痕出现条状隆起伴或不伴瘙痒,约半小时后可自行消退。迟发型皮肤划痕症表现为划痕后数小时在皮肤上出现线条状风团和水肿性红斑,在6~8小时达到高峰,持续时间一般不超过48小时。此类可持续数周、数个月至数年,平均持续2~3年可自愈。
(4)冷接触性荨麻疹:可分为两种类型,一种为家族性,为常染色体显性遗传,较罕见,可从婴幼儿开始发病,甚至持续终身;另一种为获得性,较常见,表现为接触冷风、冷水或冷物后,暴露或接触部位产生风团,病情严重者可出现手麻、唇麻、胸闷、心悸、腹痛、腹泻、晕厥甚至休克等,有时进食冷饮可引起口腔和喉头水肿。
(5)日光性荨麻疹:日光照射后数分钟在暴露部位出现红斑和风团,1~2小时内可自行消退,严重患者在身体非暴露部位也可出现风团,自觉瘙痒和刺痛。可由中波、长波紫外线或可见光及人造光引起,以波长300m左右的紫外线最敏感。少数敏感性较高的患者接受透过玻璃的日光亦可诱发。病情严重的患者还可出现畏寒、乏力、晕厥和痉挛性腹痛等全身症状。
(6)延迟压力性荨麻疹:压力刺激后0.5~24小时产生瘙痒性、烧灼样或疼痛性水肿性斑块,常见于承重和持久压迫部位,如掌、跖、臀部、足底及系腰带处。可持续数日,部分患者伴有畏寒等全身症状。站立、步行、穿紧身衣及长期坐在硬物体上可诱发本病。
(7)热接触性荨麻疹:分先天性和获得性两种。先天性热荨麻疹又称延迟性家族性热性荨麻疹,这类患者属常染色体显性遗传,幼年发病。接触43℃温水后1~2小时,在接触部位出现风团,4~6小时达到高峰,一般持续12~14小时。获得性热荨麻疹又称局限性热性荨麻疹,接触43℃温水数分钟后即可在接触部位出现风团和红斑,伴刺痛感,持续1小时左右而自行消退。
(8)振动性荨麻疹:比较少见,皮肤在被震动刺激后几分钟内就会出现局部的水肿和红斑,持续30分钟左右。这些刺激包括慢跑、毛巾来回的摩擦,甚至是使用震动性机器(如剪草机和摩托车)。
(9)胆碱能性荨麻疹:多见于年轻患者,常于运动、受热、情绪紧张、进食热饮或乙醇饮料后发生,表现为受刺激后数分钟出现直径1~3mm的圆形丘疹性风团,周围有程度不一的红晕,常散发于躯干上部和肢体近心端,互不融合。自觉剧痒、麻刺感或烧灼感,有时仅有剧痒而无皮损,可于30~60分钟内消退。发作严重时可伴有头痛、流涎、恶心、腹痛、腹泻,甚至晕厥等症状。
(10)接触性荨麻疹:皮肤直接接触变应原后出现风团和红斑,可由食物防腐剂和添加剂等化学物质等引起。
(11)水源性荨麻疹:在皮肤接触水的部位,即刻或数分钟后出现风团,与水温无关。皮损好发于躯干上半部分,伴瘙痒,持续时间在1小时之内。
(12)运动诱导性荨麻疹:运动后数分钟进食或4小时内暴食,发生风团和(或)血管性水肿。可伴有其他过敏症状,甚至休克,与某些特异食物(如小麦等)有关。
2、血管性水肿
(1)获得型血管性水肿:好发于组织疏松部位如眼睑、口唇、舌、外生殖器,也可见于非疏松部位如手足肢端。表现为突发的局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光滑,触之有弹性感,常为单发,偶可多发,手部、足部、前臂、踝部可有弥漫性肿胀。自觉不痒或轻度烧灼感。一般持续1~3天可逐渐消退,但也可以在同一部位反复发作。如累及鼻、咽、喉、口腔黏膜,可引起流涕、呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑,甚至发生严重喉头水肿造成窒息致死。常合并风团,也可单独发生。
(2)遗传型血管性水肿:多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终身,但中年后发作的频率与严重程度会减轻。肿胀呈典型的不对称性,常发生在面部或一侧肢体,亦可累及外生殖器。皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿,常为单发。自觉不痒,也不出现风团。可累及口腔、咽部、呼吸道和胃肠道黏膜等并出现相应的症状,特别是上呼吸道水肿,严重时可造成窒息危及生命。微小创伤、外科手术、温度突然变化或情绪突然波动可诱发。
症状-并发症:
喉头水肿、窒息等。
检查-预计检查:
医生首先进行体格检查,了解皮损情况,之后可能会进行某些实验室检查辅助诊断。
检查-体格检查:
主要观察典型皮损表现及其发病部位,同时注意皮损的发展情况,以及有无其他躯体异常表现。
检查-实验室检查:
部分荨麻疹或获得型血管性水肿患者可有血液嗜酸性粒细胞计数、血清IgE增高;遗传型血管性水肿患者可有血清C1INH及C3、C4 和C1q补体水平异常。有时进行血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白、自身抗体等检查,可辅助诊断病因,并有助于疾病的鉴别。
检查-病理检查:
荨麻疹的病理变化主要表现为真皮水肿,毛细血管及小血管扩张充血,浆液渗出,胶原束及纤维间因浆液渗出而分离。急性期血管周围偶见少量炎性细胞浸润,慢性期则可见浸润细胞增多,主要为淋巴细胞、组织细胞、肥大细胞和嗜酸性粒细胞。血管性水肿主要在真皮及皮下组织显示上述病理改变。
检查-其他检查:
必要时需进行点刺试验、冷热激发试验等,有助于病因的诊断,对治疗也可起到一定的指导作用。
诊断-诊断原则:
根据家族史、生活史、生活环境变化,结合各型荨麻疹和血管性水肿的临床特点、各项检查结果,通常不难诊断。
诊断-鉴别诊断:
1、荨麻疹性血管炎
患者风团或水肿性红斑通常持续24小时以上,可自觉有烧灼感,还可伴有发热、关节痛等症状,皮损消退后可留有色素沉着,病理检查提示血管炎症受累有助于鉴别。
2、虫咬皮炎
又称虫咬症、丘疹性荨麻疹,是昆虫叮咬皮肤而引起的炎性皮肤病,常见于婴幼儿及儿童。主要表现为鲜红色风团样丘疹,有时还可出现水疱,自觉瘙痒,病程一般7~10天。根据虫咬病史有助于鉴别。
3、丹毒
是因溶血性链球菌感染引起的急性炎症,起病急剧,常先有全身不适、畏寒、发热、头痛、恶心、呕吐等前驱症状。典型皮损为局部出现境界清楚的水肿性红斑,表面紧张发亮,并迅速向四周蔓延。有时红斑基础上可发生水疱、大疱或血疱。自觉灼热、疼痛,伴有局部淋巴结肿大。皮损及全身症状多在4~5天达高峰,消退后局部留有轻度色素沉着及脱屑。
4、其他
有时还需要与其他存在风团和血管性水肿症状的疾病进行鉴别,如荨麻疹型药疹、成人still病、金葡菌败血症等。
治疗-治疗原则:
荨麻疹和获得型血管性水肿治疗原则主要是祛除病因,抗过敏和对症治疗。遗传型血管性水肿治疗困难,常需根据情况选择一定药物进行治疗。
治疗-对症治疗:
1、夏季外用止痒液、炉甘石洗剂等,冬季选应用有止痒作用的乳剂,如苯海拉明霜等,可缓解瘙痒不适。
2、伴腹痛可给予解痉药物,如溴丙胺大林、山莨蓉碱、阿托品等。
3、脓毒血症或败血症引起者应立即使用抗生素控制感染,并处理感染病灶。
4、病情严重,伴有休克、喉头水肿及呼吸困难者,应立即抢救。方法包括。
(1)00.1%肾上腺素皮下注射或肌内注射,必要时可重复使用,心脏病或高血压患者慎用。
(2)糖皮质激素肌内注射或静脉注射,可选用地塞米松、氢化可的松或甲发尼龙等,但应避免长期使用。
(3)支气管痉挛严重时可静脉注射氨茶碱。
(4)喉头水肿呼吸受阻时可行气管切开,心跳呼吸骤停时,应进行心肺复苏术。
治疗-一般治疗:
对病因明确患者要进行病因治疗,尽量避免诱发物质的吸入、接触和食入。如明确为细菌、真菌或寄生虫感染所致,可针对性抗细菌、抗真菌和驱虫治疗;避免如冷、热、日光等一些物理因素;避免食入可能引起疾病的某些药物或食物等;注意环境卫生,及时清理动物毛发和皮屑,必要时外出戴口罩防止吸入花粉等。
治疗-药物治疗:
1、荨麻疹及获得型血管性水肿药物治疗
(1)抗组胺药物:一般首选第二代无镇静或低镇静作用的抗组胺药,如非索非那定、氯霉他定、地氯雷他定、依巴斯汀、咪唑斯汀、西替利嗪、左西替利嗪、奥洛他定等药物。第一代抗组胺药如氯苯那敏、苯海拉明、多赛平、异丙嗪、酮替芬等也具有较确切的治疗效果,但可能存在不良反应,因此用药时需谨慎,应严格遵循医嘱用药。如果一种抗组胺药物无效,可选择联合治疗,常用联合方案有联合两种抗组胺药或联合抗白三烯药物如孟鲁司特等。
(2)环孢素:其副反应发生率高,因此只用于病情严重、对抗组胺药治疗无效的患者。
(3)免疫调节剂:对一些久治不愈的慢性病例或存在自身免疫性反应的患者,可酌情选用羟氯喹、组胺球蛋白、卡介菌多糖核酸或复方甘草酸苷等进行治疗。
(4)其他:维生素C、维生素P、葡萄糖酸钙等降低血管通透性药物,常作为辅助药物与抗组胺药同用。
2、遗传型血管性水肿药物治疗
糖皮质激素治疗通常无效,部分患者对桂利嗪治疗有效,肾上腺素是唯一在发作期暂时有效的药物。急性严重发作患者,可使用C1INH浓缩制剂或激肽释放酶抑制剂治疗。此外,长期使用氨基己酸等抗纤溶酶药物及雄性激素类药物可使症状缓解和预防发病。
治疗-相关药品:
非索非那定、氯霉他定、地氯雷他定、依巴斯汀、咪唑斯汀、西替利嗪、左西替利嗪、奥洛他定、维生素C、维生素P、葡萄糖酸钙
治疗-其他治疗:
静脉注射免疫球蛋白、奥玛珠单抗等生物制剂也有一定的治疗效果;有时在药物治疗的同时联合UVB或UVA等光照疗法,可获得更好的治疗效果。
治疗-治疗周期:
荨麻疹和血管性水肿的治疗周期一般为1-2年,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
大多数荨麻疹和血管性水肿经过积极的治疗后,可获得较好的治疗效果,一般预后良好。
预后-危害性:
有时荨麻疹和血管性水肿的病变累及呼吸道,可能会引起呼吸困难,严重时还可导致窒息致死。
预后-自愈性:
部分荨麻疹和获得型血管性水肿一段时间后可自行缓解、消退。
预后-治愈性:
大多数荨麻疹和获得型血管性水肿患者有彻底治愈可能。
预后-治愈率:
目前缺乏大样本数据统计,因此尚无确切治愈率数据。
预后-根治性:
部分患者在停止接触过敏原后,可获得根治,但部分患者发病可能与自身免疫系统有关,无法根治。
预后-复发性:
若致病因素持续存在或再次出现,疾病可能会复发。
日常-总述:
日常注意保持皮肤清洁干燥,避免各种可疑致病因素,并注意观察疾病的恢复情况。
日常-心理护理:
1、心理特点
若荨麻疹存在肢体暴露部位,可能会影响外貌美观,且部分患者可能存在病情反复发作或迁延不愈,易出现烦躁、焦虑、抑郁等不良情绪,有时甚至出现脾气暴躁,不配合治疗的情况。从而进一步加大治疗困难,影响疾病康复。
2、护理要点
(1)家属要多主动与患者进行沟通,及时给予患者疏导和安慰,帮助患者稳定情绪,并使其正确面对疾病,提高治疗依从性。
(2)患者可通过散步、听音乐、与他人倾诉等方法平复不良心理,也可与医生进行交流,了解本病的治疗方法,树立治疗信心,积极配合治疗。
日常-用药护理:
严格遵循医嘱用药,要了解药物的用量、用法、注意事项和不良反应,一旦出现不适,要及时告知医生,以便医生对药物进行调整,防止耽误治疗。
日常-生活管理:
1、在安静、舒适的环境内休息,有助于保持积极乐观的心理状态。
2、注意保持皮肤干燥清洁,避免搔抓,减少使用清洁剂、化妆品等物品,以防刺激皮肤。
3、注意个人卫生,勤换洗衣物、床单,保持床铺清洁。
4、穿柔软、宽松、棉质衣物,以免刺激皮损引起不适。
5、规律作息,保证睡眠,劳逸结合,避免过度劳累。
6、适当增加活动或锻炼,有助于增强体质,提高机体免疫力。
日常-病情监测:
主要观察皮损的恢复情况,全身症状有无减轻,病情有无反复,一旦出现任何不适,要尽早就医进行治疗。
日常-复诊须知:
遵医嘱定期复查。若长期治疗不见好转,或治愈后出现疾病复发,要及时就医,避免耽误治疗。
饮食调理:
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,加强身体素质,帮助控制病情,促进皮肤恢复。
饮食建议:
1、合理膳食,给予清淡、富有营养的饮食。
2、多吃新鲜水果、蔬菜、肉食、蛋类等富含维生素、蛋白质等营养物质的食物。
3、适当增加饮水,多吃富含膳食纤维的食物,可加速机体代谢,促进机体康复。
饮食禁忌:
1、避免油腻、生冷、过酸、过咸、辛辣刺激性或腐败变质食物,以防刺激机体,使病情加重。
2、少吃鱼虾海鲜等容易致敏的食物,同时避免吃确定会引起过敏的食物,以防加重皮肤损害。
3、限制烟酒,避免食用腌制品以及发酵食物,以防加重机体负担,妨碍疾病康复。
预防措施:
避免接触可疑致病因素,积极治疗患有的糖尿病等系统性疾病,规律作息,合理膳食,加强锻炼,均有助于增强体质,并在一定程度上能避免荨麻疹和血管性水肿的出现。
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