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疾病名称: 异位胰腺疾病英文名称: heterotopic pancreas疾病别名: 迷走胰腺、迷...
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疾病名称: 异位胰腺
疾病英文名称: heterotopic pancreas
疾病别名: 迷走胰腺、迷路胰腺
疾病概述:
异位胰腺(heterotopic pancreas)又称迷走胰腺或迷路胰腺,多由于先天性胰腺发育异常,导致胰腺组织在正常胰腺解剖位置以外部位出现。患者可无任何症状,根据其所在部位、大小、病变性质等,也可引起腹痛、消化道出血,甚至胃肠穿孔等多种临床表现。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 无遗传性
就诊科室: 普通外科、急诊科
发病部位: 胰腺
常见症状: 腹痛、消化道出血、胃肠穿孔
主要病因: 病因尚不明确
检查项目: 生化检查、X线检查、超声内镜、CT检查、病理检查
重要提醒: 异位胰腺属于先天性疾病,可能与胚胎时期的发育异常有关。
临床分类:
1、根据组织学构成不同可将异位胰腺分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型三种。
(1)Ⅰ型异位胰腺:为具有完整的胰腺组织结构,包括正常腺泡、导管及胰岛,具有正常的胰腺内、外分泌功能。
(2)Ⅱ型异位胰腺:为具有腺泡及导管,但无胰岛。
(3)Ⅲ型异位胰腺:为仅有腺泡或者导管。
2、根据临床表现不同可将异位胰腺分为梗阻型、出血型、溃疡型、肿瘤型、憩室型、隐匿型六种。
(1)梗阻型:生长于消化道的异位胰腺,可引起所在器官的压迫或狭窄而出现梗阻症状。
(2)出血型:异位胰腺易引起消化道出血,其原因可能系异位胰腺周围胃肠道粘膜充血,糜烂,或侵蚀胃肠道粘膜血管导致消化道出血。
(3)溃疡型:位于胃肠道的异位胰腺,由于受消化液的刺激,可分泌胰蛋白酶,消化胃肠粘膜而形成溃疡;位于粘膜下的异位胰腺,可压迫上层粘膜引起粘膜萎缩,然后发生溃疡。
(4)肿瘤型:异位胰腺如位于胃肠道的粘膜下层,可使粘膜局部隆起,位于肌层内则可使胃壁或肠壁增厚,容易被误诊为消化道肿瘤,偶尔异位胰腺组织会发生胰岛素瘤,引起血糖过低,恶性变时则出现胰腺癌的表现。
(5)憩室型:异位胰腺组织可位于胃肠道的先天性憩室内,尤其在美克尔憩室内最为常见,并可出现憩室炎,出血等症状。
(6)隐匿型:由于异位胰腺是先天性发育异常,因此,有些病例可终生无任何症状,或在手术或尸检时偶然被发现。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-好发人群:
本病无好发人群,可于任何人群中发现。
病因-总述:
异位胰腺是一种先天性疾病,但目前异位胰腺的发生机制尚不明确,多认为腹侧及背侧胰腺原基在胚胎发育过程中部分残留在原肠中,随着原肠发育从而发生在消化道中,也有认为胚胎期胰腺原基与周围组织粘连而导致异位聚集。目前也尚未有研究证实哪些人群好发此病。
病因-基本病因:
异位胰腺发生机制尚未完全清楚,主要有2种假说:
1、胚胎时期胰腺原基与原肠粘连或穿透原肠壁,并随原肠纵向生长及旋转而被异常移植。
2、异常部位的内胚层细胞异向分化或化生而来。异位胰腺组织可有正常胰腺组织成分,也可分泌各种胰酶和胰液。
症状-总述:
异位胰腺患者可无任何症状,根据其所在部位、大小、病变性质等,也可引起腹痛、消化道出血,甚至胃肠穿孔等多种临床表现,常容易误诊为消化道疾病。
症状-典型症状:
1、异位胰腺自身病变所致症状
如急性胰腺炎,胰腺囊肿,胰腺肿瘤等,异位胰腺组织产生的胰液可腐蚀所在部位黏膜致糜烂、溃疡、出血。
2、异位腹腺占位效应
位于胃肠道管腔体积较大者可致管腔狭窄,出现不完全性或完全性梗阻。病变较大可表现为腹部包块。如病变分泌胰液刺激消化道黏膜,可导致腹痛、消化道出血、穿孔等表现。小儿患者可能出现肠套叠或肠梗阻。
症状-并发症:
1、黄疸
胰腺异位发生在十二指肠乳头周围可引起梗阻性黄疸。
2、贫血
长期慢性消化道症状可引起贫血。
3、胰岛素瘤
少数患者异位胰腺组织会发生胰岛素瘤,引起血糖过低,恶性变时则出现胰腺癌的表现。
就医-急诊指征:
1、出现剧烈腹痛、呕吐、穿孔、出血等症状;
2、小儿出现不明原因的肠套叠和上消化道梗阻。
出现以上情况应立即拨打电话急救处理。
就医-门诊指征:
1、反复发作腹痛,伴恶心、呕吐;
2、出现发热、黄疸等症状。
以上均需及时就医治疗。
就医-就诊科室:
1、怀疑异位胰腺者宜前往普外科就诊。
2、小儿患者急性发病时需前往急诊科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、患者如有其它原发疾病,需携带相关病历。
4、近期若服用药物治疗其他疾病,可携带药盒。
5、安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您都有哪些症状?
2、什么时候出现的这些症状?
3、有无体重下降或乏力?
4、有无便血或大便异常?
5、是否接受过其他处理?
6、患者有无传染性疾病?
7、既往有无手术病史?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的症状严重么?
2、我的症状是肿瘤么?
3、这些症状致命么?
4、需要进行手术?
5、手术治愈之后会有后遗症么?
6、我需要注意什么呢?
检查-预计检查:
异位胰腺患者多无明显的体征或内分泌指标变化,因此体格检查与实验室检查意义较小。影像学检查可发现部分特征性症状,但多数还需通过组织检查最终进行确认。
检查-实验室检查:
异位胰腺无特异性实验室指标,若胰腺异位并存胰岛细胞瘤、胃泌素瘤等,则生化检查将可分别检测到血糖增高、胰高血糖素或胃泌素水平上升等。
检查-病理检查:
病理检查是异位胰腺诊断的金标准,多数患者需取患者组织样本活检或在术后对切除进行活检以确诊异位胰腺。
检查-影像学检查:
1、X线检查
幽门前区的异位胰腺,可引起幽门梗阻症状(梗阻型)。上消化道钡餐造影可见幽门前区一圆形充盈缺损,表面光滑,界线清楚,基底部较宽、不活动,如在充盈缺损中心见到小钡斑,呈脐状凹陷及开口,似溃疡龛影,称为脐样征。在切位片上,有时可见充盈缺损中有一细管状致密影伸入其中,为有意义的征象,称为导管征。脐样征和导管征是异位胰腺的特征性表现,对于确诊异位胰腺有较高价值。
2、超声内镜
可显示异位胰腺导致的黏膜隆起局限在黏膜下层、浅肌层、深肌层或浆膜层,对决定治疗方法有帮助。
3、CT检查
CT检查对于异位胰腺的诊断价值较高,异位胰腺在CT下多表现为类圆形的黏膜下的肿块影,黏膜表面可破溃形成溃疡,CT口服水对比剂呈软组织影,口服阳性对比剂则呈结节状充盈缺损,溃疡型表现为中心对比剂聚集,类似愈后溃疡。增强扫描时呈明显均一强化,强化程度与胰腺组织一致,部分病例中可以看到异位胰腺组织的胰管,表现为一细管状影延续至肿块表面,“导管征”是异位胰腺的特征性CT表现。
诊断-诊断原则:
异位胰腺多数不引起任何症状,目前也缺乏特异的检查诊断方法。仅少数病例因其部位较特殊,体积又较大可以做出诊断。多数患者需行组织活检或术后对切除组织活检进行诊断。异位胰腺位于胆囊内时,与胆结石、胆囊息肉表现相似,需鉴别诊断。
诊断-鉴别诊断:
1、胆结石
异位胰腺位于胆囊内,胆囊造影时可见胆囊壁上有充盈缺损,与胆结石影像学表现相似,但呈固定性。胆囊结石的负影可移动,据此可供鉴别。
2、胆囊息肉
异位胰腺发生在胆囊内时与胆囊息肉区别困难,一般需通过组织活检鉴别。
治疗-治疗原则:
异位胰腺的治疗视患者情况而定,无症状者一般无需治疗,异位胰腺继发病理改变并引起明显症状时,应进行手术治疗。如胃次全切除术、肠切除术、憩室切除术等。病灶较小者可作部分胃壁或肠壁切除,再缝合胃壁或肠管。
治疗-药物治疗:
本病目前并没有特效药物治疗。
治疗-相关药品:
暂无
治疗-手术治疗:
异位胰腺的治疗无定型手术,随发病部位而选择相当术式。术前内镜超声检查有助于手术方式的选择。
1、根据病变侵袭组织的手术选择
(1)对于经超声内镜或内镜超声探头检查证实异位胰腺起源于黏膜下层而未累及肌层或浆膜层者,均可选择内镜下高频电切除。
(2)部分隆起比较表浅者可采用病灶基底部周围多点注射生理盐水,抬高病灶后圈套切除。
(3)如显示异位胰腺累及肌层或浆膜层,则以手术切除相应组织为宜。
2、根据异位胰腺部位的手术选择
(1)胃体部的异位胰腺可行局部切除术。
(2)胃窦部、十二指肠球部的异位胰腺可行十二指肠球部切除、毕Ⅱ式胃空肠吻合术。
(3)壶腹部周围的异位胰腺如体积较小,与Vater壶腹分界明显,可行局部切除加胆胰管成形术,如关系密切,则主张行胰十二指肠联合切除术。
(4)十二指肠水平部、升部、空回肠的异位胰腺则行病变肠段切除、吻合即可。
治疗-治疗周期:
异位胰腺的治疗周期一般在4~8周左右,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
异位胰腺患者预后一般良好,经手术切除后患者症状及病变可得到控制或缓解。对于无症状者,多不会造成其他影响,恶变概率也较低。
预后-危害性:
1、异位胰腺可能造成严重的消化道不适,甚至可造成消化道的溃疡、穿孔、梗阻、出血。
2、小儿患者可能受疾病影响出现肠套叠,引起肠管组织坏死,导致中毒性休克等。
3、少数患者异位胰腺组织会发生胰岛素瘤,甚至出现恶变。
预后-自愈性:
本病不会自愈,应积极治疗,避免疾病进展。
预后-治愈性:
本病经手术治疗可实现治愈,恢复正常。
预后-治愈率:
经积极治疗,绝大多数患者可治愈,暂无大样本数据研究。
预后-根治性:
本病可通过手术治疗实现根治。
预后-复发性:
手术切除的患者一般不会复发。
日常-总述:
异位胰腺患者需要注意日常生活的管理,预防疾病可能造成的并发症,必要的生活习惯调整,对于改善患者症状,促进疾病恢复有重要作用。
日常-心理护理:
1、心理特点
患者可因疾病迁延不愈,产生焦躁心理。
2、护理要点
(1)家属应当配合医生给予患者相应的心理支持,鼓励、安慰患者,消除不必要的紧张和恐惧。
(2)患者本身也应建立起信心,保持良好的心态,积极配合治疗。
日常-生活管理:
1、规律作息,定时休息,避免过度劳累。
2、保持积极的情绪有助于疾病恢复。
3、规律性锻炼,但短期内应避免过于剧烈的活动。
日常-病情监测:
对于无症状的异位胰腺患者,如果未进行手术治疗则应注意自身症状的检测,出现腹痛、恶心、呕吐、黄疸等可能与异位胰腺相关的症状,需及时就医。
日常-术后护理:
1、术后24小时内禁食,24~72小时内流质饮食,3天后半流质饮食,2周后过渡到普通饮食。
2、保持手术切口附近干燥、清洁,遵医嘱按时服用抗感染药物,预防感染。如果手术切口附近出现红、肿、热、痛、脓液等炎症征象,应及时就医。
饮食调理:
异位胰腺患者需要注意日常饮食的调理,科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议:
1、患者短期宜食用易消化、清淡饮食。
2、宜吃富含蛋白质、营养丰富的食物,如瘦肉、蛋、牛奶等。
3、宜多吃粗纤维食物,并增加蔬菜水果的摄入。
饮食禁忌:
1、忌食辛辣刺激性的食物。
2、忌食燥热、肥腻、煎炒等助热助湿的食物,忌食发物。
3、减少咖啡、浓茶等的饮用。
4、戒烟戒酒。
5、低盐饮食,减少食盐的摄入量,避免食用腌制食物。
预防措施:
异位胰腺属于先天性疾病,多由胚胎时期发育的异常导致,目前尚无有效的预防方式。
如有错误请联系修改,谢谢。
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