鼻硬结病

鼻硬结病（rhinoscleroma）又称呼吸道硬结病，是一种由鼻硬结杆菌引起的上呼吸道慢性、进行性、传染性肉芽肿病变，多先发于鼻部，而后向鼻窦、软腭、硬腭、咽、喉、气管、支气管、鼻泪管、中耳等处蔓延，还可在呼吸道各处散在并发或继发，原发于咽、喉或气管而不累及鼻部者少见。临床主要表现为鼻黏膜干燥、鼻塞、鼻出血、外鼻变形、鼻内肿块、声嘶、呼吸困难等。本病病程一般较长，严重者可因呼吸道堵塞而死亡。

本病有轻度传染性。

暂不明确。

传播途径尚不明确。

好发于中青年，发病年龄以21～50岁多见，无明显性别差异。

1、全世界各地均有报道，多见于欧洲中部及东南部、印度、中美洲。

2、好发于贫穷、卫生条件较差地区，农村多发。我国以山东省最多见，约占病例总数的46%，而莱阳、即墨两地为山东省高发地区。

一般认为本病是由鼻硬结杆菌（又称Frisch杆菌、鼻硬结克雷伯菌）感染引起，但此菌的致病性尚未完全明确。也有观点认为本病是病毒与鼻硬结杆菌共同作用的结果，其发病还可能与年龄、环境、个体状况等因素有关。

鼻硬结病的病程一般较长，可分为卡他期、硬结期、瘢痕期三个阶段，各期可同时存在，或以过渡形式出现。不同时期有不同的临床症状。

1、卡他期（萎缩期、弥漫期）

通常以鼻塞为首发症状，主要表现为鼻黏膜干燥、鼻塞、流黏脓涕，随着病情发展，可见鼻黏膜萎缩、结痂、出血，但无臭气，病变一般在鼻腔前部，痂皮不易取出。病变若侵及咽、喉、支气管、耳等部位会出现相应症状，如耳鸣、听力下降、咳嗽、声嘶等。此病程可以持续数月甚至数年。

2、硬结期（肉芽肿期）

病人多在此期就诊。主要表现为鼻塞和外鼻变形，初起鼻粘膜上见颗粒状肉芽，逐渐融合为结节状肿块，质硬似软骨，呈紫红色，表面可发生溃烂，覆有脓痂，有臭味。病变多在鼻前庭、鼻中隔前端、下鼻甲前端及上唇皮肤等处形成肿块。病程可持续数年甚至更长。

3、瘢痕期

因纤维组织增生、瘢痕收缩，在相应部位出现畸形或狭窄，如前鼻孔狭窄甚至闭锁、鼻翼移位、悬雍垂消失、咽喉狭窄等。可出现闭塞性鼻音、声嘶或呼吸困难等症状。

1、本病由于肉芽肿发展、瘢痕收缩，可能会继发喉狭窄、气管狭窄等，甚至有窒息的风险。

2、病变发生于喉或支气管时，易并发呼吸道继发感染，如支气管炎、肺炎、支气管扩张等。

3、有个别报道本病发生恶病质（消瘦、贫血、营养不良）或颅内并发症。

出现严重的呼吸困难，甚至完全无法呼吸，须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、经常鼻塞、鼻黏膜干燥、流黏脓涕、鼻内结痂、出血。

2、鼻腔内有肿块。

3、局部畸形，如外鼻变形、前鼻孔闭锁、悬雍垂消失等。

4、耳鸣、听力下降。

以上须及时就医咨询。

1、出现严重的呼吸困难，甚至完全无法呼吸，须就诊于急诊科。

2、病情平稳，以鼻部、咽喉部症状为主的患者就诊于耳鼻喉科。

3、病情平稳，以鼻翼、上唇等处皮肤改变为主的患者可就诊于皮肤科。

4、容貌改变的患者需要进行整形修复手术，就诊于整形外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

3、若有鼻部长期慢性病史或近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您的鼻涕带血或脓吗？闻起来有臭味吗？

4、您家在哪里？是做什么工作的？

5、您以前有鼻部的其他疾病吗？

6、您吸烟吗？会接触到化工产品或粉尘吗？

7、您做过什么检查吗？

8、您自己用过什么药物吗？症状有缓解吗？

1、现在有明确的诊断吗？我这是鼻硬结病吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？

4、我需要做什么检查吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、我需要手术吗？

7、我这个病可以治愈吗？以后还会复发吗？

8、我这个病会传染吗？肿块会癌变吗？

9、我平时生活应该注意什么？

10、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者出现长期鼻塞、鼻内肿块时，应及时就医。医生在询问病史后，首先会进行详细的体格检查，重点对鼻部、咽喉进行检查，之后会进行鼻分泌物或硬结组织细菌培养+药敏试验、血清抗鼻硬结杆菌抗体检测、病理学检查，必要时进行鼻部计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）、鼻内镜等检查，明确病变性质与范围。

1、使用前鼻镜对鼻腔、鼻腔黏膜进行观察。一般可见鼻黏膜轻度肿胀，但不充血，可能见到鼻腔、鼻甲等处结节状肿块，质硬，表面血管扩张，可覆有脓痂，偶见溃疡面，部分患者可见外鼻变形、鼻孔狭窄甚至闭锁、鼻翼下塌、鼻咽狭窄。

2、部分患者喉镜检查，可见悬雍垂消失，咽喉狭窄。

1、细菌培养和药敏试验

将鼻内分泌物、硬结组织或瘢痕组织做细菌培养，可能会找到鼻硬结杆菌，药敏试验可以指导用药。

2、血清抗鼻硬结杆菌抗体检测

鼻硬结杆菌能让人产生抗体，可协助诊断，易被患者接受。

取鼻内肿物或黏膜进行病理检查，Mikulicz细胞和Russel小体为本病特征性表现，但有时这两者尚未形成，有时已经消失，需要反复取材进行检查，以免漏诊或误诊。最好的方法是利用免疫学方法对活检组织中的鼻硬结杆菌进行检测，具有较高的敏感性与特异性。

鼻内镜可以准确了解病变累及的部位及范围，并取活检进行病理学检查。检查前会先使用药物收缩并麻醉鼻黏膜，然后医生将带有摄像头的管子直接深入鼻腔进行观察。检查鼻窦时需要穿刺钻孔，经套管将内镜插入鼻窦内。

鼻部计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）能清晰显示鼻部结构，可以准确了解病变累及的部位及范围，尤其对于侵及鼻窦的硬结病有较高的诊断和治疗意义。

病理检查是诊断的主要依据，结合临床表现、实验室检查可以诊断，必要时进行鼻部CT、磁共振成像或鼻内镜协助诊断。早期表现不典型，容易误诊，对可疑患者应尽早进行病理检查、细菌培养和血清特异性抗体检测。在诊断过程中，医生需要排除萎缩性鼻炎、鼻腔鼻窦恶性肿瘤、鼻结核、梅毒、鼻麻风等疾病。

1、临床表现

可见鼻塞、鼻腔内有肿块，有些可出现鼻部变形，甚至鼻孔狭窄。病程长，呈慢性进行性经过，硬结大多数位于鼻腔前部，质硬，一般无溃疡和坏死，局部无疼痛。

2、辅助检查

（1）病理检查：Mikulicz细胞和Russel小体为特征性表现，需反复多次取材检查。

（2）实验室检查：细菌培养可能检出鼻硬结杆菌，血清特异性抗体检测可协助诊断。

1、萎缩性鼻炎

鼻硬结病卡他期的临床表现、鼻黏膜检查与萎缩性鼻炎类似，容易误诊，需要进行鉴别。萎缩性鼻炎。萎缩性鼻炎是鼻黏膜萎缩或退行性变，多见于女性及体质瘦弱者，可有嗅觉减退、鼻内大量结痂，严重者呼吸有特殊腐烂臭气。而鼻硬结病是鼻硬结杆菌感染所致，卡他期无臭气，病变一般在鼻腔前部，痂皮不易取出。二者通过临床表现、细菌培养、鼻腔检查、病理学检查可以鉴别。

2、鼻腔鼻窦恶性肿瘤

均可见鼻塞、鼻内肿块、鼻内出血等，且鼻硬结病会向鼻窦蔓延，需要进行鉴别。鼻腔鼻窦恶性肿瘤临床常见单侧脓血涕、鼻塞、顽固性头痛、面部麻木或疼痛等，鼻内肿物多呈菜花样，表面有溃疡，易出血，晚期会伴有全身消瘦、贫血、营养不良。而鼻硬结病很少累及全身，肿物表面很少有溃疡。二者通过鼻部CT、磁共振成像（MRI）、病理学检查可进行鉴别。

3、鼻结核

二者均会导致鼻内肉芽肿改变，需要进行鉴别。鼻结核一般继发于肺结核或胃肠结核，是结核杆菌感染所致，传染性较强，鼻内分泌物涂片进行抗酸染色可找到结核杆菌，临床表现为鼻痛、鼻臭，局部可见溃疡，并伴有原发结核病的表现，如咳嗽、咯血、低热、消瘦等。鼻硬结杆菌局部极少见到溃疡，以鼻塞、鼻内肿物为主症。二者通过病史、鼻分泌物涂片、细菌培养、病理学检查、结核菌素试验可进行鉴别。

4、梅毒

后天梅毒均可侵犯鼻部，出现鼻塞、鼻内肿块、鼻部畸形等，需要进行鉴别。梅毒是梅毒螺旋杆菌引起的慢性传染病，后天梅毒大多数是性交传播，可见鼻黏膜红肿、糜烂，形成灰白色黏膜斑，取分泌物镜检可观察到梅毒螺旋体，晚期容易侵犯骨骼、心脏、中枢神经、肝脾等处。二者通过病史、分泌物镜检、血清特异性抗体检查、病理学检查可进行鉴别。

5、麻风病

鼻麻风几乎都为瘤型麻风，与鼻硬结病均可见鼻内肿物、鼻黏膜干燥萎缩、结痂、鼻塞等，且后期均会出现外貌改变，需要进行鉴别。鼻麻风为麻风分枝杆菌引起的慢性传染性疾病，鼻内结节溃破可导致难治性溃疡，鼻分泌物中带有大量麻风杆菌，抗酸染色可找到麻风杆菌，且麻风病容易影响淋巴结、眼、肝、脾等器官，而鼻硬结病很少累及全身。二者通过鼻分泌物涂片、细菌培养、病理学检查、麻风菌素试验可进行鉴别。

本病以抗生素药物治疗为主，结合放疗，辅以手术治疗，治疗目的是杀灭鼻硬结杆菌，阻止病变发展，恢复机体功能。一般在卡他期进行药物治疗，杀灭鼻硬结杆菌，控制炎症。硬结期可进行放疗，抑制肉芽肿增生，减少瘢痕形成，阻止病变发展。对于瘢痕畸形的患者可以进行手术修复。

1、保持鼻部卫生，避免用手抠鼻。

2、可用油性软膏涂抹鼻腔，保持湿润，缓解干燥。

积极有效的抗生素治疗是治疗的关键，鼻硬结杆菌对氨基糖苷类、磺胺类、广谱青霉素、头孢菌素等抗生素均敏感，根据患者病情或药敏试验结果选用。可以选择链霉素、卡那霉素、妥布霉素、阿米卡星、庆大霉素、利福平、氯法齐明、头孢羟苄四唑、头孢呋辛、哌拉西林、氧氟沙星、环丙沙星等。

链霉素、卡那霉素、妥布霉素、阿米卡星、庆大霉素、利福平、氯法齐明、头孢羟苄四唑、头孢呋辛、哌拉西林、氧氟沙星、环丙沙星

对于出现瘢痕畸形的患者根据病情进行手术切除或修复，利于功能的恢复。但硬结组织不宜手术切除，容易引起更严重的瘢痕收缩。

放射治疗是使用具有辐射性的射线治疗，过程类似影像学检查。本病使用放射治疗可以使病变纤维化，阻止病变进一步发展，但放疗对鼻硬结杆菌无直接杀伤作用，只能起到辅助治疗作用，仍需结合抗生素治疗。对发生喉硬结的患者应慎用，在放射前宜先行气管切开。

本病使用抗生素药物治疗的周期一般较长，通常为6～8周，也有的需要连续用药3个月，甚至1年以上，具体治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

本病的治疗费用存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

病变波及喉、气管等处导致呼吸困难，应及时进行气管切开，保证呼吸畅通。

本病发展缓慢，病程可长达20～30年，一般不影响全身情况，及时治疗预后较好，发展到瘢痕期常预后不佳。若发生在喉或气管，有引起窒息的风险，也更容易继发呼吸道感染。治疗后易复发，应加强随访。

1、本病有轻度传染性，可能会传染给他人。

2、本病病程长，患者会常年经受病痛。

3、本病可能会发生鼻部变形，影响患者容貌。

4、本病有发生鼻孔狭窄、喉狭窄、气管狭窄的可能，可引起而导致患者死亡。

本病一般不会自愈，需要积极治疗。

通过及时的治疗，可以治愈。

暂无大样本数据研究。

本病易复发。

鼻硬结病患者在日常生活中要养成良好的生活习惯，正确看待疾病，保持积极心态，坚持配合治疗。观察药物不良反应，定期复查，判断疾病治疗效果与恢复情况。

1、心理特点

（1）本病病程长，患者长期承受病痛，可能出现内心敏感、情绪不稳定。

（2）本病容易误诊，且需要反复活检，患者可能产生自己得癌症的错觉，出现恐慌、悲观失望的心理。

（3）本病可能会影响容貌，尤其是女性患者，容易产生忧郁不安的心理。

2、护理措施

（1）患者要对疾病有正确认识，可多与医生沟通，了解本病相关知识，也可多与病友交流治疗经验与感受。适当进行歌舞、阅读等业余活动，转移注意力。

（2）患者家属要多包容理解，倾听患者的倾诉，多鼓励患者，帮助患者树立自信心，劝导其积极配合治疗。

1、链霉素与卡那霉素全身应用耳毒性、肾毒性较大，可能会出现血尿、排尿次数减少或尿量减少、听力减退、耳鸣等不良反应，肝肾功能不全、听力减退患者应慎用，可选择滴鼻剂局部应用，出现异常及时与医生沟通。

2、青霉素等抗生素容易发生过敏，用药前可进行皮试，用药后若出现皮疹、昏迷等应及时就医。

3、喹诺酮类抗生素如氧氟沙星、环丙沙星等小儿与孕妇禁用或慎用，还可能有恶心呕吐等不良反应，出现不适应及时就医。

4、本病病程长，不易根治，故治疗周期较长，患者应遵照医嘱坚持用药，切不可自行停药。

1、注意环境卫生，室内勤打扫，室外戴口罩，尽量保持鼻部的清洁与湿润。

2、加强锻炼，增强机体免疫力。

3、患者可自行进行鼻腔冲洗，防止鼻腔粘连。

4、防寒保暖，及时增减衣物，预防感冒。

本病为慢性疾病，病程长，易复发，患者要对自身情况密切观察，如果出现耳鸣、听力下降、咳嗽、声嘶等提示病变蔓延至耳、喉、气管等处，如果出现鼻部变形，提示疾病严重，病变侵及喉、支气管会出现呼吸困难，应尽快就医。

患者要定期复诊进行检查，判断疾病治疗效果与恢复情况，不同患者的复诊时间存在差异。

1、每月进行细菌培养及病理学检查各1次，连续8个月报告为阴性，可认为疾病治愈。

2、3年后需再次复查病理学检查及细菌培养均为阴性。

1、鼻部手术术后一般采取半卧位，减轻头部充血，便于吐出分泌物，如有头晕可改为平卧位。

2、注意手术伤口周围皮肤清洁、干燥，避免感染。

3、术后通常会使用纱条对鼻腔进行填塞，患者会出现通气不畅现象，之后会逐渐改善，切勿随意牵拉纱条，尽量避免咳嗽、打喷嚏。

4、气管切开的患者应适当进行鼻腔通气功能训练，用手堵住气管套管，用鼻呼吸，缓慢进行，尽可能恢复鼻腔通气功能。

5、涉及喉部的手术术后患者可能会出现发音困难，要注意术后一周禁声。

6、患者要注意观察鼻腔内填塞纱条是否有渗血，口腔内分泌物随时吐出，避免引起恶心及误吸，且便于观察出血量。

本病发病可能与营养状况有关，且手术患者需要格外注意饮食，养成良好的饮食习惯，有利于疾病的康复。

1、清淡饮食，均衡饮食，保证饮食营养，多食蔬菜、水果、瘦肉等。

2、根据手术方式调整饮食。手术从口腔进路者应选择流质饮食（如牛奶、豆浆、果汁、肉汤、菜汤、米汤等），之后根据伤口恢复情况酌情改为半流质（如肉粥、菜泥、水果泥、烂面条等），非口腔进路手术的患者术后可进食半流质饮食。

戒烟限酒，少食辛辣刺激性食物。

鼻硬结病传播途径尚不明确，但通过改善生活习惯可能会降低疾病风险。

1、保持鼻部湿润与卫生，纠正挖鼻的不良习惯。

2、注意环境卫生，外出时可佩戴口罩，生活物品注意消毒。

3、尽量避免与鼻硬结病人密切接触。

4、锻炼身体，营养饮食，增强个人机体免疫力。