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疾病名称: 低磷血症疾病英文名称: hypophosphatemia疾病别名: 低磷酸盐血症、低血磷...
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疾病名称: 低磷血症
疾病英文名称: hypophosphatemia
疾病别名: 低磷酸盐血症、低血磷
疾病概述:
低磷血症(hypophosphatemia)又称为低磷酸盐血症或低血磷症,成人是指血清磷<0.83mmol/L,儿童是指血清磷<1.45mmol/L,是一种机体磷代谢紊乱性疾病。本病主要由于磷摄入与吸收减少、尿磷丢失过多、磷酸根离子转入细胞内所引起。患者可出现厌食、恶心、呕吐、烦躁、运动失调、癫痫发作、肌肉疼痛、骨痛、昏迷等全身多个系统症状。低磷血症的治疗包括对因治疗、一般治疗、药物治疗和手术治疗。部分患者,经积极诊治,病情可得到缓解,预后较好;少数病情较重者,病死率高,预后差。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 家族性低磷血症与遗传有关,遗传方式为X连锁显性遗传
就诊科室: 小儿科、内分泌科、急诊科
发病部位: 全身
常见症状: 厌食、倦怠感、恶心、呕吐、烦躁、运动失调、癫痫发作、肌肉疼痛、关节僵硬、骨痛、昏迷
主要病因: 主要由于磷摄入与吸收减少、尿磷丢失过多、磷酸根离子转入细胞内所引起
检查项目: 体格检查、血磷、血钙、甲状旁腺激素(PTH)测定、维生素D或活性维生素D、尿磷、其他尿排泄成分检测、X线、CT、MRI
重要提醒: 低磷血症可影响细胞的能量代谢,导致细胞的功能障碍,不仅与多种疾病存在密切联系,甚至有可能会危及患者生命,因此需引起重视,积极诊治。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
低磷血症在人群中的发病率尚无确切报道,我国部分医院对住院患者血磷水平进行统计,低磷血症患者约占总住院患者的6.5%,而在重症监护室中低磷血症的发病率可高达40.95%。
流行病学-好发人群:
好发于患有容易引起磷代谢紊乱的原发疾病者。
病因-总述:
低磷血症的病因主要包括磷摄入与吸收减少、尿磷丢失过多、磷酸根离子转入细胞内。其中,尿磷丢失过多和磷酸根离子转入细胞内所导致的低磷血症较为常见,而单纯由于磷摄入不足者比较罕见。
病因-基本病因:
1、磷摄入与吸收减少
(1)低磷饮食:正常人单独依靠饮食缺乏是不会发生低磷血症的。但只靠母乳喂养的新生儿,如果母乳不能满足其生长需要,则可能出现低磷血症。另外,饥饿患者单独给予糖类饮食、单独给予母乳喂养的早产儿、长期低磷饮食等情况,也会造成低磷血症。
(2)维生素D缺乏:体内维生素D缺乏时,会导致肠道吸收钙、磷减少,从而引起低磷血症。
(3)长期应用抗酸制剂:一些抗酸制剂,如氢氧化铝、氢氧化镁、碳酸钙等,会在肠道中与磷酸盐结合,影响磷的吸收,从而引起低磷血症。
(4)其他因素:反复的呕吐、腹泻,以及吸收营养不良综合征等,也会导致磷吸收减少,从而引起低磷血症。此外,约半数的急性/慢性酒精中毒患者也会出现低磷血症。
2、尿磷丢失过多
(1)原发疾病:一些常见的原发疾病,如慢性代谢性酸中毒、范可尼综合征、甲状旁腺功能亢进、糖尿病酮症酸中毒等,均因肾小管对磷的重吸收发生障碍,从而导致尿磷增多,血磷减少。
(2)长期使用利尿药:长期使用利尿药,如碳酸酐酶抑制药(乙酰唑胺)、碳酸氢盐、甘露醇等,均可导致尿磷排泄增多,从而导致低磷血症。
(3)激素:快速输入糖皮质激素可使尿磷排泄增加,糖皮质激素还可减少胃肠道磷的吸收。另外,雌激素也可导致肾排磷的阈值降低。
(4)家族性低磷血症:是一种X连锁显性遗传疾病,患者会出现低磷血症和维生素D抵抗性佝偻病。这是由于先天性肾小管缺陷所致,并伴有肠管吸收障碍。
(5)肾移植:肾移植术后由于细胞外液量增加而导致肾小管重吸收减少,并且免疫抑制药、抗酸制剂的使用等多种因素,会进一步造成血磷降低。
(6)其他因素:如痛风、急性肾功能衰竭多尿期,因肾脏损害,引起磷从肾脏排出增加而发生低磷血症。
3、磷酸根离子转入细胞内
(1)碱中毒:呼吸性碱中毒是导致住院患者出现低磷血症最常见的原因之一。比如,败血症、脓毒血症、热休克、烧伤等均会导致患者出现呼吸性碱中毒。而且,呼吸性碱中毒常引起急性低磷血症,患者症状较为严重。另外,代谢性碱中毒也可造成低磷血症,病情较呼吸性碱中毒轻。
(2)糖负荷增加:葡萄糖会刺激胰岛细胞分泌胰岛素,而胰岛素可使磷向细胞内转移,从而造成低磷血症。
(3)内分泌激素:糖尿病酮症酸中毒患者,在胰岛素治疗后,可引起急性低磷血症。除胰岛素之外,其他一些内分泌激素,如胰高血糖素、肾上腺素、蛋白同化激素,也可促使磷向细胞内转移。
(4)其他因素:如白血病、营养恢复综合征患者,也会因磷向细胞内转移,而造成低磷血症。
症状-总述:
轻度和中度低磷血症患者,通常没有明显的临床症状。当患者血磷<0.3mmol/L时,即重度低磷血症,将会出现一系列的临床表现,包括厌食、倦怠感、恶心、呕吐、烦躁、运动失调、癫痫发作、肌肉疼痛、关节僵硬、骨痛、昏迷等。
症状-典型症状:
1、心血管症状
严重的低磷血症,可导致患者出现低血压,以及严重的心肌病变和心力衰竭表现。
2、血液系统表现
低磷血症可造成患者缺氧、溶血、贫血,并增加细菌感染和出血的风险。
3、中枢神经系统症状
这是由于中枢神经细胞能量代谢异常所致,常见症状有厌食、烦躁、感觉异常、构音障碍、震颤等,严重者可出现运动失调、癫痫发作、昏迷。
4、肌肉和骨骼症状
低磷血症患者常有肌肉乏力、肌肉疼痛,患者可能发生横纹肌溶解、呼吸机麻痹。当低磷血症持续数月,患者可出现骨痛。
5、消化系统症状
慢性低磷血症患者,常有厌食、恶心、呕吐,严重者可出现肠麻痹、吞咽困难等症状。
症状-并发症:
低磷血症可并发心力衰竭、心率失常、呼吸衰竭、感染、心肌病、横纹肌溶解症、佝偻病、骨软化症等并发症。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
4、可安排家属陪同就医。
5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您有什么不舒服?哪里不舒服?
2、您这些症状出现多长时间了?
3、有没有因为某些因素,使您的症状加重或者缓解?
4、您做过哪些检查?检查结果如何?
5、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
6、您平时身体怎么样?
7、您有没有什么基础疾病呢?
8、家族中出现过类似症状的患者吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的情况严重吗?
2、我为什么会得这个病呢?
3、我需要做什么检查?
4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
5、这些治疗方法有什么风险吗?
6、会有后遗症吗?
7、平时生活我需要注意什么?
8、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
当患者出现厌食、倦怠感、恶心、呕吐、烦躁、运动失调、肌肉疼痛、关节僵硬、骨痛、昏迷等症状时,需及时就医。医生会对患者进行体格检查,以及血磷、血钙、甲状旁腺激素(PTH)测定、维生素D或活性维生素D、尿磷、其他尿排泄成分检测、X线、CT、MRI等检查。
检查-体格检查:
1、医生通过视诊,可以观察患者有无特殊步态、骨骼发育畸形等,有助于初步诊断。
2、医生通过触诊和叩诊,可以检查患者是否存在肌肉疼痛、压痛、骨痛、关节活动度异常等体征,可以协助诊断。
3、医生通过听诊,可以检查患者是否存在呼吸音增强、胸膜摩擦音、心脏杂音等异常,有助于评估病情。
4、医生通过神经系统查体,可以判断患者有无意识障碍、共济失调、感觉异常、腱反射亢进或消失、癫痫发作等异常,有助于诊断。
检查-实验室检查:
1、血磷
血磷测定是诊断低磷血症最为可靠的指标,但当患者确诊后,还应结合患者的病史、症状,有针对性的选择以下其他检验项目,以积极查找病因。
2、血钙
(1)低磷血症患者出现血钙降低时,一般是由于长期营养不良、维生素D缺乏、碱中毒、肾小管酸中毒等原因引起。
(2)低磷血症患者出现血钙升高时,通常见于甲状旁腺功能亢进症或肿瘤性骨软化症患者。
3、甲状旁腺激素(PTH)
低磷血症患者,出现PTH升高,通常是由于甲状旁腺功能亢进症、肿瘤性骨软化症、维生素D缺乏和肾小管病变引起。
4、维生素D或活性维生素D
(1)维生素D或活性维生素D降低,常见于营养学维生素D缺乏、缺乏日光照射及肝肾功能不全者。
(2)维生素D或活性维生素D升高,常见于甲状旁腺功能亢进症、肿瘤性骨软化症、维生素D抵抗和肾小管病变。
5、尿磷
(1)低磷血症患者,当尿磷<1.25mmol/L时,可以排除肾性丢失引起的低磷血症。
(2)低磷血症患者,当尿磷排泄增加时,常见于甲状旁腺功能亢进症、原发性肾小管异常、佝偻病等。
6、其他尿排泄成分检测
如尿葡萄糖、氨基酸、碳酸氢盐的检测,在病因不明时,有助于进一步查找引起低磷血症的原因。
检查-影像学检查:
1、X线
X线检查可为佝偻病和软骨病所引起的低磷血症,提供诊断依据,还可以用于评估佝偻病的严重程度,以及软骨病的鉴别诊断。
2、CT、MRI
当怀疑肿瘤相关的低磷血症时,可行相应部位的CT、MRI检查,以排查肿瘤。
诊断-诊断原则:
医生根据患者出现厌食、恶心、呕吐、烦躁、运动失调、癫痫发作、肌肉疼痛、关节僵硬、骨痛、昏迷等症状,结合体格检查,以及血磷、血钙、甲状旁腺激素(PTH)测定、维生素D或活性维生素D、尿磷、其他尿排泄成分检测、X线、CT、MRI等检查即可明确诊断。
诊断-诊断依据:
1、当成人血清磷<0.83mmol/L,儿童血清磷<1.45mmol/L时,可诊断为低磷血症。
2、当血清磷在0.3~0.8mmol/L时,为轻、中度低磷血症。
3、当血清磷<0.3mmol/L时,为重度低磷血症。
治疗-治疗原则:
低磷血症应积极针对病因进行治疗,并根据患者的情况,合理选择是否需要补磷治疗。尤其当患者合并肾功能衰竭、少尿、大量组织坏死及高钙血症时,补磷应慎重。治疗方式包括对因治疗、一般治疗、药物治疗和手术治疗。
治疗-一般治疗:
1、对于大量葡萄糖输注、酗酒、营养过度者,应密切监测血清磷的浓度,积极防止低磷血症的发生。
2、对于无症状的轻度低磷血症,在对因治疗的同时,可以适当给予含磷丰富的饮食。
3、对于长期使用结合磷的抗酸制剂患者,可以改用磷酸铝抗酸药或H2受体拮抗剂继续治疗。
4、对于肾功能正常的静脉营养治疗患者,营养液中应包含适量的磷,以避免低磷血症的发生。
5、如果存在低镁血症,注意纠正镁不足。
治疗-药物治疗:
1、补充磷酸盐
一般重度的低磷血症患者,需采取静脉补充磷酸盐,并依照临床情况及新的血磷水平调整下一次的补充量。而轻、中度患者,可根据具体情况,决定是否给予适当的口服补磷。常用的磷酸盐包括磷酸二氢钾、磷酸氢二钠。补磷常见的不良反应包括低钙血症、转移性钙化、高血压、高钾等。
2、维生素D
适用于饮食缺乏或吸收障碍的低磷血症患者。
治疗-相关药品:
磷酸二氢钾、磷酸氢二钠、维生素D
治疗-手术治疗:
1、对于慢性低磷血症引起的骨骼畸形,需采取外科干预矫正。
2、对于肿瘤相关引起的低磷血症,需手术彻底切除肿瘤。
治疗-治疗周期:
低磷血症的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
低磷血症的治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
低磷血症的预后差异较大,比如营养缺乏和某些潜在疾病引起的低磷血症,经积极诊治,病情可得到有效缓解,预后较好;而部分重度或急性低磷血症,可危及生命,预后较差。
预后-危害性:
1、低磷血症可导致患者出现厌食、恶心、呕吐、烦躁、运动失调、癫痫发作、肌肉疼痛、关节僵硬、骨痛、昏迷等,严重影响患者的生活质量。
2、家族性低磷血症有可能会遗传给下一代。
3、低磷血症可并发心力衰竭、心率失常、呼吸衰竭、感染、心肌病、横纹肌溶解症、佝偻病、骨软化症等并发症,影响患者的生长发育,甚至危及生命健康。
预后-自愈性:
本病一般无法自愈,需及时就医。
预后-治愈性:
部分患者,经积极诊治,可基本治愈;少数病情较重者,很难被治愈。
预后-复发性:
少数肿瘤相关的低磷血症,有可能出现复发。
日常-总述:
患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,促进疾病的痊愈。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-心理护理:
1、心理特点
本病可有厌食、倦怠感、恶心、呕吐、烦躁、运动失调、癫痫发作、肌肉疼痛、关节僵硬、骨痛等症状,影响患者日常生活,患者可能会因此产生焦虑、烦躁、抑郁等心理。
2、护理措施
家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏导患者,时刻关注患者的状态,让患者感受到家庭的温暖。患者应相信医生,积极配合治疗,主动树立战胜疾病的信心,用适当的方法宣泄自己的负面情绪。
日常-用药护理:
患者应严格遵医嘱服药,若出现头痛、呕吐等不良反应,及时咨询医生。
日常-生活管理:
1、家属应为患者提供安静舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新、阳光充足。
2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,促进机体恢复。
3、注意个人及周围环境卫生,患者应勤洗手,勤漱口,勤打扫周围卫生。
4、患者应避免在疾病休养期去花粉、柳絮纷飞和人群密集的地方,外出佩戴医用口罩。
5、患者应注意自我保护,避免意外出血。
6、应在阳光较好的时候多去户外活动。
日常-复诊须知:
患者应遵医嘱按时复查,一般建议患者每周或者每月复查一次。
饮食调理:
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议:
1、加强营养支持,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼肉粥等。
2、患者要饮食清淡,多吃新鲜蔬菜水果,补充维生素,提高身体免疫力。
3、多吃含磷较多的食物,如坚果。
4、患者应适量饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。
饮食禁忌:
1、患者要戒烟酒。
2、患者要少吃过油、过腻、过甜、过咸的食物。
3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物,如辣椒、大蒜、狗肉等。
预防措施:
以下措施可以降低本病的发生风险:
1、有家族史的人群可进行遗传咨询。
2、积极治疗原发病,如甲状旁腺功能亢进症。
3、在阳光晴好的时候增加户外活动时间。
如有错误请联系修改,谢谢。
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