多发性肌炎

多发性肌炎（polymyositis）是一组由多种病因引起的广泛的骨骼肌炎性病变，临床特点为急性、亚急性或慢性起病，对称性四肢近端和颈肌及咽肌无力，肌肉压痛，血清肌酸激酶增高和病理提示骨骼肌纤维坏变及淋巴细胞浸润，同时可伴有血沉增快及肌电图呈肌源性损害，用糖皮质激素治疗效果好等特点。发病与细胞和体液免疫异常有关。

无传染性。

多见于女中青年。

多发性肌炎的病因尚不十分明确，可能与遗传、病毒感染（如流感病毒、HIV、柯萨奇病毒、寄生虫）及自身免疫功能异常等因素有关。

1、遗传

约半数多发性肌炎患者与HLA-DR3相关，HLA-DR52几乎见于所有的多发性肌炎患者，因此患者的易感性可能是以HLA为基础的，本病的发生与遗传有一定的相关性。

2、病毒感染

部分患者在发病前有流感病毒、HIV（人类免疫缺陷病毒）、柯萨奇病毒感染或寄生虫感染史，可能是患者在感染病毒或寄生虫后，诱发了自身的免疫反应，从而导致了多发性肌炎的发生。

3、自身免疫系统功能异常

CD8⁺T淋巴细胞为主的细胞毒作用攻击肌肉组织，从而引起本病的发生。

本病的首发症状通常为对称性四肢近端肌肉无力、压痛等，表现为上楼、蹲起困难、双臂不能高举等。随着病情进展，逐渐累及颈肌、咽喉肌、呼吸肌等，患者可出现抬头困难、吞咽困难、呼吸困难等相应表现，晚期甚至会出现肌肉萎缩。

1、肌肉症状

通常为四肢近端无力，常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉，表现为上楼、蹲起困难、双臂不能高举、梳头困难等；颈肌无力致抬头困难；咽喉肌无力致构音障碍和吞咽困难；呼吸肌受累则出现胸闷、呼吸困难。常伴有关节和肌肉的自发性疼痛或压痛。极少有眼外肌受累，一般无感觉障碍。晚期有明显的肌肉萎缩。

2、关节症状

患者可出现对称性关节炎，其中膝关节、腕关节及手关节最易受累；少数患者还可见关节破坏。

3、全身症状

患者可见乏力、消瘦、发热等全身症状。

4、心肌受累

可出现心悸、心律失常、心力衰竭、晕厥、心包积液等，严重者可导致死亡。

5、肺脏受累

常合并间质性肺炎、吸入性肺炎、肺血管炎、肺泡炎等，出现咳嗽和呼吸困难等症状，严重者会危及生命。

6、消化道受累

可出现恶心、呕吐、腹胀、便秘、吞咽困难及痉挛性腹痛等。

7、肾脏受累

可出现蛋白尿和血尿。

8、其他

少数患者可合并周围神经的损伤。

心力衰竭、胸膜炎、肌萎缩等。

医生通常先对患者进行病史询问，初步了解疾病的概况；然后可能建议患者先做血生化检测、尿检测及肌电图等检查，再根据个体情况选做肌活检、心电图及肺部X线或CT等检查。

腱反射减弱或消失。

1、血生化检测

急性期周围血白细胞增高，血沉增快；血清肌酸激酶明显升高，可达正常的10倍以上。1/3患者类风湿因子和抗核抗体阳性，免疫球蛋白及抗肌球蛋白抗体增高。24小时尿肌酸可增高。如合并横纹肌溶解者，可出现肌红蛋白尿。

2、尿检测

24小时尿肌酸增高，这是肌炎活动期的一个指标，部分患者可有肌红蛋白尿。

肌活检：是诊断与排除其他肌病的重要手段，肌纤维间隙有大量炎细胞浸润。

1、肌电图

可见自发性纤颤电位和正锐波，多相波增多，运动单位电位时限缩短和波幅降低等肌源性损害的表现，神经传导速度正常。

2、心电图

部分患者心电图异常，可见QT延长、ST段下降。

肺部X线或CT检查：可发现肺部片状阴影。

根据典型症状（四肢近端肌无力伴压痛、无感觉障碍）及体格检查（腱反射减弱或消失）可做出初步诊断，还需进行详细的病史询问，再结合血清肌酸激酶含量升高、肌电图型呈肌源性损害、肌活检为炎性改变等检查结果，进行诊断。

1、脂质沉积性肌病

部分脂质沉积性肌病的表现非常类似于多发性肌炎，如短期内发生四肢肌无力，进展较快，且对激素治疗有较好的效果。此时的唯一鉴别方法是肌活检，脂质沉积性肌病可见肌纤维内有大量脂滴沉积现象。

2、包涵体肌炎

二者均有肌肉炎性损害、吞咽困难等表现。但包涵体肌炎的肌无力呈非对称性，远端肌群受累常见，患者很少出现屈腕屈指无力、足下垂、肌痛和肌肉压痛等表现。实验室检查血清肌酸激酶正常或轻度升高，肌肉病理检查可发现嗜酸性包涵体，且激素治疗无效。

3、肢带型肌营养不良症

二者皆有四肢近端和骨盆、肩胛带无力和萎缩症状，实验室检查均可见肌酶增高。但肢带型肌营养不良症常有家族史、无肌痛、肌活检无明显炎性细胞浸润。

4、重症肌无力

慢性多发性肌炎与重症肌无力一样，可表现为四肢无力，没有肌肉疼痛及全身症状。其主要鉴别点是多发性肌炎患者没有“晨轻暮重”现象，肌电图没有重频刺激呈递减现象；肌肉活检结果有根本的区别。

治疗首选激素治疗，开始宜足量。激素治疗不满意时可加用免疫抑制剂，病情严重、反复不愈者，可静脉注射免疫球蛋白。治疗期间定期复查血象、肝肾功能等。

1、肾上腺皮质激素

为治疗首选药物，开始宜足量使用，待用药1~2个月症状开始改善后，再逐渐减量，疗程至少维持1~2年以上。常用药物如甲泼尼龙琥珀酸钠、醋酸泼尼松（泼尼松）、地塞米松等。长期使用此类药物者，需预防其副作用，给予低糖、低盐和高蛋白饮食，注意补充钾和维生素D，还用抗酸剂来保护胃黏膜。

2、免疫球蛋白

一般采用静脉注射的方式，适用于病情进展迅速、复发或难治者。

3、免疫抑制剂

在激素治疗不满意时加用，常用药物如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素等，用药期间注意定期检查白细胞和肝肾功能。

甲泼尼龙琥珀酸钠、醋酸泼尼松、地塞米松、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素

1、血浆置换

泼尼松和免疫抑制剂治疗无效并伴有明显吞咽困难、构音障碍者可用血浆置换治疗，以去除血液中的淋巴因子和循环抗体，改善肌无力的症状。

2、支持治疗

给予高蛋白和高维生素饮食，进行适当体育锻炼和理疗。重症者应预防关节挛缩及失用性肌萎缩。

多发性肌炎的治疗周期一般为1-2个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

大多数患者预后较好，少数患者迁延不愈，病程甚至长达十余年。个别患者因发病较重，预后不佳，尤其合并心、肺、肾及消化道受损者预后更差，甚至会危及生命。伴发恶性肿瘤者的预后取决于肿瘤的治疗效果。

多发性肌炎可造成呼吸、消化道、循环、泌尿等系统损害，严重者可导致心力衰竭或呼吸衰竭，甚至危及生命。

一般不会自愈。

轻症通过早期积极治疗可治愈，重症难治愈。

大部分患者通过积极治疗可以治愈。

部分人群通过积极治疗可根治。

经彻底治疗后，一般不会复发。

多发性肌炎的患者应积极配合治疗，遵医嘱做好相应的护理调整，良好的日常生活管理有利于提高患者的生活质量，改善预后。

家属要注意安慰病人，使其心情舒畅，避免焦虑、恐惧等不良情绪的影响，鼓励其树立治疗的信心，积极配合治疗。

应用激素期间要严格遵循医嘱用药，避免擅自停药或调整药物用量，学习药物的正确用法、用量和不良反应；注意观察体温、大便颜色等，定期复查血常规、血糖、生化及电解质，防止出现感染、消化道出血、低血钾、低血钙等并发症。一旦出现不适表现，要及时告知医生，以免延误病情。

1、急性期卧床休息，并适当进行肢体被动运动，防止肌肉萎缩及关节僵直，症状控制后适当锻炼，但不可过度劳累。

2、伴有皮肤损害的患者，要保持皮肤清洁，勤换内衣，注意保暖，避免日光直射。

3、生活不能自理的患者，要加强护理，保持肢体功能位，防止失用综合征；家属应帮助患者定期翻身，以免出现压疮。

4、本病与免疫失调有关，注意气候变化，及时添减衣物，避免受寒引发感冒，加重病情。

5、长期使用激素者，会影响患者的免疫力。用药期间患者应少去人群密集的地方，出门要戴口罩，做好口腔及外阴清洁，避免发生感染。

本病累及膈肌及肋间肌可发生呼吸困难，心肌受累可引起心力衰竭，应严密监测生命体征（如体温、呼吸、血压、心率等）及病情变化，观察有无新的症状或突发不适表现；一旦出现异常，要及时告知医生，以免耽误病情。

患者应遵医嘱定期复查，以了解病情变化、及时调整药物治疗方案。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、给予高蛋白质、高维生素、易消化的软食，保持排便通畅。

2、吞咽困难者遵医嘱给予鼻饲流食，进食时应取坐位或半卧位，速度不宜过快，以免食物呛入气道引起吸入性肺炎。

1、禁烟酒及辛辣刺激性食物。

2、应用激素治疗期间，应避免进食高盐、高糖、高脂饮食。

患者可积极防治感染、避免寒冷或炎热等不良因素的刺激，同时要注意加强营养，适当进行锻炼，增加抵抗力，避免感冒等。