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疾病名称: 脊髓血管病疾病英文名称: vascular diseases of the spinal...
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疾病名称: 脊髓血管病
疾病英文名称: vascular diseases of the spinal cord
疾病别名: 脊髓血管畸形
疾病概述:
脊髓血管病(vascular diseases of the spinal cord)是一组供应脊髓的血管阻塞或破裂出血引起脊髓运功、感觉和括约肌功能障碍的疾病。可分为缺血性、出血性及血管畸形三大类。其发生率远低于脑血管病,但由于脊髓内部结构紧密,因此较小的血管病变即可产生严重的后果。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
就诊科室: 神经内科、急诊科
发病部位: 脊髓
常见症状: 间歇性跛行、肌力减弱、神经根痛、截瘫、尿便障碍、感觉障碍等
主要病因: 脊髓动脉粥样硬化、肿瘤、低血压、严重心血管疾病、外伤、脊髓血管畸形、血液病等
检查项目: CT、MRI、脊髓血管造影、脑脊液检查等
重要提醒: 脊髓血管病有很高的致残率和致死率,一旦发现应积极治疗。及时有效的治疗有助于改善预后、缓解症状、提高患者的生活质量。
临床分类:
1、缺血性脊髓血管病
(1)脊髓短暂性缺血发作。
(2)脊髓梗死:因发生闭塞的供血动脉不同可分为脊髓前动脉综合征、脊髓后动脉综合征、中央动脉综合征三类。
2、出血性脊髓血管病
包括硬脊膜外出血、硬脊膜下出血、髓内出血、脊髓蛛网膜下腔出血。
3、脊髓血管畸形
可分为硬脊膜动静脉瘘、髓内动静脉畸形、髓周动静脉瘘、混合型。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
脊髓血管病的准确发病率尚不清楚,约占急性卒中的1.0%~1.2%。
流行病学-好发人群:
脊髓血管畸形多在45岁前起病,约半数在14岁前起病,男女比例约为3∶1。
流行病学-发病趋势:
脊髓血管畸形患者一般2年内可出现双下肢或排尿、排便等功能的进行性加重,2~4年出现截瘫,若不及时治疗,可出现不可逆的损害,甚至危及生命。
病因-总述:
缺血性脊髓血管病的常见病因包括脊髓动脉粥样硬化、肿瘤、低血压、严重心血管疾病等;出血性脊髓血管病的常见病因如外伤、脊髓血管畸形、血液病、脊髓肿瘤等;脊髓血管畸形常合并有皮肤血管瘤、颅内血管畸形等,运动、外伤、妊娠等为常见诱发因素。
病因-基本病因:
1、缺血性脊髓血管病的病因
(1)原发性血管病变
如脊髓动脉粥样硬化、血栓形成、血管炎等。
(2)继发性血管压迫
包括椎间盘突出、椎管狭窄、硬膜外脓肿、蛛网膜粘连、肿瘤(如硬膜外肿瘤、脊髓内肿瘤)等。
(3)脊髓血管栓塞
如脂肪栓塞等。
(4)全身性血液循环障碍
常见于低血压、恶性贫血、心力衰竭、心肌梗死、心搏骤停等。
(5)静脉系统闭塞
如静脉瘤、血栓性静脉炎。
(6)医源性因素
如大动静脉畸形手术、大动脉血管造影。
2、出血性脊髓血管病的病因
病因包括外伤、脊髓血管畸形、动脉瘤破裂、血液病(如血友病、白血病、血小板减少性紫癜)、脊髓肿瘤和抗凝治疗等。
3、脊髓血管畸形的病因
脊髓血管畸形常合并有皮肤血管瘤、颅内血管畸形、椎体血管畸形、脊髓空洞症等。运动、外伤、月经、妊娠等因素可能诱发血管畸形的发生。
症状-总述:
临床分型不同,其典型表现也有所不同,但大多起病突然。脊髓短暂性缺血发作常出现间歇性跛行、下肢远端发作性无力;脊髓梗死常见根痛、瘫痪、尿便障碍、感觉性共济失调、肌张力减低、肌萎缩等;出血性脊髓血管病常见剧烈背痛、截瘫、尿便障碍、感觉缺失等;脊髓血管畸形常见急性疼痛、截瘫、尿便障碍、感觉障碍、脊髓蛛网膜下腔出血等表现。
症状-典型症状:
1、缺血性脊髓血管病
(1)脊髓短暂性缺血发作
起病突然,持续时间一般不超过24小时,典型表现为间歇性跛行和下肢远端发作性无力。行走一段距离后,患者感觉单侧或双侧下肢沉重、无力甚至瘫痪,休息或使用血管扩张剂可缓解;或仅有自发性下肢远端发作性无力,可自行缓解,间歇期症状消失。
(2)脊髓梗死
①脊髓前动脉综合征:首发症状常为突然出现病变水平的相应部位根性疼痛或弛缓性瘫痪,脊髓休克期过后转为痉挛性瘫痪,痛温觉消失面深感觉存在。尿便障碍较明显,脊髓休克早期多为尿便潴留。
②脊髓后动脉综合征:表现为急性根痛,病变水平以下深感觉缺失,出现感觉性共济失调,痛温觉和肌力保存,无尿便障碍。
③中央动脉综合征:病变水平相应节段的下运动神经元瘫痪、肌张力减低、肌萎缩,多无锥体束损害和感觉障碍。
2、出血性脊髓血管病
出血性脊髓血管病包括硬脊膜外出血、硬脊膜下出血、髓内出血和脊髓蛛网膜下腔出血,以上病变均可见突发的剧烈背痛、尿便障碍、截瘫、病变水平以下感觉缺失等急性横贯性脊髓损伤的表现。
3、脊髓血管畸形
脊髓血管畸形的发病特点为突然发病、症状反复发作。多数患者以急性疼痛发病,可伴有不同程度的截瘫、感觉障碍(呈根性或传导束性分布)及尿便障碍,也有少数患者以脊髓蛛网膜下腔出血为首发症状。
症状-并发症:
外伤症状和截瘫卧床导致的继发性肺炎、褥疮、尿路感染等。截瘫患者应避免压疮和尿路感染。病情稳定者尽早开始康复训练。
就医-门诊指征:
若患者出现背部疼痛、肢体无力、感觉或二便异常等表现时,应立即就诊。
就医-就诊科室:
1、神经内科
本病属于神经内科的诊疗范围,可去神经内科就诊。
2、急诊科
病情危重者,应去医院急诊科进行救治。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
4、安排家属陪同就医。
5、可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您多大年龄了?什么时候发病的?发病到现在有多长时间了?
2、有无神经系统或其他系统疾病?
3、有无外伤或手术史?
4、近期有没有做过什么检查或治疗?
5、最近有没有服用某些药物?
6、具体药名是什么?用法和用药剂量是什么?
就医-患者可以问哪些问题:
1、最可能的原因是什么?
2、这个病有什么危害?
3、我需要做哪些检查?
4、我需要住院吗?
5、我现在需要什么治疗方法?能治好吗?
6、这些治疗方法有任何风险吗?
7、治疗周期大概多久?
8、治疗费用大概是多少?医保可以报销吗?
9、我会瘫痪吗?
10、治疗以后会复发吗?
11、回家后我该怎么护理?
12、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
医生通常先对患者进行详细的体格检查,初步了解患者的生命体征以及神经反射有无异常;然后可能建议患者先做CT、MRI、脊髓血管造影等检查,再根据个体情况选做脑脊液等检查。
检查-体格检查:
1、生命体征
首先要评估患者呼吸、心率、血压、体温等生命体征是否平稳,病情严重者需立刻急救。
2、神经系统检查
检查肌力、肌张力、腱反射、步态以及感觉和神经反射等有无异常。
检查-实验室检查:
脑脊液检查:椎管内出血脑脊液压力可增高;脊髓蛛网膜下腔出血则脑脊液呈均匀血性;血肿形成可造成椎管内不同程度阻塞,使脑脊液蛋白增高,压力降低。
检查-影像学检查:
1、CT
出血性脊髓血管病CT示出血部位高密度影;脊髓血管畸形CT可见脊髓局部增粗、出血等,增强CT可发现血管畸形;但对缺血性脊髓血管病多无诊断价值。
2、MRI
可显示病变部位的脊髓出血、梗死或增粗,还可发现椎管内动静脉畸形、复合性动静脉畸形、海绵状血管瘤等血管畸形。
3、脊髓血管造影
选择性脊髓动脉造影对脊髓血管畸形的诊断最有价值,可明确显示畸形血管的大小、范围、类型及与脊髓的关系,有助于治疗方案的选择。
诊断-诊断原则:
根据突然发病的脊髓受损表现,如疼痛,运动、感觉和自主神经功能障碍等;再结合病史(出血者多有外伤史;缺血者多与血压波动有关)以及脑脊液、脊髓血管造影、CT、MRI等辅助检查结果即可明确诊断。医生在诊断过程中,还需与急性脊髓炎、亚急性坏死性脊髓炎、下肢血管性间歇性跛行、马尾性间歇性跛行等疾病进行鉴别。
诊断-鉴别诊断:
1、急性脊髓炎表现为急性起病的横贯性脊髓损害,但起病前多有感染史或疫苗接种史,起病不如脊髓血管病急,无急性疼痛或根性疼痛等首发症状,脑脊液细胞数可明显增加,激素治疗有一定效果,轻症病人有自限性,预后相对较好。
2、亚急性坏死性脊髓炎
亚急性坏死性脊髓炎是一种脊髓的血栓性静脉炎,表现为缓慢进行性加重的双下肢无力伴肌肉萎缩、腱反射亢进、锥体束征阳性、损害平面以下感觉障碍、尿便障碍等。腰骶段最易受累,胸段少见。脑脊液蛋白增高,椎管造影可见脊髓表面有血管扩张。
3、其他原因导致的间歇性跛行
(1)下肢血管性间歇性跛行:是下肢动脉发生血栓性脉管炎或微栓子反复栓塞所致,表现为下肢间歇性疼痛、无力、苍白、皮肤温度降低、足背动脉搏动减弱或消失,彩色超声多普勒检查有助于诊断。
(2)马尾性间歇性跛行:是由于腰椎椎管狭窄所致,常有腰骶区疼痛,行走后症状加重,休息后症状减轻或消失;腰前屈时症状可减轻,后仰时则加重。感觉症状较运动症状重,有间歇性垂足等表现。
治疗-治疗原则:
脊髓血管病的治疗主要是依据病情特点,选择适当的治疗。常用的治疗方法包括药物治疗、手术治疗及一般治疗等。
治疗-一般治疗:
1、脊髓出血急性期患者需绝对卧床休息;待急性期过后,尽早进行康复运动功能锻炼,促进功能恢复。
2、截瘫患者需注意防治压疮和尿路感染等并发症。
治疗-药物治疗:
1、甘露醇
静脉滴注甘露醇等药物,可以减轻脊髓水肿。
2、血管扩张药及促进神经功能恢复的药物
低血压者应纠正血压、改善循环,可应用血管扩张药及促进神经功能恢复的药物。
3、镇静止痛药
疼痛剧烈的患者可给予镇静止痛药。
4、维生素K
凝血障碍导致的脊髓出血应给予维生素K。
治疗-相关药品:
甘露醇、维生素K
治疗-手术治疗:
1、硬膜外或硬膜下血肿
应紧急手术清除血肿,解除对脊髓的压迫,手术越早,效果越好。
2、脊髓血管畸形
对脊髓血管畸形导致的脊髓出血应尽快手术治疗,常用的手术方法包括:
(1)显微手术切除:主要是在显微镜下进行操作,将畸形血管结扎或切除。
(2)介入栓塞治疗:通过动脉导管进行高选择性放射介入治疗,将血管畸形进行栓塞治疗,操作简单易行,且可以在造影诊断的同时进行,临床常作为首选方法。
(3)供血动脉结扎术:可减少畸形血管的供血,从而改善临床症状和减少畸形血管破裂出血的机会,但治疗不彻底,有可能复发。
(4)畸形血管切除术:仅适用于髓外病变或畸形血管从髓外嵌入髓内者,对于穿入髓内的病灶难以切除。
(5)伽马刀:可对局限的血管畸形进行放射治疗。
3、其他
缺血性脊髓血管病占位或压迫性病变应进行手术切除或减压性手术治疗;椎管完全梗阻的患者应紧急做椎板切除术,以减轻脊髓压力,恢复脊髓功能;脊髓蛛网膜下腔出血有大量血块聚积时,应急诊行椎板减压,彻底清除血块。
治疗-治疗周期:
治疗周期约3~10周,具体的周期与患者的病情轻症程度、个体化治疗方案等因素有关。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
脊髓血管病的预后取决于多种因素,如病人的体质、年龄、病变的程度和范围、有无合并症等。大多数病人会遗留不同程度的残疾,严重影响生活质量;部分重症患者还可有生命危险。
预后-危害性:
脊髓血管病可造成双下肢、排尿、排便功能障碍,病情继续进展还可导致截瘫,甚至危及生命。
预后-自愈性:
不会自愈,需要积极治疗。
预后-治愈性:
经过早期、积极治疗,症状可减轻或消失,改善患者的生活质量。
日常-总述:
患者应在日常生活中应以科学乐观的心态看待疾病,遵医嘱按时用药,注意休息,对疾病的恢复有一定益处。
日常-心理护理:
脊髓血管病患者在短时间内突然出现双下肢瘫痪、二便异常、感觉障碍等,心理上难以接受,容易产生烦躁、恐惧、悲观等情绪。家属应多与患者沟通,也可通过与医生的交流,了解疾病的基本情况及治疗可取得的效果,解除患者的思想顾虑,树立治疗的信心,更好地配合治疗。
日常-用药护理:
1、遵医嘱定时、定量服药,不可擅自停药或随意加减剂量。
2、大便费力时,可在医生指导下,外用开塞露或甘油等药物。
日常-生活管理:
1、保持室内安静、整洁及空气流通。
2、家属应协助患者完成洗漱、穿衣或大小便等。
3、卧床患者应给予柔软舒适的床垫,有条件者可选用气垫床,并定时给患者翻身(一般为每2小时翻身1次),也可在受压部位及骨突处贴减压贴进行保护,防止压疮。
4、每日用温水擦洗感觉障碍的部位,以松弛肌肉,促进血液循环。
5、注意个人卫生,勤换衣物,加强口腔及皮肤护理,注意经期卫生,保持会阴清洁。
6、及时增添衣物,避免受凉。
7、急性期要使患者的双下肢关节经常保持功能位,以防止关节挛缩和变形;家属每日帮助患者按摩小腿、大腿及上臂的肌肉,以促进血液循环,防止肌肉萎缩。
8、急性期后,患肢可进行反复的运动训练,先从被动运动开始,待病情稳定、肌力增加后,再改为主动运动。
9、患者要养成良好的生活习惯,注意休息,避免劳累,避免熬夜或情绪波动等。
日常-病情监测:
1、严密观察病情变化,如发现患者病情反复或有加重的趋势,应立即就诊。
2、注意监测呼吸、心率、体温、血压等生命体征的变化。
饮食调理:
正确合理的饮食对病情恢复有重要的意义,日常生活中,要给予患者清淡、易消化的食物,同时也要注意营养均衡。
饮食建议:
1、注意营养均衡,避免营养不良,可给予瘦肉粥、鸡蛋羹、鸡汤等营养丰富且易消化的食物。
2、多吃新鲜的蔬菜和水果等富含维生素的食物,防止便秘。
3、进食或饮水时,速度易缓慢,避免发生呛咳或窒息。
饮食禁忌:
禁烟限酒,避免食用辛辣刺激、生冷、油腻的食物。
预防措施:
1、积极治疗心脑血管、脊椎或身体其他部位的原发性疾病等。
2、在日常生活中,要提高安全意识,尽量避免外伤的发生。不做危险的运动或娱乐项目(如“人体炸弹”、蹦极等);驾车时,要遵守交通规则,不酒后驾驶、不疲劳驾驶;高空作业者,需做好安全防护。
如有错误请联系修改,谢谢。
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