进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leukoencephalopathy，PML）是一种由JC病毒感染引起的亚急性致死性脱髓鞘疾病，主要表现为偏瘫、偏身感觉障碍、视野缺损、意识模糊等症状。本病目前缺乏特异性治疗措施，预后一般极差。

无传染性。

进行性多灶性白质脑病在临床上比较少见。

本病好发于免疫功能缺陷或受到抑制的患者。

近年来随着我国艾滋病患者、器官移植以及免疫抑制剂应用的增多，PML的发病率已明显增加。

进行性多灶性白质脑病是由于人类多瘤病毒中的JC病毒（又称乳头多瘤空泡病毒）感染少突胶质细胞引起的。此外，患有某些能使免疫功能下降的疾病、器官移植以及应用免疫抑制药物等，均可增加本病的发生风险。

JC病毒是一种广泛存在的病毒，可长期存活于人的肾脏和B淋巴细胞中。当机体免疫功能低下时，JC病毒可能随着激活的B淋巴细胞经血液循环进入中枢神经系统，选择性作用于少突胶质细胞，导致少突胶质细胞所支持的髓鞘被破坏，从而导致广泛多灶性白质脱髓鞘。

1、患有某些能使免疫功能下降的疾病

比如，艾滋病、白血病、霍奇金病、多发性硬化症、类风湿性关节炎等。

2、应用免疫抑制药物

由于接受器官移植等原因，长期使用皮质类固醇或免疫抑制剂的患者，发生本病的风险相对较高。

进行性多灶性白质脑病一般为亚急性或慢性起病，常表现为偏瘫、偏身感觉障碍、视野缺损、失语、共济失调、意识模糊甚至痴呆。早期患者可能仅出现部分症状，随着病灶不断扩大，症状逐渐增多并加剧，部分可能会发生癫痫。

随病情进展，本病可能导致肢体残障、脑损伤，甚至死亡。

1、突然出现偏瘫、偏身感觉障碍；

2、伴视野缺损、意识模糊等症状；

3、出现其他危急病症。

以上均需急诊处理，必要时拨打急救电话。

1、出现笨拙、动作协调能力差；

2、伴偏身感觉障碍；

3、伴语言障碍、意识模糊等症状；

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、病情危急者应到急诊科就诊。

2、病情稳定者可及时前往神经内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期有服用药物可以记录药物名称及用法用量，方便与医生沟通。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可由家属陪同就诊。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状呢？

2、您的症状什么时候开始的？期间症状有没有加重？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您是否患有其他疾病？

6、您是否正在服用免疫抑制剂？

1、现在有明确的诊断吗？

2、症状还会加重吗？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、平时生活我需要注意什么？

7、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现偏瘫、偏身感觉障碍、视野缺损、意识模糊等症状时，应及时就医。医生首先会对患者进行体格检查，之后可能会建议其进行脑脊液检查、病毒抗体检测、病毒培养、头颅CT检查、头颅MRI检查、脑电图、脑活检等，以进一步了解病情，明确诊断。

医生会对患者进行详细的体格检查，确定其肢体运动、感觉功能有无异常，了解其意识情况，以初步了解病情。

1、脑脊液检查

脑脊液常规检查多正常，偶有少量单核细胞或蛋白轻度增高。

2、病毒抗体检测

因机体原发感染已具有JC病毒抗体，且抗体水平稳定，所以血清学检测意义不大。但当脑脊液JC病毒抗体滴度明显高于血清滴度时，对诊断有一定的意义。

3、病毒培养

因操作复杂、耗时较长，临床应用受限。

脑活检是诊断PML的金标准。光镜下可发现病灶区有少突胶质细胞脱失，病灶周围少突胶质细胞核内有嗜酸性包涵体，电镜下可见核内病毒颗粒。

脑电图是通过仪器，从头皮上将脑部的自发性生物电位加以放大记录而获得的图形，有助于检查脑功能。本病的脑电图多为局限性或弥漫性非特异性慢波。

1、头颅CT检查

可见皮质下白质内有多个不规则的低密度区，无占位效应，无强化。

2、头颅MRI检查

能够更清楚地显示皮质下白质的病变情况。T₁加权像显示病灶为低信号或等信号，T₂加权像呈高信号。

免疫功能低下患者出现典型的进行性神经功能缺损症状和体征，影像学显示多发皮质下白质病变，临床应高度怀疑PML。如果脑脊液中发现JC病毒抗体滴度明显升高，脑活检发现JC病毒，则可明确诊断。在诊断的过程中，医生还需排除朊蛋白病等疾病。

PML和朊蛋白病均具有临床表现多样、病情进展迅速的特点。但朊蛋白病主要侵犯中枢神经系统灰质（皮层及白质内核团），脑电图出现周期性三相波，头颅MRI检查DWI加权像显示大脑皮层“缎带征”；而PML主要侵犯白质，且缺乏上述表现，依此可对二者进行鉴别。

本病暂无特效的治疗方法，目前以支持和对症治疗为主。对于合并有其他病变的患者，需要积极治疗原发疾病，以免影响病情。

1、停止服用影响免疫功能的药物。

2、积极治疗艾滋病等原发疾病。

1、α-干扰素、齐多夫定等药物，有助于改善临床症状、延缓病情进展。

2、对于合并艾滋病的患者，可进行高效抗逆转录病毒治疗，以改善病情。

α-干扰素、齐多夫定

本病一般无需手术治疗。

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

进行性多灶性白质脑病病情进展迅速，目前暂无特效的治疗方法，患者一般预后极差，多在发病3~6个月左右死亡，极少数患者可存活数年。

1、患者会出现偏瘫、偏身感觉障碍、视野缺损、意识模糊等症状，严重影响生活质量。

2、本病病情进展迅速，多数患者可在发病3~6个月左右死亡。

经积极治疗，患者的症状可能得到暂时缓解。

患者在日常生活中，应保持积极乐观的心态，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，适当锻炼，以促进疾病康复。

1、心理特点

患者可能会因为担心预后，而产生恐惧、紧张等心理。

2、护理要点

家属和护理人员应多陪伴患者，多与患者沟通交流，鼓励患者正视自己的疾病，积极配合治疗。

1、确保家中环境安全，防止患者跌倒造成损伤。

2、保持良好的心态，尽量避免情绪激动。

3、规律作息，保证充足的睡眠，避免过度劳累。

4、对于长期卧床的患者，应在家属的帮助下勤翻身，防止皮肤溃疡或褥疮的发生。

进行性多灶性白质脑病患者应注意养成良好的饮食习惯，保证足够的能量和营养，避免食用辛辣刺激性食物，以促进机体恢复。

1、对于上肢运动困难的患者，可采取喂食的方法，在喂食的过程中需严格注意患者的姿势，让患者保持稍微坐起，并控制喂食速度及喂食量。

2、每日饮食种类应多样化，保证营养供应。

3、多吃一些新鲜的水果蔬菜，以补充维生素。

4、家属可通过变换烹饪方式的方法，提高患者的食欲。

1、忌烟酒。

2、不宜吃辛辣调味品及咖啡、浓茶等刺激食物。

进行性多灶性白质脑病目前暂无有效的预防方法，但以下措施有助于降低本病的发生风险。

1、遵医嘱用药，避免滥用免疫抑制药物。

2、积极治疗使免疫功能下降的疾病，比如艾滋病、恶性肿瘤等。

3、适当增加体育锻炼，以增强免疫力。