巨细胞动脉炎

巨细胞动脉炎（giant cell arteritis，GCA）是一种病因未明的全身性血管炎，以侵犯中型、大型动脉为主。典型表现为颞部头痛、间歇性下颌运动障碍、视力障碍等，若诊治不及时易致永久性视力丧失。

无传染性。

好发于50 岁以上老年人，女性多于男性。

有明显的地域分布，多见于西方国家。

巨细胞动脉炎的病因和发病机制还不清楚，可能与遗传因素、病原体感染和免疫功能失调等有关，慢性血管炎症导致多种细胞因子释放及血管损伤是其病理发生的主要原因。

1、遗传因素

家族发病情况调查发现，GCA的一级亲属中发病较多，且多为HLA-DR4和CW3，提示有基因易感性。

2、自身免疫

GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜，可能与其中某些自身抗原有关。患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗原敏感。

3、感染因素

一些病原体感染，如疱疹病毒、副流感及巨细胞病毒等感染，也可能与巨细胞动脉炎的发病有关。

1、50 岁以上老年人。

2、女性。

3、家族中有人患此病。

巨细胞动脉炎的临床表现比较复杂，典型表现为颞部头痛、间歇性下颌运动障碍、视力障碍以及其他脏器受累症状，依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征，病情可轻可重。

1、全身症状

起病多缓慢，有时突然发病，全身症状可有乏力、食欲减退、发热、全身不适、关节和肌肉疼痛、体重减轻等。

2、头部症状

大多数患者表现为特异性头痛，一侧或双侧颞部头痛，头皮触痛，局部可有红斑，颞浅动脉增粗变硬，呈结节状，有压痛，偶尔枕后、颜面及耳后动脉亦可受累。

3、眼部症状

部分患者有头颈动脉缺血症状，表现为视力障碍、复视、眼肌麻痹。

4、间歇性运动障碍

部分患者因面动脉炎，局部血供不良，导致下颌肌痉挛，出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等；有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。

5、神经系统表现

约30%患者出现多种神经系统症状，如由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血、脑卒中、偏瘫或脑血栓等，是GCA主要死因之一。由于神经血管病变引致的继发性神经病变表现也多种多样，如单神经炎、周围多神经炎、上肢和下肢末梢神经炎等。偶尔表现出运动失调、谵妄、听力丧失等。

6、心血管系统表现

GCA躯体大血管受累10%~15%，可累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、股动脉等。因而可导致锁骨下动脉等部出现血管杂音、动脉搏动减弱或无脉症、假性动脉瘤、上肢和下肢间歇性运动障碍等。冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。

7、呼吸系统表现

GCA较少累及呼吸系统，可表现为持续性干咳、咽痛、声嘶等。可能是受累组织缺血或应激所致。

巨细胞动脉炎可使头颈动脉缺血，如不及时治疗，随着疾病进展，可引起失明。

部分患者可有精神症状，表现为抑郁或意识模糊。

1、出现太阳穴等部位的头痛，程度剧烈，且短期内不能缓解。

2、单眼或双眼短暂或持久的视物模糊。

3、咀嚼或说话时出现下颌肌肉抽搐。

4、伴发热、体重下降。

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、一般首诊科室为风湿免疫科。

2、以头痛为主要症状的患者可到神经内科就诊。

3、眼部症状明显的患者可到眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就诊当天可穿宽松的衣服，方便进行体格检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有哪些症状？症状出现多久了？是否越来越严重？

2、近期您的体重是否下降？

3、您之前有做过相关检查吗？

4、您有其他基础疾病吗？

5、您家人是否患有巨细胞动脉炎？

6、您饮食习惯怎么样？平时吸烟吗？

1、我出现巨细胞动脉炎最可能的原因是什么？

2、还有其他可能的原因吗？

3、我需要做哪些检查？检查前需要注意些什么？

4、我的情况严重吗？

5、您建议先尝试什么治疗？有风险吗？

6、做这个治疗贵吗？

7、治愈的概率大吗？会不会复发？

8、我在日常生活中应该注意哪些问题，该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

患者出现颞部头痛、视物模糊、间歇性下颌运动障碍等症状时应及时就医。医生详细询问病史后，为了诊断疾病，一般会建议做血常规、血沉及C反应蛋白、肝功能、血清免疫检查、彩色多普勒超声检查和颞动脉活检。

1、血常规

可见白细胞轻度升高。

2、血沉及C反应蛋白

可见血沉增快、C反应蛋白增高。

3、肝功能

碱性磷酸酶和天冬氨酸转氨酶可轻度升高。

4、血清免疫检查

血清α₂或丙种球蛋白增高，补体也常增高，而抗核抗体多阴性。

颞动脉活检为诊断巨细胞动脉炎的金标准。对于高度怀疑GCA的患者，若无禁忌症，为明确诊断，均应行颞动脉活检。活检取材应在症状最为突出位置，且取材长度应大于2cm。若单侧活检为阴性，又高度怀疑GCA，可在对侧再次取材进行活检，以提高诊断的敏感性。

彩色多普勒超声：可了解颞动脉血管壁有无增厚，血管管腔有无狭窄。部分患者颞动脉管腔呈低回声晕轮征，在GCA中的诊断意义较大。敏感性及特异性较高。经激素治疗后低回声可以消失。

医生根据病史及临床表现（颞部头痛、间歇性下颌运动障碍、视力障碍），再结合相关辅助检查（如彩色多普勒超声检查、颞动脉活检等）可作出诊断。在诊断的过程中，需除外结节性多动脉炎、过敏性血管炎等疾病。

1、结节性多动脉炎

结节性多动脉炎是一种中、小动脉全层的坏死性血管炎，可仅局限于皮肤，也可波及多个器官或系统，以肾脏、心脏、消化及神经系统受累最常见，但不累及肺、肾小球。根据受累部位的血管活检可作出鉴别。

2、过敏性血管炎

过敏性血管炎主要影响皮肤细小血管（细小动脉和静脉、毛细血管），有明显的皮损如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、结节、溃疡等。可通过临床表现及辅助检查相鉴别。

巨细胞动脉炎的治疗主要是药物治疗，首选足量糖皮质激素联合免疫抑制剂，并根据病情轻重和治疗的个体差异，采取个体化治疗方案。绝大多数患者在应用糖皮质激素治疗后，症状很快缓解。

1、糖皮质激素

是治疗GCA的首选药物，剂量因病情需要而定。极少数急重患者如近日内视力明显下降，可短期使用甲基泼尼松龙冲击治疗。病情控制后须逐渐减药，以小剂量的泼尼松维持。长程使用可引起医源性库欣综合征面容和体态、体重增加、下肢浮肿、紫纹等副作用。

2、免疫抑制剂

部分单用激素不能控制病情，或激素减量中疾病不稳定的巨细胞动脉炎，需要使用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。常见的不良反应有食欲减退、恶心及呕吐等。

3、其他

推荐常规使用小剂量阿司匹林，以防止血栓形成，避免缺血性并发症及其他器官损伤的发生。

甲基泼尼松龙、泼尼松、甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、阿司匹林

一般无需手术治疗。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，治疗周期可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病预后良好，但激素减量过快易复发，GCA的视力受损通常是不可逆的，平均需治疗2年，部分患者需治疗5年或更多。

巨细胞动脉炎若不及时治疗，可造成永久性视力丧失，影响患者日常生活。

多数患者经过及时规范的治疗，可控制症状，不影响日常生活。

暂无大样本数据研究。

巨细胞动脉炎可复发，若激素减量过快易复发。

由于本病累及的系统较多，患者日常生活中应加强护理，避免病情加重。

1、保持卧室内环境舒适，温湿度适宜，有窗帘遮挡，避免阳光直射等加重患者头痛的因素。

2、病情活动期应卧床休息，缓解期可适当活动，注意劳逸结合。

3、视力明显障碍者注意安全防护，远离危险物品，预防跌倒、坠床。

合理饮食，有下颌运动障碍者，以清淡、易消化、半流质饮食为主，当患者出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛，吞咽困难等情况时，家属应协助患者进食。

1、建议患者低盐饮食，控制高血压，减少并发症的发生。

2、补充优质蛋白，可多吃牛奶、鸡蛋等食物。

3、补充充足维生素，多吃新鲜的水果、蔬菜。

1、禁食辛辣刺激性食物，如辣椒、芥末等。

2、少吃腌制食物，如咸菜。

3、戒烟酒。

暂无有效的预防措施，因本病与遗传有关，家族中若有本病患者，应定期到医院检查。