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疾病名称: 弥散性血管内凝血疾病英文名称: disseminated intravascula rc...
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疾病名称: 弥散性血管内凝血
疾病英文名称: disseminated intravascula rcoagulation,DIC
疾病概述:
弥散性血管内凝血(disseminated intravascula rcoagulation,DIC)是在多种疾病的基础上,发生的一种微血管体系受损导致全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进,从而出现以严重出血、血栓栓塞、低血压休克以及微血管病性溶血性贫血为主要表现的临床综合征。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 一般不会遗传
就诊科室: 产科、小儿科、感染性疾病科、血液内科、妇科、急诊科
发病部位: 全身
常见症状: 出血、休克、血管栓塞、微血管病性溶血性贫血
主要病因: 感染性疾病、恶性肿瘤、妊娠及分娩并发症、创伤及手术、儿科疾病
检查项目: 血常规检查、血小板计数检查、血凝分析、血涂片检查、肝肾功能检查
重要提醒: 积极发现治疗原发病是本病防治的关键。
相关中医疾病: 淤血症
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-死亡率:
病死率为31%~80%
流行病学-好发人群:
感染性疾病和恶性疾病多发。
病因-总述:
弥散性血管内凝血(DIC)主要与感染和恶性肿瘤有关。此外,妊娠及分娩并发症、手术及创伤、中毒或免疫反应以及某些疾病也可导致DIC的发生。
病因-基本病因:
1、感染性疾病
感染性疾病是最常见的原因。
(1)细菌感染:革兰阴性菌,如脑膜炎球菌、大肠杆菌、变形杆菌、绿脓杆菌败血症、急性菌痢等;革兰阳性菌,如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌性败血症等。
(2)病毒感染:如流行性出血热、重症肝炎、麻疹、流感、登革热等。
(3)立克次体感染:斑疹伤寒等。
(4)螺旋体感染:钩端螺旋体病等。
(5)其他感染:如脑型疟疾、组织胞浆菌病等。
2、恶性肿瘤
恶性肿瘤也是诱发DIC的主要病因,常见的恶性肿瘤有急性早幼粒细胞白血病、淋巴瘤、前列腺癌、胰腺癌等。
3、妊娠及分娩并发症
见于羊水栓塞、感染性流产、子宫破裂、胎盘早剥、前置胎盘、重度妊娠高血压综合征等。
4、手术及创伤
大面积烧伤、骨折、严重挤压伤以及脑、胰腺、前列腺、子宫及胎盘等组织器官的损伤及手术均可诱发DIC。
5、严重中毒或免疫反应
毒蛇咬伤、一氧化碳中毒、输血反应、移植排斥等也易致DIC。
6、儿科疾病
如新生儿感染、新生儿窒息、新生儿硬肿症、严重特发性呼吸窘迫综合征、溶血尿毒症综合征等。
7、其他
如休克、中暑、恶性高血压、肺梗死、脂肪栓塞、肝硬化、急性出血性胰腺炎、暴发型紫癜等也可导致DIC。
症状-总述:
弥散性血管内溶血的主要临床表现为多部位自发性出血,往往伴血压下降,严重者可出现休克。同时还可见血栓栓塞及微血管病性溶血等症状表现。
症状-典型症状:
1、出血
出血往往具有自发性和多发性的特点,部位可遍及全身,轻者表现为皮肤或注射部位瘀点、瘀斑,继而出现牙龈出血、鼻出血、肺出血、消化道出血、血尿、阴道出血等,严重者可发生颅内出血,也是DIC致死的主要原因之一。
2、休克或微循环障碍
休克与低血压常发生于革兰阴性菌败血症患者,休克程度与出血量常不成比例。早期即出现肾、肺、大脑等多脏器功能受损,表现为肢体湿冷、少尿、呼吸困难、发绀及神志改变等。
3、血栓栓塞
DIC可出现全身性或局限性微血栓形成,依据血栓栓塞的不同部位而出现相应的症状:
(1)肺血栓栓塞引起急性呼吸窘迫综合征,表现为呼吸过快、低氧血症等。
(2)肾微血栓可引起急性肾衰竭,表现为少尿、无尿等。
(3)心脏微血栓轻者表现为不明原因的心搏加快,重者可导致心功能不全及急性心肌梗死。
(4)脑组织血栓可表现为神志模糊、嗜睡、昏迷等。
(5)四肢远端血栓栓塞可造成指、趾末端坏疽等。
4、微血管病性溶血
表现为进行性贫血,贫血程度与出血量不成比例,可并发寒战、高热、黄疸(皮肤或巩膜黄染)、血红蛋白尿等。
症状-并发症:
1、肺栓塞可致急性呼吸窘迫综合征。
2、肾栓塞可致急性肾衰。
3、脑栓塞可致脑水肿或脑疝。
4、肝栓塞可致肝功能衰竭。
就医-急诊指征:
患者一般是因为其他严重疾病就诊,或在疾病发展至重症阶段出现DIC并发症。所以一般来说,DIC的发病地点是在医院内。少部分患者的基础疾病进展较快,在初次就诊时,就已经发生DIC。出现以下情况须紧急处理:
1、原有疾病突然加重,难以控制或缓解;
2、突发严重出血表现,如大范围皮肤瘀斑、鼻出血、呕血不止等;
3、出现面色苍白、神情萎靡、意识障碍;
4、出现其他紧急情况。
就医-就诊科室:
急诊科
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
4、可安排家属陪同就医。
5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、目前都出现了哪些症状?
2、有酱油色尿吗?有黑便或便中带血的情况吗?
3、这些症状是什么时候出现的?
4、自从发病以来,症状有没有加重或减轻?
5、以前有没有出现过类似的症状?
6、最近有发生感染性疾病吗?有发生脑膜炎吗?有发生流感吗?
7、最近进行分娩或人流手术了吗?过程顺利吗?
8、有接受肺脏、颅脑等较大的手术吗?
9、有糖尿病吗?血糖控制良好吗?
10、有在接受化疗吗?
11、最近有接受输血吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、为什么会出现这种情况?
2、这种情况严重吗?有生命危险吗?
3、需要如何治疗?多久能好?
4、这些治疗方法有什么风险吗?
5、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
6、需要做什么检查吗?
7、回家后该怎么护理?
8、需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
医生通常先询问病史,初步了解疾病的概况;然后可能建议患者先做血常规检查、血小板计数检查及血凝分析;再根据个体情况选做血涂片检查、肝肾功能检查等。
检查-实验室检查:
1、血常规检查
对急性出血、红细胞破坏加速及白血病等潜在疾病的诊断有一定的参考价值。
2、血涂片检查
可发现畸形红细胞或红细胞碎片,可用于血管内溶血的辅助诊断。
3、血小板计数检查
血小板计数检查减低通常是急性DIC早期且恒定的特点;因感染所致的DIC患者,血小板计数降低程度较为明显。
4、血凝分析
血凝分析包括很多指标,如凝血酶原时间、激活的部分凝血酶原时间、血浆鱼精蛋白副凝试验(3P)、纤维蛋白原水平及D-二聚体等。其中,凝血酶原时间(见于血液高凝期)和激活的部分凝血酶原时间(见于DIC出血期)可反应凝血所需的时间指标。
5、肝肾功能检查
对DIC没有确诊价值,但是可以帮助医生了解DIC是否造成肝肾脏器的损伤,对治疗方案的选择有一定的指导意义。
诊断-诊断原则:
根据典型症状(出血、休克、血栓栓塞、溶血)可做出初步诊断,还需进行详细的病史询问,再结合血常规检查、血小板计数检查及血凝分析等检查结果,即可明确诊断。
诊断-鉴别诊断:
1、严重肝病
严重肝病常伴有多种凝血因子下降和血小板减少及出血等表现,易与DIC相混淆。但严重肝病者多有肝病病史;且黄疸、肝功能损害症状较为突出;血小板减少程度较轻或易变,可溶性纤维蛋白检出率较低。
2、血栓性血小板减少性紫癜
以血小板减少和微血管病性溶血为突出表现,但缺乏凝血因子消耗性降低及纤溶亢进等依据。
3、原发性纤溶
原发性纤溶的血小板计数通常正常,D-二聚体水平正常或仅轻度增高,鱼精蛋白副凝试验阴性。因此,常规的凝血检查可将DIC与原发性纤溶区别开来。
治疗-治疗原则:
原发病的治疗是终止DIC病理过程的关键,医生会根据患者临床表现和DIC的分期,使用肝素、抗纤溶药物、凝血因子和血制品等。
治疗-药物治疗:
1、抗生素类药物
感染性疾病患者应积极控制感染,早期足量联合应用抗生素类药物。
2、肝素类药物
适用于DIC早期(即弥散性微血栓形成期),目的在于抑制广泛性微血栓形成,常用药物包括普通肝素和低分子肝素。
3、凝血因子和血制品
适用于DIC中期(即消耗性低凝血期),此期既有微血栓形成,又有凝血因子进行性消耗,在抗凝治疗的基础上,还应适当输注新鲜全血、新鲜血浆、血小板悬液、纤维蛋白原、凝血酶原复合物浓缩剂等凝血因子和血制品。
4、抗纤溶药物
适用于DIC晚期(即继发性纤溶亢进期),此期微血栓形成已经基本停止,可选择适当的抗纤溶药物治疗继发性纤溶。常用的抗纤溶药物包括:6-氨基己酸、氨甲苯酸、氨甲环酸及抑肽酶等。
5、其他药物
如抗凝血酶、组织因子通路抑制剂及活化蛋白C等。
治疗-相关药品:
肝素、低分子肝素、6-氨基己酸、氨甲苯酸、氨甲环酸、抑肽酶
治疗-治疗周期:
弥散性血管内凝血的治疗周期一般为7-14天,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
治疗-急性期治疗:
1、积极抢救休克,改善微循环,主要措施有补充血浆容量等。
2、纠正酸碱失衡、电解质紊乱及缺氧。
3、改善心肌代谢、增强心肌收缩力。
预后-一般预后:
DIC的预后与原发性疾病有很大关系,一般来说,原发性疾病程度越重,则预后越差。其中,颅内出血、消化道出血、肺出血、呼吸衰竭、肝肾功能衰竭为主要的致死原因。
预后-危害性:
可引起血液循环系统病变,导致呼吸、消化、泌尿、神经等多个系统的病变,严重者可危及生命。
预后-自愈性:
本病属于血液系统危急重症,一般不会自愈,必须积极治疗。
预后-治愈性:
经过积极的药物治疗及并发症控制,大部分患者症状可得到改善;若治疗不及时,出现急性肾衰、肝功能衰竭、呼吸窘迫综合征、脑疝等严重并发症,则很难治愈。
预后-治愈率:
部分患者可通过积极治疗症状可得到改善。
预后-根治性:
部分人群通过积极治疗可根治。
预后-复发性:
一般不会复发,但若因感染或肿瘤所致者,可出现再次感染或肿瘤扩散的风险。
日常-总述:
日常要积极治疗原发病,监测病情变化,避免焦虑、不安、烦躁等不良情绪。
日常-心理护理:
本病由于起病急、病情重,患者易出现紧张、焦虑和恐惧等不良情绪,家属应激励、安慰患者,给予患者足够的关心和安慰避免情绪波动,以免加重出血。患者及家属及时与医生沟通,了解病情变化、抢救过程及治疗效果,增加治疗信心,主动配合治疗。
日常-用药护理:
肝素的主要不良反应是出血,注意观察患者的出血状况,监测各项实验室指标,如部分凝血活酶时间(APTT)等;严格遵循医嘱用药,避免擅自停药或调整药物用量,学习药物的正确用法、用量和不良反应;一旦发生不适表现,要及时告知医生,以免延误病情。
日常-生活管理:
1、患者应以绝对卧床休息为主,呼吸困难者取半坐卧位;烦躁患者可以适当给予肢体约束。
2、营造舒适、安静、清洁的休息环境,定期通风。
3、及时添减衣物,避免受寒引发感冒,加重病情。
4、做好生活护理,注意保暖,可以通过增添衣物或盖被子的方式,提高体表温度,尽量避免使用热水袋或暖宝宝帖,以免烫伤。
5、由于患者微循环障碍,局部血运差,易出现压疮,应做好皮肤护理,至少1小时翻身1次,适当按摩受压处,并定期更换整洁的床单,预防压疮的发生。
6、做好口腔的清洁护理,预防呼吸道感染。
日常-病情监测:
1、密切观察患者神志、瞳孔、尿量变化,准确记录24h出入量。
2、观察皮肤的颜色与温湿度,有无局部血管和重要脏器栓塞的症状和体征,如肺栓塞表现为突发胸痛、呼吸困难、咯血;脑栓塞引起头痛、偏瘫、抽搐、昏迷等;肾栓塞引起腰痛、血尿、少尿或无尿;胃肠黏膜栓塞有消化道出血;局部血管栓塞可出现手指、足趾、耳部发绀等临床表现。
3、观察出血的部位,范围及其严重程度。如患者出现剧烈头痛、呕吐、血压升高等脑出血症状时,应立即报告医师。
4、观察有无皮肤及巩膜黄染的症状。
饮食调理:
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议:
1、神志清醒、无消化道出血的病人,可给予高蛋白、高热量、富含维生素和易于消化吸收的流质或半流质饮食。
2、有出血倾向的病人饮食宜温凉。
3、若已有消化道出血、严重呕吐或麻痹性梗阻者,应暂禁食。
4、不能经口进食者,应给予鼻饲流食或静脉高营养。
饮食禁忌:
避免粗糙食物;避免辛辣刺激性食物;禁烟限酒。
预防措施:
DIC是由多种疾病引起的出血性凝血障碍,积极治疗原发病,避免诱发因素的发生是预防的关键,如控制感染、去除死胎或滞留胎盘、抗肿瘤治疗等。
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