脾功能亢进

脾功能亢进（hypersplenism）简称脾亢，是由于脾脏功能增强过度，导致一种或多种血细胞减少，骨髓造血细胞增生的临床综合征。临床主要表现为脾大，可伴有贫血、出血、感染等情况发生。根据病因明确与否，可分为原发性和继发性两种。

根据病因明确与否，可分为以下两种类型：

1、原发性脾功能亢进

病因未明，临床较少见。

2、继发性脾功能亢进

主要原因为脾脏淤血，除此之外，炎症、肿瘤、代谢异常等原因也可致病。

无传染性。

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原发性脾亢进病因未明，可能与原发性脾增生和某些血液系统疾病有关。继发性脾亢的病因主要为感染、脾脏疾病、免疫性疾病、淤血性疾病及血液系统疾病。

1、原发性脾功能亢进

病因可能与原发性脾增生和某些血液系统疾病（如先天性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜等）有关。

2、继发性脾功能亢进

（1）感染性疾病

如传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒型肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、疟疾等。

（2）免疫性疾病

如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮及结节病等。

（3）淤血性疾病

如充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成、Budd-Chiari综合征（即柏-查综合征，是由于肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞所引起的，主要表现为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿）等。

（4）血液系统疾病

①溶血性贫血，如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血及镰状细胞贫血等。

②浸润性脾大，如各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂质贮积病、淀粉样变性等。

（5）脾脏疾病

如脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。

（6）脂质贮积病

如戈谢病、尼曼-匹克病和糖原沉积症。

（7）其他疾病

如恶性肿瘤转移、药物因素、髓外造血等。

脾功能亢进患者的典型临床表现为脾大、贫血、感染及出血等。

1、脾大

多为轻至中度增大，少数可为巨脾，脾脏明显增大时，可出现腹胀、牵拉感等腹部症状。

2、血细胞减少的表现

脾亢患者红细胞、中性粒细胞及巨核细胞皆可减少，从而出现贫血、感染、出血（如牙龈自发性出血、鼻出血）等相应的症状表现。

可有脾栓塞、脾周围炎等并发症发生，可表现为左上腹或左下胸剧痛，与呼吸相关，局部压痛摩擦感，可闻及摩擦音。

初诊时，医生可能建议患者先做血象、骨髓象等检查，再根据个体情况选做腹部B超、CT或MRI、心电图、胸片及电子胃镜等检查。

1、血象

早期以白细胞或（和）血小板减少为主，晚期常发生全血细胞减少。

2、骨髓象

骨髓象增生活跃或明显活跃，部分患者可出现血细胞成熟障碍，这与外周血细胞大量破坏，促使细胞过度释放有关。

电子胃镜检查：可以判断患者是否存在门脉高压性胃病，还可明确食道胃底静脉曲张的程度。

1、腹部B超、CT和MRI检查

均可明确脾脏的大小，同时还了解脾脏的结构，有助于鉴别脾脏囊肿、肿瘤和梗死。此外，还可通过门静脉宽度的测量，判断是否存在门静脉高压。

2、心电图和胸片检查

可了解患者有无心脏及肺部基础疾病。

根据典型的临床表现（如脾大、感染、出血、贫血等）可做出初步诊断，再结合血象、骨髓象等检查，即可明确诊断。

1、脾大，部分患者肋下触及不到，需借助腹部超声来进行判断。

2、红细胞、白细胞或血小板可单一或同时减少。

3、增生性骨髓象。

4、脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常。

5、⁵¹Cr标记，可提示红细胞或血小板是否在脾内过度破坏或滞留。

诊断脾功能亢进时，以前4条为主要的诊断标准。

首先可通过药物或其他方法积极治疗原发病，若效果较差，且原发病允许的情况下可以考虑行手术治疗。

1、保肝药物

应用保肝药物（如葵花护肝片等），可以抑制肝纤维化进展，降低门脉压，预防药物性肝硬化的发生。

2、抗病毒药物

病毒性肝炎引起的脾功能亢进者，需要先服用抗病毒药物进行治疗，如阿昔洛韦等。

3、抗血吸虫药物

血吸虫肝病所导致的脾功能亢进者，需要应用抗血吸虫药物进行治疗，常用药物如吡喹酮。

4、抗贫血的药物

粒细胞刺激因子、促血小板生成素、促红细胞生成素等抗贫血药物，可以促进白细胞和血小板、红细胞的生成。

葵花护肝片、阿昔洛韦、吡喹酮

1、原发性脾功能亢进

可采用脾区放射治疗、脾部分栓塞术或脾切除等。

2、继发性脾功能亢进

应先治疗原发病，在原发病治疗无效的情况下，可考虑进行手术治疗，常用的手术方法包括脾切除或脾部分栓塞术，其中，最常用的是脾切除。由于脾脏的多重免疫功能的重要性，脾切除应遵循以下指征：

（1）脾大造成明显压迫症状。

（2）严重溶血性贫血。

（3）显著血小板减少引起出血。

（4）粒细胞极度减少并有反复感染史。

介入治疗：全脾脏栓塞有很多的并发症，如长期发热、脾周围炎等。脾栓塞的介入治疗可有效改善这些症状，是近年来常用的治疗方法之一。

脾功能亢进的治疗周期一般为2-4个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

原发性脾功能亢进者行脾切除术后，预后良好。继发性脾功能亢进者，脾切除后，外周血细胞可以得到改善和修复，但患者总的预后仍与原发病的性质有关。

可造成脾大、感染、出血、贫血等，严重影响患者的生活质量。

一般不能自愈。

原发性脾亢者行脾切除术后，大部分患者可治愈；少数脾切除患者，术后机体免疫功能减弱，抗感染能力下降，易发生感染，一定要及时处理，以免延误病情；继发性脾亢者治愈与否取决于原发病的治疗效果。

大部分原发性脾亢者可通过积极治疗治愈；继发性脾亢者通过积极治疗原发病，可使症状得到缓解和控制。

部分人群可通过脾切除术根治。

本病有可能复发，尤其是原发疾病未控制良好或仅采取药物治疗的患者。

家属应多给予患者关心与陪伴，缓解患者的不良情绪，帮助患者克服疾病；用药时应按时按量，谨遵医嘱；日常应注意休息，适当进行体育活动；出院一段时间后，应遵医嘱进行定期复查，如有不适，随时就诊。

患者常因疾病的多种不适症状，出现焦虑、急躁、恐惧等不良情绪，家属要及时给予患者安慰和关心，缓解不良情绪；也可通过与医生进行交流，了解疾病的具体情况，树立治疗信心，积极配合治疗。

遵医嘱用药，切勿自行增减药量；仔细阅读药物说明书，掌握药品的适应症和不良反应。

1、营造舒适、安静的休息环境。

2、患者应保证充足的睡眠，避免过度劳累。

3、注意患者个人卫生，预防感染；保持口腔清洁，防止牙龈出血与鼻出血。

4、注意气候变化，及时添减衣物，避免呼吸道感染。

5、伤口愈合后，适当进行户外活动，增强体质，提高机体的免疫力。

6、生活中多加小心，避免外力撞击腹部。

严密监测患者的生命体征（如体温、呼吸、血压、心率等）；注意病情变化，如果有腹痛、腹胀、肛门停止排气、排便等不适表现，应及时就诊。

按医嘱定期复诊，不适随诊。

术后应绝对卧床休息，避免不必要的活动，剧烈活动会影响伤口愈合，甚至有导致大出血的可能。家属可以协助患者在床上轻微翻身和拍背。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、宜食富含维生素、蛋白质的清淡饮食，如新鲜的蔬菜、水果、鸡蛋、瘦肉等。

2、肝硬化患者需给予低脂饮食，水肿或腹水者应给予低盐饮食。

1、戒烟酒及禁食辛辣刺激性食物。

2、伴有食管胃底静脉曲张者，禁硬食、油炸及粗纤维类食物。

因原发性脾功能亢进的病因不清，缺乏一级的预防措施。故对其预防主要在早期诊断与早期治疗方面。对继发性脾功能亢进，应积极防治能引起脾亢的原发病，如预防血吸虫病、疟疾、结核等疾病。