妊娠合并红细胞增多症

妊娠合并红细胞增多症（pregnancy with polycythaemia）是指由于大量失水等原因导致的妊娠期妇女红细胞异常增多的血液病。妊娠合并红细胞增多主要见于相对性红细胞增多症。本病有出血倾向，如果不及时治疗，可导致母婴死亡。

不会传染。

本病好发于肥胖、吸烟、高血压、高血脂的女性。

相对性红细胞增多症可能与失水、精神紧张、高血压等因素有关；继发性红细胞增多症可能与血红蛋白病、新生儿红细胞增多症、心血管疾病、肾脏疾病、肝癌、子宫及卵巢肿瘤等疾病有关。

1、相对性红细胞增多症

（1）失水

各种原因致使体液丢失过多或分布异常，如严重腹泻、呕吐、多汗等。

（2）其他

如精神紧张、长期吸烟、高血压或过度肥胖等。

2、绝对性红细胞增多症

（1）原发性红细胞增多症

①先天性原发性红细胞增多症：由于EPO（促红细胞生成素）受体基因突变引起，使红细胞生成增加。

②获得性原发性红细胞增多症（即真性红细胞增多症）：可能是多能造血干细胞JAK2-V617F突变所致。

（2）继发性红细胞增多症

如妊娠期高血压、高原性红细胞增多症等疾病均可引起。

红细胞增多症可造成神经、消化、血液等多系统的损害，孕妇可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘、复视、视力模糊等典型表现。还可导致胎儿宫内发育不良、窒息甚至死亡。

1、孕妇常见的症状有头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘、复视、视力模糊、皮肤瘙痒等。

2、孕妇可能出现多血质面容，表现为面色深红，眼结膜充血，口唇、耳郭、指尖紫红色。

3、本病有出血倾向，若在产科手术中出血，可发生产科大出血。

4、胎儿在宫内可有发育不良、缺氧，甚至窒息死亡。

1、高血压

可出现妊娠期高血压，严重者可抽搐、昏迷、死亡。

2、出血

本病可并发不同部位的出血，如牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑等。

3、血栓形成

严重者会形成血栓，可导致胎儿发育不良、死胎等。

1、孕妇反复头痛、眩晕、耳鸣、眼花、健忘；

2、复视、视力模糊；

3、皮肤瘙痒、面色深红，口唇、耳郭、指尖紫红色；

4、反复牙龈出血、皮肤瘀点瘀斑；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

孕妇可于妇产科就诊，结合血液科会诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您最近有长时间呆在高温环境中吗？

6、您孕期体重增长了多少呢？

7、您有什么基础疾病吗？

8、您家里人有类似的症状吗？

1、我的情况严重吗？宝宝现在怎么样？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、我如果不治疗会有什么后果？会继续恶化吗？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？对宝宝有影响吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

孕妇出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等症状时，应及时就医。医生通常先对患者进行体格检查，初步了解疾病的概况；然后可能建议患者先做外周血检查、骨髓检查、动脉血氧饱和度、红细胞生成素测定、红细胞集落生成单位培养、血液生化检查及骨髓细胞体外培养等检查。

1、失水、休克所致相对性红细胞增多，常有原发病引起的急性病容或特殊表情，皮肤弹性差或皮肤湿冷等。

2、真性红细胞增多症或慢性假性红细胞增多症可见皮肤黏膜绛红等表现，血压常增高。

3、真性红细胞增多症者多有脾肿大，一般触诊可触及肿大的脾脏。

4、假性红细胞增多症患者多肥胖。

1、外周血检查

血红蛋白测定、红细胞计数、血细胞比容、白细胞计数等测定，诊断本病的主要检查。

2、骨髓检查

骨髓涂片检查、骨髓活检有助于真性与继发性红细胞增多症的鉴别诊断。

3、血液生化检查

真性红细胞增多症患者血液生化检查可见血尿酸增加、血清维生素B₁₂浓度及维生素B₁₂结合力增加，血清铁降低，促红细胞生成素（EPO）减少。

4、骨髓细胞体外培养

利用骨髓细胞体外培养确认是否有内源性红细胞集落形成。

5、动脉血氧饱和度

真性红细胞增多症及继发性红细胞增多症患者，有时由于非生理性红细胞生成素增加，动脉血氧饱和度可为正常；而继发于生理性红细胞生成素增加者，动脉血氧饱和度低于正常（＜88%）。

6、红细胞生成素测定

红细胞生成素的测定有参考价值。

7、红细胞集落生成单位培养

真性红细胞增多症患者红细胞集落生成单位体外培养不依赖于红细胞生成素；而继发性红细胞增多症患者红细胞集落生成必须在培养基中加一定量的红细胞生成素，故体外红细胞系集落生成单位培养检测有助于与两者的鉴别。现认为该检查对真性红细胞增多症的诊断有高度特异性。

B超或CT检查腹部及腰部肾脏、子宫、肝脏及脑部有无囊肿或肿瘤；测定血红蛋白电泳、2，3-二磷酸甘油酸、高铁血红蛋白、硫化血红蛋白等有助于继发性红细胞增多症原因的确定。

根据详细病史、临床表现及实验室检查结果，常可明确妊娠合并红细胞增多的诊断。根据辅助检查可帮助明确妊娠合并红细胞增多的病因。诊断过程中，还应排除慢性粒细胞性白血病等疾病。

红细胞增多症患者常伴脾大和粒细胞升高，晚期外周血幼稚粒细胞可增多，故须与慢性粒细胞性白血病（CML）进行鉴别。红细胞增多症患者中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高，Ph1染色体和bcr/abl mRNA是阴性，而慢粒正好相反，可资鉴别。

红细胞增多症治疗的首要任务是明确病因及类型，针对不同的病因及类型，采取不同的治疗方法。继发性红细胞增多症主要是治疗原发疾病；真性红细胞增多症的治疗主要是避免和减少血栓的发生，延缓疾病的进展过程。

1、重度妊娠期高血压疾病低血容量及血浓缩时，可发生实质器官和胎盘灌注不良，造成胎儿宫内发育不良及死胎，慢性DIC及出血倾向，可发生产科大出血，如无扩容的禁忌证，在用硫酸镁解痉的同时，给予右旋糖酐-40或血浆补充血容量，避免单纯使用大量利尿药物。

2、在产褥期，产妇大量出汗、脱水可发生中暑，造成相对性红细胞增多症，应早期发现，及时补充体液。

过于肥胖者可给予低胆固醇、低热量饮食，并配合运动，达到减轻体重的效果。

干扰素有抗增生作用，可抑制髓系祖细胞，适用于真性红细胞增多症。但可能对胎儿造成不良影响，应与医生共同权衡利弊下使用。

硫酸镁、右旋糖酐-40、干扰素

一般无需手术治疗。

真性红细胞增多症可选择放化疗。放射性核素³²P和化学药物治疗可抑制骨髓造血功能，使红细胞、白细胞与血小板控制在正常水平。妊娠期应根据孕妇和胎儿的具体情况制定治疗方案。

真性红细胞增多症可选择静脉放血进行治疗，可以迅速降低血红蛋白水平，使过多的红细胞与血容量恢复正常。静脉放血治疗临时效果较显著，但有引起红细胞及血小板反跳增高的可能，因此有心血管病史者，放血一定要慎重，一次放血量不宜过多，间隔时间要适当延长。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，红细胞增多症的治疗周期可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

经过规范治疗，若无严重并发症，一般预后较好。

1、患者可出现出血、血栓及栓塞，个别患者还可进展为急性白血病。

2、治疗不及时或症状较重者，可危及生命。

3、还可造成胎儿宫内发育不良及死胎。

本病的类型不同，其治疗效果也有所不同。真性红细胞增多症（即后天获得性红细胞增多症）属于血液系统造血肿瘤，很难治愈；继发性红细胞增多症是由后天的继发性因素所致，一般继发性因素去除后，该病即可治愈。

暂无大样本数据统计。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病患者可出现出血、血栓及栓塞，个别患者还可进展为急性白血病，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）治疗不及时或症状较重者，可造成胎儿宫内发育不良，还会危及患者及胎儿的生命，患者可能因此产生忧虑、恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属要多与患者交流，多理解、关怀、疏导患者，分散患者注意力，帮助减轻患者的不适感，并从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者应相信医生，主动树立战胜疾病的信心，积极参加文娱活动，如唱歌、下棋等，转移对疾病的注意力。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，每天开窗通风，保持空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。

4、患者在生活中注意不要憋尿，保持大便通畅。

5、体重增加过多的患者应科学减重。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者每隔2周或者1个月复查一次。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病的康复。

1、患者应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

3、家属可给予患者易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、多喝水，保持患者身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、孕期体重增加太多的患者可给予低胆固醇、低热量饮食。

1、患者要戒烟酒。

2、减少熏烤食物的摄入，避免食用霉变食物和多盐食物。

3、患者尽量避免辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷的食品。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、加强孕前体检。

2、避免长时间待在高温环境，防止出汗过多。

3、日常注意控制体重，避免超重。

4、戒烟酒。

5、积极治疗原发病。