妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退

妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退（pregnancy with chronic adrenocortical dysfunction）是指孕期出现的肾上腺皮质激素分泌不足。可有色素沉着、头晕、直立性低血压、昏厥、食欲减退等不适症状，本病目前主要采用糖皮质激素替代治疗，以缓解症状，经积极治疗，一般孕妇可顺利分娩，预后好。

慢性肾上腺皮质功能减退症按照病因可分为原发性及继发性两类。

无传染性。

暂无确切流行病学资料。

好发于有肾上腺疾病的孕妇。

原发性肾上腺皮质功能减退是由于肾上腺皮质本身病变引起双侧肾上腺皮质激素分泌不足。继发性肾上腺皮质功能减退是指因下丘脑-垂体病变引起促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌不足所致。

1、原发性肾上腺皮质功能减退

（1）自身免疫性肾上腺炎：为原发性肾上腺皮质功能减退最常见的病因，自身免疫致使两侧肾上腺皮质破坏，引起双侧肾上腺皮质激素分泌不足。

（2）感染：肾上腺结核为最常见的病因，其他还可见于艾滋病、病毒感染、细菌感染等，可引起肾上腺损伤，导致肾上腺功能减退。

（3）肾上腺肿瘤：肾上腺肿瘤可引起肾上腺功能减退。

2、继发性肾上腺皮质功能减退

因下丘脑-垂体病变，使肾上腺皮质激素释放减少，肾上腺皮质收不到激素的调控，进而导致肾上腺功能减退。

本病可有色素沉着、头晕、直立性低血压、昏厥、食欲减退、肌肉无力、淡漠、疲劳、嗜睡、精神失常等表现。在临产、分娩、手术及产褥期还可突然出现极度的无力、恶心、呕吐等症状。

1、色素沉着

见于原发性患者，出现皮肤、黏膜色素沉着，在摩擦处、掌纹、乳晕、瘢痕等处尤为明显。

2、心血管系统

近半数患者血压可低于90/60mmHg，危象时可降至零。常有头晕、直立性低血压、昏厥。

3、胃肠系统

食欲减退、喜咸食、体重减轻、恶心、呕吐、腹胀、消化不良、腹泻、腹痛、便秘等。

4、神经、精神表现

肌肉无力是主要症状之一。淡漠、疲劳、嗜睡、精神失常、精力不集中、记忆力下降、易激动、多失眠。

5、肾上腺危象

在一定应力下如临产、分娩、手术及产褥期而突然发生肾上腺危象，即出现极度的无力、恶心、呕吐、上腹及脊背、腿痛、低体温及低血压、外周血管虚脱、肾功能衰竭等危及生命情况。

如在妊娠期间未用适量的糖皮质激素替代治疗，则胎儿发生早产、死胎的概率增多。轻症孕妇可完成足月产，婴儿的体重可较正常孕妇所产婴儿平均低500g，这可能是由于母亲低血糖所引起。

孕妇出现以下情况须及时就医咨询：

1、反复头晕、乏力；

2、食欲减退、喜咸食、体重减轻、恶心、呕吐、腹胀、消化不良、腹泻；

3、淡漠、疲劳、嗜睡、精神失常、精力不集中、记忆力下降、易激动、多失眠；

4、出现皮肤、黏膜色素沉着；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

孕妇可咨询内分泌科、产科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您现在是孕多少周？孕前有过这些症状吗？

6、您有什么基础疾病吗？

7、您家里人有类似的症状吗？

1、我的情况严重吗？宝宝怎么样？

2、我为什么会得这个病呢？

3、这个病遗传吗？

4、我需要做什么检查？宝宝能做这些检查吗？

5、我如果不治疗会有什么后果？可以等到生产后治疗吗？

6、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

7、这些治疗方法有什么风险吗？对宝宝有什么影响吗？

8、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

9、如果治好了会复发吗？

10、平时生活我需要注意什么？

11、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现色素沉着、食欲减退、肌肉无力症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患者的一般情况，然后可能会建议做电解质检查、肾上腺皮质功能试验、血常规检查、心电图、脑电图等，以进一步了解病情，明确诊断。

医生会检查患者的呼吸、脉搏、心率、血压、体重等基本情况，还会检查患者有无疲倦面容、皮肤和黏膜有无色素沉着。

1、电解质检查

血钠降低，血钾升高，血清氯化物降低。

2、肾上腺皮质功能试验

（1）24h尿17-羟皮质类固醇（17-OHCS）及17-酮类固醇（17KS）排出量明显低于正常，一般均在5mg以下，甚至3mg以下或接近于零。

（2）24h尿游离皮质醇常低于正常低限，一般在20μg/d以下。

（3）血浆17-羟皮质类固醇浓度常显著低于正常低限。

（4）ACTH试验可反映皮质贮备功能。

3、血常规检查

血中淋巴细胞增加，嗜酸性粒细胞增多。

心电图有低电压及P-R、Q-T间期延长，脑电图为广泛性的α节律慢波。

医生根据病史及临床表现（色素沉着、食欲减退、肌肉无力），再结合相关辅助检查（如电解质检查、肾上腺皮质功能试验等）可作出诊断。在诊断的过程中，需除外黄褐斑、瑞尔黑变病、焦煤黑变病、血色病等疾病。

1、黄褐斑

黄褐斑较常见，多见于女性。患者面部呈对称性黄褐色或褐色斑；边界清楚，大小不一，不突出皮肤，多数分布于额部、两颊（可呈蝶形分布）、唇周、鼻背等处，日晒常可使之加重。有时乳晕及外生殖器色素也可加深。但黏膜无色素沉着。而肾上腺皮质功能减退症皮肤黏膜可见色素沉着，但不呈对称分布。

2、瑞尔黑变病

瑞尔黑变病色素位于额、面、耳后及颈部，不累及口腔黏膜。呈褐色或黑褐色，越近面部中心色素越少，这是本病的特点之一。色素沉着有时也可见于两前臂、手背、胶窝、脐周等处。色素斑中心可有点状或网状色素脱失。可通过相关辅助检查对二者相鉴别。

3、焦煤黑变病

焦煤黑变病一般见于焦油作业时间较长者。患者手背及前臂伸侧首先发生色素沉着随后逐渐扩至上臂、颈部、躯干及全身，色素斑点呈黑褐色，大小不一，直径3~5mm，在黑褐斑中常杂有散在分布的色素脱落及皮肤萎缩斑。

4、血色病

血色病是体内铁质代谢障碍所致，皮肤色素沉着为其主要特征之一。患者皮肤虽灰粽色或古铜色，初期常出现于颜面、颈部、前臂等暴露部位，腋窝、乳头、脐周、外生殖器等处色素较深，晚期可遍及全身，但黏膜多不受累。此外，尚可有肝大、糖尿病及性功能减退。皮肤活检，血清铁及含铁血黄素检查有助诊断。

5、黑色素斑-胃肠息肉

黑色素斑-胃肠息肉病特点是局限性黏膜、皮肤色素沉着和胃肠多发性息肉。色素沉着多分布于口周、上下唇与颊黏膜等处，为圆形、卵圆形或不规则的棕色至黑色斑点，直径为1~5mm或更大。同样的色素沉着也可发生于鼻腔或眼眶周围，胃肠道息肉可作胃镜和纤维结肠镜检查以助诊断。

6、原发性与继发性（垂体性与下丘脑性）肾上腺皮质功能减退的鉴别

除截然不同的皮肤特征之外，主要依靠肾上腺皮质激素测定、兴奋试验和病因检查来确诊。慢性肾上腺皮质功能减退症较易识别，但是有些患者存在有限的贮备功能，外表健康，当受到应激时出现急性肾上腺皮质功能不足，休克和发热可以是唯一症状，诊断完全明确之前，治疗应立即开始。

纠正肾上腺皮质功能不全的治疗原则与非妊娠期相同，需积极治疗病因。目前主要采用糖皮质激素替代治疗，以缓解症状，避免发生肾上腺危象。

1、纠正代谢紊乱

饮食需富含糖类、蛋白质及维生素，多钠盐，少钾盐。如食物中氯化钠不足可用药片补充。

2、妊娠与分娩期处理

妊娠早期、分娩期及产后早期，这3个时期应特别注意，处理不当可发生危象。

（1）妊娠早期：早孕反应如恶心、呕吐、常诱发缺钠、水盐平衡失调，以致血容量减少，血糖下降，血压下降等。故应注意电解质和水分的补充，并酌情增加激素用量，以防发生危象。有肾上腺皮质功能减退的孕妇并不一定要人工流产，由于替代疗法的进展，一般认为预后良好，死亡率明显下降。

（2）妊娠中期：因体内皮质素和醛固酮的产生相应增多，使症状有所改善，有主张减少类固醇剂量或仍维持原剂量。

（3）妊娠晚期：由于胎盘分泌的雌激素及孕激素水平升高，盐的潴留可能略有改善，患者自觉症状好转。但妊娠对肾上腺功能不全并不产生保护作用，整个妊娠期均需应用激素替代治疗，未经治疗孕妇可使病情进行性恶化。

（4）分娩期：可考虑进行手术，避免发生危象。

（5）产后及产褥早期：生理性利尿、出汗、低血糖，均可促使危象发生，故应注意水、电解质、葡萄糖及皮质激素用量问题。充分治疗者可以考虑哺乳；新生儿，尤其是足月产婴儿预后良好。

避免体力与精神上的过度疲劳，尽量防止感染、损伤、呕吐、腹泻等。

本病主要采用糖皮质激素替代治疗。

1、妊娠期用药剂量应控制在必需的最低量，遇应激时则适当增加。常用药物有可的松、氢化可的松、强的松等，用于维持体内糖皮质激素处于稳定水平。

2、新生儿一般不需特殊处理，但有人认为，由于孕妇孕期应用肾上腺皮质激素可通过胎盘进入胎儿体内，影响胎儿肾上腺皮质功能，故新生儿出生后1～3天内可应用少量可的松，以防发生肾上腺皮质功能不全。

可的松、氢化可的松、强的松

孕妇在分娩期因体力消耗、疼痛、出血等可能发生危象，应及早预防，提早住院待产。一般采取最简单的分娩方式结束分娩，如会阴切开、缩短第二产程等，任何较大手术都可引起严重后果。手术生产均应有产科指征，可适当放宽剖宫产指征。

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过积极治疗，大部分患者症状可得到控制，并能顺利分娩，一般预后好。

如在妊娠期间未用适量的糖皮质激素替代治疗，可能会引起早产、死胎。

一般不可自愈，需积极治疗。

经过早期诊断和及时治疗后，一般可控制症状。

暂无大样本数据研究。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家属应为患者提供舒适卫生的居住环境，每天开窗通风，保持室内空气清新，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

3、患者应避免剧烈活动，防止头晕摔倒，特别是外出时应由家属适当陪护，防止患者出现低血压晕倒，发生意外。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，特别是饭前便后要洗手。每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

5、患者应及时添减衣物，避免发生上感。

患者应遵医嘱按时复查，妊娠期应定时产检，生产后一般42天后复查。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病的康复。

1、患者产前应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者产前要保持高钠饮食，并多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

3、家属可给予产前患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、产前患者可多喝淡盐水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

5、产后患者排气后可先给予流质或半流质饮食，逐步恢复到正常饮食。

6、患者可少食多餐。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

3、患者应避免食用含钾过多的食物，如香蕉、土豆。

4、患者要少吃熏制食物、烧烤食物，不吃不干净的食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、加强孕前体检。

2、定时孕检。