妊娠合并特发性血小板减少性紫癜

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜为妊娠期常见的血液系统合并症，是自身免疫机制使血小板破坏过多而导致的临床综合征。主要表现为皮肤、黏膜以及器官出血，严重者可因为发生颅内出血而死亡。另外，患者发生流产和母婴死亡的几率均高于正常孕妇，部分抗血小板抗体还可以通过胎盘进入胎儿血循环，引起胎儿、新生儿血小板减少，导致胎儿、新生儿有发生器官出血的可能。

本病的发病率为0.1%～0.2%，在妊娠期血小板减少症发病原因中居第二位，占比为3%～4%，是妊娠期常见的血液系统合并症。

目前暂无循证医学证据支持该疾病好发于某一人群。

目前认为本病是由于血小板结构抗原发生变化引起的自身抗体所致，一般认为妊娠可使本病的病情加重恶化。

1、自身免疫

80%～90%的患者可检测到血小板相关免疫球蛋白（PAIg），包括PA-IgG、PA-IgM、PA-C₃等。当结合了这些抗体的血小板经过脾、肝脏时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使血小板减少，从而引发本病。

2、妊娠对发病及病情的影响

如在妊娠前就患有特发性血小板减少性紫癜，大多在妊娠后可使病情恶化；部分已经缓解的患者也可能导致疾病复发。妊娠虽然可使患者病情有复发或加重的倾向，使患者出血的机会增多，但妊娠本身一般不影响本病的病程及预后。

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜主要表现为皮肤、黏膜出血，出血症状常呈持续性或反复发作，并与血小板减少程度相关；同时，也可对孕妇、胎儿以及新生儿造成一定的不良影响。

1、出血

（1）临床表现主要为皮肤和黏膜的出血，因病情轻重表现不同，当血小板计数<50X10⁹/L时临床往往才出现症状。

（2）轻者仅为四肢、躯干皮肤的出血点及瘀斑；也可有黏膜出血，多为鼻出血、牙龈出血。

（3）严重者可出现消化道、生殖道、泌尿道的出血，当血小板计数< 20X10⁹/L时，甚至发生视网膜及颅内出血而危及生命。如果有颅内出血可表现为头痛、嗜睡、意识障碍等表现。

2、对孕妇的影响

（1）当血小板低于50×10⁹/L时，在分娩过程中用力屏气可诱发颅内出血、产道裂伤出血及血肿形成。

（2）患者自然流产率较正常妊娠高两倍，主要取决于周围血中血小板数目和是否有出血倾向。

（3）血小板计数明显减少（低于30X10⁹/L）或临床出血严重，若未系统进行治疗，可引发流产，甚至孕妇死亡。

3、对胎儿及新生儿的影响

部分抗血小板抗体可以通过胎盘进人胎儿血循环，引起胎儿血小板破坏，导致胎儿、新生儿血小板减少，进而可能会导致器官出血的发生。新生儿体内的抗体多数于1个月内逐渐消失，偶可持续4~6个月血小板才恢复正常。本病胎儿死亡率达26.5%。

本病除了对孕妇、胎儿以及新生儿会造成一定不良影响外，一般无其他并发症。

出血多者可伴有脸色苍白、心悸、气促、头晕乏力等贫血表现。

如果出现意识障碍等症状，均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、四肢、躯干皮肤有出血点或瘀斑；

2、反复鼻出血、牙龈出血；

3、经常心悸（心慌）、气促、头晕、乏力；

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上情况均须及时就医。

如出现上述紧急情况，应及时到急诊科就诊；如果症状轻微，患者可以去产科或血液科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有什么症状？

2、您有皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等情况吗？

3、您是否有头痛、嗜睡等表现？

4、您出现这种情况多久了？

5、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

6、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

7、您以前有没有出现过类似的症状？

8、您都做过哪些检查？检查结果如何？

9、您是否有进行治疗？进行过哪些治疗？治疗效果如何？

1、我的情况严重吗？

2、这个病会导致流产吗？

3、我为什么会得这个病？

4、我需要做什么检查？

5、这个病需要怎么治疗？

6、这个病能治好吗？

7、这些治疗方法对胎儿有影响吗？

8、如果治好了会复发吗？

9、平时生活我需要注意什么？

患者出现皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等相应症状，需要及时就医。医生首先会进行体格检查，了解患者的初步情况，然后进行血小板、骨髓细胞学检查、血小板抗体测定、促甲状腺激素等检查来明确诊断。

医生会检查出血的位置、范围、类型、严重程度；是否存在血压升高、脾大、淋巴结肿大；有无遗传性血小板减少相关的骨骼及其他异常。

1、血小板

（1）可有血小板计数降低，小于100×10⁹/L，血小板计数在妊娠晚期下降最为明显。

（2）患者血清血小板抗体多为阳性。血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa及Ⅰb/Ⅸ特异性自身抗体检测可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少。胎儿出生前，母体抗血小板抗体含量还可间接帮助了解胎儿血小板情况。

2、骨髓细胞学检查

可以反映骨髓造血的活跃程度，有助于诊断。巨核细胞正常或增多，而成熟型血小板减少。

3、促甲状腺激素

部分患者可有甲状腺功能异常的表现。

本病没有特异的症状、体征和诊断性实验，故医生多采用排除性诊断。孕前血小板减少的病史、孕早期血小板降低、孕期重度血小板减少或有出血症状、病情随妊娠进展加重，常提示存在本病。

对于血小板>30x10⁹/L且无出血倾向孕妇只需密切观察病情变化，不需治疗；对于血小板低于30x10⁹/L时才考虑治疗，当血小板<10x10⁹/L，或在（10 ~30）x10⁹/L伴出血倾向时，应予药物或输血等治疗。主要的治疗方式包括药物治疗和手术治疗。

1、肾上腺皮质激素

（1）肾上腺皮质激素是治疗本病的首选药物，具有免疫抑制的作用，能减少血管壁通透性而减少出血，抑制抗血小板抗体的合成、阻断巨噬细胞破坏已被抗体结合的血小板。常用的有泼尼松。

（2）产时或剖宫产术前可应用大剂量肾上腺皮质激素静脉注射，常用的有氢化可的松或地塞米松。

（3）孕期应用肾上腺皮质激素治疗的患者，产后需要继续应用。

（4）肾上腺皮质激素可加重妊娠期糖尿病、骨质疏松、妊娠期高血压疾病的发生，与胎膜早破、胎盘早剥和精神疾病的增加也有相关性。医生会根据治疗孕周（如孕早期治疗者）、治疗周期（如长期用药者）、患者特殊性（如合并妊娠期高血压疾病者）等情况，进行综合考虑。

2、免疫球蛋白

可抑制自身抗体产生，减少血小板的破坏。该药安全性好、起效快，优于糖皮质激素，但由于是血液制品具有潜在的感染风险，而且药物价格较高，限制了临床应用。其不良反应包括一过性头痛、恶心、肝功能异常等，极少数发生过敏、肾功能损害等。常用的有丙种球蛋白。

3、抗生素

产妇常伴有贫血及抵抗力下降，因此产后应给予广谱抗生素预防感染。

泼尼松、氢化可的松、地塞米松、丙种球蛋白

1、阴道分娩

患者分娩时的最大风险是出血，剖宫产时手术创面大，增加出血危险，有时出现难以止血，因此应尽量选择阴道分娩。

2、剖宫产

胎儿可能有血小板减少，经阴道分娩有发生颅内出血的危险，应避免阴道助产，特别是胎头负压吸引。另外，剖宫产指征可适当放宽：产妇血小板低于30×10⁹/L并有出血倾向，或有脾切除史。

3、脾切除

当使用激素无效、有严重出血倾向、血小板计数低于10×10⁹/L时，可进行脾切除。手术最好在妊娠3～6个月进行。

1、输血小板

血小板计数低于10×10⁹/L，并有出血倾向，为防止重要器官出血（如脑出血）或分娩时（宫口开大或剖宫产术中），需要给予输注新鲜血或输血小板悬液。

2、终止妊娠

妊娠本身一般不影响本病的病程及预后，因此患者一般不必终止妊娠，当只有当严重血小板减少未获缓解者，在妊娠12周前需要使用肾上腺皮质激素治疗时，可考虑终止妊娠。

3、新生儿管理

产后立即检测新生儿脐血血小板，并动态观察新生儿血小板是否减少，必要时采取一定的治疗措施。母乳中含有抗血小板抗体，应根据母亲病情及新生儿血小板计数，酌情选择是否进行母乳喂养。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

病情严重时，可引发孕妇流产、甚至死亡，还可导致胎儿、新生儿血小板减少；若早期诊断和及时治疗可减少疾病对孕妇和胎儿的不良影响。

1、部分抗血小板抗体可以通过胎盘进入胎儿血循环，引起胎儿血小板破坏，从而导致胎儿、新生儿血小板减少。

2、患者流产和母婴死亡的几率均高于正常孕妇。

3、病情严重的患者，可因发生颅内出血而危及生命。

治疗目的是使血小板计数达到预防和终止严重出血的安全值。经过积极治疗，可控制病情。

目前无权威参考资料。

本病容易复发。

日常患者需要注意自我防护，避免挖鼻、挖耳、抓挠皮肤等不良习惯，以免受伤引起出血，同时还需要保持平和的心态，促进身体恢复。

患者因担心病情恶化或影响胎儿，常有抑郁、焦虑、悲观等不良情绪，家属需要多关心患者，告知患者积极治疗可有利于母婴的健康，使患者能以良好的心态接受治疗，加强治疗效果。患者可以向亲近的朋友或家人倾诉，释放心理压力，可帮助保持情绪稳定。

1、使用细软毛牙刷刷牙，尽量不要用牙签剔牙，以防出血。

2、纠正挖鼻、挖耳的习惯。

3、衣服应宽松柔软，以免加重皮肤瘀斑。

4、保持皮肤清洁，忌用力抓挠皮肤，勤修剪指甲。

5、避免剧烈运动，预防各种外伤。

6、室内经常开窗通风，定期空气消毒。

7、防寒保暖，注意感冒。

8、注意休息，避免过度劳累。

监测有无头痛、嗜睡、意识障碍等神经系统症状，如果发现异常情况，需及时就医。

科学、合理的饮食可以增强治疗效果，促进身体尽快恢复。患者日常需要加强营养，饮食宜质软、易消化，避免过硬、过热、煎、炸或刺激性食物，尽量不要喝酒，以免损伤口腔及食道黏膜。

1、加强营养，增强体质。

2、宜进质软、易消化的食物。

3、以高蛋白、高维生素饮食为主。

1、避免过硬、过热、煎、炸或刺激性食物，以免损伤口腔及食道黏膜。

2、不要喝酒以及含酒精的饮料。

本病无有效预防措施。