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疾病名称: 维生素D缺乏性佝偻病疾病别名: 龟胸、龟背、骨软化症疾病概述: 维生素D缺乏性佝偻病,简...
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疾病名称: 维生素D缺乏性佝偻病
疾病别名: 龟胸、龟背、骨软化症
疾病概述:
就诊科室: 新生儿科
常见症状: 汗,夜啼,烦躁,枕秃,肌肉松弛,囟门迟闭,甚至鸡胸肋翻、下肢弯曲
主要病因: 禀赋不足、调护失宜、日照不足
相关中医疾病: 维生素D缺乏性佝偻病
流行病学-好发人群:
病因-基本病因:
本病的发生主要责之于先天禀赋不足、后天调护失宜,或其他因素影响,导致脾肾亏病位主要在脾肾,先天之本不足、后天化生无力,病变亦可涉及五脏。
1、稟赋不足
孕妇的饮食起居、精神调摄,都会直接或间接影响胎儿的营养与发育。孕母胎孕之期户外活动少,日照不足,或妊娠后期维生素营养不足,或孕母患病等因素,均可导致孕妇胎养失宜,使胎元禀赋未充,肾脾不足。
2、调护失宜
母乳缺乏、人工喂养,未及时添加辅食,或食品的质和量不能满足小儿生长发育的需要,致使营养失衡,脏腑失于濡养,脾肾亏损,筋骨肌肉不充而发病
3、日照不足
长期不接受阳光照射,可造成小儿气血虚弱,影响脾肾功能,致骨骼发育不坚。日照不足的原因,常与户外活动少或生于寒冷地区,空气中多烟雾,或阳光被玻璃所挡有关。
检查-实验室检查:
1、血液生化检查
血清钙稍降低、血磷明显降低,钙磷乘积<30;血清碱性磷酸酶明显增高。活动期1,25-(OH)2D3明显降低。
2、X线摄片检查
常摄手腕部。可见干骺端模糊,呈毛刷状或杯口状改变,并可见骨质疏松,皮质变薄。
诊断-诊断原则:
1、病史
有维生素D缺乏史,多见于3个月-2岁户外活动少的婴幼儿。
2、临床表现
临床上按活动程度将本病分为四期,即初期、激期、恢复期、后遗症期。
(1)初期
多见6个月以内,特别是3个月以内的小婴儿。多为神经兴奋性增高的表现,如夜惊、易激惹、烦躁、汗多刺激头皮而摇头等。血液生化改变轻微,一过性血钙下降,血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高。此期常无骨骼病变,骨骼X线可正常或钙化带稍模糊。
(2)激期
多汗、夜惊、易激惹等症状更加明显。体征方面主要是骨骼的改变,表现部位与该年龄骨骼生长速度较快的部位相一致。6月龄以内婴儿以颅骨改变为主,如颅骨软化;6月龄以后可出现方颅、佝偻病串珠、佝偻病手镯或脚镯样改变;1岁左右的小儿可见鸡胸、郝氏沟;小儿开始站立与行走后可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲,形成“〇”形或“X”形腿,有时有“K”形样下肢畸形;患儿会坐与站立后可出现脊柱畸形。严重低血磷使肌肉糖代谢障碍,出现全身肌肉松弛、肌张力降低和肌力减弱。此期血生化除血钙稍低外,其余指标改变更加显著,25-(OH)D3<8ng/mL。X线摄片有明显改变。
(3)恢复期
患儿经治疗或日光照射后,临床症状和体征逐渐减轻或消失,X线示临时钙化带重现,血生化恢复正常。
(4)后遗症期
患儿因症重常残留不同程度的骨骼畸形或运动功能障碍,多见于2岁以上小儿,临床症状消失,血生化正常,骨骼X线摄片干骺端病变消失。
诊断-诊断依据:
1、病史
有维生素D缺乏史,多见于3个月-2岁户外活动少的婴幼儿。
2、临床表现
临床上按活动程度将本病分为四期,即初期、激期、恢复期、后遗症期。
(1)初期
多见6个月以内,特别是3个月以内的小婴儿。多为神经兴奋性增高的表现,如夜惊、易激惹、烦躁、汗多刺激头皮而摇头等。血液生化改变轻微,一过性血钙下降,血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高。此期常无骨骼病变,骨骼X线可正常或钙化带稍模糊。
(2)激期
多汗、夜惊、易激惹等症状更加明显。体征方面主要是骨骼的改变,表现部位与该年龄骨骼生长速度较快的部位相一致。6月龄以内婴儿以颅骨改变为主,如颅骨软化;6月龄以后可出现方颅、佝偻病串珠、佝偻病手镯或脚镯样改变;1岁左右的小儿可见鸡胸、郝氏沟;小儿开始站立与行走后可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲,形成“〇”形或“X”形腿,有时有“K”形样下肢畸形;患儿会坐与站立后可出现脊柱畸形。严重低血磷使肌肉糖代谢障碍,出现全身肌肉松弛、肌张力降低和肌力减弱。此期血生化除血钙稍低外,其余指标改变更加显著,25-(OH)D3<8ng/mL。X线摄片有明显改变。
(3)恢复期
患儿经治疗或日光照射后,临床症状和体征逐渐减轻或消失,X线示临时钙化带重现,血生化恢复正常。
(4)后遗症期
患儿因症重常残留不同程度的骨骼畸形或运动功能障碍,多见于2岁以上小儿,临床症状消失,血生化正常,骨骼X线摄片干骺端病变消失。
诊断-鉴别诊断:
需与具有佝偻病体征的其他疾病鉴别
1、软骨营养不良
是一种遗传性软骨发育障碍,出生时即可见四肢短、头大、前额突出、腰椎前凸、臀部后凸。根据特殊的体态及骨骼X线做出诊断。
2、黏多糖病
黏多糖代谢异常时,常有多器官受累,可出现头大、头型异常、脊柱畸形、胸廓扁平等多发性骨发育不全的体征,临床主要依据骨骼的X线变化及尿中黏多糖的测定做出诊断。
3、脑积水
中医称为解颅。生后数月起病者,头围与前囟进行性增大,以颅骨缝解开、头颅增大、叩之呈破壶音、目珠下垂如落日状为特征,多有神志呆钝,或烦躁不安,以及惊厥等症。头颅B超、CT检查可做出诊断。
此外,还要鉴别其他原因引起的佝偻病,如:低血磷抗维生素D佝偻病、远端肾小管酸中毒、维生素D依赖性佝偻病、肾性佝偻病、肝性佝偻病等。
治疗-治疗原则:
本病当以调补脾肾为要,以健脾益气、补肾填精为基本治则。病之初期、激期以健脾益气补肺为主,佐以敛阴、固表、平肝、安神;后遗症期则补肾填精壮骨为主,佐以益气、养血、固表、生髓。特别强调以防止畸形及复发为目的,宜及早采取综合措施加以调治,包括日光照射,合理膳食及药物,防止并发症等。
预防措施:
1、加强孕期保健,孕妇应有适当的户外活动,多晒太阳,增强体质,并积极防治慢性病。
2、加强户外活动,多晒太阳,增强小儿体质。婴儿从2个月开始多晒太阳,每日平均1小时以上。
3、提倡母乳喂养,及时添加辅食,多食富含维生素D及钙磷丰富的食物。
4、患儿衣带应宽松,不要久坐、久立,防止发生骨骼变形。不系裤带,穿背带裤,防止肋骨外翻。帮助患儿做俯卧抬头动作,每日2-3次,防止鸡胸形成。
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