先天性肺囊肿

先天性肺囊肿（congenital pulmonary cysts）是一种肺内的先天性良性病变，与胚胎期呼吸系统的支气管胚芽发育异常有关。在小儿并不少见，也可见于新生儿。其临床表现缺乏特异性，症状的严重程度取决于囊肿的数量和大小，通常表现为反复的呼吸道感染，出现咳嗽、咳痰、发热等，严重者可出现呼吸困难。与其他肺部疾病较难鉴别，易引起误诊误治。现阶段临床上外科手术是其首选治疗方案，且疗效比较良好。

1、基于囊肿壁的结构分类

（1）支气管源性：以囊肿内壁被覆假复层纤毛柱状上皮为特征，是在胚胎3～6周由支气管异常分芽或支气管某段自主支气管隔离而形成的。

（2）肺泡源性：以囊肿内壁被覆单层柱状上皮或单层柱状纤毛上皮为特征，是在胚胎6～16周由远端支气管自近端支气管隔离而成。

（3）混合型：具有以上两种特征的为混合型。

2、基于囊肿内容物分类

（1）液囊肿：囊肿与正常支气管不相通，囊内仅有黏液，称为液囊肿。

（2）气囊肿：囊肿与正常支气管相通，空气可进入囊内，称为气囊肿。

（3）液气囊肿：囊肿多与正常支气管相通，囊内有黏液、空气并存。

3、基于囊肿数量分类

（1）孤立性囊肿：胚胎发育过程中仅一支支气管芽隔断，即形成一孤立性囊肿。

（2）多发性囊肿：胚胎发育过程中几个支气管芽同时隔断，即形成多发性囊肿。

无传染性。

本病在小儿并不少见，但在新生儿罕见。文献报道其发生率为0.03％～0.16％。

1、小儿。

2、男性多于女性。

先天性肺囊肿是一种肺内先天性良性病变，与胚胎发育时期呼吸系统的气管和支气管异常萌芽密切相关。此外，本病的发生还可能与妊娠期母亲所处的环境有关。

正常情况下，人体的肺部在母亲孕期第4周开始发育，经历孕期和出生后两个阶段的发育，最终在幼儿6～8岁时完成整个发育过程。本病的发生主要是由于胎儿的肺部发育至孕期15～17周时出现异常发育，导致胎儿的支气管发育异常，造成肺部形成一种良性囊肿。

在临床上，一般认为本病与妊娠期母亲所处的环境有密切关系。

本病以反复发作肺部感染为特点，临床表现可甚悬殊，小的囊肿可没有任何症状，只有在Ｘ线检查时才被发现。若囊肿较大，可能会出现感染或者压迫周围组织，并引起相应症状。

1、肺部感染症状

部分患者囊肿较大，常继发感染，主要表现为发热、咳嗽、咳痰，甚至咯血等症状。有时因感染长期反复出现，可能会导致周围组织粘连，影响肺功能。

2、肺、气管压迫症状

囊肿突然增大可压迫周围组织，如压迫支气管可产生喘鸣、干咳和不同程度的呼吸困难，甚至紫绀；压迫食管可致吞咽困难。

1、胸腔积液、气胸

部分患者因囊肿病变体积巨大或囊肿破裂所导致胸腔积液、气胸等情况，可产生以压迫为主的临床表现，甚至出现呼吸窘迫。

2、胸膜粘连

在反复感染情况下，因为患儿的多次感染后可造成先天性囊肿的囊壁周围呈炎症反应，引发胸膜广泛粘连而导致手术难度的增加。

少数婴幼儿患者由于肺囊肿与支气管沟通处较狭窄而起到活瓣作用，容易形成张力性气囊肿。

1、出现呼吸困难。

2、昏迷。

3、惊厥持续不缓解。

以上均须急诊处理或拨打急救电话。

1、出现持续性咳嗽、咳痰、发热等呼吸道感染症状。

2、出现喘憋的症状。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、如果小儿或新生儿出现呼吸困难、昏迷的情况，请及时到小儿科或新生儿科就诊。

2、患者出现发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状时，须及时到呼吸内科就诊。

3、对确诊的先天性肺囊肿患者，建议转诊至胸外科。

4、孕妇妊娠期6个月行B超产检，若提示胎儿肺发育不全，请及时到产科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要做体格检查，请穿着宽松、方便暴露前胸的衣物，方便检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用药物，请记录服用药物的名称及用量等。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

若患者为小儿或新生儿，以下问题可由患者家属作答：

1、您都有哪些症状？这些症状什么时候出现的？持续多长时间了？

2、您以前有过类似症状吗？

3、此次患病以来，有没有感觉到胸口憋得慌或者呼吸困难？

4、您自己有吃过什么药来缓解症状吗？用法、用量是什么？效果怎么样？

5、您去过其他医院就诊吗？做过哪些检查、进行过哪些治疗？

6、您以前有没有诊断过肺部疾病？

7、您是否还有其他不适？

8、您是否有其他基础疾病吗？

9、您母亲妊娠期是否定期产检？产检结果如何？

若患者为小儿或新生儿，以下问题通常由患者家属提出：

1、我到底得了什么病？这个病严重吗？如果严重的话会不会危及生命呢？

2、这种病常见吗？为什么我会得这种病？

3、这种病会遗传给下一代吗？

4、我需要做哪些检查？多久能出结果呢？

5、我需要住院治疗吗？都有哪些治疗方法？这些治疗方法有风险吗？

6、如果需要手术治疗，我需要注意哪些事项？

7、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？

8、我需要复查吗？以后还会复发吗？会有后遗症吗？

患者出现咳嗽、咯痰、咯血、发热和呼吸困难等症状前往医院就医时，医生经过详细的病史询问后，首先会对患者进行全面体格检查，判断有无异常体征。然后针对患者的具体情况，可能建议患者行血常规、胸部X线和CT等检查。通过对各项检查资料的细致分析，为进一步明确诊断及排除其他疾病，医生可能建议患者行X线胸片和胸部CT多次复查，必要时行支气管血管造影、B超检查、支气管镜、病理活体组织检查等检查。

1、视诊

部分患者由于支气管受压可出现口唇发紫，呼吸频率加快。

2、叩诊

囊肿较小时可无异常体征，较大者肺部叩诊局部浊音或实音。如出现张力性含气囊肿，患侧叩诊过清音或鼓音。

3、听诊

患侧呼吸音减弱或消失。如出现张力性含气囊肿，可有心率加快和喘鸣。

血常规检查：大多数患者可能合并感染，需要进行血常规检查，有感染者可见白细胞升高。

病理学检查可明确诊断先天性肺囊肿，但其并不作为常用诊断方法，多用于手术切除治疗后。医生通过手术切除病变部位组织，送实验室进行病理检查，可进一步明确先天性肺囊肿的诊断。病理可见其囊壁多具有小支气管壁结构，且内含有软骨黏液腺弹力纤维上皮细胞。

1、胸部X线

（1）孤立性囊肿：胸片上孤立性液性囊肿呈一界限清晰的圆形致密阴影。孤立性含气囊肿呈一圆形或椭圆形薄壁的透亮空洞阴影，大者可占据半个胸腔。其周围肺组织无浸润，可见正常含气的肺或无气的肺部不张阴影。如囊肿和支气管沟通，则可见薄壁而含有气液平面囊肿影。

（2）多发性囊肿：胸片上可见多个环形空腔阴影分布在一个肺叶内。

2、胸部CT

胸部CT检查有助于判断囊肿的部位、大小及其与邻近脏器的关系，为外科手术提供可靠的解剖依据，目前已成为先天性肺囊肿的术前常规和主要诊断手段。

（1）液囊肿密度均匀，CT值在水样密度范围。

（2）气囊肿壁薄而均匀，合并感染时囊壁不规则增厚，与肺交界面模糊。

（3）张力性囊肿壁菲薄，周围血管纹理移位。

3、超声检查

孕妇在妊娠期６个月之后可行Ｂ超检查，提示肺发育不全，可以早期发现先天性肺囊肿。

本病没有特异性的临床诊断指标，需要结合患者的病史、症状、体格检查、血常规、胸部X线和CT等结果进行诊断。临床上，对反复咳嗽、咯痰或咯血、多次抗感染治疗不能根治，X线胸片表现有囊状、蜂窝状、多环形阴影及密度均匀增高的类圆形阴影者应高度怀疑本病。本病的确诊需依赖反复发作的肺部感染病史和动态X线或CT变化。诊断过程中，医生需动态观察，系统分析，排除肺炎后肺大疱、肺脓肿、肺内良性肿物、支气管扩张等肺部其他疾病。

1、病史

反复发作的肺部感染病史，患者多幼年患病，反复咳嗽、咯痰或咯血，多次抗感染治疗不能根治。

2、影像学检查

X线胸片或胸部CT动态观察表现有囊状、蜂窝状、多环形阴影及密度均匀增高的类圆形阴影。

1、肺炎后肺大疱

肺炎后肺大疱属后天性肺囊肿，多见于金黄色葡萄球菌等肺炎后，其特点为空腔大小及形状短期内多变，其出现及消失均较迅速，与先天性肺囊肿长期存在截然不同。

2、肺脓肿

肺脓肿临床表现较重，X线平片显示肺脓肿壁较厚、周围肺组织浸润或有纤维化改变，病灶经抗感染治疗后可有动态变化，而先天性肺囊肿往往全身中毒症状并不严重，感染控制后囊腔内液体可能排空，而囊肿仍固定无变化；CT显示为上肺脓肿周围肺纹理反应明显，壁厚薄不均，且见不到囊内花边样改变。

3、肺结核、结核性胸膜炎

先天性肺囊肿发病特点为患者年龄较小、病史较长，伴有咳嗽、咳痰、发热及咯血症状，与结核病表现相似。X线表现复杂多样，液囊肿易误诊为结核球，气囊肿易误诊为空洞性肺结核，多囊肿呈蜂窝状易误诊为肺结核蜂窝状空洞。但肺囊肿病灶密度均匀，周边无卫星，肺野无播散病灶，结核菌素试验及痰结核菌阴性，抗结核治疗无效，抗感染治疗不能治愈。高电压胸片、CT检查、纤支镜活检可助诊断。

4、先天性膈疝

好发于左侧，在新生儿期小肠突入胸腔，类似左下叶多发肺囊肿，临床以呼吸窘迫为主要表现，X线表现为充气肠管拥聚在胸腔内，充气肠管呈圆形或多角形，大小不一，腔壁较厚且不规则，横膈面消失及腹腔内肠管充气少或没有，钡剂造影有助于与多发性肺囊肿相鉴别。

5、肺隔离症

肺隔离症囊性病变可呈单囊或多囊改变，具有可随呼吸运动变形、继发感染、可伴气液平面等特点，临床症状、X线、CT表现与肺囊肿相似，但CT增强扫描时可发现胸主动脉存在异常的小血管指向肿块，行CT主动脉造影可发现主动脉发出异常供血血管并指向肺部肿块，对鉴别诊断有重要意义。

6、气胸

如果肺囊肿有通道与支气管沟通，此通道因不完全阻塞产生活瓣作用致空气只入而不出，可形成巨大张力性含气囊肿，可占据一侧胸腔，并将纵隔推向对侧，此时需与气胸鉴别。其主要区别是气胸为空气在胸膜腔，肺组织被推向肺门，而肺囊肿的含气是在肺实质内，肺尖、肺底和肋膈角仍可有含气或萎陷的肺组织。

7、横膈疝

可似多发性含气肺囊肿，亦是位于一侧，症状相似，胃肠钡剂造影可鉴别。

8、支气管扩张

常位于双下页左上叶舌段及右中叶，必要时可灌注碘油做支气管镜造影检查进行鉴别。

9、支气管囊肿

多位于后及中纵隔，但偶可位于肺实质内，呈多房性，含空气、液体或二者皆有，此时仅手术后病理检查可与肺囊肿鉴别。

本病随年龄的增长，症状可逐渐加重，且常继发感染及压迫正常肺组织，造成呼吸功能障碍。现阶段外科手术是治疗先天性肺囊肿的首选方案，且疗效比较良好。手术切除的方法及范围应根据病变的范围、数目、部位以及周围肺组织的情况而定。治疗目的是改善临床症状，防止肺功能损害，治愈疾病。

抗生素：本病多合并有反复呼吸道感染，如有感染可口服抗生素，如头孢曲松，待炎症基本控制后再手术为宜。

头孢曲松

当前外科手术是治疗先天性肺囊肿的首选治疗方案。肺囊肿一经确诊且无明显手术禁忌者应尽早手术治疗，不论年龄大小，均可手术。手术切除的方法及范围应根据病变的范围、数目、部位以及周围肺组织的情况而定，原则是既要彻底切除病变组织，又要尽可能保留正常肺组织。

1、手术时机

通常视病情轻重及是否继发感染而定：

（1）囊肿并肺部感染而病情一般者，宜行抗感染治疗至体温及白细胞正常后手术。

（2）存在张力性肺囊肿或并张力性气胸的患儿，应紧急进行手术治疗。

（3）并发液、气胸者可先行胸腔闭式引流，待病情平稳后或同时行手术治疗。

2、手术方式

可根据囊肿部位、大小、周围肺组织情况等因素决定，可选择肺叶切、肺段切、肺楔形切、囊肿摘除、全肺切等术式。术前须备足血，术时分离粘连要仔细，充分止血，同时尽量保留正常肺组织。

3、术后注意事项

患者术后早期仍需进行动态观察，监测有无气胸、支气管胸膜瘘、胸腔积液等并发症，少量气胸及胸腔积液可持续观察，必要时可延长胸腔引流时间；大多数患者有胸膜增厚粘连，一般半年后均全部吸收。

先天性肺囊肿患者受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

先天性肺囊肿预后良好，手术治疗疗效良好，术后其症状消失，无复发现象的出现。临床实践证明，无论是囊肿摘除或肺叶切除者，年龄越小，恢复越好。

先天性肺囊肿属良性病变，但随着囊肿增大及反复感染，很可能会加重肺功能损害，从而继发感染、出血的现象，甚至会导致癌变的产生。由于多次感染后，囊壁周围炎症反应可引起胸膜广泛粘连，最终会增加手术难度和并发症的产生。

一般不会自愈，若不及时诊断治疗可能出现病情恶化。

患者通过手术治疗可达到治愈。

绝大多数患者通过手术治疗可治愈。

可根治，手术治疗后未见复发案例。

经彻底治疗后，一般不会复发。

患者及家属在日常生活中应保持良好的心态。家属应多给予患者关心与支持，鼓励患者积极配合治疗，注意休息，养成良好的生活习惯，如有不适及时与医生进行沟通。

1、心理特点

（1）本病患者容易出现咳嗽、咳痰、发热等呼吸道感染症状，影响患者生活质量，从而出现焦虑、烦躁的情绪。

（2）本病较为罕见，患者及家属可能因对本病缺乏认识，而过分担忧与恐惧。

（3）本病多需要进行手术治疗，术前患者易产生恐惧、紧张情绪。

2、护理措施

（1）家属应注意患者的心理、情绪变化，积极与患者沟通，缓解其紧张情绪，消除其抵触心理，及时给予支持和关怀，疏导和安抚患者，以促使其保持良好心态。

（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激。

1、本病患者多合并呼吸道感染，患者及家属应该了解患者病情，咨询医生具体用药建议，在医生指导下用药，不可擅自更改剂量和停药。

2、抗生素在使用前应做皮试，用药过程中患者及家属应警惕是否出现皮肤红肿、瘙痒等过敏症状，如若出现过敏反应的症状，应及时向医生报告。

1、保持心情舒畅，劳逸相当，合理安排休息，适时增减衣物，防寒保暖。

2、注意环境卫生，避免污染，室内空气流通。 

3、不去人多拥挤、空气污染的场所，在病毒、细菌性疾病流行的季节减少外出。

4、适当锻炼，规律运动，提高机体抵抗力。

本病大多数患者术后可出现胸膜增厚粘连，患者如出现发热、咳嗽后胸痛、呼吸费力等症状，请及时就医。

复诊时可能进行X线胸片或胸部CT等，获得影像资料观察病情变化，应减少金属首饰的佩戴，尽量穿宽松的衣服以方便进行体格检查。

1、一般情况

术后重点关注患者有无发热、心跳加快以及鼻翼煽动等呼吸困难的表现，配合护士做好生命体征的监测，帮助患儿顺利渡过监护期。

2、活动管理

（1）患儿术后应去枕平卧，头偏向一侧，避免误吸引起窒息。

（2）待术后6小时患儿清醒后可置半坐卧位，鼓励患儿变换体位及早期活动，有利于引流，能尽早拔管减轻痛苦，预防术后并发症。

（3）术后患儿因切口疼痛会出现哭吵、躁动，不利于切口愈合。因此，家属应积极与患者沟通，设法缓解其紧张与疼痛，及时给予疏导和安抚患者。

（4）早期鼓励患者深呼吸，家属应每2小时帮助患者翻身叩背一次。

3、术后并发症的监测

术后感染是常见的并发症，患者及家属要注意观察敷料是否干燥，有无渗血、渗液以及是否出现发热的症状，若有应及时报告医生。

本病多需手术切除治疗，术后科学合理的饮食有利于机体功能的早期恢复，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、术前患者宜进营养丰富、易于消化的饮食。

2、宜少量多餐。

3、鼓励患儿进食高热量、 高蛋白、高维生素食物，母乳喂养的患儿应在增加母体营养摄入的同时，指导科学的母乳喂养方法。

4、术后胃肠功能恢复后逐渐改流质、半流质，年长儿鼓励进食。

1、不要暴饮暴食 。

2、不吃生冷、硬质粗糙、不易消化的食物。

3、避免食用油腻高脂肪食品，以免加重胃肠负担。

为避免先天性肺囊肿患者的出现，应当加强孕妇妊娠期的宣传教育工作，鼓励孕妇定期产检，做到早发现，早诊断，早治疗。