先天性冠状动脉瘘

先天性冠状动脉瘘（congenital coronary artery fistula，CCAF）是一种较少见的先天性冠状动脉畸形，指一条或者多条冠状动脉与心腔、大血管之间有异常血管连接。患者临床多无症状，少数患者可表现为乏力、劳力性呼吸困难、心悸、胸痛等。本病预后一般较好，但亦存在发生充血性心力衰竭、心肌缺血、感染性心内膜炎等并发症的可能。

本病不属于传染病，不具有传染性。

目前认为，本病的发病率为1.3%。

无特定好发人群。

先天性冠状动脉瘘的病因尚不完全清楚，多认为其发病与胚胎时期发育异常有关。人类正常胚胎早期的心肌组织呈海绵状，窦状间隙位于肌小梁连接着心腔与冠状动、静脉，组成窦状间隙循环。随着胚胎心肌细胞的进一步发育，心肌结构逐渐变得更为紧密，窦状间隙缩小发育成毛细血管。胚胎可能因感染或遗传等因素，使得心肌窦状间隙持续存在，未能正常退化，从而形成Thebesian特氏血管，出生后便将该先天性心脏畸形称之为冠状动脉瘘。

多数先天性冠状动脉瘘患者无明显临床症状。少数患者可有心悸、胸痛、呼吸困难、乏力等表现，严重者还可引起心力衰竭、心肌缺血或心肌梗死、心律失常等并发症，甚至猝死。

1、心悸

感觉心跳加快，心慌。

2、胸痛

主要表现为心前区疼痛。年龄较小的患儿可能会因疼痛而出现烦躁、哭闹等。

3、呼吸困难

多为劳力性呼吸困难，即活动后出现呼吸急促的情况。

4、乏力

是常见症状之一，但缺乏特异性，主要表现为体力明显较同龄人差。

1、心力衰竭

发生心力衰竭的患者可能出现容易疲劳、腹胀、恶心、水肿等症状。

2、心肌缺血或心肌梗死

冠状动脉的血液流入其他部位，无法正常滋养心肌，导致心脏供血不足，发生心肌缺血或心肌梗死。患者可出现明显的心绞痛，并向四周放射。

3、心律失常

冠状动脉缺血等病变易引发心脏起搏传导系统异常、自主神经功能异常、心肌细胞代谢紊乱等病理改变，破坏正常心脏节律。患者可出现低血压、盗汗、头晕甚至晕厥等症状。

4、肺动脉高压

发生肺动脉高压的患者在休息状态下也有气短的症状，嘴唇和皮肤发紫，严重时可出现脚踝、足部、下肢和腹部肿胀等。

5、感染性心内膜炎

先天性冠状动脉瘘患者因血流异常增加，则易发生感染性心内膜炎。患者常可出现发热、体重减轻、肌肉或关节疼痛等，甚至发生寒战等症状。

6、瘘管破裂

先天性冠状动脉患者可能发生瘘管破裂，危及生命。

1、患者出现剧烈的心绞痛、心跳加快；

2、伴严重的呼吸困难、高热、寒战等；

3、突发晕厥；

4、出现其他紧急情况。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、反复出现呼吸费力、心悸、胸痛；

2、虚弱乏力，活动后明显气促、心悸，不能同常人一样耐受劳动、锻炼；

3、伴口唇和皮肤发紫、肢体水肿、腹胀等；

4、伴发热、肌肉或关节疼痛；

5、伴不明原因的体重减轻；

6、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、以心脏症状为主者，一般首诊科室为心血管内科或心脏外科。

3、如果患者为婴幼儿，一般首诊科室为儿科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查，着便于穿脱的衣服，方便检查。

3、可能会进行有特殊要求的检查，应提前咨询好医生。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您（孩子）目前都有哪些不适表现？

2、您（孩子）出现这些症状多久了？是持续性发作吗？

3、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？什么原因会导致症状的发作、加重或减轻？

4、还有其他不适吗？

5、之前是否查出有心脏疾病？

6、是否接受过治疗？治疗过程大概是怎样的？治疗效果如何？

7、亲属中有没有人出现类似的症状或疾病呢？

1、我或我的孩子的情况严重吗？

2、可以明确诊断吗？

3、我或我的孩子现在需要做什么检查呢？

4、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？

5、手术治疗有什么风险呢？药物治疗需要注意什么呢？

6、这些在医保报销范围内吗？

7、治愈后会不会影响生活呢？

8、现在开始应该注意什么呢？

9、需要复查吗？大概多久一次呢？

如果患者出现心悸、胸痛等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，了解有无异常体征。之后结合临床实际情况，可能会建议患者行心电图、X线、超声心动图、磁共振、CT、冠状动脉血管造影等检查，以进一步明确诊断。

医生会用听诊器对患者的心脏进行听诊检查，根据心脏的心音、心律等变化，及有无杂音等情况，以初步判断心脏病变。有冠状动脉瘘的患者，常可在其胸骨旁左或右第2或第3肋间闻及连续的机械杂音。

心电图检查可以记录心脏电活动，了解患者是否存在心脏问题。对诊断有参考价值，有助于与其他心血管疾病的鉴别诊断。必要时，可行24小时动态心电图检查。

1、X线

胸部X线检查能够显示心脏、肺脏的基本形态结构，有助于初步了解病变情况。通常分流量较大的患者可见肺血及心影轻度增大。

2、超声心动图

超声心动图是先天性冠状动脉瘘的重要检查手段，能够清楚地显示扩张的冠状动脉，并追踪冠状动脉的走向，明确瘘口的位置及其大小，而且可检查是否合并其他心脏疾病。

3、磁共振

磁共振显像除能够显示瘘的起源、走行、终点等形态学特点外，还能提供瘘管内血流量、心功能以及心肌厚度等信息。

4、CT

CT检查能够帮助判断瘘管与胸壁组织的解剖层次关系。

5、冠状动脉血管造影

冠状动脉造影是目前诊断先天性冠状动脉瘘的“金标准”。可以清楚地展现冠状动脉瘘的起源、大小、形状、出口以及邻近的正常冠状动脉分支的血供情况，并且能提示是否合并其他心脏血管疾病。但冠状动脉造影是有创检查。检查时，医生会通过大腿股动脉或其它动脉切口，插入导管至心脏，注入碘对比剂，使心血管显影。

许多先天性冠状动脉瘘的患者无明显临床症状，少数患者可有心悸、胸痛、呼吸困难等不适，医生一般结合超声心动图、心电图等辅助检查结果可明确诊断。其中，冠状动脉血管检查是诊断本病的“金标准”。在诊断过程中，还会排除可能引起相似临床表现的疾病，如动脉导管未闭、主动脉窦瘤等。

1、动脉导管未闭

动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形，指主动脉与肺动脉之间的动脉导管，在婴儿出生后1年仍未关闭。患者可出现心悸、呼吸困难、生长缓慢、喂养困难等症状，与先天性冠状动脉瘘相似。心导管及主动脉造影可帮助鉴别诊断。

2、主动脉窦瘤

主动脉窦瘤是一种少见的先天性心脏病，好发于右冠状动脉。主动脉窦瘤未破裂前，一般无临床症状或体征；破裂主要发生于剧烈运动时，主要表现是胸痛、气促，严重者可出现呼吸困难、咳嗽等，与先天性冠状动脉瘘相似。超声心动图、升主动脉造影等可帮助鉴别诊断。

已经出现症状的患者应积极采取治疗，目前主要的治疗方法包括药物保守治疗、手术治疗和介入治疗。具体处理措施应根据瘘的起始部位、大小、症状、有无并发症、解剖、患者年龄、以及有无实施有创性操作的其他指征而决定。而对于无症状患者是否需要治疗，目前仍存在争议。一般而言，无症状的小型瘘可无需治疗，遵医嘱做好定期监测即可。也有观点认为，早治疗有助于避免并发症的发生。

主要通过药物治疗来缓解症状，改善或预防心力衰竭、心律失常等。

1、β受体阻滞剂

β受体阻滞剂可以降低心率，减轻心肌耗氧量。常用药物如美托洛尔、普萘洛尔等。

2、钙通道阻滞药

钙通道阻滞药使心肌细胞内Ca2+量减少，明显降低心肌收缩性，降低心肌耗氧量。常用药物包括硝苯地平、维拉帕米等。

3、抗血小板药

无症状的先天性冠状动脉瘘患者进行抗血小板药物治疗可减少相关并发症。常用药物包括阿司匹林、氯吡格雷等。

4、抗凝药

抗凝药能够防止血栓形成，应参与到手术封堵后的治疗中。常用药物包括肝素、华法林等。

5、血管紧张素转化酶抑制剂

血管紧张素转化酶抑制剂可以降血压、改善心室重构。常用药物有培哚普利、依那普利等。

6、利尿剂

利尿剂可以帮助肾脏排除多余的水分和盐分，从而减轻心脏的泵血负担，缓解心力衰竭。常用药物包括呋塞米等。

美托洛尔、普萘洛尔、硝苯地平、维拉帕米、阿司匹林、氯吡格雷、肝素、华法林、培哚普利、依那普利、呋塞米

1、外科手术

（1）手术原则：在不影响正常心肌血供的前提下，消除瘘管旁路,并且矫正合并的心脏畸形。

（2）手术方式：目前常用的外科术式有瘘管结扎术、经心腔接口关闭术和冠状动脉切开修补术等。

（3）适应证：适用于解剖结构复杂，异常血管粗大的血管瘘。

2、介入治疗

介入治疗是一种出血量少、创伤较小的办法。手术时，医生经大血管放入封堵的材料或装置，将异常血管堵住。

（1）手术原则：在封堵器的位置稳定，且不影响正常心肌的血供的前提下封堵瘘口。

（2）手术方式：主要包括弹簧圈封堵、双伞封堵、覆膜支架封堵等。

（3）适应证：单瘘；无过度迂曲扩张的瘘管；瘘管有相对狭窄的封堵部位，且该部位近端远离正常的冠状动脉，远端有侧支分出；无合并其他需手术矫正的心脏畸形；无瘘管血栓；无重度肺动脉高压及感染性心内膜炎等并发症。

先天性冠状动脉瘘的治疗周期一般为1~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

先天性冠状动脉瘘的治疗费用存在个体差异，具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

极少数先天性冠状动脉瘘患者可自发闭合，成功栓塞后大部分患者的预后较好。其预后通常与有无并发症、是否获得及时有效的治疗等有关。

先天性冠状动脉瘘的患者，若未及时接受正规的治疗，病情进展后可发生心力衰竭、心律失常、感染性心内膜炎、心肌梗死、瘘管破裂等并发症，严重降低患者的生活质量，甚至危及生命安全。

极少数瘘管可能自然闭合，但出现症状的患者需积极治疗，避免疾病进展。

本病经药物、手术治疗可有效缓解症状，改善预后。其中单纯冠状动脉痿手术疗效较好。

绝大多数单纯冠状动脉瘘的患者经积极治疗后，症状消失，心功能恢复，心胸比例正常。

当患者存在多个瘘管时，外科手术很难完全处理，术后存在复发的可能。

先天性冠状动脉瘘是一种先天性心脏病，大多数患者需手术治疗以防止疾病发展。日常生活中患者应保持良好的心态，遵医嘱正确服用药物并注意监测药物的不良反应，养成良好的生活习惯，并定期复诊，以便医生能够及时了解病情变化，调整治疗方案。

1、心理特点

先天性冠状动脉瘘患者出现症状后需采取手术治疗，由于对手术过程未知，患者可能会产生恐惧、烦躁、不安等心理。

2、护理要点

（1）家属应给予患者鼓励和安慰，帮助患者增强治疗信心；经常与患者进行聊天，帮助患者减轻心理负担。

（2）患者应保持轻松、愉快的心态，积极参与治疗；可以通过与医生交流，了解疾病相关信息及简单手术过程，消除内心的恐惧、不安；还可以通过听音乐、读书等方式放松自己。

1、遵医嘱足量、足疗程用药，不可私自停药或增减药量，避免疾病进展或产生不良影响。

2、使用抗血小板药或抗凝药过程中，需定期复查凝血功能，注意观察有无鼻出血、黑便等出血征象，如有异常，及时就医。

1、生活有规律，合理安排作息时间，保证充足睡眠。

2、劳逸结合，适当进行体育锻炼，但应遵守循序渐进的原则，避免增加心脏负担。

3、保持大便通畅，每日可行腹部按摩促进排便，必要时可在医生的指导下服用缓泻剂。

4、气候变化时，注意增减衣物，尽量避免去往人群聚集的地方，防止感染。

5、居住环境要保持空气流通，平时要经常开窗通风，避免因为不通风胸闷，导致心脏负荷过重。

遵医嘱定期复查，通常术后第1、3、6个月及1年门诊复查，监测心功能恢复情况。在此期间，如有异常，及时就医。

1、全麻患者术后采取去枕平卧、头侧位，麻醉清醒后可睡枕头。

2、术侧肢体应在24h内限制活动，术后24h后患者可下床轻微活动，术后3个月避免剧烈运动，以防伤口裂开等情况。

3、患者麻醉未完全清醒前禁食；麻醉完全清醒后，饮少量温开水，若无呕吐及呛咳发生，则进食流质饮食，少食多餐，逐步过渡到正常饮食，适当多饮水以利造影剂的排泄。

4、注意保持手术切口附近干燥、清洁。遵医嘱按时服用抗感染药物以预防感染。如果手术切口附近出现红、肿、热、痛、脓液等炎症征象，应及时就医。

5、术后可能发生穿刺部位血肿、溶血、急性心肌梗死、栓塞、堵闭器脱落等并发症，家属应注意监测患者的面色、口唇、甲床是否红润，神志有无变化，足背动脉搏动是否有力、对称，尿量及尿色有无异常，穿刺部位有无渗血以及是否出现胸闷、心悸、呼吸困难等情况。如有异常，及时告知医生。

先天性冠状动脉瘘的患者日常应重视饮食调理，注意营养均衡，宜少食多餐，忌暴饮暴食，以免增加心脏负担。正确的饮食方法能够增强患者体质，预防营养不良，促进病情恢复。

1、婴儿期患者

婴幼儿主要通过乳制品、辅食等来保证营养的摄入，通常建议母乳喂养。

（1）乳母宜多食富含糖、蛋白质、脂肪和维生素的食物。蛋白类的食物宜选吃新鲜的鱿鱼、青鱼、生鱼、鸡蛋瘦肉、家禽、动物内脏（如肝脏）等；维生素类食物如菠菜、黄豆、西红柿、苹果、柑橙、梨子等；同时，还要多喝汤水，如鱼汤、猪骨汤等等，以补充乳汁的分泌量。

（2）为了保证患者的营养充足，6个月后可逐渐添加辅食。添加辅食应由少到多，循序渐进，从稀到稠，避免引起消化不良、腹泻、皮肤过敏等身体不适，可选择浓米汤、糊类食物、蔬菜泥、苹果泥、豆腐、蛋黄等食品。

2、自主进食者

（1）建议给予低脂、低盐、低热量、易消化的清淡饮食。

（2）注意补充丰富的维生素及矿物质（包括钾、镁等），如香蕉、橙、橘子、枣、山楂、苋菜、玉米须、干蘑菇、马齿苋等，以保护心肌功能。

（3）适量摄取蛋白质。

（4）适当多喝白开水，防止脱水而引发血栓形成。

1、禁食刺激性大、油腻性及产气多的食物：如咖啡、汽水、红薯、土豆、南瓜、啤酒、油条、油饼、香肠、咸肉、腊肉、皮蛋等。

2、限制钠盐摄入。

3、少吃各种甜食，如巧克力、糖果、含糖糕点等，以免增加患者的消化负担。

4、戒烟戒酒。

先天性冠状动脉瘘的病因尚不明确，暂无特殊预防方法。