先天性后鼻孔闭锁

先天性后鼻孔闭锁（congenital atresia of the posterior nares）是指由于遗传因素导致的先天发育异常，可为单侧性或双侧性，完全闭锁或部分闭锁，其中双侧闭锁者多见。闭锁处组织可为膜性、骨性或混合性。本病发病率较低，容易合并身体其他部位的先天性畸形，如中枢神经系统畸形、男孩生殖器官发育不全、耳畸形等。主要表现有鼻塞、流涕、呼吸困难、嗅觉功能障碍等，一般通过手术可痊愈，预后较好。

不会传染。

先天性后鼻孔闭锁较为少见，发病率约为1/8000~1/5000。

有家族史的人群好发本病。

先天性后鼻孔闭锁为严重鼻部畸形，属于家族遗传性疾病，主要是由遗传导致。鼻腔起于前鼻孔，后止于后鼻孔，与鼻咽相通。先天性后鼻孔闭锁是由胚胎期鼻颊膜或颊咽膜遗留，或者后鼻孔被上皮栓块堵塞，后鼻孔周围的组织增生所致。

先天性后鼻孔闭锁的主要症状有周期性呼吸困难、鼻塞、流涕、营养不良等，症状的严重程度与患儿的年龄及闭锁的情况密切相关。

1、周期性呼吸困难

因为新生儿只会用鼻呼吸，故一旦出现鼻阻塞，必将导致闭口时呼吸困难，甚至窒息死亡。特点为吸乳时呼吸困难较重，有明显发绀，乳汁难以吸入；张口啼哭时，呼吸困难及发绀减轻甚至消失，闭口后呼吸困难又重现。如能经过大约4周的时间，建立吸奶和呼吸交替进行的动作，则可进入童年期。

2、鼻塞、流涕

儿童及成年患者的主要症状为鼻阻塞，单侧或不完全闭锁时鼻塞可不明显。常有分泌物潴留于患侧，表现为流黏白涕。

3、营养不良

主要见于双侧先天性后鼻孔闭锁的患儿，由于吸奶困难所致。

4、其他

后鼻孔闭锁还可导致患儿发生嗅觉障碍，睡眠时可有打鼾和呼吸暂停综合征，患儿经常困倦嗜睡，说话鼻音加重。

1、窒息

闭锁严重者可导致患儿出现窒息，甚至死亡。

2、其他

由于用口呼吸，可出现咽部干燥、胸廓发育不良等。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的鼻部检查，建议携带纸巾。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使孩子不舒服的症状加重或者缓解？

3、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

4、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、孩子出生时多少周？

6、母亲定期孕检吗？

7、孩子家里人有过类似的情况吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、孩子为什么会得这个病呢？

3、这个病遗传吗？

4、孩子需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？会影响嗅觉吗？

7、如果治好了会复发吗？

8、平时生活孩子需要注意什么？

9、孩子需要复查吗？多久一次？

患儿出现鼻塞、流涕、呼吸困难等症状时，应及时就诊。医生首先会对患儿进行体格检查，然后可能建议做鼻内镜检查、CT、X线造影、染色试验等，以明确诊断。

医生可能会用棉花丝放在鼻前孔测试患儿鼻腔是否通气，或用细导尿管插入鼻腔，看是否可下达到咽部。

1、染色试验

将亚甲蓝或1%甲紫滴入鼻腔，观察口咽部有无着色，若无着色可诊断本病。

2、鼻内镜检查

对较大儿童或成人可行鼻内镜检査，直接查看闭锁情况，可确诊本病。还可鉴别后鼻孔鼻息肉等其他疾病。

1、X线造影

将碘油慢慢滴入鼻腔，行X线造影，可显示有无后鼻孔闭锁及其闭锁深度。

2、CT

有助于明确诊断，可确定闭锁的性质和厚度，评估病变情况。

根据新生儿呼吸困难，不能正常哺乳等，考虑此病，然后结合导尿管或卷棉子试探、碘油造影、鼻内镜检查、CT等检查结果，一般可确诊。在诊断过程中，还应排除后鼻孔息肉等疾病。

1、后鼻孔息肉

鼻咽部可见红色团块状物，CT、鼻内镜检查可显示后鼻孔无明显闭锁有助于鉴别。

2、鼻部皮样囊肿

多发生于鼻梁中线上的柔软囊肿样物，多无呼吸困难，内镜检查可鉴别。

新生儿若确诊为双侧先天性后鼻孔闭锁，应按急诊处理，保持经口呼吸道通畅，加强营养，预防感染，为手术矫治创造条件；若确诊为单侧先天性后鼻孔闭锁，无须急诊手术，可待几个月后鼻腔发育后实施后鼻孔闭锁成形术。

一般无需药物治疗。

暂无。

后鼻孔闭锁成形术：用手术方法去除闭锁间隔，新建后鼻孔，术后予以留置硅胶扩张管防止再狭窄。分为经鼻腔、经腭，经鼻中隔和经上颌窦四种途径，其中前两种方法较为实用。鼻内镜下行后鼻孔闭锁修复术视野清晰，可以双侧同时手术，适用于任何年龄的患者。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

当婴儿出现窒息时，要迅速开放其呼吸道。然后取一橡皮奶嘴，使其顶端扩大，置于婴儿口内，系于头部固定，以利经口呼吸；或用一小号口咽通气管代替之。

若及早发现，一般预后较好。

若未及时处理，病情严重者可出现窒息，导致死亡。

及时发现一般可治愈。

部分患者术后有闭锁复发。

患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，家长还应带患儿定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家长应为患儿提供安静舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、新生儿应避免过多活动，家长可适当为其按摩。术后患儿避免进行过于剧烈的活动，防止呼吸起伏过大。

4、注意个人及周围环境卫生，家长应勤为患儿洗手，勤打扫周围卫生。避免水洗手术部位，可使用湿毛巾进行擦拭面部。

5、家长应避免带未痊愈的患儿外出。

6、部分患儿可在家中购置吸氧设施，在医生指导下吸氧。

7、日常避免患儿过度哭闹，加重病情。

术后1年以内是再发狭窄和闭锁的高发时期，因此术后1年应定期回院复查。如有下列情况立即来院复查：鼻腔有不良气味或出血，扩张管脱出鼻腔外长达2～5mm，不能被送回，同时伴有扩张管不通畅。

1、家长应帮助患儿保护手术部位，避免受到外伤。

2、家长应注意保护患儿的扩张管，防止其堵塞、脱落。

1、鼻腔扩张管需放置3～6个月，应保持扩张管通畅、不脱管，经常旋转扩张管防止粘连。经常抽吸管内分泌物，防止堵管。

2、认真消毒所用器具，及时更换吸痰管以避免鼻腔感染。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、对于婴幼儿患者，建议进行母乳喂养，注意采用正确的喂养姿势。

2、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等，避免营养不良。

3、清淡饮食，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

4、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

5、家属可尽量采取蒸、煮、炖、烩的方法烹调食物。

6、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

7、患者可定时定量进餐，少食多餐，细嚼慢咽。

1、对于婴幼儿患者，哺乳速度及量勿过快过多，以免发生呛咳而导致肺炎。

2、患者要少吃过干、坚硬、粉末状食物。

3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如大蒜等。

目前尚无有效预防措施。