新生儿病理性黄疸

新生儿病理性黄疸（pathological jaundice of newborn，PJON）又称新生儿非生理性高胆红素血症，是指各种原因导致的血清胆红素水平异常增高或胆红素增高性质的改变，主要表现为皮肤、黏膜或其他器官黄染，可伴有嗜睡、反应差等神经受损表现。黄疸多在患儿出生后24小时内出现，持续时间较长，或呈进行性加重，若不及时治疗，可能会引起胆红素脑病，造成神经系统的永久性损害，甚至死亡。

1、新生儿病理性黄疸按其发病机制可分为红细胞破坏增多（溶血性、肝前性）、肝脏胆红素代谢功能低下（肝细胞性）和胆汁排出障碍（梗阻性、肝后性）三大类型。

2、新生儿病理性黄疸按实验室测定血清总胆红素（TSB）和结合胆红素浓度的增高分为高未结合胆红素血症（高间接胆红素血症）、高结合胆红素血症（高直接胆红素血症）以及两者同时存在的混合性高胆红素血症。

无传染性。

暂无确切的流行病学资料。

好发于新生儿。

新生儿病理性黄疸的病因较多，比如某些溶血性疾病、感染、缺氧、药物等，大致可分为胆红素生成过多、肝脏胆红素代谢障碍、胆汁排泄障碍三大方面原因。

1、胆红素生成过多

红细胞破坏增多、肠-肝循环增加，可使胆红素生成过多。

（1）红细胞增多症：母-胎或胎-胎之间输血、脐带延迟结扎、宫内发育迟缓、糖尿病母亲所生的新生儿等，可因为红细胞增多，破坏也增多。

（2）血管外溶血：比如头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血或其他部位出血（肝脾破裂）。

（3）同族免疫性溶血：比如ABO或Rh血型不合等，我国以ABO溶血病见。

（4）感染：细菌和病毒感染也可导致溶血，比如EB病毒、黄色葡萄球菌、大肠杆菌等。

（5）肠-肝循环增加：先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等，均可使胎粪排泄延迟，使胆红素重吸收增加。

（6）母乳喂养：母乳喂养的新生儿可能在生后一周内，由于生后数天内热卡和液体摄入不足、排便延迟等，使血清胆红素升高。

（7）红细胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）、丙酮酸激酶以及己糖激酶缺陷。均可影响红细胞的正常代谢，使红细胞膜僵硬，变形能力减弱，容易滞留和破坏于单核-巨噬细胞系统。

（8）红细胞形态异常：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症，由于红细胞膜结构异常，可使红细胞在脾脏内的破坏增加。

（9）血红蛋白病：地中海贫血、血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon等，均由于血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血。

（10）其他：维生素E缺乏和低锌血症等，可使细胞膜结构改变，从而导致溶血。

2、肝脏胆红素代谢障碍

（1）缺氧和感染：窒息和心力衰竭等，均可抑制肝脏UDPGT的活性。

（2）Crigler-Najjar综合征：即先天性UDPGT缺乏，I 型属常染色体隐性遗传，Ⅱ型多属常染色体显性遗传。

（3）Gilbert综合征：是一种慢性的、良性高未结合胆红素血症，属常染色体显性遗传。

（4）Lucey-Driscoll 综合征：即家族性暂时性新生儿黄疽，早期黄疸重，2~3周自然消失。

（5）药物：某些药物如磺胺、水杨酸盐、维生素K₃、吲哚美辛等，可影响胆红素的转运而使黄疸加重。

（6）先天性甲状腺功能低下：甲状腺功能低下时，肝脏UDPCT活性降低可持续数周至数月；还可以影响肝脏胆红素的摄取和转运。

（7）其他：:脑垂体功能低下和21-三体综合征等常伴有血胆红素升高或生理性黄疸消退延迟。

3、胆汁排泄障碍

肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可导致高结合胆红素血症，如果同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素增高。

（1）新生儿肝炎：多由病毒引起的宫内感染所致。常见有乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等。

（2）先天性代谢缺陷病：果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病等，可有肝细胞损害。

（3）Dubin-Johnson综合征：即先天性非溶血性结合胆红素增高症，较少见。

（4）其他：肠外营养导致胆汁淤积、胆道闭锁等，均可能使血清胆红素升高。

黄疸于出生后24小时内出现，程度轻重不一，症状也不尽相同。一般先出现皮肤和巩膜（俗称“眼白”）变黄，随着胆红素含量的升高，黄染的皮肤范围逐渐扩大，有时还可伴有神经受损表现。

1、黄疸于出生后24小时内出现，持续时间较长，一般超过2~4周，或呈进行性加重。

2、病情较轻时仅有面颈部皮肤和巩膜轻度黄染，随着胆红素含量的升高，黄染的皮肤范围可蔓延至躯干、大腿、上肢、膝关节及手、足心等。黄染部位可呈杏黄或金黄色，胆红素继续增高可呈灰黄或暗黄，重症者可呈黄绿色。

3、病情严重时患儿还可伴有神经系统损害表现，比如精神萎靡、嗜睡、厌食、哭闹不安、呼吸困难等。

随病情进展，患儿可能发生胆红素脑病，早期表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低、偶有尖叫和呕吐等；然后出现抽搐、角弓反张等。

1、新生儿生后24小时内出现皮肤、巩膜等部位变黄；

2、伴精神萎靡、嗜睡、厌食、哭闹不安、呼吸困难等症状；

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

本病属于新生儿科诊治范畴，家长可带患儿去新生儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带出生证明、就医卡等。

2、医生可能会对患儿躯干、四肢等部位进行检查，需要穿着宽松衣物，方便检查。

3、近期若使用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的孩子都有哪些症状？出生后多久出现症状的？

2、孩子是顺产还是剖宫产？生产时是否顺利？

3、孩子是早产吗？出生时体重是多少？

4、之前做过检查吗？

5、治疗接受过治疗吗？治疗效果如何？

6、孩子还有其他疾病吗？

7、孩子以及父母的血型是什么？

8、母亲在孕期有发生过什么特殊情况吗？

1、孩子黄疸最可能的原因是什么？

2、严重吗？可以治愈吗？有什么危害吗？

3、需要做哪些检查？

4、需要如何治疗呢？有风险吗？

5、治愈的概率大吗？会有后遗症吗？

6、日常生活中应该注意哪些问题，该怎么护理？

7、需要复查吗？多久一次？

当患儿出现皮肤和巩膜黄染时，家长应及时带其就医。医生首先对患儿进行体格检查，然后可能会建议其进行胆红素检查、肝功能检查、母婴血型检查、粪便检查、血培养、超声检查、头颅MRI等，以确定诊断、评估病情。

通过视、触、叩、听对患儿进行全身的体检，查看其皮肤黄染的症状，并评估患儿精神状况、反射及肌张力等。

1、胆红素检查

是确诊本病的重要依据。新生儿血清胆红素超过5~7mg/d，l即可出现肉眼可见的黄疸。

2、肝功能检查

通过此检查可判断黄疸的出现是否与肝脏损害有关。

3、母婴血型检查

检查母子ABO和Rh血型，有助于确定病因。

4、粪便检查

大便颜色较深黄色提示可能存在溶血，由黄白色渐呈黄色提示病毒性肝炎，灰白色提示胆道阻塞。

5、血培养

判断有无败血症等病变。

1、超声检查

可检查肝脏大小，判断有无肝炎、肝硬化等肝脏病变，同时还可检查有无胆道阻塞等病变。

2、头颅MRI

对胆红素脑病的诊断有重要价值，对患儿预后情况的判断也有一定意义。

一般根据患儿的病史和皮肤、巩膜黄染，结合胆红素检查、肝功能检查、母婴血型检查、粪便检查、血培养、超声检查、头颅MRI等检查结果，即可明确诊断。医生在诊断的过程中，还需除外生理性黄疸。

新生儿黄疸出现下列情况之一时要考虑为病理性黄疸：

1、生后24小时内出现黄疸，TSB>102μmol/L（6mg/dl）。

2、足月儿TSB>220.6μmol/L（12.9mg/dl），早产儿>25μmol/L（15mg/dl）。

3、血清结合胆红素>26μmol/L（1.5mg/dl）。

4、TSB每天上升>85μmol/L（5mg/dl）。

5、黄疸持续时间较长，超过2~4周，或进行性加重。

生理性黄疸多出现于出生后2～3天，在4～5天达高峰，5～7天消退，最迟不超过2周；对于早产儿，生理性黄疸多出现于出生后3～5天，在5～7天达高峰，7～9天消退，最长可延迟到3～4周。而病理性黄疸出现于生后24小时内，黄疸持续时间较长，一般超过2~4周。

新生儿病理性黄疸治疗的目的是降低血清胆红素水平，预防重度胆红素血症和胆红素脑病的发生，主要的治疗方法为药物治疗和光疗，必要时还需采用换血疗法。

1、注意保暖，生后尽早开奶，入量不足者静脉输葡萄糖。

2、及时纠正缺氧、酸中毒、低血糖等。

3、积极治疗原发病。

1、免疫球蛋白

静脉注射免疫球蛋白可以治疗血型不合溶血导致的黄疸，常见的不良反应有皮疹、发热等。

2、白蛋白

白蛋白可与血中游离胆红素结合，增强胆红素转运，降低胆红素水平。

3、肝酶诱导剂

苯巴比妥等肝酶诱导剂，可减少胆红素生成，促进胆红素代谢，从而治疗黄疸。主要不良反应有嗜睡、记忆缺损等。

免疫球蛋白、白蛋白、苯巴比妥

一般无需手术治疗。

一般选用脐静脉或其他较大静脉进行换血治疗，也可选用脐动、静脉进行同步换血。此治疗可换出血中大量胆红素，防止胆红素脑病的发生，还可纠正贫血，改善缺氧，防止心力衰竭。

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

新生儿病理性黄疸的预后与胆红素升高程度、治疗是否及时恰当等因素有关。一般情况下，如果患儿可以得到积极治疗，一般预后较好；但如果治疗不及时或不恰当，则患儿可能出现神经系统损害，严重威胁其生命健康。

若未及时治疗，黄疸不断加重，可造成神经系统永久损害。

一般不会自愈。

经积极治疗，一般可治愈。

患儿家属日常生活中应加强护理，遵循医嘱，积极配合医生定期进行光疗、换血、药物等治疗，遵医嘱定期复查，以尽快将胆红素水平恢复到正常范围。

遵医嘱用药，不得随意增减药量或停药，以免加重病情。

1、注意患儿的保暖，避免低体温、低血糖、酸中毒等影响胆红素与白蛋白结合的因素，防止加重黄疸。

2、尽早进行哺乳，以帮助患儿建立肠道正常菌群。

3、保持患儿的大便通畅，若有胎粪排出延迟，应给予灌肠处理。

4、注意保持患儿皮肤卫生、清洁，避免感染。

5、患儿家属要多与医生进行交流，了解疾病的治疗、护理方法，关注患儿黄疸的发展情况，积极配合医生治疗，以促进患儿康复。

光照疗法有发热、腹泻和皮疹等副作用，虽然多不严重，但家属也要关注情况。一旦情况加重或出现其他异常症状，要及时就医治疗。

遵医嘱定期复查，以便医生及时了解患儿的病情变化情况，必要时调整治疗方案。

由于新生儿的体质较差，抵抗力较低，为了更好地进行康复治疗，需要进行有效的营养饮食护理，以增加抵抗力，促进有效治疗。

1、尽量做到母乳喂养。

2、患儿母亲应摄取足够的营养，多吃富含优质蛋白的食物，比如蛋类；注意补充钙、维生素，以满足自身需要、保证母乳品质。

3、每次喂奶前母亲都需要清洁双手，每次喂奶后将患儿托起拍背。

4、注意给患儿补充水分。

1、患儿母亲应避免吃辛辣刺激性食物，比如生蒜、辣椒、胡椒等，以免导致患儿上火。

2、患儿母亲应禁止饮酒，避免使酒精进入母乳中，使患儿出现酒精中毒。

3、患儿母亲应禁止喝浓茶、咖啡，避免影响乳汁的分泌，或导致患儿发生肠痉挛或无故啼哭。

4、患儿母亲应避免吃熏制、腌制类、寒凉食物。

新生儿病理性黄疸是一种可以预防的疾病，以下几种措施有助于降低本病的发生风险：

1、定期进行孕前体检，注意围生期保健，避免早产、宫内缺氧、感染等情况。

2、孕妇应遵医嘱用药，避免使用镇静剂、麻醉药等药物。

3、早产儿应在监护室中观察，等到可以吃奶、体重增加顺利、身体状况稳定了再出院。