自身免疫性内耳病

自身免疫性内耳病（autoimmune inner ear disease，AIED）是指有免疫介导产生内耳损伤而导致听力下降的一组疾病，可以是原发性的内耳免疫损伤，也可继发于其他自身免疫性疾病，主要表现为双耳感音神经性聋。本病预后一般，病程短、听力损失轻的患者听力恢复较好。

无传染性。

具体发病率尚无大样本数据统计。

有家族史及女性 、老年的患者多见。

自身免疫性内耳病的根本原因是内耳细胞免疫功能紊乱，引起自身免疫反应导致内耳功能损伤，可能与遗传因素、创伤、感染及其他自身免疫病有关。

1、遗传因素

某些基因的表达可激活内淋巴囊的自身免疫反应，导致听力障碍。

2、创伤

外伤、耳部手术等创伤可能损伤内耳组织，使原本不被机体所识别的隐藏抗原与免疫细胞接触，重新被识别而激活自身免疫反应。

3、感染

内耳细菌和病毒感染可改变细胞的抗原性，使内耳细胞的表面抗原与某些细菌、病毒相同或类似，导致针对这些病原体的抗体或免疫细胞攻击内耳细胞，引发自身免疫。

4、其他自身免疫病

若患有其他系统的自身免疫病，如类风湿关节炎、系统性血管炎等，随着病情加重，可扩散至全身多个系统器官，也可导致耳部受累，引起自身免疫性内耳病。

自身免疫性内耳病以波动性单或双侧感音神经性聋、眩晕、耳鸣及耳胀满感为主要临床症状，病程长短不一，可持续数周、数月甚至数年之久。若内耳病变继发于原有的自身免疫病，还可出现原发病的相应临床表现。

1、快速进行性、波动性、感音神经性听力损失，可累及单耳或双耳，如为双耳，则两耳的听力损失程度常不一致。

2、可伴耳鸣，眩晕和耳内压迫感。

3、病程可达数周、数月甚至数年。

4、可以排除由其他原因引起的感音神经性听力损失，如特发性突聋，外伤，感染，药物中毒，全身其他疾病引起的耳聋，老年性听力损失，遗传性聋，小脑脑桥占位病变及多发性硬化等。

自身免疫性内耳病一般无明显并发症，但原发的自身免疫病可能存在不同的并发症，比如类风湿关节炎可并发贫血、心包炎、坏死性脉管炎等。

1、耳鼻喉科

本病属于耳科的诊疗范围，可到正规医院的耳鼻喉科就诊。

2、风湿免疫科

若患者存在多系统器官受累的自身免疫病，内耳病变是病情发展到后期出现的，由于存在长期的原发自身免疫病病史，也可到风湿免疫科就诊，积极诊治原发病。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的耳部检查，建议做好心理准备。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、有什么不舒服？哪里不舒服？

2、听力下降是什么时候开始的？

3、除了听力下降外还有什么其他的不适症状？如耳鸣、耳闷胀感、眩晕等。

4、之前有没有出现过类似的症状？

5、您都做过什么检查？检查结果如何？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？疗效怎样？

7、您之前有过类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病病史吗？

1、为什么会出现这些症状？现在有明确的诊断吗？

2、需要做哪些检查？这些检查在医保报销范围内吗？

3、情况严重吗？需要住院么？

4、需要做什么治疗？治疗过程中有什么风险吗？

5、需要治疗多长时间？能治好吗？治好后会复发吗？

6、日常生活中需要注意什么？

7、需要复查吗？多久一次？

如果患者出现不明原因的听力下降，需要及时就医，医生会先进行病史询问和耳的一般检查，以初步了解疾病情况，然后进行血常规、血沉、抗体检测等实验室检查以判断是否存在免疫异常，还可进行听力检查来判断病情轻重，进行颞骨CT以鉴别诊断传导性聋。

医生会先询问患者病史，了解是否患有系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等其他器官特异性自身免疫病，然后进行耳部的一般检查，可观察到外耳道通畅、鼓膜完整，通常无明显的器质性病变。

1、一般项目

血沉，免疫球蛋白，补体，循环免疫复合物（CIC），C-反应蛋白（CRP）等。

2、非内耳特异性自身抗体

如抗核抗体（ANA），抗线粒体抗体（AMA），抗内质网抗体（AERA），抗层粘素抗体（ALA），抗内膜抗体（ASA），抗血管内皮抗体（AEA），抗平滑肌抗体（ASMA）等^[1]。抗体指标阳性提示存在自身免疫病。

3、抗内耳组织抗体

主要包括HSP70、Cochlin、Beta-tectorin等^[2]，但常出现假阳性或假阴性结果，故试验结果仅能供临床参考。

1、听力学检查

双耳为感音神经性聋，但不一定对称。言语识别率降低。

2、前庭功能检查

前庭功能减退或消失，与听力损害一致。

可进行颞骨CT，排查耳部畸形、外伤、中耳炎症等病变引起的听力下降，有一定的鉴别诊断意义。

由于内耳无法活检，无从提供自身免疫性内耳病病理变化的确切证据；加之内耳特异性抗原的分离和纯化远未完成，缺乏敏感而又可靠的实验室诊断方法等，故目前自身免疫性内耳病的临床诊断仅能依据症状、实验室检查和治疗反应等结果综合判断，若试验治疗有效，可支持诊断。身体其他器官、系统的自身免疫性疾病，若合并感音神经性听力损失，在排除了外伤，感染，药物中毒，遗传，衰老等致聋原因后，即可诊断。

自身免疫性内耳病临床表现缺乏特异性，诊断较为困难，目前诊断主要参考1994年全国自身免疫性内耳病研讨会上制定的诊断标准^[3]：

1、快速进展性、波动性、双侧或单侧的感音神经性聋；

2、可伴眩晕、耳鸣；

3、病程数周、数月、甚至数年，但不包括突发性聋；

4、血清免疫学检查有改变；

5、伴有其他免疫系统疾病，如：关节炎、血管炎、桥本甲状腺炎、肾小球肾炎等；

6、除外噪声性聋、突发性聋、药物中毒性聋、外伤致聋、遗传性聋、老年性聋；

7、试验治疗有效。

和遗传性聋、药物中毒性聋、突发性聋、特发性聋、听神经病等相鉴别。

自身免疫性内耳病主要的治疗方法是药物治疗，通过使用激素、细胞毒性药等免疫抑制剂来抑制自身免疫反应，从而减轻内耳损伤，尽可能的恢复听力，双耳极重度感音性聋的患者可进行人工耳蜗植入，存在其他器官的自身免疫病患者，还需长期治疗原发病。

1、糖皮质激素

临床上首选使用泼尼松治疗，治疗开始时使用大剂量药物治疗，对激素治疗有效者应维持该剂量至听力稳定，且耳鸣、耳闷等症状好转，然后逐渐减少药量，完成治疗。 若在减量过程中病情出现反复，可重复大剂量治疗。

2、细胞毒性药物

若激素治疗效果不佳，或在减量阶段多次复发，则需要联合应用细胞毒性药物，如环磷酰胺、甲氨蝶呤等。 长期用药时需要密切观察药物反应， 如血 、尿常规，肝肾功能等，确保用药安全 为减少药物的全身毒副作用，可选择局部（鼓室）给药。

泼尼松、环磷酰胺、甲氨蝶呤

双耳极重度耳聋的患者可考虑人工耳蜗植入术。

人工耳蜗是一种电子装置，可以将外界环境的机械声信号转化为电信号，然后刺激患者残存的听神经，使其产生听觉。医生可经由乳突-面神经隐窝径路、外耳道后壁径路、耳道上径路等多种手术路径到达内耳，植入人工耳蜗。术后患者需进行一段时间的听力及言语康复训练，以和人工耳蜗相适应，尽可能提高疗效。

血浆置换疗法也可作为可考虑的治疗措施，在血浆置换过程中，血液被分离成血细胞和血浆，可移除血浆中的抗体，再将血浆传输回体内，从而抑制自身免疫反应，达到治疗效果。据相关文献说明，在长期研究中，约半数的患者接受血浆置换后，听力损失得到改善或稳定^[2]。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

自身免疫性内耳病不是自限性疾病，不能自我恢复，总体预后一般，病程短、听力损失轻的患者听力恢复较好，基本不影响正常生活。若一发病就存在严重的听力障碍，则听力难以改善，多需要通过人工耳蜗植入来改善听力。

若不及时治疗，本病病程较长，可逐渐损伤内耳结构，最终导致全聋。

如果本病继发于其他器官的自身免疫病，那么多器官受累的患者可发生多种并发症，严重者可因此死亡。

及时有效的治疗可使多数患者恢复听力，获得临床治愈。

自身免疫性内耳病的病程较长，需长期治疗，且病情可能反复发作，因此患者要坚持用药，遵照医嘱，在日常生活中保持良好的生活习惯，从而维持机体健康，帮助疾病康复。

1、患者一定要严格遵照医嘱，足量足疗程用药，定期复查让医生了解病情变化，及时调整药物剂量，以确保实现病情长期稳定。

2、若出现无法耐受的不良反应或病情复发、听力下降，需要及时就诊，防治药物副作用。

3、不要随意使用用其他非处方药或民间偏方，以免诱发不良反应。

1、注意保护耳部，洗澡、洗头时避免过多的水进入耳内，保持外耳道清洁，且避免硬物挖耳，防止发生耳部感染。

2、保持居住环境的安静、舒适，避免在疾病发作期去声音嘈杂的地方，防止噪声污染。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，但不要进行过于剧烈的运动，可选择散步、打太极拳等，且避免进行游泳、潜水等运动。

4、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累和过度用耳，促进机体恢复。

饮食对于本病并无较大的影响，患者可以适当的多吃一些清淡的食物，尽量少吃辛辣、油腻的食物，均衡健康的饮食能补充机体营养，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、清淡饮食，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、避免食用油腻、辛辣等刺激性强的食物，如辣椒、大蒜、咖啡等。

2、避免饮酒。

1、如果患有自身免疫病，应积极治疗，避免病情扩散，耳部受累。

2、保护耳部，避免耳朵进水，不要自己进行外耳道冲洗，有耳部感染性疾病者，应及时治疗。

3、养成健康的生活习惯，均衡饮食，定期锻炼，增强机体免疫力。