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疾病名称: 白色海绵痣疾病英文名称: white sponge nevus疾病别名: 白色皱壁性口炎...
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疾病名称: 白色海绵痣
疾病英文名称: white sponge nevus
疾病别名: 白色皱壁性口炎、口厚皮病、家族性白色皱襞黏膜增生、白色皱襞性黏膜发育不良
疾病概述:
白色海绵痣(white sponge nevus)又名白色皱壁性口炎、口厚皮病、家族性白色皱襞黏膜增生、白色皱襞性黏膜发育不良、白色海绵痣综合征、白色皱襞性齿龈口腔炎、遗传性白色角化病、Cannon综合征等。本症是常染色显性遗传性疾病,虽被为白色海绵痣,但损害并不具有痣的特征。临床症状主要是颊部、龈部、唇部等处的口腔黏膜有一个形状不规则、像海绵般柔软的白色隆起,本病也可侵及鼻腔、肛门、外阴等黏膜处。本病为良性病变,通常不会癌变,症状轻微的患者可不进行特殊处理,也可通过药物治疗或手术切除等方式进行治疗。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 是遗传性疾病,属于常染色体显性遗传病
就诊科室: 口腔科
发病部位: 口腔
常见症状: 灰白色或乳白色皱襞状、海绵状或鳞片状病变、可发生于口唇、鼻腔、肛门、直肠、阴道等位置
主要病因: 病因不明
检查项目: 体格检查、超微结构观察、病理检查
重要提醒: 本病通常预后较好,但临床表现与部分疾病较为相似,患者出现可疑症状时应及时就医,查明病情,进行针对性处理。
流行病学-传染性:
不会传染。
流行病学-发病率:
本病是少见的先天性及遗传性疾病,目前尚无明确的发病率相关数据。
流行病学-好发人群:
本病可发生于任何年龄,一般出生时即有或稍后几年发病。男性患者稍多于女性。
病因-总述:
白色海绵痣病因不明,常为家族性发病,属于常染色显性遗传,由黏膜特异角蛋白4(基因位于染色体12q)和13(位于染色体17q)的螺旋状区域突变所致的一种疾病。突变方式为氨基酸缺失、置换和插入,造成角蛋白丝不稳定及张力微丝聚合异常。感染和炎症因素可能在发病上起作用。
症状-总述:
口唇及口腔黏膜粗糙增厚,呈灰白色或乳白色皱襞状、海绵状或鳞片状病变,但仍具有正常黏膜的柔软性和弹性,表面有多数散在的针头大小的滤泡开口。除有粗糙和不适感外,无其他自觉症状。小鳞片可以揭去,揭时无痛,揭后露出粉红色类似上皮的光滑组织。好发于颊黏膜,有时口腔黏膜可全部或大部分受累。损害还可发于鼻腔、肛门、直肠和阴道。
症状-并发症:
本病一般不发生恶性变,通常也不引起其他的并发症。
就医-门诊指征:
口腔黏膜出现海绵般柔软的白色隆起,须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
可至口腔科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对您的所有病变部位做详细的检查,请您做好心理准备。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您的症状是什么时候出现的?刷牙、进食时是否会牙龈出血?
2、您的症状有缓解的情况吗?是否有加重?
3、您家里有人有相同的症状吗?
4、会有瘙痒等不适吗?
5、您平时吸烟吗?大约每天吸多少根烟?
6、您患有哪些其他疾病吗?
7、您曾进行过治疗吗?疗效如何?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我为什么会得这个病?
2、可以治愈吗?是否会复发?
3、这个病会遗传给我的孩子么?
4、您推荐我选择哪些治疗方法?
5、我在生活中有哪些需要注意的事情吗?
6、我是否需要复查?大概多久一次?
检查-预计检查:
当患者于口唇、鼻腔、肛门、直肠、阴道等位置发现灰白色或乳白色皱襞状、海绵状或鳞片状病变时,应及时就医。医生会进行体格检查、超微结构观察、病理检查等了解患者病情,为诊断和治疗提供依据。
检查-体格检查:
医生会观察患者病变的位置、数量、性质等,检查其柔软度,同时观察有无其他的黏膜病变,初步了解患者病情。
检查-实验室检查:
医生可能取部分病变组织进行超微结构观察,观察组织的结构异常,有助于诊断。
检查-病理检查:
医生可能建议患者进行病理检查,是有创检查。医生会取下部分病变组织,观察组织特点,明确病变性质,帮助诊断。
诊断-诊断原则:
根据唇颊黏膜出现白色肥厚皱襞的海绵状损害,结合病理检查即可确定诊断。应与白斑、扁平苔藓、白色水肿、毛囊角化病、先天性指甲肥厚、先天性角化不良症相鉴别。
诊断-鉴别诊断:
1、白斑、扁平苔藓
白色海绵痣好发于儿童,多数患者出生时口内即存在白色损害,藉此特点可与白斑、扁平苔藓相鉴别。白斑、扁平苔藓好发于成人,除去刺激因素后,病变可以减轻或消失。
2、白色水肿
白色水肿的黏膜表面比较规则,色泽呈牛奶斑状。白色海绵痣表面粗糙,呈皮革状。牵拉黏膜时,白色水肿可以消失,而白色海绵痣无变化。可以通过临床表现进行鉴别。
3、毛囊角化病
毛囊角化病亦为先天性遗传疾病,在黏膜上表现为白色脐状凹陷的小丘疹,并能融合成片状。患者皮肤常存在有角化疹,结痴性丘疹等损害。上述特点可与白色海绵痣相鉴别。
4、先天性指甲肥厚
先天性指甲肥厚患者口腔黏膜的白色损害与白色海绵痣颇为相似,病损亦是出生后即存在,但肥厚指甲与皮肤病损有助于区别白色海绵痣。
5、先天性角化不良症
先天性角化不良症患者的口腔、生殖器、肛门、尿道黏膜均可发生白色损害,亦是幼年期发病,是一种隐性性连锁遗传疾病,该病除了口腔黏膜的白色损害之外,伴有皮肤的色素沉着班,指、趾甲的营养不良性改变,指甲薄呈楔状,尚有牙齿形态及排列异常,故易与白色海绵痣相鉴别。
治疗-治疗原则:
白色海绵痣属于良性病变,如果患者损害范围小、症状轻,可暂不进行特殊处理。也可通过药物治疗或是手术治疗等方式去除局部病变。
治疗-一般治疗:
1、注意患者的营养摄入,可适当补充维生素B和优质蛋白。
2、叮嘱患者注意口腔卫生,及时清除食物残渣。
治疗-药物治疗:
1、维A酸
可口服用药,能抑制角化过度。常见副作用为头痛、头晕,多在1周后逐渐适应。肝肾、功能、血及尿有异常者忌用。也可进行局部外涂,为减少对黏膜的刺激可与地塞米松软膏等药物合用。
2、抗生素
主要用于发生感染的患者,医生会根据患者的感染情况选择适当的治疗药物,如青霉素、头孢他啶、四环素、红霉素、阿奇霉素、制霉菌素等。
3、抗组胺药
主要用于对症治疗,能减轻局部的充血、水肿,常见的药物有苯海拉明、氯苯那敏、氯雷他定等,具体选择何种药物以医嘱为准。
4、其他
如氯己定、依沙吖啶、西吡氯铵等药物有局部杀菌的作用,可用于病变区域的清洗,应在医生的指导下使用。
治疗-相关药品:
维A酸、青霉素、头孢他啶、四环素、红霉素、阿奇霉素、制霉菌素、苯海拉明、氯苯那敏、氯雷他定、氯己定、依沙吖啶、西吡氯铵
治疗-手术治疗:
小范围皮损可通过手术切除、冷冻或激光治疗等方式去除,改善局部的外观。
治疗-治疗周期:
治疗周期不确定,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
本病属于良性病变,通常不引起明显的症状以及危害,很少恶变,经过及时有效的治疗后,患者的症状通常可以得到缓解,预后良好。
预后-危害性:
本病会导致口唇、鼻腔、肛门等部位出现白色病变,影响正常外观。局部还可能有不适感,对患者的进食产生一定影响。
预后-治愈性:
经过及时有效的治疗后,通常患者的症状可以得到缓解,基本得到治愈。
预后-复发性:
本病有复发的可能。
日常-总述:
患者在生活中要注意保持口腔卫生,及时清理食物残渣,改正吸烟等不良生活习惯。定期清理牙石,在每天刷牙时注意观察病变粘膜的变化,出现异常及时就医。
日常-生活管理:
1、注意口腔卫生,早晚按时刷牙,饭后漱口,睡前不要再进食,使用牙线及时去除口腔中的食物残渣。
2、有吸烟习惯的患者应该戒烟。
3、听从医生的意见,定期洗牙。
4、注意休息,适当运动,及时排解学习、工作中的压力。
5、保持面部干燥,避免抓挠口唇、鼻腔及其他部位的病变。
饮食调理:
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议:
1、多吃新鲜的蔬菜、水果等食物,为身体提供维生素等营养,同时咀嚼蔬菜时还能对牙齿产生一定的刷洗作用。
2、保证充足的蛋白质摄入,可以选择鸡胸肉、三文鱼等含脂肪较少的食物。
3、可以适当多吃一些奶制品等含钙丰富的食物。
饮食禁忌:
1、少吃辛辣刺激、过冷过热的食物。
2、吃含骨、海鲜等坚硬的食物时应小心谨慎,避免发生损伤。
3、少吃柔软、有黏性的食物,此类食物容易残留在口腔中。
预防措施:
本病部位为常染色显性遗传病,在备孕时做好产前咨询可有一定预防效果。
如有错误请联系修改,谢谢。
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