Coats病

Coats病（Coats disease）又称外层渗出性视网膜病变，是一种特发性视网膜毛细血管扩张症，常于儿童期发病。大部分患者为男性，且大多数仅累及单眼。临床上主要表现为单眼视力下降、斜视或瞳孔区呈现黄白色反射。早发现、早治疗对疾病的预后非常重要，若不接受治疗，随着疾病的发展可至失明。

无传染性。

本病是一种不太常见的特发性视网膜毛细血管扩张症，具体发病率暂无权威大样本数据统计。

本病好发于儿童和青少年，男性多见。

Coats病的病因尚未明确，其发生可能与炎症、内分泌失调和代谢障碍、先天血管异常、基因突变有关；也有人设想与梅毒、结核、弓形虫病等有关，但绝大多数患者找不到感染源。

1、炎症

有的患者曾患过葡萄膜炎，推测炎症可能与本病的发生有关。

2、内分泌失调和代谢障碍

有人发现本病患者类固醇物质分泌量超过正常，糖耐量曲线延长，表明肾上腺皮质功能亢进，故认为本病可能与内分泌失调和代谢障碍有关。

3、先天视网膜小血管异常

眼部血管内皮细胞屏障受损与眼部血管异常是诱发该病发生的最根本的原因。毛细血管扩张和小动脉/小静脉损害、血管壁有玻璃样变、内皮细胞下有黏多糖物质沉积，致管壁增厚、管腔变窄、血流缓慢、血管闭塞。由于血管壁屏障受损，导致动脉瘤和微血管瘤形成，致浆液渗出和出血，出现大块状渗出。

4、基因突变

在一部分有体细胞突变的患者中，发现存在NDP基因突变。

Coats病早期无自觉症状，多为单眼发病，由于另一健侧眼的“代偿”作用，常不易发觉，直至病情进一步发展，出现视力显著下降或瞳孔出现黄白色反射，或眼球外斜时引起注意。

1、视力显著下降

病变位于黄斑区附近者可侵犯黄斑，产生黄斑水肿，或有星芒状渗出，重者晚期黄斑形成机化瘢痕，引起视力显著下降。

2、白瞳症

患者瞳孔区出现黄白色反射。晚期，大块渗出增多可占据整个眼底，引起视网膜球形脱离，颜色呈黄白色稍发暗或带暗绿色，如果渗出使视网膜高度隆起至晶状体后囊，则会出现白色瞳孔。

3、斜视

患者出现眼球外斜。

Coats病患者早期常无明显自觉症状。病变进一步侵犯黄斑，可引起视力显著下降及白色瞳孔。晚期因增生性病变导致牵引性视网膜脱离、并发性白内障或继发性青光眼而失明。

有患者视网膜全脱离，与虹膜、晶状体粘连，虹膜表面有新生血管，继发新生血管性青光眼，还有部分患者会并发虹膜红变、葡萄膜炎、白内障和眼球痨。

1、出现视力下降、斜视；

2、瞳孔区呈现明显的黄白色反射；

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

本病为眼部疾病，患者可去眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会检查眼部情况，患者应做好心理准备，并提前将隐形眼镜换下。

3、近期有服用药物者，可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

1、您的眼睛有什么不舒服的？持续多久了？

2、您除了眼睛外，其他地方有没有不适？

3、您最近有没有吃过什么药？

4、您以前有没有过眼睛的不适？

5、您这一次发病，有没有去过其他医院？做过什么检查？做过什么治疗？

1、我的病严重吗？能治好吗？会不会失明？

2、我为什么会得这个病？

3、我这个病要做什么检查？该怎么治疗？

4、治疗多长时间能好？

5、有没有什么后遗症？

6、我在生活中应该注意什么？

7、需要复查吗？

青少年或儿童出现了视力显著下降、瞳孔区呈白色、斜视时，需及时就医。医生首先通过体格检查，对患者的视力、眼位、瞳孔等眼部一般状态进行评估，并判断视力损伤的严重程度。之后进行眼底检查、眼底荧光血管造影检查、超声、OCT、病理检查等，以明确诊断和鉴别诊断，并为进一步采取治疗措施找到依据。

医生通过对患者眼部进行体格检查，可以观察瞳孔区颜色的变化、视力下降的程度、斜视程度，还可以初步了解疾病的发展情况。

病理检查可显示视网膜血管病变以及血管周围病变，常用于疾病的鉴别诊断。

1、眼底荧光血管造影检查

眼底荧光血管造影检查是主要的诊断依据，可用于检查视网膜毛细血管的扩张情况。

2、OCT检查

OCT即光学相干断层扫描，有利于评估黄斑病变。

1、超声检查

可以检查眼球内的病变，可用于Coats病的鉴别诊断。

2、CT检查

CT对钙斑特别敏感，因而对白瞳孔的病因诊断有重要价值。

患者的年龄较小，常为单眼发病，可见眼底血管异常及大块状渗出等改变，医生再结合眼底检查、体格检查、影像学检查、病理检查，即可明确诊断。此外，在诊断过程中，应与视网膜母细胞瘤、早产儿视网膜病变、转移性眼内炎、老年黄斑变性、糖尿病性视网膜病变等进行鉴别。

1、视网膜母细胞瘤（RB）

二者都好发于儿童，都有白瞳症，但两者发病年龄、眼底检查均不同。RB的发病年龄较小，一般在3岁以下，而Coats病发病多在7岁左右。Coats病绝大多数单眼发病，而RB患儿有25%双眼发病。Coats病由无数黄色渗出组成黄色的眼底图像，而RB为白色肿瘤，通过间接眼底镜仔细检查，RB在脱离的视网膜下总能发现实质性肿，而Coats病没有实质性肿。

2、早产儿视网膜病变

晚期出现白色瞳孔应与Coats病鉴别，但本病多为双眼发病，多见于早产儿曾接受氧气治疗者。

3、转移性眼内炎

常继发于全身急性感染病，特别是肺部感染。眼前节常有不同程度炎症表现，如瞳孔缩小等葡萄膜炎体征，Coats病则没有炎症表现。

4、老年黄斑变性

对极少数Coats病的老年患者应与黄斑变性鉴别，两者均表现为视力显著下降，可以通过眼底检查来鉴别。老年黄斑变性眼底检查显示视网膜血管无瘤样改变。

5、糖尿病性视网膜病变

眼底检查有时有环状渗出及微血管瘤，与Coats病相似。但糖尿病性视网膜病变患者常为双眼发病，且有全身性糖尿病的病史、症状和体征。

Coats病的治疗主要是凝固病变血管，使其闭锁不再渗漏。患者刚发病时，应用光凝疗法效果较好，同时可根据病情采取冷冻治疗、药物治疗、手术治疗等。

强的松、地塞米松等肾上腺皮质激素可以减轻水肿，使病情暂时缓解，但一般不能控制病情进展。

强的松、地塞米松

病变较重且有前膜形成和视网膜脱离者，可作玻璃体切割术和视网膜切开，去除视网膜下渗出，以保留部分视网膜功能和视力。

1、光凝疗法

激光治疗对早期患者效果较好。光凝视网膜血管病变区可使异常血管闭塞，渗出减少，病变区为脉络膜视网膜瘢痕代替。

2、冷冻疗法

可单独使用或与激光合并使用，有一定效果。

3、透热凝固术

在缺乏激光设备时，可在相应病变区使用巩膜表面透热凝固术，对于部分病例有效。

Coats病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、体质等因素影响，可存在个体差异。

Coats病的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。

Coats病预后多变，通常发病年龄愈小，病情愈重，进展也愈迅速。若能早发现、早治疗，可延缓或阻止疾病进展，并保留一定的视力；但若延误治疗，则预后较差，甚至造成失明。

晚期因增生性病变导致牵引性视网膜脱离、并发性白内障或继发性青光眼，影响患者的视力，甚至造成失明。

经过早期治疗，病情通常可以得到缓解，患者有望保留正常视力。

Coats病是终身疾病，即使经过适当治疗，病情控制后，也可能复发。

可能会有视力损害、失明等后遗症。

Coats病患者应该注意观察视力损伤情况，观察病情有没有进一步发展，家属应该关注患儿的心理变化。术后注意用药和并发症护理，注意定期复诊，观察疾病的恢复情况。

1、心理特点

Coats病是一个不常见的疾病，患者由于视力受损常出现紧张烦躁、焦虑不安、恐惧等心理。

2、护理措施

对较小的患儿，家长应该尽可能与其交流一些感兴趣的事情，来帮助患儿减轻心理压力、消除紧张情绪，保持精神愉快、积极配合治疗。

1、避免在暗室内停留过久，勿在暗光下阅读。

2、避免看书、看电视或电脑时间过长。

3、日常生活中，注意防护，避免眼部外伤。

家属注意遵循医嘱带患者定期监测视力、眼底、色觉、泪道、角膜、巩膜、玻璃体、眼压等情况。

遵循医嘱定期行眼底检查，如发现有任何血管扩张和渗出区等异常改变，应进行再次光凝，并持续观察。

1、术后近期内切勿揉术眼，避免提重物、剧烈运动和用眼过度。

2、术后视网膜完整性严重受损，防御功能差，易造成感染，因而要注意眼部卫生。

3、术后注意观察伤口有无渗血、眼及头部疼痛，若有不适应及时告知医生。

养成规律的饮食习惯，建立均衡的饮食结构，合理的饮食能够增强身体免疫力，有利于疾病的恢复。嘱其进食营养丰富，含纤维素多、无刺激性的食物。

1、可适当进食一些富含蛋白质的食物，如牛奶、蛋类、鱼肉等。

2、多吃含纤维素多的食物，如燕麦等。

3、多吃新鲜的蔬菜、水果，如柑橘、胡萝卜等，补充维生素C、E。

4、患者应养成规律、均衡进食的习惯。

1、忌烟酒。

2、不要吃辛辣刺激性食物。

3、避免偏食、挑食。

本病病因尚未明确，暂无相关预防措施。