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疾病名称: 短肠综合征疾病英文名称: short bowel syndrome疾病别名: 短肠症疾病...
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疾病名称: 短肠综合征
疾病英文名称: short bowel syndrome
疾病别名: 短肠症
疾病概述:
短肠综合征(short bowel syndrome)是指大段小肠切除后,残存肠管不能维持病人营养需要的吸收不良综合征。本病常发生于广泛的肠切除后,常见病因有肠扭转、腹内疝绞窄、肠系膜血管栓塞或血栓形成等。该病最初症状是腹泻,其严重度与残留肠管的长度密切相关,可导致进行性脱水,血容量降低,体重下降,水、电解质紊乱和酸碱失衡。如不及时纠正,可危及生命。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 不会遗传
就诊科室: 普通外科
发病部位: 肠
常见症状: 腹泻、脱水、电解质紊乱、体重下降
主要病因: 肠扭转、腹内疝绞窄、肠系膜血管栓塞、血栓形成
检查项目: 体格检查、血液检查、小肠功能检查、小肠液细菌检查、胆盐浓度测定、X线、消化道造影、CT肠道成像、MRI肠道成像、内镜检查、超声检查
重要提醒: 患者平时要注意饮食,多吃一些富含维生素和叶酸的食物,尽量避免刺激性食物的摄入。
流行病学-好发人群:
大段小肠切除者。
病因-总述:
短肠综合征可分为成人短肠综合征和儿童短肠综合征。
病因-基本病因:
1、成人短肠综合征
成人短肠综合征SBS的常见原因是肠扭转、肠系膜血管性疾病、腹部损伤,肠道原发或继发性肿瘤行广泛小肠切除、克罗恩病等严重的炎性肠病或放射性肠炎、内外疝绞窄或胃回肠错误吻合等。
2、儿童短肠综合征
儿童短肠综合征的常见原因是坏死性小肠结肠炎和先天性畸形(如先天性腹裂畸形、中肠旋转不良导致的小肠异位固定或异常扭转、小肠闭锁和肠狭窄、神经节细胞缺乏症)。
症状-总述:
短肠综合征的临床过程经历急性反应期、功能代偿期和恢复期(也称完全代偿期)3个阶段。
症状-典型症状:
1、急性反应期
由于肠黏膜吸收面积骤然减少,患者可以出现严重腹泻导致液体和电解质丢失、酸碱平衡紊乱和低钙低镁抽搐等,严重者危及生命。同时,脂肪、蛋白质和碳水化合物等营养物质吸收不良的表现也逐渐明显,使营养状况迅速恶化,此阶段通常发生在小肠广泛切除术后前几周。
2、功能代偿期
由于肠道逐渐适应肠黏膜吸收面积明显减少所带来的变化,临床表现为腹泻明显减轻,水及电解质失衡有所缓解,但会出现进行性营养不良,体重下降,严重者出现低蛋白血症和水肿,也可因维生素和矿物质缺乏而出现相应症状。
3、恢复期
是指机体达到一个平衡状态,没有新的适应性变化和进展发生。部分惠者能从肠道获得足够的营养,不再需要补充肠外营养,一些患者不能依靠普通饮食满足营养需求,需要在普通饮食的同时添加肠内营养,如不能耐受普通饮食和肠内营养,则必须依赖全肠外营养维持生命。
症状-并发症:
短肠综合征可导致手足搐搦、凝血机制障碍、骨质软化、营养不良等并发症。
检查-预计检查:
患者出现腹泻、脱水等症状时,应及时就医,首先需要进行体格检查、血液检查、小肠功能检查、小肠液细菌检查、胆盐浓度测定,而后根据患者的具体情况选择X线、消化道造影、CT肠道成像、MRI肠道成像、内镜检查、超声检查等。
检查-体格检查:
需要进行全面的体格检查,以了解患者的具体情况。
检查-实验室检查:
1、血液检查
可有贫血和血清钾、钠、钙、镁、白蛋白、胆固醇等浓度降低,以及凝血酶原时间延长。
2、小肠功能检查
可行粪脂定量测定、血清胡萝卜素测定、维生素B12吸收试验、D-木糖吸收试验等。
3、小肠液细菌培养
一般超过1×108/L为细菌生长过度。
4、胆盐浓度测定
血中结合胆盐浓度下降甚至缺乏。
检查-影像学检查:
1、X线
初步评估小肠长度,发现肠梗阻、肠蠕动功能障碍及肠管扩张。
2、消化道造影
可以准确测量长度<75cm的小肠长度及肠腔直径。
3、CT肠道成像
准确测量短肠综合征患者小肠长度、肠腔直径及肠道病变。
4、MRI肠道成像
与CT相比,MRI肠道成像在诊断肠道病变方面更有优势。
5、内镜检查
小肠镜与结肠镜可粗略测定小肠长度、肠道是否存在溃疡和其他病变,确定是否存在回盲瓣、吻合口有无狭窄等。放大肠镜有助于判定肠黏膜适应情况及肠道是否存在缺血,同时评估肠黏膜绒毛形态学。
6、超声检查
胆汁淤积与胆囊及泌尿系结石是短肠综合征常见并发症,超声检查能准确诊断胆囊结石与泌尿系结石;由于短肠综合征患者泌尿系结石以草酸盐结石为主,X线下不显影,腹部平片、CT和MRI等检查均易漏诊,因此超声检查意义更为重要。
诊断-诊断原则:
短肠综合征的诊断不难,临床上重要的是需判断病程中不同的临床阶段,确定营养物质缺乏的程度以及明确是否存在胃酸分泌过多、胆盐缺乏、细菌过度繁殖和胰腺功能状态等诸多不利因素,以便及时对症治疗。
诊断-诊断依据:
1、小肠广泛切除的病史。
2、吸收不良及营养不良的临床表现。
3、实验室的吸收不良证据。
诊断-鉴别诊断:
1、急慢性胃肠炎
多有饮食不洁或失宜史,多以吐泻为主,腹痛常呈阵发性,吐泻后可稍缓解。腹部压痛部位不固定,或按压时间稍长反而不痛,腹肌不紧张。无外伤手术史,经过针对急慢性胃肠炎的一般治疗后会有明显的缓解,一般没有营养不良的表现。
2、炎性肠道疾病
包括Crohn病和溃疡性结肠炎,表现为腹泻腹痛和发热、乏力、贫血等各种全身表现。可以通过病史、消化道X线钡餐造影和肠镜检查进行鉴别。
3、与各种其他疾病导致的营养不良相鉴别
大都没有外伤手术史,而与其他原发病有关。
治疗-治疗原则:
短肠综合征根据分期的不同,治疗措施也不同,部分患者需要进行手术治疗。
治疗-一般治疗:
补充营养和纠正水、电解质紊乱和酸碱失衡及防止营养不良并发症,一般分为3个阶段。
1、急性反应期
病人有大量腹泻,易发生电解质紊乱。应在严密监护下静脉补充液体与电解质。病人生命体征稳定后尽早开始全胃肠外营养(TPN)支持,同时给予抑制肠蠕动药物,减少腹泻次数。针对高胃酸分泌可给予H2受体拮抗剂。可给予少量低渗肠内营养,促进肠管代偿。这一阶段需要2个月的时间。
2、功能代偿期
随着腹泻次数和量的减少,逐渐增加经口的摄食量,但应谨慎缓慢进行。营养与液体量不足的部分仍需从肠外加以补充,逐渐将所需热量、蛋白质、必需脂肪酸、维生素、电解质、微量元素与液体量由肠外供给改为肠内供给。口服饮食必须根据残留小肠与结肠的长度部位与功能情况加以调整使之个体化。这一阶段从术后2个月至代偿完全一般需经过1~2年。
3、恢复期
腹泻基本控制,代谢和营养状况趋于稳定。大多数短肠综合征病人2年后能得以代偿。幼儿、青少年病人的代偿能力较年龄大者为好。超过2年以上,残存肠管的功能改善不会超过第二期的5%~10%。病人若仍不能达到维持正常代谢的要求,则将考虑长期甚至终身应用肠外营养支持或特殊的肠内营养。
治疗-药物治疗:
1、延缓肠内容物通过的药物
(1)洛哌丁胺通过与肠道阿片类受体结合,降低肠道环形肌和纵行肌的张力,从而发挥止泻作用;也可以减少胃酸、胆汁和胰液的分泌,从而减少消化液量;还可以通过增加肛门括约肌的张力,降低严重腹泻的短肠综合征患者大便失禁的发生率;此外,由于洛哌丁胺不能通过血脑屏障,不具备其他止泻药的中枢性作用,较其他药物更为安全。
(2)复方苯乙哌啶也通过与阿片类受体结合从而减缓肠道蠕动,用于治疗多种原因导致的腹泻。但该药可以通过血脑屏障,并具有意识混乱、嗜睡、谵妄和头晕等中枢不良反应。相比于复方苯乙哌啶,洛哌丁胺的不良反应较少且价格便宜,因此洛哌丁胺是目前控制短肠综合征患者腹泻的首选用药。
2、减少胃肠道分泌药物
质子泵抑制剂(PPIs)和组胺受体拮抗剂可以减少短肠综合征患者消化液丢失,PPIs比组胺受体拮抗剂更有效。奥曲肽可以有效抑制全消化道多种消化液的分泌,可皮下注射或者静脉使用。
治疗-相关药品:
洛哌丁胺、复方苯乙哌啶、奥曲肽
治疗-手术治疗:
治疗短肠综合征的外科手术方法可分为2大类:
1、减缓肠道运行的技术
(1)小肠肠段倒置术:将一段小肠倒置吻合使倒置的肠管呈逆蠕动,能减慢肠运输和改变肌电活动,有利于营养物质的吸收。
(2)结肠间置术:利用结肠蠕动缓慢且肠段蠕动冲击少见的特点,将结肠间置于空肠或回肠间,延长肠运输时间。
(3)小肠瓣或括约肌再造术广泛切除小肠同时又切除了回盲部的病人预后极差,本术式主要为此类病例所设计。
2、增加肠表面积的手术
(1)肠变细增长技术:将一段小肠,沿长轴切开一分为二,并注意将肠系膜血管分开,以保持各自的血供,分别缝合成为两个细的肠管,其直径为原肠管的一半长度。该手术方式适合肠段扩张的病人特别是患儿,但有潜在的并发症如吻合处多发粘连及狭窄。
(2)小肠移植:是治疗短肠综合征最理想和最有效的方法,其适应于需要永久依赖全肠外营养的患者。但由于较高的死亡率以及排斥反应等并发症,便其尚不能在临床广泛开展。
治疗-治疗周期:
短肠综合征的治疗周期一般为1-3个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
短肠综合征的严重程度和预后与切除小肠长度、切除小肠部位、回盲瓣是否保留、剩余小肠及机体的代偿程度有密切关系。
预后-危害性:
短肠综合征会造成患者营养吸收障碍,严重时可导致患者死亡。
预后-自愈性:
本病一般不会自愈。
预后-治愈性:
积极有效的治疗后可缓解症状。
预后-治愈率:
多数患者在经过正规有效的治疗后可缓解症状。
日常-总述:
家属应多给予患者关心与陪伴,缓解患者的不良情绪;用药时应按时按量,谨遵医嘱;术后应注意保持伤口清洁,避免感染;日常应注意休息,适当进行体育活动;出院一段时间后,应遵医嘱进行定期复查,如有不适,随时就诊。
日常-心理护理:
患者可能因疾病或不适症状产生焦虑、烦躁、不安、悲观等不良情绪,家属要多关心患者,及时给予安慰,疏导患者不良心理。患者也可多与医生进行交流,了解各治疗方法的获益情况,增强对治疗的信心,积极配合进行治疗。
日常-用药护理:
严格遵医嘱用药,并注意药物的不良反应,发生不良反应时应及时停药并告知医生。
日常-生活管理:
1、腹泻频繁患者,注意肛门卫生,定期进行清洗,防止局部皮肤炎症、感染;
2、注意保证充分休息,避免劳累,规律作息,养成良好生活习惯。
日常-病情监测:
观察患者一般情况,注意有无切口渗血、感染等并发症,腹泻、贫血情况是否减轻。若发生手足抽搐、骨骼疼痛等不适症状时,要及时告知医生并进行相关治疗。
日常-复诊须知:
遵医嘱复诊,复诊时携带病历及相关资料。
日常-术后护理:
1、经手术治疗的患者,注意保护切口卫生,维持切口干燥、清洁,避免感染影响愈合;
2、术后尽早下床活动,促进肠蠕动恢复,预防肠粘连。
饮食调理:
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议:
1、给予患者高蛋白、高糖类、高维生素、低脂饮食,多吃含膳食纤维的食物,提供机体足够的营养物质。
2、由于流体食物在小肠内排空较快,营养物质难以得到良好的消化吸收,故宜进固体食物,增加食物在小肠的停留时间,保证营养物质的吸收。
3、少量多餐,每次进餐不宜过饱,饮水最好在饭前30分钟~1小时之前进行。
4、若正常饮食不能满足生理需要时,患者要在医生指导下,食用其他富含营养的食品来满足机体所需。
饮食禁忌:
1、注意饮食卫生,避免生冷和刺激性食物,以免引起或加重腹泻。
2、不可食用变质、过期或未煮熟的食物。
3、戒烟,尽量少饮酒,最好不喝酒,少喝咖啡、浓茶。
预防措施:
本病目前尚无有效预防措施。
如有错误请联系修改,谢谢。
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