肺隔离症

肺隔离症（pulmonary sequestration）是一种先天性肺发育异常的疾病，是有正常的局部性支气管分布但不与气管及支气管相通的异常肺组织肿块。隔离肺的供应血管变异较多，或异常肺组织与之隔离，或是无异常血管供应的肺组织，与支气管肺囊肿和囊性腺样瘤样畸形相似。

1、叶内型

较为常见，大多发生在左肺下叶，位于同一肺叶的脏层胸膜内。病变肺组织呈囊性改变，病肺供血常来自胸主动脉、腹主动脉的单支或多支，少见来自肋间动脉或锁骨下动脉，回流入肺静脉。也有肺动脉供血回流入体静脉。

2、叶外型

病肺位于正常肺组织之外，两者之间无交通的支气管，病肺与正常肺组织间有胸膜分隔。畸形血管的来源除胸、腹主动脉外，尚可来自胃左动脉、脾动脉或肺动脉分支，静脉回流通过奇静脉或半奇静脉系统。90%位于左肺下叶，外表似肺段、肺叶或迷走肺，可呈圆形，位于纵隔。常伴其他畸形，如先天性膈疝，脊柱及消化道畸形。

无传染性。

男女发病率比例为4∶1。

主要为先天性肺发育异常所致。

胚胎期肺发育过程中，部分肺芽组织与支气管树分离产生的先天性肺发育异常病变的肺组织与正常气管及支气管不相通，形成肺隔离症。其供血可能由于肺动脉不能供应最远端的隔离肺，因而保留由原始内脏血管供应。病肺血供来自体循环血管，常见为胸主动脉和腹主动脉的单支或多支异常动脉。支气管、肺泡组织可能因体循环压力过高，引起囊性改变和纤维化。

部分患者可无相关症状，部分患者可表现为发热、咳嗽、脓痰、咯血等症状，还可同时伴有其他先天畸形。

1、叶内型肺隔离症

通常在儿童期出现症状，主要表现为下呼吸道感染，如发热、咳嗽、脓痰，甚至咯血，肺部听诊可闻及湿啰音。偶见囊肿破裂引起张力性气胸而出现气促症状。伴先天性主动脉瓣狭窄者，可反复咯血，甚至发展为心力衰竭的表现。约半数患者待成年后才出现有关症状，甚至无症状，经常规胸部X线检查才发现。

2、叶外型肺隔离症

较叶内型少见，常见于新生儿，一般多无症状，多在常规X线检查时发现。多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最为常见，约占30%。其他有先天性支气管囊肿、先天性食管支气管瘘、肺不发育、先天性心脏病、异位胰腺及心包、结肠等脏器畸形等。如与消化道相通也可见反复呼吸道感染、乏力、呼吸困难等，晚期甚至可出现充血性心力衰竭。

多有反复性或持续性进行性肺部感染。

患者出现发热、咳嗽等症状时，应及时就医，可能需要做的检查有血常规、X线、体层摄影、支气管造影、血管造影、CT、MRI、B超等。

血常规：若并发感染可出现白细胞增高。

1、X线胸片

叶外型肺隔离症的胸部X线片常显示均匀、三角形、尖端指向肺门的阴影，术前确诊困难，常以胸内肿块诊断不明而开胸探查。叶内型肺隔离症在胸部X线片上，见下叶内及后基底段紧贴膈面有一团密度均匀增深的阴影，大多为圆形、卵圆形，少数可呈三角形或多边形，边界一般较清晰，其长轴指向后方，提示与降主动脉有联系。如合并感染并与支气管相通，则表现为单个或多个带液平的圈形阴影，与肺囊肿影像相似。囊壁厚薄不等，周围有炎变影像，阴影大小可随病情病程演变而改变，感染时增大，炎症吸收后缩小，但绝不会完全消失。

2、体层摄影

下叶后段的病变在胸部平片上有时与脊柱或心脏阴影相重叠，体层摄影可清楚地显示病变的形态、轮廓及内部结构。病变呈圆形、椭圆形或三角形，边界清晰，可呈大小不等的囊性改变。有时在体层片上可见到异常血管影像与主动脉影相连，呈现出逗点状或索条状阴影，逗点的尾端代表异常动脉方向，具有诊断意义，但直径0.5cm以下的异常血管不易发现。

3、支气管造影

病变内支气管多数情况下不显影，只有较大的支气管可以显影，加之造影后有可能引起感染，支气管镜检查和支气管造影多无意义。

4、血管造影

临床高度怀疑肺隔离症而X线胸片及体层片不能确定时，主动脉造影或选择性动脉造影，可以观察到异常体动脉分支供应病变部位肺组织而得以明确诊断。经股动脉穿刺插管，于降主动脉起始部注造影剂造影可显示，异常血管一般来自膈肌上下的降主动脉段，直径为0.5～1cm。静脉回流入肺静脉或奇静脉、下腔静脉，但由于异常血管相对较细，造影剂量较少，多数情况下不能显示静脉回流情况。选择性造影技术要求较高，经股动脉穿刺送入具有特殊角度的C形或直角形导管，于降主动脉膈肌上下寻找异常血管，导管尖端插入血管口内时注入造影剂，观察血管直径、走行，连续注入造影剂还可观察到静脉回流情况。但此项检查是一种创伤性检查，具有一定的危险性，而且需要一定的条件和设备。

5、CT检查

可以较清楚地显示病变的形态，还可确认异常动脉的存在。典型表现为：正常肺支气管动脉和静脉束远离或围绕在隔离肺叶外周，偶见钙化。如与支气管树交通造成感染，其表现为含气囊肿，有或无液平，周围可见炎性浸润，也可呈囊肿样表现，可有气液平。但诊断阳性率并不高。

6、磁共振（MRI）

能检测出胸内边界清楚的团块及其内部结构，在各个断面尤其横断面上能清楚显示，叶内型特点是在肺内异常的团块（MRI上为增黑的阴影）和异常血管相连，叶外型是在肺外异常增白的团块影，亦和异常血管相连。磁共振能看出异常肺组织及其与周围脏器的关系，显示异常动脉来源、走行及静脉回流情况。其检查结果与血管造影相似，又是无创伤的检查方法，可以取代血管造影，但检查费用较高。

7、B超

可探测出边界清楚、形态规整的圆形或椭圆形肺内团块，内部可见大小不同的囊性区，如有感染时可见散在的小光点反射，团块周围可见0.5～0.8cm不等的1支或2支血管进入团块。其影像特征与其他肺内病变影像不同。B超是无创检查方法，操作简单，准确性高而且可以反复动态观察。但是B超不能区分叶内型或叶外型肺隔离症，亦不能检测肺静脉回流情况。

肺隔离症的临床诊断除了了解病史和查体之外，主要依靠胸部X线摄片检查和CT检查。胸部X线片可见致密的圆形、椭圆形或三角形，边界清晰，大小不等的囊性改变。CT检查有助诊断并能判断血管来源。

1、先天性肺囊肿

此病发病部位不定，而肺隔离症90%以上发生在肺下叶后基底段，支气管造影有助于两者之间鉴别，也可与支气管扩张症相鉴别。

2、肺脓肿

多发生于肺上叶后段和下叶背段，多有畏寒、高热、咳嗽、咳大量脓臭痰等典型临床表现，治疗后病变变化快，而肺隔离症在治疗动态观察中病变可长期无形态的变化，但临床症状轻，有助于两者之间的鉴别。

3、肺动静脉瘘

又称肺动静脉畸形（PAVM），其典型X线表现为单发或多发结节状影，多见于下叶，直径多为1～3cm，常见一支气管引向肺门，透视下可见病变有搏动。CT增强扫描病变区增强明显，MRI的血管流空效应可显示出病变血管特征性表现。

4、阻塞性肺不张

下叶阻塞性肺不张因支气管轻度扩张及黏液潴留，其CT表现形似肺隔离症。前者实变区边缘以斜裂为界，多呈凹面向前外方的弧线状，无异常供血。

5、膈疝

B超通过观察膈肌的完整性、肠管的蠕动及肠管在B超下的特征和表现，两者容易鉴别。

一旦诊断明确，均应手术治疗。

目前无法通过药物治愈。

暂无相关药品。

1、叶外型

因与正常肺组织分开，常位于左侧胸腔或纵隔，故可作单纯病肺切除术。

2、叶内型

叶内型肺隔离症与支气管相通，常合并反复感染，确诊后可行肺叶切除术。术前若有肺部感染，应加强抗生素治疗，待感染控制后再手术切除。针对叶内型，还可采用经导管弹簧圈栓塞治疗。

3、手术注意事项

手术时必须重视异常血管或因病肺反复感染，周围常有较多粘连，影响手术难度，或因老年病例发生动脉硬化病变，注意误伤出血。在新生儿先天性膈疝修补时，均采用经腹手术，若有叶外型隔离肺存在时切忌在游离分界不清前盲目钳夹血管，以免断裂的畸形血管回缩入膈下，造成无法控制的大出血。

肺隔离症的治疗周期一般为1-2个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

多数患者经积极有效治疗可达到良好预后，部分患者因肺部感染或咯血引起呼吸衰竭，进而出现多器官功能衰竭等，危及生命。

病情严重者，可出现心力衰竭，危及生命。

不会自愈，需及时就医治疗。

经积极有效治疗后可治愈。

大部分患者可通过积极治疗治愈。

一般可以根治。

家属应多给予患者关心与支持，帮助患者战胜疾病；术后应注意检测患者生命体征和伤口愈合情况，如有特殊不适，应及时告知医生处理；在家休养期间应注意休息，保持个人卫生，适当进行体育锻炼；恢复一段时间后，应遵医嘱按时复查。

患者常因疾病的不适症状出现焦虑、不安、烦躁等心理，家属要多关心、安慰患者，鼓励患者正确面对疾病，树立治疗信心，积极配合治疗。

1、营造舒适、安静、放松的生活环境，定期开窗通风，保持室内适宜的温湿度。

2、注意休息，避免劳累，保证充足睡眠，养成良好生活习惯。

3、适当增加体育锻炼，有助于增强体质，提高机体免疫力。

4、注意天气变化，及时添减衣物，预防感冒。

遵医嘱定期复查，不适随诊。

1、持续心电监护、血氧饱和度监测，面罩给氧，严密观察患儿生命体征的变化。

2、保持呼吸道通畅，及时清除患儿口鼻分泌物，观察患儿面色、口唇是否红润，注意患儿有无呼吸窘迫，观察患儿呼吸状态、呼吸频率、呼吸动度。鼓励患儿咳嗽、深呼吸，遵医嘱给予雾化吸入，每日2次，协助叩背咳痰，促进肺扩张。

3、麻醉清醒后可进食少量易消化饮食；术后第2天可鼓励患儿进食高热量高蛋白质、高维生素饮食。手术创伤大者，可适当输入血浆、清蛋白等，给予静脉高营养治疗。

4、麻醉清醒前取去枕平卧位。手术当天即可协助患儿取半卧位，以利于呼吸及引流。患儿手术后第1天可床上活动，以半卧位休息为主。手术后第2天，患儿可根据情况增加活动量，如床下行走等。

5、观察患儿切口敷料是否干燥，有无渗血、渗液，如发现敷料有大量渗血，应及时通知医师进行处理。

6、定时检查患儿受压部位皮肤情况，协助患儿更换卧位，保持皮肤清洁干燥。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。合理膳食，可食用一些高热量、高蛋白、高维生素以及少渣的清淡、易消化饮食，注意保证机体能摄入充足的营养物质。

1、食物中应包含充足的蛋白质和铁。饮食中应多吃瘦肉、动物肝脏、豆腐、豆浆等。

2、多吃含有维生素A、C及钙质的食物。含维生素A的食物如猪肝、蛋黄、鱼肝油、胡萝卜、韭菜、南瓜、杏等。

3、增加液体摄入量。大量饮水，有利于痰液稀释，保持气管通畅。

1、忌油腻食物，可能造成痰液增多。

2、忌辛辣刺激性食物，如辣椒、胡椒、京葱、生姜、芥末、蓼蒿等。

本病目前缺乏特异性的预防措施。主要是加强围生期保健，防止并发症，预防感冒等感染性疾病。