复发性多软骨炎

复发性多软骨炎（relapsingpolychondritis，RP）是一种少见的累及全身多系统的自身免疫性疾病，特点是软骨组织复发性退化性炎症，多表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等受累。该病发病率较低，临床表现复杂多变，无特异性检查手段，易误漏诊，早期诊断、早期治疗可改善预后。

无传染性。

本病较少见，暂无大样本数据统计。

40~60岁人群多发。

复发性多软骨炎的病因及发病机制病因尚不清楚，可能与外伤、感染、过敏酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关。研究发现其与自身免疫反应有密切关系，体液免疫及细胞免疫均在发病机制中起重要作用。软骨基质受外伤、炎症等因素的影响暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织（如葡萄膜、玻璃体、心瓣膜、器官黏膜下基膜、关节滑膜、肾小球基膜及肾小管基膜等）的免疫反应。软骨破坏伴软骨细胞消失，退行性变的软骨被肉芽组织取代，最终发生纤维化和钙化。

RP可隐匿起病，也可暴发或病情突然加重，发病初期多为急性炎症表现，常突然发作，有发热、乏力、体重下降等表现，经数周至数月好转，后慢性反复发作，长达数年。晚期一处或两处软骨组织遭破坏，临床表现复杂多样，可视病变侵犯部位不同而有不同表现。

1、耳软骨炎

耳廓软骨炎是最常见的临床表现。病变多局限于耳廓软骨部分，包括耳轮、耳屏，有时可侵犯外耳道，常对称性受累，但耳垂不受累。初期仅表现为耳廓红、肿、热、痛、有红斑结节。后期可累及内耳，表现为听觉或前庭功能损伤。

2、鼻软骨炎

约半数患者有鼻部受累。常突然发病，局部红肿、压痛，数天后可缓解。反复发作可导致鼻软骨局限性塌陷，形成鞍鼻畸形，重者在发病1~2天内鼻梁突然下陷。常表现为鼻塞、流涕、鼻出血、鼻黏膜糜烂及鼻硬结等。鼻背红、肿、有压痛。

3、眼部病变

约2/3的患者有眼部症状，可累及单侧或者双侧。常见的有巩膜炎、结膜炎、虹膜炎。

4、关节病变

1/3患者以关节炎为首发症状。通常累及全身多个关节，主要侵犯胸肋关节、胸锁关节、骶髂关节及耻骨联合等。受累关节局部有发热、肿胀、压痛、活动受限、非炎症性积液。

5、呼吸系统病变

约半数患者累及喉、气管及支气管软骨。表现为声音嘶哑，干咳、喉及近端气管压痛。

6、心血管病变

主动脉瓣环的进行性扩张或瓣叶破坏导致主动脉瓣反流。还可有心包炎、心肌炎或心脏传导阻滞。

7、系统性血管炎

如大动脉炎、结节性多动脉炎、颞动脉炎、白细胞破碎性血管炎。血管炎可导致血栓形成。

8、神经系统病变

由血管炎引起，表现为癫痫、脑卒中、共济失调、外周神经病变。可出现头痛，面神经麻痹等。

9、皮肤病变

约 25%患者出现皮肤损害，无特异性。包括结节红斑、紫癜、网状青斑、多形性红斑、脂膜炎、荨麻疹等。

10、肾脏病变

表现为显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿，可伴新月体形成的节段性坏死性肾小球肾炎。

11、血液系统受累

约半数患者有贫血、血小板减少，可有白细胞数增多、脾大，还可并发骨髓增生异常综合征。

1、眼球穿孔

病变累及眼部，可引起巩膜炎，巩膜炎反复发作可导致角膜外周变薄，进而造成眼球穿孔。

2、窒息

病变可累及气管软骨，若不及时治疗可引起气管软骨塌陷，进而引起呼吸困难、窒息，危及生命。

突然出现呼吸困难，短期内不能缓解，或发生意识障碍，甚至昏迷，须紧急处理，及时前往急诊科，必要时可拨打急救电话。

1、耳廓反复或持续出现红、肿、热、痛。

2、长期鼻塞，伴有鼻部压痛、鼻梁下陷。

3、关节活动受限，局部伴有发热、肿胀、压痛。

4、出现声音嘶哑，经常干咳。

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、紧急情况应去急诊科就诊。

2、病情平稳时一般首诊科室为风湿免疫科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就诊当天可穿宽松的衣服，方便进行体格检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有哪些症状？症状出现多久了？是否越来越严重？

2、您生活规律吗？工作压力大不大？

3、您饮食习惯怎么样？平时吸烟吗？

4、您短期内有没有感染或受伤？

5、您有自身免疫疾病吗？

6、您有其他疾病吗？

1、我出现复发性多软骨炎最可能的原因是什么？

2、还有其他可能的原因吗？

3、我的情况严重吗？

4、我需要做哪些检查？检查前需要注意些什么？

5、您建议先尝试什么治疗？有风险吗？

6、做这个治疗贵吗？医保报销吗？

7、治愈的概率大吗？会不会影响以后的生活？

8、我在日常生活中应该注意哪些问题，该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

患者出现发热、乏力、体重下降等症状时应及时就医。医生可能建议做血常规、血沉、尿常规、自身抗体检测、CT、内镜等检查，以了解病情，必要时还会建议做病理检查，以明确诊断。

1、血常规

大多数急性活动期患者有轻度正细胞正色素性贫血，及白细胞中度增高。

2、血沉检查

患者一般血沉增速，此项检查有助于诊断。

3、尿常规

少数患者有蛋白尿、血尿或管型尿。有时可出现类似于肾盂肾炎的改变。急性活动期尿中酸性黏多糖排泄增加，对诊断有参考价值。

4、自身抗体检测

约20%～25%的患者抗核抗体及类风湿因子阳性。少数患者梅毒血清学反应假阳性，或狼疮细胞阳性。总补体C3、C4多正常，偶有升高。IgA、IgG在急性期可暂时性增高。间接免疫荧光法抗软骨细胞抗体阳性及抗Ⅱ型胶原抗体阳性有助于复发性多软骨炎的诊断。

RP的病理组织学特点是软骨溶解伴软骨膜炎。既往对RP诊断手段有限，多依靠临床症状加活组织病理检查确诊，活组织病理检查部位多为耳廓软骨，目前已较少使用。随着内镜手段的普及，若诊断困难，可采用支气管镜加经支气管针吸活组织病理检查（TBNA），以达到更加微创的目的。

内镜检查：喉镜及纤维支气管镜能更直观地了解RP气道病变。喉镜多表现为声门区、声门下及喉室狭窄，软骨变形；支气管镜下可见气道狭窄，部分软骨环消失，黏膜增厚、充血水肿。

CT检查：现在CT检查已成为诊断RP最主要方法之一，可早期检测到气管内径及气管壁变化，并清晰显示管径狭窄及管壁钙化的部位和程度，有助于复发性多软骨炎的早期诊断。

医生通过患者多系统受累的临床表现，结合血常规、尿常规、自身抗体检测、CT、内镜检查和病理检查等检查结果，可以作出诊断。在诊断的过程中，需除外支气管哮喘、韦格纳肉芽肿等疾病。

目前公认的诊断标准由1976 年麦克亚当（McAdam）提出，1979年达米亚尼（Damiani）和莱文（Levine）修订。具备下面标准3条以上者可确诊，不需组织学证实；具备1条以上者依据临床表现，并经病理组织学确诊；病变累及2个或以上解剖部位，对糖皮质激素和氨苯砜治疗有效者，可确诊。

1、双耳复发性软骨炎。

2、非侵袭性关节炎。

3、鼻软骨炎。

4、眼炎。

5、喉和（或）气管软骨炎。

6、耳蜗和（或）前庭功能受损。

7、软骨组织活检证实有软骨炎或多软骨炎。

1、支气管哮喘

复发性多软骨炎患者气管软骨受累时，临床表现酷似支气管哮喘，复发性多软骨炎可以通过肺部 CT 发现气管狭窄以及壁增厚，病理活检为气管、支气管软骨炎，同时存在鼻软骨炎或（和）结膜炎等肺外表现，有助于与支气管哮喘的鉴别。

2、韦格纳肉芽肿（WG）

韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉。主要表现为上下呼吸道坏死性肉芽肿、肾小球肾炎和累及其他器官的血管炎。二者临床表现相似，都可有发热、乏力、体重下降等全身症状，以及病变累及部位的局部病变，但可通过自身抗体检测、病理检查结果对二者进行鉴别。

复发性多软骨炎的治疗以糖皮质激素及免疫抑制剂等药物治疗为主，气管内支架安置等手术操作为辅，目前尚无彻底有效的治愈方法。

1、急性发作期应卧床休息，视病情给予流质或半流质饮食，以免引起会厌和喉部疼痛。

2、注意保持呼吸道通畅，预防窒息。

3、烦躁不安者可适当用镇静剂，以保持充足的睡眠。

1、非甾体类抗炎药

轻症患者可使用非甾体类抗炎药，如吲哚美辛、布洛芬等，常见不良反应有恶心、呕吐等消化道症状。

2、糖皮质激素

对于急性发作及重症患者首选糖皮质激素，如泼尼松，长期规律使用可能会减少发作次数及严重程度。对有喉、气管及支气管、眼、内耳等累及的急性重症患者，糖皮质激素的剂量可酌情增加，甚至行糖皮质激素冲击治疗。临床症状好转后，可逐渐减量，以最小维持剂量维持1～2年，或更长时间。不良反应有消化道溃疡、感染等。

3、免疫抑制剂

对糖皮质激素反应不佳的患者可联合使用免疫抑制剂，可选用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制剂口服。在使用免疫抑制剂时，应定期查血、尿常规、肝肾功能以防止不良反应发生。

4、砜类抑菌剂

氨苯砜开始从小剂量试用，以后逐渐加量。因有蓄积作用，应严格按照医嘱使用。氨苯砜主要副作用为恶心、嗜睡、溶血性贫血、药物性肝炎及白细胞下降等。

吲哚美辛、布洛芬、泼尼松、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、氨苯砜

1、对气管软骨塌陷引起重度呼吸困难的患者，应立即行气管切开术，必要时用人工呼吸机辅助通气，以取得进一步药物治疗的机会。对于软骨炎所致的局限性气管狭窄可行外科手术切除。

2、复发性多软骨炎患者因心瓣膜病变引起难治性心功能不全时，可行瓣膜修补术或瓣膜成形术，以及主动脉瘤切除术。

治疗周期一般为6~9个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病经过早期正规治疗，可缓解症状，提高生存质量。但病变若累及呼吸系统、心血管系统等，预后不佳。

病变累及呼吸系统，如不及时治疗，可引起呼吸道梗阻，造成呼吸困难甚至窒息，危及生命。

一般不可自愈，需积极治疗。

多数患者可通过及时有效的治疗缓解症状，控制病情。

暂无大样本数据统计。

复发性多软骨炎为自身免疫性疾病，日常生活中坚持锻炼，养成良好的生活习惯，对于提高免疫力，缓解病情十分重要。

1、身体状况良好时，坚持进行体育锻炼，可提高身体抗病能力。

2、注意个人卫生，避免感染。

3、避免劳累，劳逸结合，规律作息，保证充足的休息。

本病对于饮食并无特殊禁忌，患者需注意合理膳食，摄入充足的营养，规律用餐。

1、营养均衡，荤素搭配，定时定量用餐。

2、多摄入一些高纤维素食物，如粗粮。

3、多吃新鲜的蔬菜和水果，补充多种维生素。

1、忌吃辛辣刺激性食物。

2、不要暴饮暴食。

3、戒烟戒酒。

本病暂无有效的预防措施，尽一切努力避免激发机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。

1、消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。

2、坚持锻炼身体增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。