腹膜后纤维化

腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis，RPF）是慢性非特异性腹膜后组织炎症伴纤维增生性疾病。本病病因尚不明确，如炎性主动脉周围炎、药物（如麦角胺）、感染、腹膜后损伤、恶性肿瘤等均可能引起本病。患者可表现为局部疼痛以及压迫、阻塞症状，还可出现发热、体重下降、乏力、食欲缺乏等全身症状。本病可通过药物治疗、手术治疗等方式进行治疗。

腹膜后纤维化根据病因可分为原发性和继发性；根据是否有主动脉瘤形成，可分为特发性腹膜后纤维化和动脉瘤周围腹膜后纤维化。

本病不会传染。

本病相对少见，发病率为（0.5~1.0）/10万。

本病患者年龄多在40~60岁，男女比例为（2~3）∶1。

腹膜后纤维化目前病因尚不明确，多种因素均可引起本病发生，如炎性主动脉周围炎、药物（如麦角胺）、感染、腹膜后损伤、恶性肿瘤等。自身免疫耐受机制紊乱、动脉粥样硬化在发病机制中起重要作用。

1、原发性RPF

原发性RPF无明确病因，关于发病机制有不同学说。

（1）有观点认为原发性RPF是慢性主动脉周围炎。

（2）有观点认为原发性RPF实质是结缔组织疾病。

（3）有观点认为抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的RPF与新月体肾炎有共同的免疫学因素，免疫异常可能是其发病机制之一。

2、继发性RPF

继发性RPF病因复杂多样，以恶性肿瘤居首，胃肠道肿瘤和类癌综合征继发RPF较其他恶性肿瘤多见，可能与肿瘤局部产生的5-羟色胺及其他代谢产物浓度增高有关。其他还有炎症、结核、克隆病、慢性盆腔炎、主动脉周围炎均可继发RPF。近年来也有放疗导致本病发生的情况。

腹膜后纤维化患者的临床表现与纤维软组织包块对周围器官结构的包绕压迫有关，早期表现为局部疼痛，后期主要表现为压迫和阻塞症状。

1、早期主要表现为炎症。患者感腰部和下腹部钝痛，同时伴有疲乏、厌食等胃肠道症状，还可有下肢水肿、低热等。有时在下腹和盆腔可扪及模糊触痛肿块。

2、后期主要表现为腹膜后器官、组织被纤维包裹所造成的压迫和阻塞症状。以尿路梗阻为主，出现肾盂积水、夜尿或少尿和尿毒症。腰痛位置常较早期为高，常呈持续性，有时呈绞痛。

1、纤维组织可压迫和牵拉肠管引起缺血性肠绞痛；或累及肠道的自主神经功能而引起胃肠功能紊乱。

2、纤维组织亦可压迫和牵拉十二指肠、横结肠或乙状结肠引起移位和部分性肠梗阻。

3、纤维斑块亦可累及下腔静脉、髂静脉或腹膜后淋巴管等引起下肢、阴囊水肿、血栓性静脉炎等。

4、尿路梗阻可损害肾脏，引起尿毒症、肾功能衰竭等。

患者可伴有发热、体重下降、乏力、食欲缺乏等全身症状。

1、腹痛，下腹部或盆腔触及肿块，厌食。

2、腰痛，少尿，下肢水肿。

3、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

患者出现消化道症状可到消化内科就诊；若出现泌尿系统症状可到泌尿外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现原因不明的疼痛、发热、体重减轻、乏力、下肢水肿、少尿等症状时，应及时就医。医生会通过血液检查、尿液检查、肾功能检查、血浆蛋白检查、X线、CT、MRI、超声等了解患者病情，为诊断和治疗提供依据。

1、血液检查

白细胞数升高，血红蛋白减低，红细胞沉降率增快。

2、尿液检查

一般无异常。如合并尿路感染，尿中白细胞升高，出现菌尿。

3、肾功能检查

病变早期，肾功能通常无明显变化。病变晚期，长期的双侧肾积水破坏肾功能，出现血肌酐和尿素氮升高。

4、血浆蛋白检查

清蛋白和球蛋白比例可倒置，球蛋白中α和γ球蛋白增高。

1、X线

尿路造影显示单侧或双侧肾及上段输尿管积水，下段输尿管则变细并内移。钡灌肠检查可发现直肠和乙状结肠狭窄。

2、CT

病变多位于肾水平下方，以腹主动脉为中心并向下扩展，可达髂总动脉水平。病变常呈边界清楚的软组织密度肿块，包绕腹主动脉和下腔静脉的前方及两侧以及输尿管。

3、MRI（核磁共振）

MRI可完整确定病变形态，确定病变与血管结构的关系，可从不同加权像显示异常信号的强弱来推测组织成分，有助于病情的判断。

4、超声

横切面及腹正中纵切面可直接显示腹膜后纤维斑块，表现为腹主动脉前方及两侧被片状低回声包绕。超声可发现是否引起肾盂输尿管积水，还可通过彩色多普勒观察腹主动脉及髂血管的血流信号，评估血管是否存在狭窄。

医生会询问患者病史，了解患者异常症状出现的时间以及变化情况，询问患者既往有无主动脉炎、腹膜后损伤、恶性肿瘤等经历，结合患者的临床表现以及血液检查、尿液检查、肾功能检查、血浆蛋白检查、X线、CT、MRI、超声等辅助检查结果综合进行诊断。

1、输尿管内梗阻性疾病

如结石、肿瘤等。B超检查可发现RPF包块的反射波型和肾积水，CT能发现小的RPF病灶，MRI可明确作出诊断。

2、腹膜后良性病变

RPF还应与腹膜后出血、感染等腹膜后良性病变鉴别。临床病史在鉴别中有重要作用。腹膜后出血多为外伤后所致，自发性出血少且一般有血液病史，发病急并伴有腹部疼痛、影像学上可见不均匀的较高密度血肿。腹膜后感染常伴有发热。辅助检查有助于鉴别。

腹膜后纤维化应根据患者情况选择适当的治疗方式，去除可能的病因，并选择适当的药物治疗、手术治疗等解除输尿管梗阻，保存肾脏功能，防止炎症进一步发展。

如果患者同时存在感染等情况，医生会根据患者病情选择适当的治疗方式，缓解患者症状，具体请以医嘱为准。

脱离可能的病因，比如立即停用麦角衍生物、抗5-羟色胺药等。

1、糖皮质激素

可抑制疾病早期的炎症反应，缓解输尿管阻塞，阻止纤维化进一步恶化。

2、免疫抑制剂

如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤等，可抑制免疫反应，常与糖皮质激素联合应用。

3、他莫昔芬

属于非类固醇性雌激素受体阻断剂，可抑制组织纤维化的发生发展，有一定疗效。

硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、他莫昔芬

1、输尿管梗阻者可经外科或腹腔镜行输尿管松解及支架置入术，解除梗阻，改善肾功能，松解的输尿管也可转移到腹腔内或是向侧方移位，防止再压迫。

2、无尿或尿毒症者可行肾盂造瘘引流或透析治疗，帮助患者清除有害物质。

3、严重高血压或慢性感染者可行患侧肾脏切除术。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病经过积极的治疗，解除梗阻，一般预后良好。部分患者可能继发于恶性肿瘤，预后较差。

1、本病会引起疼痛、发热、体重减轻、乏力、下肢水肿、少尿等症状，还可能导致肾功能严重损伤。

2、部分患者的疾病继发于恶性肿瘤，预后很差，可于数月内死亡。

部分患者症状可自行缓解。

经过及时有效的治疗，多数患者可改善临床症状，预后较好。

患者应养成良好的生活习惯，保持乐观的心态，注意劳逸结合，保持皮肤卫生，遵医嘱服药，促进疾病恢复。另外，定期到医院复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

由于本病罕见，治疗见效慢，同时脐以下躯干及双下肢高度水肿，移动及行动不便，生活不能自理，患者表现出焦滤、抑郁与无奈，对疾病治疗失去信心。

2、护理要点

（1）家属：关心患者，主动与患者多沟通，生活上给予更多的照顾，解除患者顾虑，帮助患者增强信心。

（2）患者：主动了解疾病相关知识，增强战胜疾病的信心，适当进行娱乐、阅读等分散对疾病的注意力。

1、患者应严格遵医嘱用药，不可自行停药或增减药量，以免影响治疗效果。

2、服用糖皮质激素期间，密切监测血压、脉搏、病情变化，多卧床休息，不要从事体力劳动，不要有情绪的变化。

3、若出现严重药物不良反应，及时到医院就诊，并根据医嘱调整用药。

1、病情恢复期间应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

2、保持床铺清洁干燥、平整无碎屑，床单、被套、枕套随脏随换。

3、患者宜穿宽松柔软衣服，减少摩擦。

4、抬高双下肢，促进静脉及淋巴回流，减轻水肿，肢体悬空处用软枕托起。

5、出汗时及时擦干，大小便及时用温水清洗会阴和肛周，动作轻柔，防止皮肤破损。

6、家属每2h帮患者翻身一次，防止发生压疮。

遵医嘱按时复诊，复查肾功能、X线、CT、超声等。

1、术后卧床休息，根据医嘱采取合适的体位。

2、严密观察病情，注意生命体正变化，记录24h尿量，注意尿液颜色。病情恶化时，及时报告医生。

3、保持引流管通畅，防止引流管受压、打折，起床或翻身时注意安置引管位置，低于引流管出口平面，防止逆行感染。

4、保持手术伤口清洁干燥，避免伤口感染。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、宜清淡饮食，多吃富含蛋白质和维生素的食物，如水果、蔬菜、谷物、豆类和奶制品，保持充足的营养。

2、食物应易消化，少渣滓，蔬菜和水果应做成菜汤、水果汁食用，进食方式应少量多餐。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

本病病因不明，暂无有效预防措施，但以下方法可能会在一定程度上降低本病的发病风险。

1、减少麦角胺等药物的使用。

2、积极治疗胃肠道肿瘤、炎症、结核等原发疾病。