腹膜假黏液瘤

腹膜假黏液瘤（pseudomyxoma peritonei，PMP）是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。病因尚未明确，多由腹腔或盆腔脏器假黏液肿瘤向腹腔扩散种植继发所致。早期多表现为腹痛、恶心、呕吐等症状，后期则常有腹胀、便秘、食欲不振、消瘦、腹部肿块、腹腔积液等症状。本病属低度恶性的肿瘤，极少发生血行和淋巴转移，其生存期较长，但易复发，可再次手术或用抗癌药物治疗，以减轻症状。

基于病理诊断分类

1、无细胞性黏液。

2、腹膜低级别黏液癌或腹膜弥漫性黏液腺瘤病（DPAM）。

3、腹膜高级别黏液癌或腹膜黏液腺癌病（PMCA）。

4、腹膜高级别黏液癌伴印戒细胞（PMCA⁃S）。

无传染性。

发病率约2/100万~4/100万，属于罕见病范畴。

1、好发于中老年，发病年龄多见于43~63岁。

2、女性较为多见，男、女比例约为1∶3.4~1∶1.2。

3、患有阑尾或卵巢的黏液性囊肿、囊腺瘤或囊腺癌的人群。

腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚，常继发于卵巢或阑尾的黏液囊腺瘤或囊腺癌，少数也可能继发于其他肿瘤（如卵巢畸胎瘤、卵巢纤维瘤、子宫癌、肠道黏液性腺癌等）。

1、有阑尾或卵巢的黏液性囊肿、囊腺瘤或囊腺癌病史，发病风险更高。

2、肿瘤发生与K-Ras及P53基因相关，该基因突变患者，发病风险更高。

早期无特异性表现，多出现腹痛、恶心、呕吐等症状，后期则常有腹胀、便秘、食欲不振、消瘦、腹部肿块、腹腔积液等症状。

1、腹胀和腹痛

随着腹水逐渐增多，患者自觉腹部渐进性发胀，腹围增大，腹部胀痛，呼吸费力；逐渐发展为呼吸困难，出现憋气、不能平卧，翻身困难。

2、腹部肿块

可在患者腹部摸到有肿块。

3、消瘦

腹膜假黏液瘤生长很快，在大量消耗机体营养的同时，亦压迫腹腔器官，使患者食欲减退、全身乏力、体重进行性减轻。

4、消化道梗阻

肠袢的粘连和肿块的压迫，胃体和肠管等发生狭窄，患者可发生幽门梗阻、肠梗阻甚至阻塞性黄疸等相应症状。

5、其他

黏液性腹水呈渐进性生长，早期少量腹水刺激腹膜，只引起胃肠道反应，如恶心、呕吐，随着腹水增多可有腹部下垂感，部分患者有尿频、尿急等泌尿系统症状。

腹膜假黏液瘤压迫肠腔，往往出现肠梗阻、腹膜炎等并发症，引起粘连性肠梗阻、肠瘘、幽门梗阻和胆囊阻塞，最后引起患者不能进食、肠系膜衰竭死亡。

1、突发剧烈呕吐；

2、突发剧烈腹痛；

3、突发剧烈腹胀；

4、出现其他危急的情况。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

1、恶心、呕吐、下腹疼痛或盆腔下垂感、尿频、尿急。

2、腹部肿大、腹围逐渐增大。

3、腹部胀痛、呼吸费力。

4、不明原因的食欲减退、体重逐渐降低。

5、触摸腹部偶可触到一包块。

6、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

1、病情平稳者于普外科就诊。

2、对于病理确诊为癌性者，建议转诊至肿瘤科。

3、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，需要患者配合完成各种动作，尽量穿适合运动的衣服。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、以前是否患过阑尾或卵巢的黏液性囊肿、囊腺瘤或囊腺癌？

2、有哪些不舒服？什么时候出现的？近期是否有腹围增大？

3、最近吃饭怎么样？有胃口吗？是否有恶心呕吐等症状？

4、最近体重有下降吗？

5、家里人有人患有类似的疾病吗？

1、我为什么会有这些症状？

2、还会有更严重的症状出现吗？

3、我需要做哪些检查？

4、什么治疗方法最有效？

5、平时应该注意些什么？

医生首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议做血清肿瘤标志物检测、腹部盆腔CT、胃肠道动态造影、腹部X线、腹部超声检查、病理组织活检等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

1、医生会进行腹部检查，可能发现患者有以下体征。

（1）腹部膨隆：下腹部膨隆多见，如全腹膜受累，可有全腹高度膨隆，甚至如足月妊娠状。

（2）腹部触痛和肿块：少数有触痛，但多不显著，腹壁触诊有揉面感或如硬橡皮感；多数腹部可触及肿块，右下腹或下腹部尤其多见。

（3）腹水：可表现为腹部波动感或移动性浊音阳性。

（4）肝大：多数患者肝大、质地韧或略偏硬。

（5）肠鸣音亢进：发生肠梗阻者可有肠鸣音增强及气过水声。

2、医生为进一步判断病程进展及肿瘤侵及程度，会进行直肠指诊。医生带好手套，用手指在患者肛门内进行触摸。患者可能存在直肠狭窄或肠腔外肿块。

3、医生为进一步确定肿物是否来自于卵巢，会进行妇科检查。医生带好手套，示指中指涂润滑剂后，两指或者一指轻轻通过阴道口沿后壁进入阴道，或食指进阴道，中指进直肠，另外一只手在腹部配合检查。患者可能存在子宫附件肿块或子宫直肠凹肿物。

血清肿瘤标志物检测：首选联合检测CEA+CA125+CA199，CEA可辅助判断肿瘤侵袭程度，CA125可辅助判断腹水形成和腹膜癌肿瘤负荷程度，CA199可辅助判断癌细胞的增生活性，可以帮助医生评估治疗效果、监测是否复发。

组织活检：医生会在腹腔镜下或剖腹探查时从病变处取少部分组织，并送往实验室进行病理分析，对于明确诊断具有重要意义。

1、腹部盆腔CT

可以更好地显示肿瘤的分布范围，指导医生制定治疗方案、评估治疗效果、监测病情是否复发等。

2、胃肠道动态造影

可以通过观察肠管蠕动、分布状况及造影剂通过各段肠管的时间，判断胃肠动力、肠系膜挛缩情况。

3、腹部X线

若出现特征性的弧线型钙化有助于诊断。

4、腹部超声

可以初步判断肿瘤的位置、大小、边界等情况，有简便、容易操作且价格便宜的特点。

医生会询问患者阑尾或卵巢的黏液性囊肿、囊腺瘤或囊腺癌病史，并根据腹痛、腹胀、腹部肿块的临床表现，再结合体格检查、腹部B超、盆腹部CT、组织活检等检查结果，作出诊断。在诊断过程中，医生需排除肝硬化腹水、结核性腹膜炎、晚期癌肿等疾病。

1、病史

部分患者原有阑尾卵巢手术病史。

2、症状

临床可见渐进性腹胀、腹痛，消瘦。

3、体征

体检全身一般状况尚好，腹部膨隆并可触及高低不平硬块。

4、辅助检查

可通过B超、CT、腹腔镜肿块活检等实验室和辅助检查确诊。

1、肝硬化腹水

既往多有肝病史，可有肝功异常、门静脉高压症、脾功亢进、肝病面容及蜘蛛痣等表现，腹水为淡黄色澄清样液，内无黏性胶样物，在使用保肝药物及利尿剂后多可控制。

2、结核性腹膜炎

可继发于其他器官的结核病变或结核密切接触史，腹水为草黄色渗出液，静置后自然凝固，少数呈血性，抗结核治疗有效。

3、晚期癌肿

全身消耗明显，患者可呈恶病质，多数可找到原发病灶，腹水多为血性，反复腹水检查可能找到癌细胞。

腹膜假黏液瘤治疗是综合性的，医生会根据病史、临床症状、病理改变等给予个体化的治疗方案。治疗目的是清除病变组织，治疗方法有手术切除、腹腔热灌注治疗（HIPEC）。

本病通常不选择常规的药物治疗，以化学药物治疗为主，常见的药物有多西他赛、丝裂霉素、顺铂等。

多西他赛、丝裂霉素、顺铂

手术切除是本病主要的治疗方法。最常用的手术方式是肿瘤细胞减灭术（CRS）。

1、主要目的

可以减轻腹部症状，提高生存质量，延长生存期，且术后并发症的发生率较低。术后医生会将标本送检以明确诊断以及是否需进行下一步放化疗等相关辅助治疗。

2、手术操作

手术时首先需彻底清除腹腔内胶冻状物，切除大网膜，卵巢受累时也一并切除。源于阑尾腺癌的肿瘤，应该行右半结肠切除。卵巢恶性肿瘤应作全子宫加双侧附件切除和肿瘤细胞减灭术（CRS）。在原发病因不明时，应该选择行右半结肠切除和大网膜切除，加双侧卵巢切除和肿瘤细胞减灭术（CRS）。彻底的手术除上述切除范围外，还应仔细探查其他可能集聚的部位，从而达到彻底的切除。

1、作用原理

（1）放疗通过放射线杀灭肿瘤细胞，但该治疗的损伤大，本病目前很少使用。

（2）化疗通过化学药物杀灭肿瘤细胞。

2、化疗操作

化疗是本病主要的治疗方法，最常用化疗方式是腹腔热灌注化疗治疗。该治疗是将化学治疗药物直接打入到腹腔内，使腹腔恒定保持在42℃~43℃、1小时以上，可以清除术后残留的病灶及腹腔内游离的癌细胞，使癌细胞受到不可逆损害，而且可降低化疗所致的不良反应。

3、化疗药物

（1）多西他赛

为紫杉醇类抗肿瘤药，与β微管蛋白特异性结合，阻止微管解聚，导致细胞有丝分裂停止。

（2）丝裂霉素

可与DNA的双链发生交叉联结，抑制DNA复制，也能使部分DNA链断裂。

（3）顺铂

为铂的金属络合物，通过与DNA结合形成链内和链间交联，导致DNA断裂和错码，抑制DNA复制和转录。

本病的治疗周期为2~4个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病诊断明确经积极治疗后预后较好。由于肿瘤为良性或低度恶性，罕见转移，故病程较长。患者多因肠道功能异常或肠梗阻等并发症致死，极少死于原发瘤或转移瘤。5年生存率为54%，10年生存率为18%。若不接受正规治疗，患者病情会逐渐加重，出现肠梗阻、肠瘘、肠道功能异常、严重营养障碍、感染性休克及多脏器功能衰竭等并发症，严重时有生命危险。

腹膜假黏液瘤压迫肠腔，往往出现肠梗阻、腹膜炎等并发症，引起粘连性肠梗阻、肠瘘、幽门梗阻和胆囊阻塞，最后引起患者不能进食、肠系膜衰竭死亡。

一般不会自愈，应积极治疗避免疾病进一步进展。

本病很难治愈。

暂无大样本数据研究。

很难根治。

易复发。

5年生存率（术后生存期超过5年的患者占比）为54%，10年生存率为18%。

腹膜假黏液瘤患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，并努力纠正不良生活习惯。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）腹膜假黏液瘤病程较长、病情反复，患者可能会对治疗丧失治疗信心，出现抑郁、悲观的心理。

（2）腹膜假黏液瘤患者易出现腹痛、恶心、呕吐、腹胀、便秘、消瘦、腹部肿块、腹腔积液等症状，影响日常生活，可出现焦虑情绪。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医师咨询。

（3）患者平时可参加文艺活动，如唱歌、书法、绘画、下棋等，转移对疾病的注意力。

化疗药物对正常细胞也有一定的影响，用药后可能出现各种不良反应。常见的有：

1、骨髓抑制：白细胞、血小板减少；

2、消化道反应：如恶心、呕吐、腹泻、口腔溃疡等；

3、其他：毛发脱落；血尿；免疫功能降低，容易并发细菌或真菌感染。

腹腔热灌注化疗（HIPEC）可引起腹痛、发热等不适，如有不适，请及时告知医护人员进行相关处理。

1、生活有规律

建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累，注意调整休息时间，遵守合理的作息时间。

2、注意保暖

根据气候变化，适量增减衣被，避免全身特别是腹部不要受凉。

3、保持精神愉快

精神抑郁或过度紧张，容易加重胃肠道症状，因此日常应保持精神愉快。

4、运动

保持适度的锻炼，避免重体力劳动或剧烈运动，尤其是忌做增加腹压的活动，防止形成切口疝。

1、复诊时间

（1）术后2年内，每3个月复查一次。

（2）术后第3年开始，每6个月复查1次。

（3）术后第4年开始，每年随访1次。

2、复诊内容

体格检查、血清肿瘤标志物检查（包括CEA、CA199、CA125）、胸腹盆腔增强CT+三维重建，其他项目根据病情调整。可以帮助医生评估治疗效果、监测是否复发。

1、一般护理

患者可采取斜卧位，床头抬高5°~10°。

2、伤口护理

保持伤口清洁，若出现伤口疼痛、出血等情况，请及时通知医护人员进行相关处理。

3、饮食护理

患者胃肠道蠕动恢复较慢，待排气或排便后，逐步恢复饮食，水—米汤—粥—面条—米饭，依次过渡；初始时，每1小时5汤匙/次，逐渐增至每1小时10汤匙/次、50ml、100ml、200ml、不限量。此期间可暂时保留胃管，并（间断）夹闭，待饮食正常，并可正常排气排便后，医生会拔除胃管。

4、运动护理

手术24小时后，患者可在医生指导下主动活动四肢，每2小时1次，5~10分钟/次。家属每2个小时协助患者翻身1次。术后2~3天就可以下地活动，若患者恢复快，术后1周可恢复基本正常生活。

腹膜假黏液瘤压迫肠腔，引起消化系统并发症，导致营养障碍。患者在积极配合药物对症治疗的同时，还要特别重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于控制病情，防止复发。

1、宜吃利尿的食物，如冬瓜、薏米等，能够促进减少黏液瘤的液体蓄积，从而促进腹部炎症的消散。

2、宜吃蛋白质含量高的食物，如牛奶、鸡蛋、精瘦肉等，增加机体营养。

3、宜吃温性的食物，如羊肉、红枣、小米粥等，避免刺激消化系统，减轻消化系统负担。

1、戒烟忌酒，忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料，否则可能会使病情加重，不利于康复。

2、少吃熏制、腌制、富含硝酸盐和亚硝酸盐、霉变的食物，如腌制咸菜、腊肉等，可能会诱发肠道性肿瘤，同时可增加粘液瘤发生几率。

3、避免吃生冷食物，如冷饮、凉拌菜等；避免吃硬质粗糙食物，如半熟之品、炒饭、烤肉等；避免辛辣刺激性食物，如生葱、大蒜、辣椒、芥末等；避免吃油腻、高脂肪食物，如肥肉、猪油、奶油、巧克力、油炸油煎或烧烤的食品等。以上食物均会加重消化系统负担，不利于康复。

4、有明显腹胀时，应尽可能少吃或不吃容易产生胀气的食物，如红薯、洋葱、蒜苗、萝卜等。

患有阑尾或卵巢的黏液性囊肿、囊腺瘤或囊腺癌的患者，要及时、积极接受相关治疗，以免引发其他疾病。