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疾病名称: 匐行性脉络膜炎疾病英文名称: serpiginous choroiditis疾病别名: ...
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疾病名称: 匐行性脉络膜炎
疾病英文名称: serpiginous choroiditis
疾病别名: 地图状脉络膜炎、地图状螺旋状视盘周脉络膜病(GHPC)、匐行性脉络膜视网膜病变
疾病概述:
匐行性脉络膜炎(serpiginous choroiditis)又称视盘周围地图状螺旋形脉络膜病变或地图状脉络膜炎,是一种罕见的慢性复发性炎性疾病,通常为双眼发病,主要累及脉络膜和视网膜色素上皮(RPE),病因尚不明确。患者早期常无症状,直至黄斑受侵才感视力下降。视力下降程度视黄斑受累程度而定。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 无遗传性
就诊科室: 眼科
发病部位: 眼
常见症状: 视力减退、眼前黑影、视野缺损、视物变形
主要病因: 尚不完全明确,可能与感染、炎症等有关
检查项目: 眼底检查、视野检查、眼底自发荧光及荧光素眼底血管造影、吲哚菁绿血管造影、光学相干断层扫描、眼电图、视网膜电流图
重要提醒: 本病会影响患者视觉功能,患者出现严重并发症时可能预后较差。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
暂无权威数据统计。
流行病学-好发人群:
1、本病好发于中老年人群。
2、目前数据显示发病以白种人居多。
3、男性略多于女性。
病因-总述:
本病的病因尚不完全明确,似乎是一种单纯眼部病变,没有全身表现,与药物、创伤、过敏等也缺乏相关性。目前有观点认为匐行性脉络膜炎可能的致病因素有感染、炎症以及免疫反应等,但具体发病因素仍待进一步研究。
症状-总述:
本病在黄斑部受累前通常无症状。最初,患者可能仅有一眼受累,而另一只眼没有明显改变。有时在对侧眼受累前患者甚至可能对单眼的视力下降一直毫无察觉。患者病情持续发展时,可能出现视力减退、眼前黑影、视野缺损、视物变形等症状,且可能累及对侧眼。
症状-典型症状:
1、视力减退
患者早期可无症状,随病情发展可出现典型的双侧或单侧中心视力下降。如黄斑中心凹受损害则可导致视力明显下降至数指。
2、眼前黑影
急性病变常导致较小的绝对盲点。患者多赶到出现眼前固定黑影,黑影位置受患者病灶位置影响。
3、视野缺损
病变可引起不同的视野改变,部分患者可有一定的视野缺损。
4、视物变形
患者症状较严重时,可能出现一定程度的视物扭曲或变形。
症状-并发症:
活动性匐行性脉络膜炎常并发视网膜血管炎、视盘炎、视网膜色素上皮脱离、视网膜静脉或动脉分支阻塞以及视盘新生血管。
就医-门诊指征:
1、出现眼前黑影、视野缺损、视物变形。
2、伴有视力减退。
3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
出现以上情况时需及时就医治疗。
就医-就诊科室:
出现眼部不适或功能异常的患者需前往眼科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、患者如有其它原发疾病,需携带相关病历。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您都有哪些症状?
2、什么时候出现的这些症状?
3、症状近期有无加重?
4、您有其他疾病么?
5、是否存在视野缺损?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我为什么会得这种病?
2、这个病会传染么?
3、这个病会影响视力么?
4、治愈需要多久?
5、我需要日常注意什么么?
6、我需要日常佩戴眼镜么?
7、治愈后会复发么?
8、我需要定期复查么?
检查-预计检查:
匐行性脉络膜炎患者需行全面的眼科专科检查,并通过多种影像学检查明确病灶位置,判断患者发病位置及严重程度,部分患者有时需行电生理检查辅助诊断。
检查-体格检查:
1、眼底检查
医生多会对患者进行详细的眼底检查,检查常在裂隙灯下进行,可以直观的明确患者眼底病变情况。活动性匐行性脉络膜炎一般由较为明显的眼底体征,对于本病的诊断有较大意义。
2、视野检查
患者常有视野缺损或眼前暗点等情况,医生多会选择视野检查明确疾病对患者视功能的影响,但本检查主观性较强,有时可能出现假阳性或假阴性,因此必要时需多次反复筛查。
检查-其他检查:
部分患者有时需行眼电图(EOG)及视网膜电流图(ERG)等电生理检查辅助诊断,少数患者可没有明显的异常,但随着疾病的进展和病变范围的扩大,可出现视网膜电流图波幅降低和眼电图光升到暗谷的比值异常。
检查-影像学检查:
1、眼底自发荧光及荧光素眼底血管造影(FFA)
医生通常在患者肘部静脉注入造影剂然后使用眼底造影仪检查,以明确患者病情进展。在急性期病变呈低荧光,其后病变呈活动性进行性的边缘为高荧光,边缘模糊,如血管有炎症,静脉壁可着染。晚期病变由于其周脉络膜毛细血管的荧光向内渗漏而呈高荧光。如有纤维增生,则着染荧光。陈旧萎缩病变中还可见到脉络膜大血管。
2、吲哚菁绿血管造影(ICGA)
ICGA常与FFA同时进行,对患者病灶位置及进展程度进行判断。在急性炎症期,不论造影早晚病变区均呈低荧光区。早期病变边缘不清楚,晚期则边缘锐利。有时呈淡的荧光晕。在有些病例除病变区外,尚可见局灶性高荧光区,而眼底上并未见相应病灶。一般而言,ICGA所显示的病变范围要大于FFA。在亚急性期,病变内脉络膜毛细血管和小动脉持续呈低荧光或充盈迟缓。但可见中及大脉络膜血管,病变边缘也不如急性期清楚。晚期病变区低荧光远不如急性期清楚。在痊愈期,由于RPE和脉络膜毛细血管萎缩,在造影早期病变区显示低荧光或充盈迟缓,在晚期病变区的低荧光已不那么明显且不均匀。
3、光学相干断层扫描(OCT)检查
在陈旧病变显示视细胞层萎缩变薄,脉络膜毛细血管层萎缩。
诊断-诊断原则:
根据病史、临床表现及辅助检查不难诊断。患者眼底有静止性瘢痕,双眼中有一眼出现急性病变,临床上可较为容易的诊断匐行性脉络膜炎。但若患眼无先前的病变时诊断较困难,诊断时首先应注意与其相关性疾病进行鉴别。
诊断-鉴别诊断:
1、APMPPE病
病变为圆形或椭圆形,多分布于后极部,病变不引起纤维化。所引起的脉络膜萎缩和视力障碍均较轻微。较少复发。患者常为多发的、视乳头大的圆形灰白色病变,眼底造影常可见早期低荧光,后期强荧光。
2、结核性匐行样脉络膜炎(TB-SLC)
TB-SLC患者来自于结核病高发区,玻璃体炎症明显,通常在后极部和周边视网膜可见多灶性病变。匐行性脉络膜炎患者几乎没有玻璃体炎症,多双眼发病,可见巨大的融合病灶,大多沿视盘扩展,局限在后极部。急性发病时眼底造影常可见早期阻滞,后期着色,慢性发病多见窗样缺损。
3、外层视网膜弓形虫病
外层视网膜弓形虫病眼底多为后极部多灶性灰白色小病变。急性发病眼底造影常可见强荧光或阻滞,慢性眼底造影表现多样化。
治疗-治疗原则:
匐行性脉络膜炎的治疗以药物治疗为主,医生常会使用糖皮质激素、免疫调节剂、免疫抑制剂等进行免疫抑制治疗,多为双联或三联用药。部分患者还需使用神经营养药物。伴脉络膜新生血管者病变位于视盘旁时,可给予抗VEGF药物治疗。
治疗-药物治疗:
1、糖皮质激素
对于炎症反应严重者全身大剂量使用糖皮质激素,联合眼周局部使用激素可有效控制急性炎症。伴脉络膜新生血管,也可给予糖皮质激素和免疫抑制剂联合其他辅助方法治疗。常用药物有泼尼松龙、泼尼松等。
2、免疫调节剂或免疫抑制剂
用于难治性病例或对糖皮质激素治疗无效的患者。常用的药物有吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环孢素A和环磷酰胺。治疗必须根据病情随时调整,必须考虑到药物的副作用。
3、抗血管内皮生长因子(VEGF)
伴脉络膜新生血管者病变位于视盘旁时,可给予抗VEGF药物治疗。
4、神经营养药物
神经营养药物一定程度上可保护视神经,降低视神经萎缩造成视功能障碍的风险,常用药物有维生素B1、B12等。
治疗-相关药品:
泼尼松龙、泼尼松、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环孢素A、环磷酰胺、抗VEGF药物、维生素B1、维生素B12
治疗-手术治疗:
本病一般不通过手术方式治疗。
治疗-治疗周期:
治疗周期约为1~3个月,具体治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
匐行性脉络膜炎的预后与疾病的治疗时机及疾病严重程度有较大关联,患者早期经积极治疗视力可有较大恢复。但出现严重并发症则多预后不良。
预后-危害性:
病情持续进展时,可能导致严重并发症,并引起失明。
预后-自愈性:
本病一般不能自愈。
预后-治愈性:
早期患者经积极治疗有临床治愈的可能。
预后-治愈率:
本病治愈率较低,缺乏有效的统计数据。
预后-复发性:
患者经积极治疗可进入静止期,但有复发可能。
日常-总述:
匐行性脉络膜炎患者的治疗以药物治疗为主,患者在基础上可积极调整生活方式,合理用眼,最大限度的促进疾病的恢复。良好的生活、作息习惯对于疾病的康复有重要作用。
日常-心理护理:
1、心理特点
由于本病可能出现一定程度的视力下降、视觉异常,患者常因此出现较大的心理波动,出现紧张、恐惧、悲伤、消沉等情绪。
2、护理要点
家属应当多给予患者关注,帮助患者保持平静、愉悦的心态,积极配合治疗。患者的依从性对于治疗的成功非常重要。积极调整生活方式对于本病的回复有极大帮助。
日常-生活管理:
1、注意劳逸结合,避免用眼过度。
2、注意保护眼部,防止外伤。
3、降低电子产品的使用时间和使用频率。
4、短期内减少剧烈运动,避免游泳。
饮食调理:
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议:
1、患者应注意营养丰富多样,以增加抵抗力。
2、多食营养丰富的蔬菜、水果及粗纤维的食物,防止便秘。
饮食禁忌:
1、忌烟酒,不喝浓茶、浓咖啡。
2、避免食用辛辣刺激、生冷、油腻的食物。
预防措施:
本病病因不明,目前尚无有效的预防方式。
如有错误请联系修改,谢谢。
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