肝淀粉样变性

肝淀粉样变性（hepatic amyloidosis）又可称为肝淀粉样变、肝脏淀粉样变、肝脏淀粉样变性，是一种细胞外淀粉样物质沉着于肝脏血管壁和组织中引起的疾病，为系统性淀粉样变性的肝脏表现，病因目前尚不明确。多数患者起病隐匿，早期症状较轻，随着病情的发展可出现纳差、双下肢水肿、皮肤黏膜黄染等症状。经过积极治疗，病情可处于比较稳定的状态，严重者肝功能进行性衰竭，威胁机体健康。

根据病理类型分类，可分为肝小叶内浸润型、汇管区和血管周围浸润型和混合型。

1、肝小叶内浸润型肝淀粉样变性

占肝淀粉样变性的25%，肝细胞受挤压或扭曲，仅剩少量肝细胞。

2、汇管区和血管周围浸润型肝淀粉样变性

占肝淀粉样变性的40%以上，肝实质不受侵犯。

3、混合型肝淀粉样变性

占肝淀粉样变性的20%，兼有上述二型。

无传染性。

系统性淀粉样变性中约17%～90%可累及肝脏，引起肝淀粉样变性。

肝淀粉样变性合并肾淀粉样变性的患者早期死亡率较高。

1、患有风湿免疫性疾病者。

2、患有严重感染性疾病者。

3、患有多发性骨髓瘤者。

肝淀粉样变性的病因目前尚不明确。遗传、感染、炎症、肿瘤等因素均可能导致淀粉样物质沉积于肝细胞间或网状纤维支架而引起肝淀粉样变性。

1、遗传

肝淀粉样变性一定程度上受到遗传因素的影响。

2、感染或炎症

长期重症炎症性疾病可使血清淀粉样蛋白含量增高，感染能够加速蛋白沉积，从而导致肝淀粉样变性。

3、肿瘤

与肝脏受累较为密切的系统性淀粉样变性有AL型淀粉样变性，AL型淀粉样变性是骨髓单克隆细胞过度增生所致的浆细胞病。肿瘤性疾病如多发性骨髓瘤的细胞遗传学与AL型淀粉样变性相似，可能具有共同的分子机制，故多发性骨髓瘤常容易继发淀粉样变性。

1、有淀粉性变家族史者，患病风险较高。

2、患有类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤等疾病，容易引起淀粉样物质沉积，导致发病风险增加。

大部分肝淀粉样变性起病隐匿，早期症状轻微，至中后期可有不同的临床表现，如乏力、腹胀、纳差、体重下降、双下肢水肿、皮肤黏膜黄染等，临床表现不具有特异性。可合并其他部位（如肾、心脏等）的淀粉样变性。

肝淀粉样变性可合并其他部位的淀粉样变性。

1、肾淀粉样变性常表现为肾病综合征，可出现蛋白尿（尿中泡沫增多）、水肿、低蛋白血症，常发生轻度肾功能不全，但快速进展的肾衰竭少见。

2、心脏受累多表现为充血性心力衰竭，常有心脏扩大、心律失常、传导阻滞，晚期常因心力衰竭死亡。

3、若淀粉样蛋白沉积在血管壁，血管变得脆而僵硬，失去弹性，因而对体位调节反应性差，容易合并直立性低血压。

肝淀粉样变性合并心力衰竭的患者可出现呼吸困难，可采用半卧位、高枕卧位进行缓解，若呼吸困难持续不能缓解者，应立即就医。

1、反复出现乏力、腹胀、纳差。

2、体重持续下降。

3、皮肤黏膜出现黄染。

4、不明原因的双下肢水肿。

5、体检发现肝功能异常或肝肿大。

6、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

经常出现乏力、腹胀、纳差的患者请及时到消化内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、身着穿脱方便、宽松的衣物，便于医生检查；尽量不穿含有金属纽扣或拉链的衣服，以免行影像学检查时影响检查结果。

3、可能需进行肝功能检查，尽量选择早上就诊，保持空腹。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、尽量让家人或朋友陪同就医。

1、您什么时候出现的乏力、腹胀、纳差？现在是加重了还是减轻了？

2、您有无皮肤或巩膜颜色变黄？

3、您还有其他症状吗？

4、您有没有直系亲属患有淀粉样变性？

5、您既往有无类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤等病史？

6、您平时喝酒吗？

1、我这是什么病？最可能的原因是什么？

2、我需要进行哪些检查？

3、目前有什么合适的治疗方法？这些治疗方法有什么副作用？

4、经过治疗可以痊愈吗？

5、日常生活中我应该注意什么

6、我需要复诊吗？多长时间复诊？

患者出现乏力、腹胀、皮肤黄染等情况应及时就医。就医后，医生一般首先会检查患者腹部外形、触诊肝脏有无异常等，然后会建议行血常规检查、尿常规检查、肝功能检查、肝脏B超检查及腹部CT检查来辅助诊断，必要时需要进行肝活检进行确诊。

医生会检查患者体温、脉搏、呼吸、血压等生命体征是否正常，腹部外形是否对称、有无全腹或局部的膨隆或凹陷、皮肤黏膜有无黄染、腹部有无压痛或反跳痛，肝脏触诊有无异常、肝浊音界是否正常、有无移动性浊音或振水音、肠鸣音是否正常等。

1、血常规检查

可见血红蛋白减少及血小板增多。

2、尿常规检查

肾脏受累时可出现蛋白尿。

3、肝功能检查

可见血清转氨酶水平正常或轻度升高，碱性磷酸酶（ALP）升高。

4、出血和凝血试验

可见凝血酶原时间延长，部分凝血活酶时间和凝血酶时间大多正常。

肝淀粉样变性需要进行肝穿刺活组织检查才可确诊，肝组织病理可见肝窦和（或）肝内血管壁有淀粉样物质沉积，肝实质细胞萎缩。

心电图检查可判断心脏有无传导阻滞、心律失常等病变，以协助诊断心脏是否受累以及受累程度。

1、肝脏B超检查

是肝脏疾病的首选和主要影像检查技术，可以判断肝脏大小、形态、实质回声等有无异常改变，为本病提供辅助诊断。

2、腹部CT检查

是肝脏疾病的主要影像检查技术之一。CT检查无特异性影像学改变，可发现淀粉样物质沉积部位表现为灶性低密度改变，称为“淀粉样假瘤”。

3、核素扫描

可见肝摄取核素减少或呈斑片状不均匀，以肝右叶为著，具有一定的诊断价值。

根据病史、临床表现，结合实验室检查、影像学检查结果一般可作出诊断，确诊需行病理检查。在诊断过程中需排除肝硬化、原发性肝癌、慢性肝炎等疾病。

1、病史

有类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤等疾病病史或肝淀粉样变性的家族史。

2、临床表现

可见纳差、体重下降、双下肢水肿、皮肤黏膜黄染等症状，部分患者可有心悸、尿中泡沫增多等肝外淀粉样变性相关症状。

3、检查

肝脏B超检查、腹部CT检查、肝功能检查等有助于辅助诊断，病理检查是确诊的唯一依据。

1、肝硬化

肝硬化代偿期无明显症状，失代偿期以门静脉高压和肝功能减退为临床特征，可出现食欲减退、恶心、腹胀、消瘦、乏力、皮肤、巩膜黄染等症状，与肝淀粉样变性类似，临床需要进行鉴别。影像学所见肝硬化的征象有助于诊断。当肝功能减退和门静脉高压证据不充分、肝硬化的影像学征象不明确时，肝活检若查见假小叶形成，即可明确诊断。

2、原发性肝癌

原发性肝癌也可能出现肝肿大，需注意鉴别。原发性肝癌病人的年龄大多为40～50岁，男性比女性多见。临床表现可有肝区疼痛、右上腹肿块、乏力、消瘦、食欲减退、黄疸、腹胀等全身及消化道症状。结合肝病病史、甲胎蛋白≥400ng/ml，超声、CT或MRI检查发现肝实质性肿块，且具有肝细胞癌典型影像学表现者，即可进行诊断。

3、慢性肝炎

慢性肝炎可出现肝肿大、乏力等症状，需要与本病进行鉴别。慢性肝炎患者还可出现厌油腻、肝病面容、肝掌、蜘蛛痣、胸前毛细血管扩张、脾大等体征。结合相关病原学检查、肝组织病理检查可进行鉴别诊断。

肝淀粉样变性的治疗原则是积极控制淀粉样变的病因、减少淀粉样蛋白前体的产生、抑制淀粉样纤维合成、减少其在组织中的沉积并促进溶解。目前尚无特异性的治疗方法，主要通过药物治疗来改善症状，延缓疾病发展。

合并肾脏淀粉样变性或心脏淀粉样变性，出现水肿或呼吸困难时，需卧床休息至症状缓解或消失。

1、糖皮质激素

是本病的常用药物，包括泼尼松、地塞米松。

2、免疫调节剂

多用于复发的难治性患者，常用药物如沙利度胺、来那度胺和波马度胺等。

3、抑菌抗生素

强力霉素是一种抑菌抗生素，可抑制蛋白质合成，干扰淀粉样纤维的形成。

4、其他

二甲亚砜可改善患者的肝功能，使肿大的肝脏回缩，生存期延长。

泼尼松、地塞米松、沙利度胺、来那度胺、波马度胺、强力霉素、二甲亚砜

1、肝移植

对于遗传因素所致的重症肝病患者，肝移植是一个可行的治疗方法。

2、自体外周血造血干细胞移植手术

已经取得一定的疗效，可以改善受累器宫的功能。

3、肾移植

合并肾淀粉样变性的患者可进行肾移植手术，存活期较其他肾病长，但早期死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，肝淀粉样变性的治疗周期可存在个体差异。

肝淀粉样变性的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。

肝淀粉样变性的预后与肝内淀粉样物质沉积的程度并无确切关系，但肝内胆汁淤积严重、血清ALP升高幅度大的患者预后较差。

1、肝淀粉样变性可合并充血性心力衰竭、进行性肾衰竭、继发感染，严重者可能会死亡。

2、本病可导致肝功能进行性衰竭，严重威胁机体健康。

一般不会自愈，应积极治疗避免疾病进一步进展。

本病很难治愈，但通过积极治疗可以控制疾病的进展。

本病很难根治。

肝淀粉样变性发病后未经治疗只能存活1～2年，据国外报道，肝淀粉样变性的中位生存期是9个月。

肝淀粉样变性患者在日常生活中应避免感染，以免加重病情，用药过程中需监测有无不良反应。行手术治疗的患者需要注意术后护理，遵医嘱定期复诊，监测病情的变化，如有任何不适需积极就医。

1、心理特点

（1）由于对疾病的性质、过程、预后了解不足，容易导致焦虑、抑郁等不良情绪。

（2）本病预后不良，容易给患者带来精神压力，负性情绪可能会加重其躯体不适。

2、护理措施

（1）患者应主动了解肝淀粉样变性的相关知识，多与医生进行沟通，认识到经过积极治疗可以缓解症状、延缓疾病进展，树立战胜疾病的信心。

（2）家属应多给予患者心理安慰及支持，帮助缓解不良情绪，适当的陪同患者出外游玩或户外锻炼。

1、遵医嘱服药

使用泼尼松治疗者不可自行停药或突然减量，以免出现停药反应。比如恶心、呕吐、乏力、低血压等；或出现反跳现象，原有的症状复发或恶化。

2、监测药物不良反应

长期大剂量应用激素可引起脂质代谢和水盐代谢的紊乱，表现为满月脸、水牛背、皮肤变薄、多毛、水肿、低血钾、高血压、糖尿病等，停药后症状可自行消失。此外长期应用免疫抑制剂容易诱发感染，当出现局部感染时需及时就医。

1、保证充足的睡眠，适当锻炼身体，增强机体的免疫力。活动量按照循序渐进的原则，从少到多、从轻到重。

2、保持心情舒畅。

3、肝淀粉样变性患者容易继发感染，天气降温时注意增添衣服，减少呼吸系统感染的发生，定期更换被褥，保持室内环境清洁卫生。

患者平时应注意监测病情的变化，如观察乏力、腹胀、纳差、黄疸、水肿等临床表现有无好转，如以上症状并无改善甚至加重，需及时就医。

肝淀粉样变性的患者遵医嘱定期复诊，复诊项目包括血常规检查、肝功能检查、肝脏B超检查等。

1、得到医生允许后尽早进行活动，有利于增加肺活量、减少肺部并发症、改善血液循环、促进切口愈合、预防深静脉血栓形成、促进肠蠕动恢复及减少尿潴留的发生。

2、保持伤口敷料清洁干燥，观察切口有无渗血、渗液，切口愈合情况以及周围皮肤有无发红，若发现伤口感染、伤口裂开等异常应及时告知医生。

肝淀粉样变性患者应注意饮食清淡，糖类、脂肪摄入要适当，以减轻肝脏负担，同时禁烟酒，减少肝损害。

1、食用高蛋白质的食物，如鱼类、瘦肉、奶及奶制品、豆制品。

2、多吃维生素的食物，如蔬菜、瓜果等。

1、禁食辛辣刺激的食物，如辣椒、胡椒、花椒等。

2、严格戒烟、戒酒。

3、少食含淀粉多的物质，如米、面、土豆、藕等。

肝淀粉样变性的病因尚不明确，目前暂无有效的预防措施，但可采取适当的措施以降低发病风险，如积极治疗原发病、提高机体免疫力、保持心情舒畅等。

1、有类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤等疾病的患者，需要积极接受治疗。

2、积极锻炼身体，增强机体的抗病能力。

3、长期抑郁、焦虑等不良情绪会直接影响肝脏正常的生理功能，因此在日常生活中需要注意保持心情舒畅。