肛管恶性黑色素瘤

肛管恶性黑色素瘤（Malignant melanoma of anal canal）是一种相当罕见，具备侵袭性且预后差的消化道恶性肿瘤，肛管直肠是恶性黑色素瘤常见的发病部位。本病常由黑色素细胞恶变引起，大多数起源于肛管的移行部。主要表现为脱垂、便血和局部包块，因缺乏典型的临床特点，与直肠癌不易区分，故容易误诊，且预后较差，复发率高，现阶段仍以手术治疗为主要手段，如不及时治疗可能导致死亡。

无传染性。

肛管恶性黑色素瘤发生率较低。

老年人和女性更容易患此病，有良性黑痣史、HIV感染史及家族史的人群多发。

目前肛管恶性黑色素瘤病因未明，认为良性黑痣反复受刺激或损伤后形成该病。还可能起源于直肠肛管黑色素母细胞、黑色素细胞、直肠黏膜腺体的鳞状化生或移位的神经嵴细胞。另外，还有研究表明年轻人发病率增加可能与HIV（人类免疫缺陷病毒）的感染相关。

1、阳光照射

日光暴晒对黑色素瘤的发生和演进有促进作用；但黑色素瘤也发生于任何人种和未接受过大量阳光暴晒的人群。

2、良性黑痣史

部分患者有良性黑痣史，认为良性黑痣受到反复的刺激或损伤后可诱发恶性改变。

3、HIV感染

同性恋、双性恋男性人群及其他感染HIV的人群中，恶性黑色素瘤患病率明显增加。

4、恶性黑色素瘤的高危因素

明确的家族史、黑色素瘤病史、多发非典型痣或发育不良和先天基因突变。

通常情况下，肛管恶性黑色素瘤缺乏特异性的临床表现，常见的临床表现有便血、脱垂、肛管肿物等，其次有肛周瘙痒、里急后重、大便习惯改变、腹泻等症状。

1、便血

为主要症状。大多数病灶位于肛门或肛缘处，病变几乎不发生于直肠上段或更高的部位；35%的病变源于远端直肠，因此肿块易被粪便摩擦出血。

2、脱垂

排便时常伴有肿物脱出，早期病灶较小，可回纳，易误诊为血栓性外痔或嵌顿痔；伴有肛管直肠刺激症状。

3、肛管肿物

突出于肛门外的肿物，可自行还纳；大小平均为3～4cm。肿瘤较大时呈菜花样，表面常有糜烂、溃疡形成；肿瘤表面颜色呈多样性（黑、紫、褐色或红色），肿瘤周围黏膜可见斑片状色素。

腹股沟肿物及转移性病灶：该肿瘤的特征为恶性程度高，肿瘤进展快，部分患者在手术切除时发现腹股沟淋巴结转移，部分患者存在肠系膜淋巴结转移。确诊时，同时血行转移也可发生，血行转移的常见部位为肺脏、肝脏和骨组织。

1、便血量大，伴乏力、头晕、面色苍白。

2、肛门疼痛比较剧烈且不缓解。

3、出现其他紧急的情况。

以上均须急诊处理或拨打急救电话。

1、肛门部有暗红色肿块脱出类似血栓痔嵌顿。

2、出现便血的症状。

3、出现肛门坠胀不适、腹泻、便秘、肛门疼痛等症状。

4、出现乏力，体重减轻，贫血等症状。

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、患者出现肛门肿块、便血、肛门疼痛及便秘、腹泻等情况去肛肠外科就诊。

2、患者确诊肿瘤后或常规进行治疗去肿瘤科就诊。

3、情况危急、症状严重者去急诊科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要直肠指检，做好心理准备，并保证衣物干净整洁。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的年龄是多少？

2、您有哪些症状？症状是什么时候出现的？持续了多长时间？

3、您是否有黑痣？

4、您之前有过肛肠疾病吗？接受过治疗吗？

5、您是否有不洁性生活？

6、您吃过什么药吗？症状有缓解吗？

7、您做过哪些检查？

1、我的疾病是良性的还是恶性的？

2、我需要做哪些检查？

3、我需要进行什么治疗？可以吃药治疗吗？

4、这个病需要做手术吗？手术的风险大吗？

5、治疗大概需要花多少费用？

6、我平时应该注意什么？

出现肛管脱垂、便血等症状时，建议及时就医。医生会询问病史、常规肛门指检，判断有无异常，之后会根据实际情况建议做生化检查、结肠镜检查、CT检查、超声检查、MRI检查、病理检查，以明确诊断，评估疾病严重程度。

直肠指诊：肿瘤病灶的生长部位一般距离肛缘在7cm以内，因此指诊对于本病十分重要。直肠指诊检查时如有黑色表现，怀疑该病的可能，需进行其他相关检查进一步明确。

生化检查：乳酸脱氢酶（LDH）越高提示预后越差，LDH＜0.8倍正常值的患者总生存明显延长。

取小部分病变组织进行病理检查，有助于明确诊断。

结肠镜检查：结肠镜检查可发现病灶，确定病灶位置、大小、性状，可以夹取局部组织行病理检查，肠镜检查对此病的诊断有很大作用。

1、肛管内超声

有助于手术方式的选择。检查结果应提供病变范围、周围组织结构的受累程度以及肛提肌的受侵范围等临床证据，并提供区域淋巴结（颈部、腋窝、腹股沟、腘窝）的转移状况。

2、CT/MRI

盆腔的CT/MRI检查有助于判断病变淋巴结转移、局部侵犯程度以及远处器官转移（肝、肺脏及脑组织）的情况。

由于本病恶性程度高，转移较早，在诊断时常为中晚期病变；本病的平均诊断时间为4个月（1～25个月），因此早期诊断是降低死亡率的有效手段。本病的诊断主要依靠其临床表现、直肠指诊、及病理组织学以及影像学检查等手段。在诊断过程中，医生要排除脱垂性痣、血栓性外痔和直肠癌。

1、脱垂性痣

脱垂性痔的痔组织位于齿状线上，肛门镜检查常可见齿线上截石位3、7、11点黏膜隆起，色泽红，可随肛门镜脱出，常需手法还纳，其病程较长，数年至数十年不等；本病的病变组织位于齿线下，色泽灰黑或褐色，常有压痛，其病程短则数月，长则数年。

2、血栓性外痔

血栓性外痔的痔组织虽位于齿状线以下，但其色紫黑，手术时其皮下可剥离出凝血块，术后其皮色亦恢复正常，其病程较短，一般3～5天。

3、直肠癌

本病与直肠癌鉴别要点，从症状上看，本病的便血常呈鲜红色，夹杂有少量黏液，而直肠癌多为黏液血便，以黏液为主，血便次之；从体征上看，本病患者肛管肿物颜色往往呈黑色、褐色或者灰色，早期表面光滑，无黏液及白苔，触之不易出血，而直肠癌患者肿物颜色呈紫红色，早期即可见表面凹凸不平，常覆有白苔及黏液，伴糜烂、充血、水肿，触之易出血，其溃疡面破溃后长期出血可致贫血。

肛管恶性黑色素瘤的治疗原则与鳞癌和一穴肛缘癌有所不同，目前仍以外科手术为主要治疗手段，辅助治疗中化疗效果不理想，放疗效果差，生物免疫治疗逐步兴起。

主要为化学药物治疗，常用的化疗药物包括达卡巴嗪、长春新碱、博来霉素、洛莫司汀、雷莫司汀等，详见放化疗。

达卡巴嗪、长春新碱、博来霉素、洛莫司汀、雷莫司汀

腹会阴联合切除术（APR）和局部扩大切除术（WLE）是最常采用的两种外科治疗手段。APR在既往相当长的时间里成为临床上的标准治疗模式，大多数患者在确诊时已经发生微转移性病变。因此，无论最初采用何种外科治疗方式，病变术后的复发通常为全身性的，APR和WLE在患者术后的生存期无明显差别，而且局部复发通常与存在转移性淋巴结有关系。在技术可行的条件下，对于无转移证据的ARMM患者，WLE应是治疗的首选方式。根据病变的厚度选择手术方式。手术切除的方式与病灶大小有关系。

辅助性治疗主要包括化疗、放疗，但是目前尚无标准的辅助性治疗策略，而且作用和疗效不肯定。

1、化疗

常用的化疗药物包括达卡巴嗪、长春新碱、博来霉素、洛莫司汀、雷莫司汀等；通常认为，联合化疗优于单一化疗方案。

2、放疗

本病对放疗耐受，但是放疗可作为一种有效的姑息性的局部治疗手段，用于治疗局部不可切除的复发、肿瘤出血、减轻疼痛、缓解梗阻症状以及脑、脊髓、骨转移灶是有一定的作用，但与生存期无相关性。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

尽管采用各种治疗方案，本病的预后仍然很不乐观，预后不良的相关因素包括：病变侵袭性强；肛管直肠直肠黏膜血管丰富，肿瘤间质少，血管血窦丰富，易发生出血、溃疡；病变早期发生血道转移；临床及病理易误诊、延误治疗。

1、有家族史者患病风险升高，因此患者的下一代患此病风险较大。

2、本病恶性程度高，且转移早，可减短寿命。

本病很难治愈，可通过积极治疗延长生存周期。

肛管恶性黑色素瘤患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，并努力纠正不良生活习惯。术后应预防感染、养成良好的排尿、排便习惯、合理饮食和活动，还要定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病恶性程度高，且转移早，可缩短患者的生存时间，患者可能会因此产生焦虑、烦躁、抑郁等心理。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，时刻关注患者的状态，让患者感受到家庭的温暖。患者应相信医生，积极配合治疗，主动树立战胜疾病的信心，用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

1、保持健康的生活环境

术后患者要保持愉悦的心情，放松精神，保证空气新鲜，舒适的温度和湿度、灯光亮度，干净整洁的房间，消除自身紧张和焦虑的心情，加速伤口的愈合。

2、建立良好排便习惯

术后患者要养成良好的排便习惯。每天排便1~2次，避免因长时间不排便造成对肛门的刺激，或者再次排便时因粪便过干用力过猛，造成对伤口的再次撕裂。

3、养成良好卫生习惯

术后患者要养成良好的卫生习惯。在每次排便后，都需要采用药物或者温盐水进行坐浴，以减少粪便对伤口的刺激，加速血液循环，促进伤口的愈合。

4、合理活动

患者术后要尽量保持卧床休息，避免久坐、久站，长时间走路和剧烈的运动，在伤口没有完全愈合前，避免骑自行车类加重肛门摩擦的运动。

1、在手术后的检查，特别是在术后两年内常规进行CT、MRI等检查十分重要。

2、由于肺、肝转移率较高，因此术后常规作胸片、腹部Ｂ超、CT及血清转氨酶水平等测定也有意义。

1、预防感染

因为肛门的特殊位置，术后容易出现感染或水肿，轻者水肿可以自行吸收，严重的需要口服抗生素类药物进行消炎和消肿。

2、术后排便、排尿

术后麻醉过后，可进行小便，以防止出现尿潴留，如果不能进行小便，可用热水袋敷在小腹和会阴处，或者用手轻柔小腹处，同时用水流声刺激患者，造成排尿反射，促进排尿。如果膀胱充盈还是无法排出，需要告知医生采取导尿术进行排尿。术后24小时后方可进行排便，过早的排便会引起肛门的水肿和感染。

3、术后饮食护理

手术当天只能进流食，并开通静脉通道。术后第二天就可以吃半流食，术后第三天就可以正常饮食。

4、术后活动

术后24小时要尽量卧床休息，不要久坐，久站，以防止伤口出血，一般第二天就可以下床活动，一般一个月左右可完全愈合。15天内禁止进行剧烈运动，不可进行骑自行车等运动。在伤口没有完全愈合期间要避免长时间步行，以免边缘摩擦导致伤口持续肿胀，延缓愈合。

合理的饮食可帮助肛管恶性黑色素瘤患者的术后恢复，如进食富含纤维素的清淡饮食。

1、术后患者要养成良好的饮食习惯，注意饮食，从流食到正常饮食，都需要多食用富含纤维的食物，例如芹菜、竹笋、地瓜等。

2、以清淡食物为主，多食用水果蔬菜，例如香蕉、苹果、梨子等，既好消化又利于排便的食物。

禁止饮酒，避免食用辣椒、大蒜等刺激性食物，及其他不利于伤口愈合的食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、避免刺激肛周。

2、日常注意防晒。

3、避免危险性生活。

4、养成健康的生活习惯，均衡饮食，规律锻炼，增强体质。