高颅压性脑积水

高颅压性脑积水（high intra cranial pressure hydrocephalus）又称高压脑积水、高压力性脑积水，是由于脑脊液循环通路上的脑室系统和蛛网膜下腔阻塞，引起脑室内平均压力或搏动压力增高产生脑室扩大，以致不能代偿的病症。脑肿瘤引起的颅内占位性病变是最常见的病因。主要表现为不同程度的头痛、呕吐、视力下降、复视、视野缺损、意识障碍等。大部分患者经积极有效的治疗后，症状可得到缓解。但在病情发展后期也可能出现脑疝、失明、下肢痉挛性瘫痪等并发症。

1、基于发病年龄分类

（1）小儿脑积水：可分为颅缝未闭合的婴幼儿脑积水和颅缝已闭合的儿童脑积水。

（2）成人脑积水：可分为急性脑积水和慢性脑积水。

2、基于梗阻部位不同分类

（1）交通性脑积水：梗阻部位发生在第4脑室出口远端，即蛛网膜下腔（以基底池多见），从而使脑脊液通过蛛网膜颗粒或静脉回流入血发生障碍。多表现为全脑室扩大。

（2）梗阻性脑积水：梗阻部位发生在脑室系统或第4脑室出口，使脑脊液全部或部分不能流入蛛网膜下腔。梗阻部位以上的脑室扩大。

3、基于脑积水部位分类

可分为脑室内积水和脑外积水。

无传染性。

高颅压性脑积水较罕见，其发病率暂无权威文献报道。

1、有脑肿瘤病史的人群。

2、有脑室内表皮样囊肿、寄生虫性囊肿病史的人群。

3、有先天性中脑水管狭窄、阻塞病史的人群。

4、颅脑手术术后患者。

脑脊液是充满脑室系统、蛛网膜下腔和脊髓中央管内的无色透明液体，对中枢神经系统起缓冲、保护、运输代谢产物和调节颅内压等作用。生理情况下脑脊液处于不断产生、循环和回流的平衡状态中。若脑脊液循环通路上的脑室系统和蛛网膜下腔阻塞，可导致脑室内平均压力或搏动性压力增高而产生脑室扩大，以致不能代偿，从而出现高颅压性脑积水。

1、脑脊液循环通路的发育异常

如中脑导水管先天性狭窄、闭锁、分叉及导水管周围神经胶质细胞增生。

2、炎症性粘连

脑内出血、炎症、外伤等可引起颅内出血，导致脑底炎症性反应，血液机化(即新生的肉芽组织取代坏死组织、血栓、脓液或异物等）形成粘连或血液吸收阻塞蛛网膜颗粒，从而影响脑脊液的疏通循环及吸收。部分颅脑手术患者亦可因术后颅内积血吸收及炎症反应导致高颅压性脑积水。

3、颅内占位性病变

最常见于位于脑脊液循环通路及其临近部位的脑肿瘤。

（1）侧脑室肿瘤：如室管膜瘤、胶质瘤、转移癌等。

（2）第三脑室内肿瘤：如星形细胞瘤、脑膜瘤等。

（3）第三脑室前后区肿瘤：如松果体区肿瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤等。

（4）中脑水管肿瘤：如胶质瘤等。

（5）第四脑室肿瘤：如髓母细胞瘤、血管网状细胞瘤等。

（6）小脑肿瘤：小脑星形细胞瘤、转移癌等。

（7）脑桥小脑三角肿瘤：如听神经鞘瘤、脑膜瘤等。

（8）蛛网膜囊肿、脑室内表皮样囊肿、寄生虫性囊肿。

4、脑脊液产生过多

如脑室内的脉络丛乳头状瘤或增生，可分泌过多脑脊液，导致高颅压性脑积水。此外，维生素A缺乏、胎生期毒素作用亦可导致脑脊液的分泌与吸收失去平衡而引起高颅压性脑积水。

5、脑脊液吸收障碍

如静脉窦血栓形成。

6、其他发育异常

如无脑回畸形、扁平颅底、软骨发育不全等。

高颅压性脑积水的主要表现为头痛、呕吐、视力下降、复视、视野缺损。颅内压过高会出现意识障碍、双下肢瘫痪、尿失禁、内分泌异常等。部分小儿可表现为喂食困难、易激惹、智力发育障碍。

1、小儿脑积水

（1）颅缝未闭合的婴幼儿脑积水：喂食困难、易激惹、活动减少、频繁呕吐。

（2）颅缝已闭合的儿童脑积水：头痛（早晨明显）、频繁呕吐、视物模糊、颈部疼痛、复视（即两眼看一个物体时感觉呈现两个物像）、行走困难。

2、成人脑积水

头痛（双颞侧多见）、呕吐、视乳头水肿（主要表现为视力下降）、颈部疼痛、一过性黑曚、上视困难、视野缺损（两眼颞侧偏盲）、意识障碍。

1、小儿脑积水

早期颅内压增高表现不明显，无视乳头水肿。但当脑积水严重或进展较快时，可出现视乳头水肿、视网膜出血、视神经萎缩甚至失明。若疾病继续进展，可出现嗜睡、惊厥，甚至脑疝、死亡。少数患者可在一段时间后病情不再进展，成为静止性脑积水。此时脑脊液分泌和吸收重新建立平衡而使疾病自行缓解，但应进行密切随访。

2、成人脑积水

成人脑积水多为继发性，常发生在发病后2～3周后，即在原有病情好转后又出现头痛、呕吐等症状。急性脑积水患者的头痛、呕吐、视力下降等症状呈进行性加重，晚期呈去大脑或去皮质强直发作（去皮质强直表现为上肢屈曲、下肢伸直、睁眼和闭眼均无意识、大小便失禁等；去大脑强直表现为四肢强直、角弓反张、呼吸不规律、全身肌肉抽搐等），以及脉缓、血压升高、呼吸深沉，甚至导致死亡。

1、脑疝

天幕裂孔疝（又称小脑幕切迹疝）可挤压和牵拉动眼神经、脑干、后交通动脉、大脑后动脉等，引起瞳孔大小变化、对光反射迟钝或消失、意识障碍等，甚至可能造成呼吸、心跳停止。小脑扁桃体疝（又称枕骨大孔疝）可使幕下腔压增高，进而压迫延髓，引起枕下疼痛、颈项强直、眩晕、听力减退、呼吸减慢、脉搏细速、血压下降等症状，若不及时采取措施，亦可引起死亡。

2、失明

症状严重者可引发眼部失明。

3、下肢痉挛性瘫痪

高颅压性脑积水后期可能会出现下肢痉挛性瘫痪，表现为行走困难、双下肢通常自髋以下极度外展，膝部稍屈，行走时每一步都交叉到对侧，形成剪刀样动作。

4、智力发育障碍

小儿高颅压性脑积水患者至成人期常伴有智力发育障碍。

部分高颅压性脑积水患者可能伴有内分泌异常和尿失禁。

若患者若出现剧烈呕吐、上视困难、视野缺损、意识障碍等症状，此时需拨打急救电话或前往急诊科就诊。

若患者出现头痛、呕吐腹痛、胃肠道不适等表现，应及时就医。

1、出现急诊指征时，及时就诊于急诊科。

2、病情平稳者，于神经外科或神经内科就诊。

3、儿童出现症状时，前往小儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，需要患者配合完成各种动作，尽量穿适合运动的衣服。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、患儿需由家属陪同就诊，准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？

2、这些症状是否会随时间而改变？

3、这些症状包括恶心或呕吐吗？

4、您之前有任何视力问题吗？

5、您之前有过头痛或发烧吗？

6、您的性格是否有变化，比如易怒？

7、你注意到在动作或协调方面有什么新的问题吗？

8、您是否有异常嗜睡的症状？

9、您是否有尿失禁的症状？

10、您最近头部受过伤吗？

11、您最近有服用什么药物吗？

1、我得的是什么病？

2、我需要做什么检查？

3、我为什么会得高颅压性脑积水？

4、高颅压性脑积水可以治愈吗？

5、高颅压性脑积水如何治疗？

6、治疗需要花费多少钱？

7、我需要复查吗？多久进行一次复查？

医生询问病史后，首先会对患者进行体格检查，尤其是神经系统的体格检查，以判断有无异常体征。之后为进一步诊断，可能会建议患者做颅脑CT、颅脑MRI、眼底检查，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

1、头部检查

医生会对小儿高颅压性脑积水患者进行头部检查。患儿可能出现头颅异常增大、头皮变薄发亮伴静脉扩张、颅缝分离（叩诊头部可有“破壶音”，严重者可有振动感）、前囟饱满凸出伴张力增高、“落日征”（表现为上视困难、眼球下移、巩膜外露、形同落日）、复视、眼球内斜、眼球外展受限等。

2、意识状态检查

医生会通过与患者的交流、互动、小测试，来检查患者的知觉、思维、记忆、智能、情感、意志活动等心理过程。之后医生会检查患者眼征、对疼痛刺激的反应、瘫痪体征等来评价脑功能障碍水平及判断昏迷的程度。部分患者会出现进行性意识障碍（嗜睡、昏睡、昏迷、意识模糊、谵妄等），双下肢痉挛性瘫痪等。高颅压性脑积水患者晚期可有近期记忆力下降、智力减退、计算能力差等。

3、脑神经检查

医生会检查视力、视野、眼底、眼球运动来判断是否存在视神经、展神经受损。部分患者会检出视力下降、双眼颞侧偏盲、视乳头水肿、视网膜出血、视神经萎缩、复视等异常表现。

4、运动系统检查

医生会观察患者的肌力、肌张力、不自主运动、共济运动等。患者可能出现肌张力增高、共济失调（站立不稳、足距宽、步幅大）。急性脑积水患者晚期若呈去大脑或去皮质强直发作，可能会表现为肌肉颤动。

眼底检查可以帮助医生观察视乳头、眼底动静脉、视神经，有助于高颅压性脑积水的诊断。

1、检查过程

在检查时患者背光而坐，眼球正视前方。若检查右眼，医生会站在患者右侧，右手持检眼镜用右眼观察眼底；左眼相反。医生会从离开患者50cm处开始寻找并逐渐窥入瞳孔，在此过程中检眼镜会紧贴患者的面部。一般患者无需散瞳，否则将影响瞳孔反射的检查。

2、检查结果

正常眼底的视乳头呈圆形或椭圆形，边缘清楚，色淡红，视乳头中央区域的生理凹陷清晰，有动静脉伴行，动脉色红，静脉色暗，动静脉比例约为2：3。高颅压性脑积水患者在典型的视乳头水肿出现之前，常有眼底静脉充盈扩张、搏动消失，微血管出血，视神经乳头上下缘灰白色放射状线条等改变。视乳头水肿后期可见视神经萎缩。

1、颅脑CT

颅脑CT可发现肿瘤，准确地观察脑室的大小、脑室周围的水肿程度等。交通性脑积水表现为脑室系统普遍增大，脑沟正常或消失，脑池扩大。阻塞性脑积水表现为阻塞近侧脑室扩大、远侧正常或缩小。如室间孔阻塞则侧脑室扩大，导水管阻塞则第三脑室和侧脑室均扩大，第四脑室正中和侧孔阻塞则各脑室均扩大。

2、颅脑MRI

MRI较CT更为敏感，具有多方向切层、多参数成像的特点，对脑积水的诊断和鉴别诊断均有意义。MRI上脑室周围常可见T₁WI低信号，T₂WI高信号。这由于脑室内压力高，室管膜细胞间连接受损出现小裂隙，水分子进入脑室周围组织所致。

颅脑CT和MRI是高颅压性脑积水诊断的关键。结合病史、典型临床表现，可以确诊。同时需要与正常颅压性脑积水、静止性脑积水、脑萎缩引起的脑室扩大等进行鉴别。另外诊断本病应尽可能明确是梗阻性脑积水还是交通性脑积水。

1、病史

先天性中脑水管狭窄或阻塞、脑肿瘤、蛛网膜囊肿、脑室内表皮样囊肿、寄生虫性囊肿、蛛网膜下腔出血、脑膜炎、颅脑术后。

2、症状

头痛、呕吐、视力下降、复视、视野缺损，严重者可有意识障碍、双下肢瘫痪、尿失禁、内分泌异常等。部分小儿表现为喂食困难、易激惹、智力发育障碍。

3、体征

视乳头水肿、双眼颞侧偏盲、视网膜出血、视神经萎缩、复视、肌张力增高、共济失调、意识障碍等。小儿可检出头颅异常增大、头皮变薄发亮伴静脉扩张、颅缝分离、前囟饱满凸出伴张力增高、“落日征”等。

4、辅助检查

若为交通性脑积水，则颅脑CT显示脑室系统普遍增大，脑沟正常或消失，脑池扩大；若为阻塞性脑积水，则阻塞近侧脑室扩大、远侧正常或缩小，有时亦可发现肿瘤。颅脑MRI上脑室周围常可见T₁WI低信号，T₂WI高信号。眼底检查显示眼底静脉充盈扩张、搏动消失，微血管出血，视神经乳头上下缘有灰白色放射状线条，视乳头水肿甚至视神经萎缩。

1、正常颅压性脑积水

正常颅压性脑积水常表现为步态不稳、记忆力障碍、尿失禁三联征。步态不稳常为首要症状。多数病人症状呈进行性发展。病人没有明显头痛，但有行为改变、癫痫或帕金森综合征。头颅CT扫描可发现脑室扩大而皮质萎缩不明显。颅脑MRI可观察较小的颅内病变，并动态监测脑脊液的动力学变化。腰椎穿刺提示脑脊液压力不高于180mmH₂O。

2、脑萎缩

一般在50岁后发病，可有记忆力减退和行走迟缓，但进展缓慢，达数年之久^[1]。脑萎缩CT亦可表现为脑室扩大。但脑萎缩引起脑室扩大的同时可明显显示出侧裂或脑沟，甚至可有脑沟及脑裂的明显扩大。

高颅压性脑积水应以减少脑脊液分泌、增加机体水分排出、恢复最佳的神经功能为治疗目的。手术治疗是本病首选的治疗方法。药物治疗是延缓手术的临时治疗方法，且慢性脑积水患者长期使用药物不仅无治疗效果，还容易引起水、电解质和酸碱平衡紊乱，故不推荐使用。

药物治疗的主要目的是减少脑脊液分泌，增加水分的排出。

1、利尿剂

利尿剂如呋塞米、醋氮酰胺不仅可以促进水分的排出，还可通过抑制脉络丛上皮细胞的Na⁺-K⁺-ATP酶以减少脑脊液的分泌。一般是两周岁内轻度高颅压性脑积水患儿药物治疗的首选。可口服或静脉给药。

2、脱水剂

甘露醇易在肠道重吸收，无刺激性，多用于中度高颅压性脑积水，可作为延期手术的短期治疗。一般通过静脉快速滴注。

呋塞米、醋氮酰胺、甘露醇

1、解除梗阻类手术

对于梗阻性脑积水，应解除导致梗阻的病因。如行中脑导水管成形术或扩张术、第4脑室正中孔切开或成形术、枕大孔先天畸形者行后颅窝及上颈椎椎板减压术，以及切除引起脑脊液循环通路受阻的肿瘤、囊肿等。

2、第3脑室造瘘术

第3脑室造瘘术需要患者处于全身麻醉状态，并仰卧。医生会在内镜下透过第3脑室，在乳头体和漏斗隐窝之间的中线无血管区造瘘，并利用微导管扩张球囊将瘘口扩至4～6mm，使脑脊液重新得到有效的循环，最终被静脉系统重吸收。适合于梗阻性脑积水、合并梗阻性脑积水的交通性脑积水、多次分流不成功的脑积水病人。

3、脑脊液分流术

脑脊液分流术是将脑室或腰大池的脑脊液分流至其他部位。常用穿刺部位为鼻根后10cm，中线右侧旁开3cm（即额部），头皮浸润麻醉，颅骨钻孔或锥孔，穿刺额角。可留置穿刺针，置入硅胶管更好，并在出头皮切口以前在头皮下穿行3～5cm，这样可减少颅内感染的概率。这种引流可持续5天。目前最常用的分流方式是脑室腹腔分流术，即将侧脑室的脑脊液分流至腹腔。适合于交通性脑积水、梗阻性脑积水（不适合第3脑室造瘘术者）。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，高颅压性脑积水的治疗周期可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

对高颅压性脑积水引起视力急剧减退或丧失者，应按急症处理，行脑脊液分流术。若暂无分流条件，应在病房重症监护室内行脑室穿刺，持续外引流。

本病与患者的病情严重程度、治疗是否及时等多种因素有关。大多数患者经过积极有效的治疗后，症状可以得到缓解。若治疗不及时，则预后不良，尤其是儿童，可能会导致智力发育障碍。

1、小儿高颅压性脑积水患者可能出现头颅发育异常。

2、高颅压性脑积水严重或进展较快时，可出现视乳头水肿、视网膜出血、视神经萎缩甚至失明。

3、高颅压性脑积水患者后期可能会出现共济失调、双下肢痉挛性瘫痪，严重影响日常生活活动。

4、若未接受积极治疗，患有可能出现脑疝，甚至死亡。

部分小儿高颅压性脑积水患者病情可自然静止，不再进展。

若早期进行积极有效的治疗，能解除导致梗阻的病因，有可能完全治愈。

暂无大样本数据研究。

部分患者通过早期积极治疗，可实现根治。

本病有可能复发，具体与病因、治疗时间、治疗效果等因素相关。

高颅压性脑积水患者应保持良好的心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，做好术后护理，合理作息，定期复查。以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

高颅压性脑积水的病情较为凶险，患者会因产生焦虑、恐惧、紧张等不良情绪。

2、护理措施

家属应主动关心患者，加强沟通，及时评估患者心理生理需求，嘱咐患者配合医师护士进行治疗、护理和康复，对术中、术后可能出现的情况有充分的心理准备和积极的应对措施，帮助患者减轻紧张、恐惧心理，增强战胜疾病的信心。

对任何试图用药物控制脑积水者，都应密切观察神经功能状态。

1、利尿剂如呋塞米、醋氮酰胺在迅速利尿、带走体内大量水分的同时，也会随着尿液排出大量的钠和钾，易造成电解质紊乱。若患者出现精神淡漠、食欲不振、全身乏力、腹胀、心率加快等低钠、低钾的表现，应及时通知医护人员。

2、脱水剂如甘露醇在应用时要保证输液通畅，避免因药物渗漏而引起局部组织肿胀甚至坏死。此外需定期复查肾功能。若在用药过程中出现尿少、血尿等情况，需及时告知医护人员。若患者有心衰、肾功能不全等病史，在应用药物及监测不良反应时应格外注意。

3、家属需观察患者在应用药物后头痛、呕吐等颅内压增高的症状有无缓解，同时应经常观察尿量以了解脱水的效果。

1、保证睡眠充足，避免过度劳累。

2、半年内不能做过重的体力劳动和运动。

遵医嘱定期到门诊复查，可定期复查头颅CT。一般出院后半年内每月随诊1次，半年后可2～3个月复诊1次，1年后可每年复诊2～3次。

1、术后适当将床头抬高至15～30°，有利于颅内静脉回流，降低颅内压。

2、若患者术后需按压分流管阀门，家属应请教护士学习挤压的正确方法，即缓慢压下同门后迅速放开，以保持分流管引流通畅。

3、手术并发症监测

（1）分流装置故障：多见于分流管近端（脑室端）堵塞，可因脉络丛粘连、血块堵塞或脑组织粘连所致。此时患者的高颅压性脑积水症状会复发，需紧急呼叫医护人员以及时采取相应措施。

（2）感染：分流术后早期感染率为3%～20%。患者年龄过小、手术时间过长等因素会增加术后感染的风险。50%以上的感染在术后2周内出现。若患者出现发热、头痛、腹痛、分流管皮下红肿等，应及时报告医护人员。

（3）分流过度：分流过度可引起低颅内压，患者典型表现为头痛于坐起时加重，平卧时减轻；长期脑积水患者、合并严重脑萎缩患者也可由于分流过度导致脑组织塌陷，从而形成硬膜下血肿或积液，可能出现头痛、视物模糊、精神失常等症状。当患者出现以上症状时，应及时报告医护人员。

（4）癫痫：侧脑室分流术后癫痫的发生率约为5.5%。医生会给予患者常规抗癫痫药物治疗。期间若患者发生癫痫，家属应将患者头转向一侧以利于呼吸道分泌物及呕吐物排出，以防流入气管引起呛咳窒息，并迅速呼叫医护人员。此外应密切观察患者发病时间、持续时间等。

高颅压性脑积水的患者应养成良好的饮食习惯，注重营养均衡，规律饮食，定时定量，饮食建议以高蛋白、高维生素、低脂肪、易消化的食物为主，便于促进疾病的恢复。

1、术后待患者恢复肠蠕动、肛门排气（放屁）后才能给患者进食，从清淡易消化流质饮食开始，逐渐过渡至普通食物。密切观察患者有无腹胀、腹痛情况。若患者腹胀、腹痛严重，家属应及时咨询医生。

2、饮食以高蛋白、高维生素、低脂肪、易消化的食物（如龟肉、鸡肉、鸡蛋、蔬菜、水果等）为宜。

3、呕吐严重的患儿应少食多餐。

4、注意饮食卫生，保持大便通畅。

1、禁烟、禁酒、禁止刺激性食物如辣椒、葱、姜等。

2、减少高脂肪食物的摄入，比如香肠、黄油、奶酪等。颅脑手术可能会引起应激性溃疡，而这些食物会加重胃的负担，延缓胃的排空，不利于患者的恢复。

1、要进行婚前检查，严禁近亲婚配，开展遗传咨询。

2、早孕期尽量远离放射线、放射元素、微机等辐射因素。

3、加强产前早期诊断，及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生。

4、宣传优生知识，减少胎次。

5、提倡适当年龄生育。30岁后脑积水畸胎的发生率有递增趋势。

6、加强优生教育，提高人口文化素质。

7、孕妇最好选择在环境条件较好的医院生产，在生产过程中不要拖延产程，谨防围产儿窒息，防止产伤。

8、积极治疗脑肿瘤、脑囊肿、颅内出血、脑膜炎等原发疾病。